සමහර වෙලාවට අපේ සම හරිම සංවේදීයි නේද? පොඩි දෙයක් වැදුණත්, ඇඳුමක් උහුල්ලුවත් සමහර අයට ලේසියෙන්ම බිබිලි එනවා, සම තුවාල වෙනවා. විශේෂයෙන්ම පොඩි බබාලගේ සම හරිම සියුම් නිසා, ඒ වගේ දේවල් දැක්කම හිතට ලොකු බයක් දැනෙනවා. ඉතින් අද අපි කතා කරන්න යන්නේ, ඒ වගේ සමේ ඇතිවෙන, ටිකක් දුර්ලභ ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි එපිඩර්මොලිසිස් බුලෝසා, අපි කෙටියෙන් කියනවා නම් EB (Epidermolysis Bullosa).
එපිඩර්මොලිසිස් බුලෝසා (EB) කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, එපිඩර්මොලිසිස් බුලෝසා (EB) කියන්නේ ජානමය (inherited) රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ සම හරිම බිඳෙනසුලු වෙන එක සහ හරිම ලේසියෙන් බිබිලි දාන එක, හම යන එක. හරියට සමහර වෙලාවට ඇඳුමක් ඇඟේ ගෑවුණත්, ඔයා කොහේ හරි වැදුණත් බිබිලි සහ තුවාල ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට මේක එච්චර දරුණු නැතුව අත්, වැලමිට, දණහිස් සහ පාදවල විතරක් වේදනාකාරී බිබිලි විදිහට එන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර දරුණු අවස්ථාවලදී මේ බිබිලි සහ තුවාල ඇඟේ ඕනම තැනක ඇතිවෙන්න පුළුවන්. EB රෝග ලක්ෂණ ඉතාම සුළු මට්ටමේ ඉඳලා ඉතාම දරුණු මට්ටම දක්වා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
හිතන්නකෝ, සමහර වෙලාවට මේ බිබිලි කට ඇතුළේ, උගුරේ (esophagus), ඇස්වල වගේම ශරීරයේ ඇතුළත තියෙන වෙනත් අවයවවලත් හැදෙන්න පුළුවන්. මේ බිබිලි සුව වුණාම, ඒ තැන්වල වේදනාකාරී කැළැල් ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. දරුණු අවස්ථාවලදී, මේ බිබිලි සහ කැළැල් නිසා ශරීරයේ ඇතුළත අවයවවලට හානි වෙලා, ඒක ජීවිතයටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්.
EB වල ප්රධාන වර්ග මොනවද තියෙන්නේ?
EB වල ප්රධාන වශයෙන් වර්ග හතරක් තියෙනවා. මේවා හඳුනාගන්නේ සමේ බලපෑමට ලක්වෙන ස්ථරය (layer) අනුවයි.
1. EB සිම්ප්ලෙක්ස් (EB Simplex - EBS): මේක තමයි EB වල වඩාත්ම සුලභ වර්ගය. මේකත් සමහර අයට එතරම් වේදනාකාරී නැති මෘදු මට්ටමක ඉඳලා, සමහර අයට ගොඩක් වේදනාකාරී දරුණු මට්ටම දක්වා තියෙන්න පුළුවන්. බිබිලි හැදෙන්නේ සමේ උඩම තියෙන ස්ථරයේ, ඒ කියන්නේ අපิจර්මයේ (epidermis). මේ බිබිලි සුව වුණාට පස්සේ කැළැල් ඇතිවෙනවා හරිම අඩුයි.
2. ජංක්ෂනල් EB (Junctional EB - JEB): JEB තත්ත්වයේදී බිබිලි කට ඇතුළේ සහ ශ්වසන මාර්ගයේ (airway) හැදෙනවා. මේක ටිකක් දුර්ලභයි, ඒ වගේම මධ්යස්ථ (ටිකක් අපහසු, මෘදු වේදනාව) මට්ටමේ ඉඳලා දරුණු මට්ටම දක්වා තියෙන්න පුළුවන්.
