Υπάρχει κάποιο πρόβλημα με τους χοληφόρους πόρους του ήπατος σας; Ας μάθουμε ακριβώς για την πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα (PBC)!

Ω, μήπως νιώθετε κι εσείς πολύ κουρασμένοι, κουρασμένοι ακόμα και χωρίς να κάνετε τίποτα; Ή μήπως νιώθετε μερικές φορές σαν να ξύνετε το δέρμα σας χωρίς λόγο; Μερικές φορές, αν και δεν δίνουμε ιδιαίτερη προσοχή σε αυτά, μπορεί να είναι σημάδι προβλήματος με το ήπαρ, ένα από τα πιο σημαντικά όργανα στο σώμα μας. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια τέτοια ασθένεια που επηρεάζει το ήπαρ, και παρόλο που το όνομα μπορεί να φαίνεται λίγο περίπλοκο, είναι εύκολο να το καταλάβουμε. Αυτή είναι (Πρωτοπαθής Χολική Χολαγγειίτιδα) , γνωστή και ως (PBC) εν συντομία.

Τι είναι η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (PBC); Ας το καταλάβουμε απλά!

Εντάξει, αυτό το όνομα φαίνεται λίγο μεγάλο, έτσι δεν είναι; Ας δούμε τι σημαίνει.

Η «χολαγγειίτιδα» είναι μια φλεγμονή των χοληφόρων οδών . Ξέρετε, το υγρό που ονομάζεται χολή, το οποίο παράγεται στο συκώτι μας, ταξιδεύει μέσω ενός συστήματος μικρών χοληφόρων αγωγών. Αυτοί οι σωλήνες ονομάζονται χοληφόροι πόροι. «Χοληφόρος» σημαίνει επίσης κάτι που σχετίζεται με αυτούς τους χοληφόρους πόρους. «Πρωτογενής» σημαίνει «βασικός» ή «αρχικός».

Στη συνέχεια, όταν τα συνδυάσετε όλα αυτά, η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα σημαίνει ότι, όχι λόγω κάποιας άλλης ασθένειας, λοίμωξης ή απόφραξης, αλλά λόγω αυτής της ασθένειας, υπάρχει φλεγμονή των χοληφόρων αγωγών στο εσωτερικό του ήπατος σας . Δεδομένου ότι αυτή η φλεγμονή δεν εμφανίζεται ως απόκριση σε οτιδήποτε, δεν ξέρετε πότε θα σταματήσει. Επομένως, είναι μια πάθηση που εξελίσσεται σταδιακά.

Αυτή η ασθένεια ονομαζόταν προηγουμένως πρωτοπαθής χολική κίρρωση επειδή μπορεί τελικά να προκαλέσει σκλήρυνση και ουλοποίηση του ήπατος, οδηγώντας σε μια πάθηση που ονομάζεται κίρρωση .

Πώς επηρεάζει το (PBC) το σώμα μας;

Φανταστείτε, τι συμβαίνει αν ένα μέρος του σώματός μας έχει συνεχή φλεγμονή; Συνήθως, η προσωρινή φλεγμονή είναι μέρος της διαδικασίας επούλωσης. Αλλά αν αυτό το είδος χρόνιας φλεγμονής συνεχιστεί, αντί να επουλωθεί, η περιοχή αρχίζει να δημιουργεί ουλές.

Αυτό συμβαίνει στους χοληφόρους πόρους στο εσωτερικό του ήπατος κατά την PBC. Αυτοί οι πόροι στενεύουν και φράζονται από ουλές . Στη συνέχεια, η χολή που παράγεται από το ήπαρ δεν μπορεί να ρέει σωστά. Αυτή η χολή αρχίζει να συσσωρεύεται ξανά μέσα στο ήπαρ. Όταν αυτή η χολή συσσωρεύεται, βλάπτει τα ηπατικά κύτταρα και προκαλεί φλεγμονή στο ήπαρ. Με την πάροδο του χρόνου, αυτός ο υγιής ηπατικός ιστός αντικαθίσταται από ουλώδη ιστό. Τελικά, το ήπαρ αδυνατεί να λειτουργήσει σωστά, κάτι που έχουμε αναφέρει προηγουμένως (κίρρωση) .

