Ας ενημερωθούμε για την πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα (PBC), μια σιωπηλή ασθένεια που επηρεάζει το ήπαρ.

Νιώθετε συχνά κόπωση ή φαγούρα χωρίς λόγο; Μερικές φορές μπορεί να μην δίνουμε ιδιαίτερη προσοχή σε αυτά τα πράγματα ως φυσιολογικά πράγματα στην καθημερινότητά μας. Ωστόσο, αυτά μπορεί μερικές φορές να είναι ένα προειδοποιητικό σημάδι από το εσωτερικό του σώματός μας. Συγκεκριμένα, μπορεί να είναι τα πρώτα σημάδια ενός προβλήματος με το συκώτι μας. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια ασθένεια που μπορεί να επηρεάσει σιωπηλά το σώμα. Αυτή είναι η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα ή PBC εν συντομία.

Με απλά λόγια, τι είναι η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (PBC);

Φανταστείτε ότι μέσα στο συκώτι σας υπάρχει ένα σύστημα πολύ λεπτών, μικροσκοπικών σωλήνων. Είναι σαν τα κλαδιά ενός δέντρου που διακλαδίζονται. Αυτοί είναι οι λεγόμενοι χοληφόροι πόροι. Η κύρια λειτουργία αυτών των αγωγών είναι να μεταφέρουν το υγρό που ονομάζεται «χολή» και παράγεται από το συκώτι έξω από το συκώτι, δηλαδή στο πεπτικό μας σύστημα. Αυτή η χολή είναι πολύ σημαντική για εμάς, επειδή είναι αυτή η χολή που βοηθά στη διάλυση των λιπών στις τροφές που τρώμε.

Τώρα, σε μια ασθένεια που ονομάζεται πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (PBC), το δικό μας ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε αυτούς τους χοληφόρους πόρους. Αυτό προκαλεί φλεγμονή ή πρήξιμο στους χοληφόρους πόρους. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η φλεγμονή βλάπτει τους χοληφόρους πόρους και τους καταστρέφει σταδιακά.

Τι συμβαίνει τότε; Όπως ένας φραγμένος σωλήνας νερού, η χολή δεν μπορεί να ρέει και κολλάει μέσα στο ήπαρ. Η κολλημένη χολή αρχίζει να βλάπτει τα ηπατικά κύτταρα. Καθώς αυτή η βλάβη συνεχίζεται, αρχίζει να σχηματίζεται ουλώδης ιστός στη θέση του υγιούς ηπατικού ιστού. Τελικά, το ήπαρ σταδιακά σκληραίνει και η λειτουργία του μειώνεται. Αυτή η πάθηση ονομάζεται κίρρωση . Στο παρελθόν, αυτή η ασθένεια ονομαζόταν επίσης πρωτοπαθής χολική κίρρωση.

Είναι αυτή η ασθένεια πραγματικά σοβαρή;

Η πρωτοπαθής καρωτίδα (PBC) είναι μια προοδευτική και χρόνια νόσος. Αυτό σημαίνει ότι δεν βελτιώνεται από τη μια μέρα στην άλλη και τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν με την πάροδο του χρόνου. Στα αρχικά στάδια, μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου συμπτώματα. Ωστόσο, εάν η νόσος δεν ελεγχθεί, μπορεί τελικά να οδηγήσει σε ηπατική ανεπάρκεια. Σε αυτό το σημείο, μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή εάν δεν πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση ήπατος.

Ποιος είναι πιο πιθανό να νοσήσει από αυτή την ασθένεια;

Ένα πράγμα που ξεχωρίζει όταν μιλάμε για αυτή την ασθένεια είναι ότι είναι πολύ συχνή στις γυναίκες.Δηλαδή. Για κάθε άνδρα που νοσεί από αυτή την ασθένεια, την παθαίνουν περίπου 10 γυναίκες. Υπάρχει ένα τέτοιο κενό.

• Η νόσος συχνά διαγιγνώσκεται μετά την ηλικία των 40 ετών.
• Επίσης, εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει άλλες αυτοάνοσες ασθένειες , ενδέχεται να διατρέχετε υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξετε μία, γεγονός που υποδηλώνει ότι μπορεί να υπάρχει γενετική σύνδεση.

Ποια είναι τα συμπτώματα και οι επιπλοκές του PBC;

Πολλοί άνθρωποι δεν εμφανίζουν κανένα σύμπτωμα στα αρχικά στάδια της νόσου. Μερικές φορές ανακαλύπτεται τυχαία όταν γίνεται εξέταση αίματος για άλλο λόγο. Αλλά καθώς η νόσος εξελίσσεται, αρχίζουν να εμφανίζονται συμπτώματα.