3. ඩිස්ට්රොෆික් EB (Dystrophic EB - DEB): DEB වලදී බිබිලි හැදෙන්නේ සමේ මැද ස්ථරයේ, ඒ කියන්නේ චර්මයේ (dermis). මේකත් මෘදු මට්ටමේ ඉඳලා දරුණු මට්ටම දක්වා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
4. කින්ඩ්ලර් සින්ඩ්රෝම් (Kindler Syndrome): කින්ඩ්ලර් සින්ඩ්රෝම් එකේදී, බිබිලි සමේ හැම ස්ථරයකම වගේ හැදෙන්න පුළුවන්. මේක ඉතාමත්ම දුර්ලභයි.
වෛද්යවරු EBS, JEB සහ DEB කියන වර්ග හඳුනාගන්නේ ඔයාගේ සමේ බලපෑමට ලක්වෙලා තියෙන ස්ථර අනුව. කින්ඩ්ලර් සින්ඩ්රෝම් එකේදී නම් සමේ විවිධ ස්ථර පුරාම බිබිලි දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය කාටද වැඩිපුරම බලපාන්නේ? කොච්චර සුලභද?
EB කියන තත්ත්වය ඕනෑම කෙනෙක්ට බලපාන්න පුළුවන්. ස්ත්රී පුරුෂ භේදයකින් තොරව, ඕනෑම ජාතියක, ඕනෑම ජන වර්ගයක අයට EB හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ට මේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් EB හැදීමේ වැඩි ඉඩකඩක් තියෙනවා.
මේක කොච්චර සුලභද කිව්වොත්, ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ සංඛ්යාලේඛන අනුව, පුද්ගලයන් 50,000 කට එක්කෙනෙක් විතර තමයි EB වලින් පීඩා විඳින්නේ. ඒ කියන්නේ මේක ටිකක් දුර්ලභ තත්ත්වයක්.
EB නිසා ඇඟට වෙන්න පුළුවන් බලපෑම් මොනවද?
EB වල දරුණු අවස්ථාවලදී ඇස්වල බිබිලි හැදිලා, ඒකෙන් පෙනීම නැතිවෙන්න වුණත් පුළුවන්. සමහර වෙලාවට සමේ සහ මාංශ පේශිවල දරුණු කැළැල් සහ විකෘතිතා ඇතිවෙලා, ඇඟිලි, අත්, පාද සහ සන්ධි හරියට හොලවන්න බැරි තත්ත්වයට පත්වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. EB තියෙන සමහර අයට ස්කොවාමස් සෛල පිළිකාව (squamous cell carcinoma) කියන සමේ පිළිකා වර්ගයක් හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා.
ඉතාම දරුණු අවස්ථාවලදී, සමහර වෙලාවට ළදරු අවධියේදීම මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්. ඒකට හේතු වෙන්නේ දරුණු ආසාදන (උදාහරණයක් විදිහට සෙප්සිස් - sepsis), ශ්වසන මාර්ග අවහිර වීම නිසා ඇතිවෙන හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, විජලනය සහ මන්දපෝෂණය වගේ තත්ත්වයන්.
EB මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන්ද?
මේක ඇත්තටම රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන EB වර්ගය අනුවයි. EB වල මෘදු, එතරම් දරුණු නැති වර්ග නම් මාරාන්තික නැහැ. ඒත්, EB වල දරුණු වර්ග තියෙන අයගේ ආයු කාලය ළදරු අවධියේ ඉඳලා අවුරුදු 30ක් විතර දක්වා පරාසයක තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේක ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන තත්ත්වයක්.
EB වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
EB වල රෝග ලක්ෂණ ඒකේ වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා. සාමාන්යයෙන් මේ ලක්ෂණ මතුවෙන්නේ ඔයා බබෙක් කාලෙදි හරි නැත්නම් පොඩි දරුවෙක් කාලෙදි හරි. සමහර රෝග ලක්ෂණ විවිධ වර්ග අතර පොදුවට දකින්නත් පුළුවන්. EB වල ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ කීපයක් තමයි මේ:
- සමේ (අත්, පාද, වැලමිට, දණහිස්) හෝ ශරීරය ඇතුළත බිබිලි ඇතිවීම.
- අත්ල සහ යටිපතුල්වල සම ඝනවීම, කරගැට වගේ තදවීම.
- රුධිරයේ රතු රුධිරාණු අඩු වීම (Anemia).