Είναι η PBC μια σοβαρή πάθηση;

Ναι, η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα είναι μια χρόνια και προοδευτική ασθένεια . Αυτό σημαίνει ότι δεν βελτιώνεται απλώς, αλλά μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου. Δεν επιδεινώνεται μονομιάς, αλλά αργά, σε διαφορετικά στάδια. Μπορεί να μην έχετε συμπτώματα στην αρχή.

Ωστόσο, το πιο επικίνδυνο σε αυτό είναι ότι μπορεί τελικά να οδηγήσει σε πλήρη ηπατική ανεπάρκεια, ακόμη και σε θάνατο, εάν δεν πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση ήπατος .

Αλλά, ευτυχώς, υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη αυτής της νόσου . Και δεν φτάνουν όλοι σε αυτό το τελικό στάδιο. Μην ανησυχείτε λοιπόν.

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ (PBC) και (PSC);

Μπορεί να έχετε ακούσει για μια άλλη πάθηση που ονομάζεται Πρωτοπαθής Σκληρυντική Χολαγγειίτιδα ή PSC. Οι δύο είναι πολύ παρόμοιες, αλλά υπάρχουν μερικές βασικές διαφορές.

• Στην PBC , επηρεάζονται μόνο οι χοληφόροι πόροι μέσα στο ήπαρ σας (ενδοηπατικοί χοληφόροι πόροι) .
• Ωστόσο, στην PSC, επηρεάζονται οι χοληφόροι πόροι εντός του ήπατος καθώς και εκτός του ήπατος (εξωηπατικοί πόροι) .
• Υπάρχει επίσης κάποια διαφορά στους πληθυσμούς στους οποίους αυτές οι δύο ασθένειες είναι πιο συχνές.
• Το σημαντικό είναι ότι, παρόλο που υπάρχουν φάρμακα για τη θεραπεία της (PBC), δεν έχει βρεθεί ακόμη επιτυχημένη θεραπεία για την (PSC) .

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει αυτή την ασθένεια (PBC);

Αν και αυτό μπορεί να φαίνεται εκπληκτικό, οι γυναίκες έχουν περίπου δέκα φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν PBC από τους άνδρες (10:1) . Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία στις Ηνωμένες Πολιτείες, περίπου 60 στις 100.000 γυναίκες πάσχουν από την ασθένεια, σε σύγκριση με περίπου 15 στους 100.000 άνδρες.

Οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται με την ασθένεια μετά την ηλικία των 40 ετών. Η ασθένεια είναι πιο συχνή στη Σκωτία, στις σκανδιναβικές χώρες και στη βορειοανατολική Αγγλία.

Επίσης, εάν εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας έχει κάποια άλλη αυτοάνοση ασθένεια, έχετε περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξετε PBC . Αυτό υποδηλώνει ότι μπορεί να υπάρχει γενετική σύνδεση.

Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου (PBC);

Πολλά άτομα με PBC δεν έχουν συμπτώματα στα αρχικά στάδια. Μόνο καθώς η νόσος εξελίσσεται αρχίζουν να εμφανίζονται συμπτώματα που σχετίζονται με τους χοληφόρους πόρους. Τα πρώτα και πιο συνηθισμένα συμπτώματα που παρατηρούνται σε άτομα με PBC είναι:

• Σοβαρή κόπωση (περίπου το 65% των ανθρώπων)
• Κνησμός στο δέρμα (περίπου το 55% των ανθρώπων)