Συνήθη συμπτώματα που εμφανίζονται πρώτα

• Κόπωση: Αυτό είναι το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα. Όσο και να κοιμάστε ή να ξεκουράζεστε, η κόπωση που νιώθετε δεν υποχωρεί.
• Κνησμός στο δέρμα: Μπορεί να εμφανιστεί κνησμός, ειδικά στις παλάμες των χεριών και στα πέλματα των ποδιών. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα. Για μερικούς ανθρώπους, ο κνησμός μπορεί να είναι αφόρητος.

Αυτά τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται με τον ίδιο τρόπο σε όλους. Σε μερικούς, εμφανίζονται ακριβώς στην αρχή της νόσου, ενώ σε άλλους, εμφανίζονται πολύ αργότερα.

Επιπλοκές που μπορεί να εμφανιστούν καθώς η νόσος εξελίσσεται

Όταν η χολή δεν μπορεί να ρέει σωστά, αρχίζει να συσσωρεύεται στο αίμα μας. Επίσης, προβλήματα προκύπτουν επειδή το πεπτικό σύστημα δεν λαμβάνει χολή. Καθώς οι ουλές στο ήπαρ αυξάνονται, η πίεση συσσωρεύεται και στα αιμοφόρα αγγεία που διέρχονται από το ήπαρ. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες επιπλοκές. Ας τις δούμε σε έναν πίνακα.

Ποια είναι η πραγματική αιτία του PBC;

Όπως αναφέραμε νωρίτερα, η PBC είναι μια αυτοάνοση ασθένεια . Με απλά λόγια, ο «στρατός» του σώματός μας (το ανοσοποιητικό σύστημα) επιτίθεται κατά λάθος στα δικά μας καλά κύτταρα. Είναι σαν να επιτιθέμεθα στους συμπατριώτες μας, νομίζοντας ότι είναι εχθροί. Στην PBC, αυτή η «επίθεση» συμβαίνει στους χοληφόρους πόρους του ήπατος.

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακόμη ακριβώς γιατί συμβαίνει αυτό, αλλά πιστεύουν ότι υπάρχουν αρκετές πιθανές αιτίες:

1. Γενετικός παράγοντας: Εάν κάποιος στην οικογένεια έχει αυτές τις ασθένειες, είναι πιο πιθανό να τις αναπτύξουν και άλλοι.

2. Περιβαλλοντικοί παράγοντες: Όταν ένας ιός, ένα βακτήριο ή μια χημική ουσία εισέλθει στο σώμα, το ανοσοποιητικό σύστημα ενός γενετικά προδιατεθειμένου ατόμου μπορεί να ενεργοποιηθεί ώστε να μην λειτουργεί σωστά.

Πώς διαγιγνώσκεται αυτή η ασθένεια; (Διάγνωση)

Όταν ενημερώσετε τον γιατρό σας για τα συμπτώματά σας, αυτός ή αυτή θα σας εξετάσει και θα σας ζητήσει αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.

1. Εξετάσεις αίματος: Αυτή είναι η πιο σημαντική εξέταση. Υπάρχουν δύο πράγματα που εξετάζονται συγκεκριμένα.

• Αντισώματα: Περίπου το 95% των ατόμων με PBC έχουν ένα ειδικό αντίσωμα που ονομάζεται αντιμιτοχονδριακό αντίσωμα (AMA) στο αίμα τους.
• Ένζυμα Ήπατος: Όταν το ήπαρ έχει υποστεί βλάβη, ορισμένα ένζυμα (ιδιαίτερα η αλκαλική φωσφατάση - ALP ) αυξάνονται στο αίμα.

2. Απεικονιστικές εξετάσεις: Εάν οι εξετάσεις αίματος υποδηλώνουν PBC, ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει σάρωση για να εξετάσει το ήπαρ και τη χοληδόχο κύστη σας. Αυτό μπορεί επίσης να βοηθήσει στον αποκλεισμό άλλων αιτιών των συμπτωμάτων σας. Το υπερηχογράφημα είναι συνήθως η πρώτη εξέταση που γίνεται. Μπορεί να γίνει μαγνητική τομογραφία για να ληφθούν πιο καθαρές εικόνες.Μπορείτε επίσης να ανατρέξετε σε ένα.

3. Βιοψία ήπατος: Μερικές φορές (ειδικά σε άτομα που δεν έχουν αντισώματα AMA στο αίμα τους), λαμβάνεται ένα πολύ μικρό κομμάτι ηπατικού ιστού και εξετάζεται με μικροσκόπιο για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και να προσδιοριστεί η ακριβής έκταση της ηπατικής βλάβης.