- ඇඟිලි එකට ඇලීම (fused fingers or toes).
- නියපොතු සහ පාදවල නියපොතු විකෘති වීම සහ/හෝ ඝනවීම.
- සමේ පොඩි සුදු පාට බිබිලි වගේ ගැටිති (milia) ඇතිවීම.
- ආහාර ගිලීමේ අපහසුතාව (dysphagia).
- ළදරුවෙකුගේ බලාපොරොත්තු වෙන වර්ධනයක් නොමැති වීම.
- දත් හරියට බලාපොරොත්තු වෙන ප්රමාණයට වර්ධනය නොවීම (හයිපොප්ලේෂියා - hypoplasia).
EB හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
EB හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව වෙන්නේ ජාන 18කින් එකක ඇතිවෙන විකෘතියක් (mutation or defect). මේ රෝගය තියෙන අයගේ, කොලැජන් (collagen) කියන ප්රෝටීනය හදන්න උදව්වෙන ජානයක් නැතිවෙලා හරි, හානිවෙලා හරි තියෙනවා. ඔයා දන්නවද, කොලැජන් කියන්නේ අපේ සම වගේ සම්බන්ධක පටකවලට (connective tissues) ශක්තිය සහ ව්යුහය ලබාදෙන දෙයක්. ඉතින්, මේ ජාන දෝෂය නිසා, සමේ උඩ තියෙන අපิจර්මය (epidermis) සහ යටින් තියෙන චර්මය (dermis) කියන ස්ථර දෙක සාමාන්ය විදිහට එකට බැඳෙන්නේ නැහැ. මේකේ ප්රතිඵලයක් විදිහට තමයි සම හරිම බිඳෙනසුලු වෙලා, ලේසියෙන්ම බිබිලි දාලා, තුවාල වෙන්නේ.
බොහෝ වෙලාවට EB කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන (inherited) රෝගයක්. ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ට මේක තිබිලා, දරුවන්ටත් ඒක උරුම වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි, හරිම කලාතුරකින්, EB කියන තත්ත්වය අත්පත් කරගත් ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (acquired autoimmune disorder) විදිහටත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දෙයක් තමයි, EB කියන්නේ බෝවෙන රෝගයක් නෙවෙයි. මේක සාමාන්යයෙන් පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්. ඒ නිසා EB තියෙන කෙනෙක්ව ආශ්රය කළාට ඔයාට මේක හැදෙන්නේ නැහැ.
EB තියෙනවා කියලා හරියටම දැනගන්නේ කොහොමද? (රෝග විනිශ්චය)
වෛද්යවරු EB රෝගය තියෙනවාද කියලා හරියටම හොයාගන්නේ සමේ බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (skin biopsy) කරලා. මේකෙදි වෙන්නේ, ඩොක්ටර් කෙනෙක් සමෙන් පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන, ඒක අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන එක.
ඊට අමතරව, ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic test) කරලා, දෝෂ සහිත ජානය මොකක්ද කියලා හඳුනාගෙන, EB වර්ගය තහවුරු කරගන්න පුළුවන්. දරුවෙක් හදන්න ඉන්න දෙමව්පියන්ට, තමන්ට EB සහිත දරුවෙක් ලැබීමේ අවදානමක් තියෙනවද කියලා දැනගන්න ප්රසවයට පෙර ජාන පරීක්ෂණයක් (prenatal genetic test) කරගන්නත් පුළුවන්.
EB වලට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
දුකට කරුණක් තමයි, EB වලට දැනට සම්පූර්ණ සුවයක් නැහැ. ඒත්, ප්රතිකාර වලින් මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:
- බිබිලි හැදෙන එක වළක්වාගන්න උදව් කරනවා.
- බිබිලි සහ සම හරියට බලාගෙන, සංකූලතා ඇතිවෙන එක වළක්වනවා.
- කටේ හරි උගුරේ හරි බිබිලි නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් පෝෂණ ගැටළු වලට ප්රතිකාර කරනවා.
- වේදනාව පාලනය කරනවා.