Αυτά τα συμπτώματα επηρεάζουν τον καθένα διαφορετικά. Κάποιοι άνθρωποι μπορεί να τα εμφανίσουν νωρίς στην ασθένεια, ενώ άλλοι μπορεί να τα εμφανίσουν αργότερα. Μπορεί επίσης να είναι περισσότερο ή λιγότερο σοβαρά σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου. Δεν φαίνεται να υπάρχει μεγάλη σχέση μεταξύ του πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας και του πόσο προχωρημένη είναι η ασθένεια. Ωστόσο, ορισμένες έρευνες υποδηλώνουν ότι τα άτομα που εμφανίζουν σοβαρά συμπτώματα νωρίς μπορεί να έχουν ταχύτερη εξέλιξη της νόσου .

Ποιες είναι οι επιπλοκές των παθήσεων του χοληδόχου πόρου;

Στα αρχικά στάδια, μπορεί να μην παρατηρήσετε ότι έχετε κάποιο πρόβλημα με τους χοληφόρους πόρους σας. Αλλά καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αρχίζουν να εμφανίζονται διάφορες επιπλοκές. Η χολή που δεν μπορεί να ρέει σωστά, σαςΑρχίζει να διαρρέει στην κυκλοφορία του αίματος, γεγονός που προκαλεί ασθένειες. Επίσης, όταν η χολή δεν μπορεί να φτάσει σωστά στο πεπτικό σύστημα, η πέψη παρεμποδίζεται επίσης. Επειδή η χολή είναι απαραίτητη για την πέψη των τροφών.

Αργότερα, η ουλοποίηση του ήπατος μπορεί επίσης να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία που διέρχονται από το ήπαρ, οδηγώντας σε μια πάθηση που ονομάζεται πυλαία υπέρταση , που σημαίνει υψηλή αρτηριακή πίεση σε αυτές τις φλέβες.

1. Δυσαπορρόφηση λίπους

Εάν το πεπτικό σας σύστημα δεν λαμβάνει αρκετή χολή, δεν μπορεί να διασπάσει και να απορροφήσει σωστά τα λίπη της τροφής σας. Αυτή η μειωμένη απορρόφηση λιπών μπορεί να προκαλέσει τα ακόλουθα:

• Υψηλή χοληστερόλη στο αίμα .
• Εναποθέσεις λίπους κάτω από το δέρμα .
• Λιπαρά κόπρανα ή διάρροια .
• Απώλεια βάρους .
• Μειωμένα επίπεδα λιποδιαλυτών βιταμινών A, D, E και K.
• Η οστεοπόρωση είναι μια ασθένεια που προκαλεί λέπτυνση των οστών και προκαλείται από μειωμένη απορρόφηση της λιποδιαλυτής βιταμίνης D.

2. Πυλαία υπέρταση

Όταν τα αιμοφόρα αγγεία που διέρχονται από το ήπαρ φράσσονται λόγω ουλών, εμφανίζεται η προαναφερθείσα πυλαία υπέρταση , πράγμα που σημαίνει ότι η αρτηριακή πίεση σε αυτές τις φλέβες και σε άλλες φλέβες που συνδέονται με αυτές αυξάνεται. Αυτή η πυλαία υπέρταση μπορεί να προκαλέσει τις ακόλουθες παθήσεις:

• Διογκωμένο ήπαρ .
• Διευρυμένη σπλήνα .
• Συχνά κρυολογήματα και άλλες λοιμώξεις (μειωμένη ανοσία).
• Εύκολοι μώλωπες και αιμορραγία (χαμηλά αιμοπετάλια - (θρομβοπενία) ).
• Η εμφάνιση κόκκινων, αραχνοειδών αιμοφόρων αγγείων (αραχνοειδείς αγγειώματα) στην επιφάνεια του δέρματος.
• Πρησμένες ή διογκωμένες φλέβες στον οισοφάγο και την κοιλιά (πρησμένες φλέβες - κιρσοί) .
• Γαστρεντερική αιμορραγία .
• Συσσώρευση υγρού στην κοιλιά (ασκίτης) .
• Πρήξιμο (οίδημα) του κάτω μέρους του σώματος.
• Η ψυχική σύγχυση εμφανίζεται μερικές φορές λόγω της συσσώρευσης τοξινών στο αίμα.