Ποιες είναι οι θεραπείες για το PBC;

Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία για το PBC. Ωστόσο, υπάρχουν πολύ αποτελεσματικές θεραπείες για τη μείωση της βλάβης στο ήπαρ που προκαλείται από την ασθένεια, τον έλεγχο της εξέλιξης της νόσου και τη διαχείριση των συμπτωμάτων.

Φάρμακο

• Ουρσοδεοξυχολικό οξύ (UDCA): Αυτό είναι το κύριο φάρμακο για το PBC. Είναι ένα φυσικό χολικό οξύ. Αυτό το φάρμακο βοηθά στην απομάκρυνση της χολής από το ήπαρ και μειώνει τη βλάβη του ήπατος. Μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικό όταν ξεκινήσει νωρίς στην ασθένεια.
• Άλλα φάρμακα: Για όσους δεν ανταποκρίνονται καλά στην UDCA, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει άλλα φάρμακα, όπως το ομπετιχολικό οξύ . Επιπλέον, χρησιμοποιούνται πλέον νεότερα φάρμακα, όπως η σελαδελπάρη και η ελαφιβρινόρη .
• Φάρμακα για τα συμπτώματα:
• Για φαγούρα στο δέρμα: Χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως χολεστυραμίνη, αντιισταμινικά και θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία.
• Για ανεπάρκειες βιταμινών: Χορηγούνται συμπληρώματα που περιέχουν βιταμίνες A, D, E και K.
• Για κόπωση: Μερικοί άνθρωποι μπορεί να βρουν κάποια ανακούφιση από διεγερτικά φάρμακα όπως η μοδαφινίλη.

Χειρουργική

Εάν η ηπατική σας λειτουργία συνεχίζει να μειώνεται και δεν ελέγχεται με φαρμακευτική αγωγή, ο γιατρός σας μπορεί να σας βάλει σε λίστα αναμονής για μεταμόσχευση ήπατος . Οι μεταμοσχεύσεις ήπατος για την PBC είναι πολύ επιτυχημένες. Μπορείτε να ζήσετε μια φυσιολογική ζωή μετά τη μεταμόσχευση. Αν και είναι πιθανό η PBC να επιστρέψει στο νέο ήπαρ, είναι πολύ σπάνιο.

Τι πρέπει να γνωρίζω για τη ζωή με αυτή την ασθένεια;

Η πρωτοπαθής καρωτίδα (PBC) συχνά εξελίσσεται πολύ αργά. Μπορεί να χρειαστούν 15-20 χρόνια για να φτάσει η νόσος στα τελικά της στάδια. Εάν η νόσος διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί έγκαιρα, οι σοβαρές περιπτώσεις της νόσου μπορούν να προληφθούν ή να καθυστερήσουν. Πολλοί άνθρωποι διαχειρίζονται τα συμπτώματά τους με φαρμακευτική αγωγή και ζουν για χρόνια χωρίς σημαντικές διαταραχές στην καθημερινότητά τους.

Ωστόσο, ορισμένα άτομα μπορεί να έχουν ταχύτερη εξέλιξη της νόσου. Η υπερβολική κόπωση και τα αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα μπορεί να αποτελούν ενδείξεις ότι η νόσος εξελίσσεται ραγδαία.

Πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να προστατεύσετε το συκώτι σας

Η τήρηση ενός καλού τρόπου ζωής και διατροφικών συνηθειών θα βοηθήσει στη διατήρηση της υγείας του ήπατος για όσο το δυνατόν περισσότερο.

• Διακόψτε εντελώς το κάπνισμα, το αλκοόλ και την άσκοπη χρήση ναρκωτικών.Αυτά είναι πολύ επιβλαβή για το συκώτι.
• Τρώτε περισσότερες ολόκληρες τροφές όπως φρέσκα λαχανικά, φρούτα και βότανα αντί για επεξεργασμένα, συσκευασμένα τρόφιμα.
• Μειώστε τα κορεσμένα λιπαρά και επιλέξτε τροφές που περιέχουν ακόρεστα ή «καλά» λιπαρά (π.χ. αβοκάντο, ξηρούς καρπούς, ελαιόλαδο).
• Ασκηθείτε καθημερινά. Ακόμα και κάτι τόσο απλό όσο το περπάτημα είναι καλό. Η άσκηση με βάρη βοηθά στη διατήρηση της δύναμης των οστών.

Η ζωή με μια χρόνια ασθένεια όπως αυτή μπορεί να είναι ψυχικά εξαντλητική. Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά με τρόπους μείωσης του σωματικού, ψυχικού και συναισθηματικού στρες. Ζητήστε συμβουλευτική εάν χρειάζεται. Να θυμάστε ότι η συνολική σας υγεία είναι πολύ μεγαλύτερη από αυτήν την ασθένεια.