සමට හානිවෙන එක සහ ඝර්ෂණය නිසා බිබිලි හැදෙන එක, තුවාල වෙන එක වළක්වාගන්න ඩොක්ටර්ලා මේ වගේ දේවල් නිර්දේශ කරනවා:
- ස්වභාවික කෙඳි වලින් හදපු, මෘදු, ඇඟට හිර නැති ඇඳුම් අඳින්න. ඇඳුම් ඇතුල් පැත්ත එළියට හරවලා අඳින එකෙන්, ඇඳුමේ මැහුම් පාරවල් සමේ ගෑවෙන එක අඩු කරගන්න පුළුවන්.
- ඇඟට වැඩිපුර රස්නය දැනෙන එකෙන් වළකින්න; කාමර සුවපහසු, එකම උෂ්ණත්වයක තියාගන්න.
- හිරු එළියට යන එකෙන් වළකින්න, නැත්නම් අව් කණ්ණාඩි, තොප්පි වගේ දේවල් පාවිච්චි කරන ගමන් හිරු ආවරණ (sunscreen) ආලේප කරන්න.
- සම ආරක්ෂා කරගන්න විශේෂ බැන්ඩේජ් වර්ග පාවිච්චි කරන්න – සමට ඇලෙන්නේ නැති (nonadhesive) බැන්ඩේජ් සහ ටේප්, රෝල් කරපු ගෝස් වගේ දේවල් පාවිච්චි කරන්න.
බිබිලි වලට ප්රතිකාර කරන්න, ඔයාගේ ඩොක්ටර් මේ වගේ දේවල් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- හැමදාම තුවාල වලට ආලේපන (ointments) ගාන්න.
- බිබිලි සුවවෙන්න සහ ආසාදන වළක්වාගන්න ඖෂධීය බැන්ඩේජ් (medicated bandages) පාවිච්චි කරන්න.
- වේදනාව පාලනය කරන්න ඖෂධ ගන්න.
ආසාදන වලට ප්රතිකාර කරන්න, ඔයාගේ ඩොක්ටර් මේ දේවල් කියන්න පුළුවන්:
- කටින් බොන ප්රතිජීවක (antibiotics) ගන්න, නැත්නම් ප්රතිජීවක ක්රීම් වර්ගයක් ගාන්න.
- සුව වෙන්නේ නැති තුවාල වලට විශේෂ තුවාල ආවරණ (special wound covering) පාවිච්චි කරන්න.
කටේ හරි උගුරේ හරි තියෙන බිබිලි නිසා කෑම කන්න අමාරු වෙලා, පෝෂණ ගැටළු ඇතිවෙන එක වළක්වාගන්න, ඩොක්ටර් මේ වගේ උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්:
- බබාට කිරි දෙනකොට විශේෂ නිපල් එකක් තියෙන බෝතලයක් (baby bottle with a special nipple) පාවිච්චි කරන්න.
- බබාට අයි ඩ්රොපර් (eyedropper) එකකින් හරි සිරින්ජ් (syringe) එකකින් හරි කවන්න.
- පොඩි කරපු කෑම වලට වතුර ටිකක් එකතු කරලා, ඒවා දියාරු කරලා කවන්න. එතකොට ගිලින්න ලේසියි.
- සුප්, පොඩි කරපු කෑම, පුඩින්, ඇපල් සෝස් වගේ මෘදු කෑම (soft foods) වැඩිපුර කන්න.
- කෑම දෙන්නේ උණුසුම් (හොඳටම රස්නෙ නැති) උෂ්ණත්වයකින්.
- ඔයාගේ විශේෂ පෝෂණ අවශ්යතා ගැන බලන්න පෝෂණවේදියෙක්ව (dietitian) හමුවෙන්න.
EB වල දරුණු අවස්ථාවලදී, ඔයාට ශල්යකර්මයක් (surgery) කරන්නත් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. බිබිලි සහ කැළැල් නිසා උගුර (කෑම කටේ ඉඳන් ආමාශයට යන බටය - esophagus) හිරවෙලා නම්, ඒක පළල් කරන්න ශල්යකර්මයක් කරයි. සමහර අයට උගුර සම්පූර්ණයෙන්ම මඟහැරලා, කෙලින්ම ආමාශයට කෑම යවන්න බටයක් දාන්නත් (feeding tube) පුළුවන්. ඒ වගේම, බිබිලි නිසා එකට ඇලිලා තියෙන ඇඟිලි වෙන් කරන්නත් ශල්යකර්ම කරනවා.