Ποιες είναι οι αιτίες του (PBC);

Στην PBC, το δικό σας ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στα κύτταρα που καλύπτουν τους χοληφόρους πόρους του ήπατος . Είναι σαν το ανοσοποιητικό σύστημα να βλέπει αυτά τα κύτταρα ως ξένους εισβολείς. Αυτό είναι που ονομάζουμε αυτοάνοση ασθένεια.ή αυτοάνοσα νοσήματα. Χωρίς προφανή λόγο, το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα υγιή κύτταρα και δεν υπάρχει έλεγχος για να το σταματήσει. Αυτή η συνεχιζόμενη φλεγμονή είναι αυτή που προκαλεί ουλές.

Δεν γνωρίζουμε ακριβώς γιατί αναπτύσσονται αυτές οι αυτοάνοσες ασθένειες. Ωστόσο, φαίνεται να υπάρχει ένας γενετικός παράγοντας . Πολλοί άνθρωποι που αναπτύσσουν αυτοάνοσες ασθένειες έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου και μπορούν να αναπτύξουν περισσότερους από έναν τύπους αυτοάνοσης νόσου.

Φαίνεται επίσης να υπάρχει ένας περιβαλλοντικός παράγοντας . Δηλαδή, ίσως κάτι στο περιβάλλον να μπορεί να προκαλέσει αυτήν την ασθένεια. Θα μπορούσε να είναι μια χημική ουσία στην οποία εκτίθεστε ή θα μπορούσε να είναι μια λοίμωξη.

Πώς διαγιγνώσκεται το PBC;

Ο γιατρός σας θα σας ρωτήσει πρώτα για το ιατρικό σας ιστορικό και τα συμπτώματά σας, θα πραγματοποιήσει μια κλινική εξέταση και στη συνέχεια θα πάρει δείγμα αίματος για να ελέγξει για PBC.

Αυτές οι εξετάσεις αίματος αναζητούν κυρίως συγκεκριμένα αντισώματα που σχετίζονται με το PBC, συγκεκριμένα ένα αντίσωμα που ονομάζεται αντιμιτοχονδριακό αντίσωμα (AMA) . Επίσης, αναζητούν αυξημένα ηπατικά ένζυμα , συγκεκριμένα αλκαλική φωσφατάση (ALP), τα οποία υποδηλώνουν ηπατική βλάβη.

Εάν τα αποτελέσματα των εξετάσεών σας είναι θετικά για PBC, ο γιατρός σας θα θελήσει στη συνέχεια να εξετάσει εικόνες του ήπατος και του χοληφόρου συστήματος . Αυτό μπορεί να βοηθήσει στον αποκλεισμό άλλων αιτιών των συμπτωμάτων σας και να δει πόσο προχωρημένη είναι η νόσος. Συνήθως, πρώτα γίνεται κάτι τόσο απλό όσο ένα υπερηχογράφημα κοιλίας. Αλλά μερικές φορές, μπορεί να χρειαστεί μια εξέταση όπως η μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία) για να λάβετε πιο καθαρές εικόνες.

Περίπου το 5% των ατόμων με PBC μπορεί να έχουν αρνητικό τεστ AMA, αλλά μπορεί να έχουν και άλλα συμπτώματα. Εάν συμβεί αυτό, ο γιατρός σας μπορεί να χρειαστεί να πάρει ένα μικρό κομμάτι ιστού από το ήπαρ σας (βιοψία ήπατος) για να επιβεβαιώσει το PBC. Αυτό συνήθως γίνεται στο κρεβάτι του ασθενούς εισάγοντας μια βελόνα στο ήπαρ σας. Το μικρό δείγμα ιστού που λαμβάνεται από τη βελόνα αποστέλλεται σε εργαστήριο για εξέταση υπό μικροσκόπιο.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα;

Οι γιατροί χρησιμοποιούν τα ακόλουθα για τη θεραπεία του PBC:

Φάρμακο

Η PBC δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως . Ωστόσο, τα φάρμακα μπορούν να ελέγξουν την εξέλιξη της νόσου και να βελτιώσουν την κατάστασή σας .