EB තියෙන කෙනෙක් තමන්ව බලාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට EB තියෙනවා නම්, ඔයාව බලාගන්න මේ උපදෙස් ගොඩක් උදව් වෙයි:
- සිල්ක් හරි සැටින් වගේ මෘදු, ස්වභාවික කෙඳි වලින් හදපු ඇඳ ඇතිරිලි, කොට්ට උර උඩ නිදාගන්න.
- ඇඟට හිර නැති, සුවපහසු සපත්තු පළඳින්න.
- එක දිගට ගොඩක් වෙලා හිටගෙන ඉන්න එකෙන්, ඇවිදින එකෙන් වළකින්න.
- සම කසන එකෙන්, හූරන එකෙන් වළකින්න. කැසීම අඩු කරගන්න කැසීමට දෙන බෙහෙත් (anti-itch medications) ගාන්න.
- ඔයාගේ වටපිටාව ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න, නොදැනුවත්ව හරි සම කොහේ හරි වදින එකෙන්, හීරෙන එකෙන් වළකින්න.
- ඝර්ෂණය අඩු කරගන්න නිතරම සමට මොයිස්චරයිසර් (moisturize) ගාන්න.
- බිබිලි ආවොත්, ඒවා විෂබීජහරණය කරපු ඉඳිකටුවකින් හරි පිරිසිදු කතුරකින් හරි හිමින් සැරේ පුපුරවන්න.
- සමට ඇලෙන්නේ නැති (nonadhesive) බැන්ඩේජ් පාවිච්චි කරන්න. නැත්නම්, බැන්ඩේජ් එක සමට ඇලෙන එක වළක්වාගන්න පෙට්රෝලියම් ජෙලි (Vaseline™) හරි සමට ගාන ආලේපන (Aquaphor™ වගේ skincare ointments) හරි බැන්ඩේජ් එකේ ගාන්න.
EB තියෙන දරුවෙක්ව බලාගන්නේ කොහොමද? දෙමාපියන්ට පොඩි උපදෙස් ටිකක්
ඔයාගේ දරුවාට EB තියෙනවා නම්, ඒ දරුවාගේ අවශ්යතා අනිත් අයට වඩා වෙනස්. සමහරවිට දරුවාට තමන්ගේ අපහසුතාවය කියන්න තේරෙන්නේ නැතුව ඇති. මේ උපදෙස් ටික ඔයාගේ දරුවාව පුළුවන් තරම් සුවපහසුව තියාගන්න උදව් වෙයි:
- දරුවාගේ සම අල්ලන්න කලින් ඔයාගේ අත් දෙක හොඳට සෝදන්න.
- ලැටෙක්ස් අත්වැසුම් (latex gloves) පාවිච්චි කරන එකෙන් වළකින්න. ඒවායින් ඝර්ෂණය වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- බබාව නාවනකොට, මුළු ඇඟම එකපාර වතුර ටිකක් දාපු බේසමක බස්සනවා වෙනුවට, සමේ කොටස් առවෙනම හිමින් සැරේ නාවන්න.
- අලුත උපන් බබාව නැපි (diapers) අන්දවනවා වෙනුවට, උරාගන්න පුළුවන් පෑඩ් (absorbent pads) උඩ තියන්න හිතන්න.
- වෙල්ක්රෝ පටි (Velcro® straps) තියෙන නැපි පාවිච්චි කරන්න. ඇලවෙන පටි (adhesive straps/tape) නොදැනුවත්වම දරුවාගේ සමේ ඇලෙන්න පුළුවන්.
- නැපියේ කකුල් දාන තැන්වල තියෙන ඉලාස්ටික් එක කපලා අයින් කරන්න.
- නැපියේ ඇතුල් පැත්තෙන් සිලිකන් ජෙල් ෂීට් (silicone gel sheets) වගේ දෙයක් තියන්න. එතකොට හැදිලා තියෙන බිබිලි වල සම ඇලෙන එක වළක්වාගන්න පුළුවන්.
- දරුවාව උස්සනකොට ගොඩක් පරිස්සම් වෙන්න. කිහිලි යටින් අත් දාලා (axilla) උස්සන එකෙන් වළකින්න. දරුවාගේ කලවා සහ පිටේ බිබිලි හරි තුවාල හරි නැත්නම්, එක අතක් කලවා වටේ දාලා, අනිත් අතින් පිටට සපෝට් එකක් දීලා උස්සන්න.
- දරුවාගේ EB තත්ත්වය ඉඩ දෙන තරමට ක්රියාශීලීව ඉන්න එයාව දිරිමත් කරන්න. එක තැනකට වෙලා ඉන්න එකෙන් මළබද්ධය (constipation) සහ මාංශ පේශි ශක්තිය අඩුවීම (muscle atrophy) වගේ වෙනත් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. පිහිනීම කියන්නේ ඇඟට එතරම් බලපෑමක් නැති, හොඳ ව්යායාමයක්.
- දරුවාගේ ඇඟ රත්වෙන, දාඩිය දාන විදිහේ දරුණු, ශාරීරික ක්රියාකාරකම්, සෙල්ලම් දිරිමත් නොකර ඉන්න.
දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට ප්රතිකාර කරන එක සමහර වෙලාවට හරිම අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට හිතට ලොකු පීඩනයක්, වෙහෙසක් දැනෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාව – සහ ඔයාවත් – පුළුවන් තරම් සුවපහසුව තියාගන්න පුළුවන් තවත් උපදෙස් ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න. ඒ වගේම, දෙමාපියන්ගේ උපකාරක කණ්ඩායම් (parent support groups) වලට සම්බන්ධ වෙන එකෙන්, ඔයාගේ අත්දැකීම් බෙදාගන්නත්, දරුවාගේ EB තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න අලුත් ක්රම ඉගෙනගන්නත් පුළුවන්.
EB හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
EB කියන්නේ ජානමය දෙයක් නිසා, ඒක හැදෙන එක වළක්වන්න බැහැ. පවුලේ කාටහරි EB තියෙන ඉතිහාසයක් තියෙන, දරුවෝ හදන්න හිතාගෙන ඉන්න අය, තමන්ගේ පවුල සැලසුම් කරන විදිහ ගැන තීරණය කරන්න ජාන උපදේශනයක් (genetic counseling) ලබාගන්න එක ගොඩක් ප්රයෝජනවත් වෙන්න පුළුවන්.
ඊට අමතරව, EB වල අත්පත් කරගත් (acquired) වර්ගය හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද කියලා දැනට විශේෂඥයෝ දන්නේ නැහැ. ඒ නිසා, ඒක වළක්වාගන්නේ කොහොමද කියලත් වෛද්යවරු දන්නේ නැහැ.
EB තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ අනාගතයක්ද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?
EB තියෙන අයගේ අනාගතය රඳා පවතින්නේ එයාලට තියෙන EB වර්ගය සහ ඒකේ දරුණුකම අනුවයි. රෝගයේ දරුණු ආකාර නිසා දැඩි වේදනාව, විකෘතිතා, ආබාධිත තත්ත්වයන්, කවදාවත් සුව නොවන තුවාල සහ ඉක්මන් මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්.
ඒත්, වෛද්යවරුන්ට පුළුවන් ඔයාට රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න උදව් කරන්න. හරියාකාර ප්රතිකාර සහ අවශ්ය නම්, වේදනා නාශක ඖෂධ පාවිච්චි කරලා මේක කරන්න පුළුවන්. දවසක් ඇර දවසක් සම ඇලෙන්නේ නැති, ආරක්ෂිත වෙළුම් පටි (nonadhesive, protective dressings) වලින් හොඳට වෙලලා තියාගන්න එක, නිතර නෑම සහ තුවාල සත්කාරය (wound care) වගේ දේවල් වලින් EB නිසා ජීවිතේට වෙන බලපෑම අඩු කරගන්න උදව් වෙනවා.
EB තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන වෙන්නේ මොන වගේ අවස්ථාවලදීද?
මේ වගේ අවස්ථාවලදී අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ වෛද්යවරයාව හමුවෙන්න:
- ඔයාට හුස්ම ගන්න අමාරු නම්.
- ඔයාට කෑම ගිලින්න අමාරු නම්.