(Ουρσοδεοξυχολικό οξύ - UDCA)Είναι ένας τύπος χολικού οξέος. Βοηθά στην απομάκρυνση της χολής από το ήπαρ και στη μείωση της ηπατικής βλάβης. Αυτό το φάρμακο λειτουργεί καλά για περίπου τους μισούς ανθρώπους με PBC, ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου. Για άτομα που δεν ανταποκρίνονται στο UDCA, οι γιατροί μερικές φορές συστήνουν έναν άλλο τύπο χολικού οξέος που ονομάζεται ομπετιχολικό οξύ .

Επίσης, τα μεμονωμένα συμπτώματά σας μπορούν να αντιμετωπιστούν με ξεχωριστά φάρμακα.

• Για κνησμώδες δέρμα: μπορούν να χορηγηθούν αντιισταμινικά (π.χ. διφαινυδραμίνη - όπως το Benadryl®), θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία ή δεσμευτές χολικών οξέων όπως η χολεστυραμίνη.
• Πρόληψη παρενεργειών όπως η έλλειψη βιταμινών και η οστεοπόρωση: Τα συμπληρώματα βιταμινών μπορούν να βοηθήσουν.
• Μερικοί άνθρωποι με κόπωση μπορεί να ωφεληθούν από διεγερτικά όπως η μοδαφινίλη.

Χειρουργική

Εάν η κατάστασή σας δεν βελτιωθεί με φαρμακευτική αγωγή και η ηπατική σας λειτουργία συνεχίσει να επιδεινώνεται, ο γιατρός σας μπορεί να σας βάλει σε λίστα αναμονής για μεταμόσχευση ήπατος . Τα άτομα με PBC έχουν πολύ καλά αποτελέσματα με τη χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης ήπατος.

Όπως και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, η PBC μπορεί να επανεμφανιστεί μετά από μεταμόσχευση ήπατος, αλλά ο ρυθμός εξέλιξης της νόσου είναι πολύ πιο αργός τη δεύτερη φορά. Το προσδόκιμο ζωής μετά από μεταμόσχευση ήπατος είναι φυσιολογικό.

Τι πρέπει να περιμένετε όταν ζείτε με αυτή την πάθηση;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα εξελίσσεται αργά . Η έγκαιρη ανίχνευση και η άμεση θεραπεία μπορούν να αποτρέψουν ή τουλάχιστον να καθυστερήσουν τα μεταγενέστερα στάδια της νόσου και τις επιπλοκές της.

Οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να ελέγξουν καλά τα συμπτώματά τους με φαρμακευτική αγωγή. Ωστόσο, η αντιμετώπιση της κόπωσης που εμφανίζεται με την PBC μπορεί να εξακολουθεί να αποτελεί πρόκληση. Πολλοί άνθρωποι ζουν για χρόνια χωρίς σημαντική διαταραχή στην καθημερινότητά τους λόγω της PBC.

Ωστόσο, δεν διαγιγνώσκεται σε όλους η PBC στα αρχικά στάδια. Και μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν μια πιο επιθετική μορφή της νόσου. Σημάδια όπως η σοβαρή κόπωση και τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα μπορεί να υποδηλώνουν ότι η ασθένεια μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα σε ηπατική ανεπάρκεια. Εάν φτάσετε σε αυτό το στάδιο, θα χρειαστείτε μεταμόσχευση ήπατος για να επιβιώσετε. Αλλά για όσους έχουν PBC που έχουν υποβληθεί σε επιτυχημένη μεταμόσχευση ήπατος, η πρόγνωση είναι πολύ καλή.