- ඔයාගේ තුවාල ආසාදනය වෙලා වගේ පේනවා නම් (සම රතු, දම්, අළු හෝ සුදු පාට වීම; දැවිල්ල හෝ ඉදිමීම).
- අලුත් රෝග ලක්ෂණ මතුවෙනවා නම්.
වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්රශ්න මොනවද?
ඔයා ඩොක්ටර් කෙනෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, මේ වගේ ප්රශ්න අහන එක හොඳයි:
- මට EB තියෙනවා කියලා ඔයාට කියන්න පුළුවන් කොහොමද?
- මට EB නැත්නම්, මට තියෙන්න පුළුවන් වෙන මොන වගේ සමේ රෝගයක්ද?
- මගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්නේ කොහොමද?
- ඔයා නිර්දේශ කරන ඖෂධ මොනවද? ඒ ඖෂධ වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
- ගෙදරදී කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාර මොනවද ඔයා නිර්දේශ කරන්නේ?
- මගේ රෝග ලක්ෂණ හොඳ කරගන්න මම තව මොනවද කරන්න ඕන?
- ඔයාට නියම කරන්න පුළුවන් ක්රීම් එකක් හරි ආලේපනයක් හරි තියෙනවද?
- මම චර්ම රෝග විශේෂඥයෙක්ව (dermatologist) හරි වෙනත් විශේෂඥයෙක්ව හරි හමුවෙන්න ඕනද?
එපිඩර්මොලිසිස් බුලෝසා (EB) සහ බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් (Bullous Pemphigoid) අතර වෙනස මොකක්ද?
බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් (Bullous Pemphigoid) කියන්නෙත් දුර්ලභ, ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ සමේ රෝගයක්. මේකෙදි කැසීම එන, උඳුගොව්වන් කෑවා වගේ ලප (hive-like welts) හරි දියර පිරුණු බිබිලි හරි ඇතිවෙන්න පුළුවන්. බුලස් පෙම්ෆිගොයිඩ් වැඩිපුරම හැදෙන්නේ වයස අවුරුදු 60ට වැඩි අයට, ඒ වගේම සාමාන්යයෙන් අවුරුදු පහක් ඇතුළත මේක නැතිවෙලා යනවා. හැබැයි දරුණු අවස්ථාවලදී, බිබිලි සහ කැළැල් නිසා ඇතුළත අවයව වලට හානි වෙලා මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්.
EB කියන එකත් සමහර වෙලාවට ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් වෙන්න පුළුවන් වුණත්, සාමාන්යයෙන් මේකට හේතුව වෙන්නේ ඔයාගේ සමේ තියෙන කොලැජන් වලට බලපාන ජාන විකෘතියක්. EB සාමාන්යයෙන් මතුවෙන්නේ ළදරු කාලෙදි හරි පොඩි ළමා කාලෙදි හරි. EB වලට සම්පූර්ණ සුවයක් නැති නිසා, ඔයාට ජීවිත කාලය පුරාම රෝග ලක්ෂණ එක්ක ජීවත් වෙන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන දේවල් (Take-Home Message)
එපිඩර්මොලිසිස් බුලෝසා (EB) කියන්නේ සමහර වෙලාවට හරිම අභියෝගාත්මක රෝගී තත්ත්වයක් තමයි. ඒත්, නිසි වෛද්ය උපදෙස්, ප්රතිකාර සහ ආදරණීය රැකවරණය එක්ක මේ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගෙන, පුළුවන් තරම් හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න උත්සාහ කරන්න පුළුවන්. මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නැහැ. වෛද්යවරු, පවුලේ අය සහ උපකාරක කණ්ඩායම් හැමෝම ඔයාට උදව් කරන්න ඉන්නවා. ඒ නිසා, බය නැතුව, හිත ශක්තිමත්ව තියාගෙන මේ තත්ත්වයට මුහුණ දෙන්න.
ඔයාට EB ගැන තවත් ප්රශ්න තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම චර්ම රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා කතා කරන්න.
` එපිඩර්මොලිසිස් බුලෝසා, EB, සමේ රෝග, බිබිලි, ජානමය රෝග, ළමා සමේ රෝග, සමේ බිඳෙනසුලු බව
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න