Πόσο καιρό μπορείτε να ζήσετε με (PBC);

Συνήθως χρειάζονται 15 έως 20 χρόνια για να φτάσει η νόσος στο τελικό στάδιο.

Το πρώτο στάδιο, που σημαίνει ότι ακόμα κι αν έχετε υποβληθεί σε εξετάσεις και έχετε διαγνωστεί με PBC, μπορεί να είστε ασυμπτωματικοί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Περίπου οι μισοί άνθρωποι θα αρχίσουν να εμφανίζουν συμπτώματα μέσα στα επόμενα πέντε έως δέκα χρόνια.Μόλις εμφανιστούν συμπτώματα, το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 10 χρόνια. Το 65% των ανθρώπων που υποβάλλονται σε επιτυχημένη μεταμόσχευση ήπατος επιβιώνουν 10 χρόνια.

Πώς μπορώ να φροντίσω τον εαυτό μου όταν έχω (PBC);

Η διατήρηση μιας υγιεινής διατροφής και ενός υγιεινού τρόπου ζωής θα βοηθήσει να διατηρήσετε το συκώτι σας υγιές για όσο το δυνατόν περισσότερο.

Για παράδειγμα:

• Σταματήστε το κάπνισμα, την κατανάλωση αλκοόλ και τη χρήση ναρκωτικών και φαρμάκων για ακατάλληλο ή για ευχαρίστηση.
• Τρώτε λιγότερα επεξεργασμένα και συσκευασμένα τρόφιμα και περισσότερα ολόκληρα τρόφιμα.
• Μειώστε τα κορεσμένα λιπαρά και τρώτε περισσότερα υγιεινά ακόρεστα λιπαρά.
• Κάντε ένα γρήγορο περπάτημα κάθε μέρα. Η άσκηση με βάρη μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση της υγείας των οστών.

Πολλά άτομα με πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα μπορούν να ζήσουν για χρόνια χωρίς σοβαρά προβλήματα. Ωστόσο, η εμφάνιση μιας προοδευτικής, μερικές φορές θανατηφόρας, νόσου μπορεί να σας επηρεάσει αρνητικά. Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά με τρόπους μείωσης του σωματικού, ψυχικού και συναισθηματικού στρες . Επίσης, ρωτήστε για δίκτυα υποστήριξης που βοηθούν άτομα που ζουν με πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα. Να θυμάστε ότι η συνολική σας υγεία είναι πολύ μεγαλύτερη από την ίδια την ασθένεια.

Μήνυμα για το σπίτι

Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (PBC) είναι μια χρόνια ασθένεια που επηρεάζει τους χοληφόρους πόρους του ήπατος. Πιστεύεται ότι προκαλείται από μια αυτοάνοση πάθηση. Αν και τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν αρχικά, συμπτώματα όπως κόπωση και κνησμός του δέρματος μπορεί να εμφανιστούν με την πάροδο του χρόνου. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται , μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια.

Ωστόσο, με την έγκαιρη ανίχνευση και τη χρήση φαρμάκων όπως το (UDCA), η νόσος μπορεί να ελεγχθεί . Μερικοί άνθρωποι μπορεί ακόμη και να χρειαστούν μεταμόσχευση ήπατος.

Το πιο σημαντικό είναι να ζητήσετε ιατρική συμβουλή και να υιοθετήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα. Δεν είστε μόνοι, μην φοβάστε να μιλήσετε γι' αυτό και να ζητήσετε βοήθεια.

` Πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα, PBC, ηπατική νόσος, χοληφόροι πόροι, κίρρωση, αυτοάνοση, κόπωση, δερματικό εξάνθημα, ηπατική νόσος, χοληφόροι πόροι, κίρρωση, αυτοάνοση