¿Has oído hablar de esta enfermedad? ¡Hablemos de qué es la poliangeítis microscópica (PAM)!

¡Hola! Hoy vamos a hablar de una afección poco conocida, pero muy importante. Se llama poliangeítis microscópica, o en español «(Poliangeitis Microscópica)», o «(MPA)» para abreviar. Aunque el nombre pueda sonar un poco complicado, vamos a intentar entenderlo de forma sencilla. No te preocupes, estoy aquí para explicártelo.

¿Qué es exactamente esta Área Marina Protegida?

En pocas palabras, la MPA es una enfermedad rara en la que los vasos sanguíneos más pequeños del cuerpo se inflaman. Esta inflamación se conoce comúnmente como vasculitis . Imagínese, nuestro cuerpo tiene muchas venas delgadas que transportan sangre como tuberías. Cuando estas venas se inflaman internamente, el flujo sanguíneo se obstruye. ¿Qué sucede entonces? Nuestros órganos vitales, es decir, las partes del cuerpo que necesitan ser irrigadas por esos vasos sanguíneos, pueden resultar dañados. Las áreas más comúnmente afectadas por la MPA son:

• Riñones
• Pulmones
• Sistema nervioso (cosas como nuestros nervios)
• Piel
• Articulaciones (donde se unen nuestros huesos)

Es importante saber que existe otro tipo de vasculitis con síntomas similares a la MPA, llamada granulomatosis con poliangitis (GPA). Anteriormente se la conocía como granulomatosis de Wegener. Los tratamientos para ambas enfermedades son muy similares.

Entonces, ¿qué es exactamente la vasculitis?

La vasculitis, como mencioné anteriormente, es la inflamación de los vasos sanguíneos. Cuando esto ocurre, las paredes de estos vasos pueden debilitarse. A veces, se debilitan y se abultan como un globo; los médicos lo llaman aneurisma. Otras veces, las paredes de estos vasos sanguíneos se vuelven muy delgadas y se rompen. Esto provoca que la sangre se filtre al tejido circundante. Al igual que una tubería de agua se bloquea por un coágulo, la vasculitis provoca que los vasos sanguíneos se estrechen y, a veces, se bloqueen por completo. Dado que la sangre no puede fluir a través de ellos, los órganos que reciben oxígeno y otros nutrientes de ese vaso sanguíneo se dañan. La MPA afecta principalmente a los vasos sanguíneos pequeños y medianos .

¿Quién tiene más probabilidades de desarrollar esta área marina protegida?

En realidad, se trata de una enfermedad muy rara . Según las estadísticas, se estima que entre 13 y 19 de cada millón de personas la desarrollan. Es decir, es muy poco común, ¿verdad? Esta enfermedad puede desarrollarse en cualquier persona, sin importar la edad , y no hay diferencia entre hombres y mujeres ; ambos pueden padecerla por igual.

¿Por qué se creó esta área marina protegida?

Los médicos aún no han encontrado una causa específica para el desarrollo de la MPA.Esto no es cáncer, no es una enfermedad contagiosa ni suele ser hereditaria. Sin embargo, las investigaciones han demostrado que nuestro propio sistema inmunitario es el responsable. En pocas palabras, el sistema inmunitario, que actúa como un soldado encargado de proteger nuestro cuerpo de las enfermedades, ataca por error sus propios vasos sanguíneos . Esto provoca que estos vasos se inflamen, dañando los órganos. ¿No es lamentable?

¿Cuáles son los síntomas de la MPA? ¿Cómo la reconocemos?

Debido a que la MPA puede afectar a múltiples sistemas orgánicos, los síntomas son muy variados . No todas las personas experimentarán los mismos síntomas. Algunas personas pueden experimentar síntomas comunes como:

• Sentirse cansado todo el tiempo, sentirse aletargado
• Fiebre
• Apetito
• pérdida de peso

Además, pueden presentarse síntomas específicos dependiendo del órgano afectado. Por ejemplo:

• Si los pulmones están afectados: dificultad para respirar o tos con expectoración de una pequeña cantidad de sangre.
• Si el sistema nervioso se ve afectado: sensaciones inusuales como entumecimiento en las extremidades, pérdida posterior de sensibilidad en esas zonas o disminución de la fuerza en las extremidades.
• Si afecta a la piel: Erupciones cutáneas, es decir, manchas similares al eccema .
• Si los músculos y las articulaciones están afectados: dolor en esas zonas.

Lo importante es que, aunque la MPA dañe los riñones, ¡puede que no presente síntomas en las primeras etapas! El paciente puede no darse cuenta hasta que la función renal esté gravemente afectada. Por eso es fundamental que los médicos realicen un análisis de orina en cualquier caso de vasculitis .

Uno o más de estos síntomas pueden presentarse simultáneamente.

¿Cómo diagnostican los médicos la MPA?

Diagnosticar la MPA es como una investigación encubierta. Los médicos recopilan información de muchas fuentes diferentes. Cuando se sospecha de la enfermedad, hacen lo siguiente:

• Te preguntarán sobre tu historial médico: qué síntomas tienes y desde cuándo los tienes.
• Se realiza un examen físico para determinar qué partes del cuerpo están afectadas y descartar otras enfermedades que presenten síntomas similares.
• Análisis de sangre : para ver qué órganos del cuerpo están afectados, especialmente los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).Para comprobar si hay anticuerpos en la sangre. Si esta prueba de ANCA da positivo, es un buen indicio para sospechar la presencia de la enfermedad de MPA. Sin embargo, este análisis de sangre por sí solo no puede confirmar la presencia de MPA ni determinar con exactitud su nivel de actividad.
• Análisis de orina: Compruebe si hay exceso de proteínas o glóbulos rojos en la orina (esto es muy importante para saber si los riñones están afectados).
• Pruebas de imagen: Se pueden realizar radiografías, tomografías computarizadas (TC) o resonancias magnéticas (RM) para detectar anomalías en áreas como los pulmones.

Una vez que se sospecha de poliangeítis microscópica (PAM), se toma una pequeña muestra de tejido del órgano afectado para su análisis (biopsia) . Esta es la única forma de confirmar si se padece vasculitis. Sin embargo, la biopsia solo se realiza si se detectan anomalías en pruebas médicas, tomografías o un examen físico.

¿Cuáles son los tratamientos para la MPA? (Tratamiento)

El objetivo principal del tratamiento para la MPA es controlar el mal funcionamiento del sistema inmunitario. Los medicamentos inmunosupresores son los principales fármacos utilizados para ello. Existen varios tipos de estos medicamentos, pero cada uno tiene efectos secundarios, por lo que deben utilizarse únicamente bajo supervisión médica.

• Si la MPA ha afectado gravemente a sistemas orgánicos vitales , generalmente se administran corticosteroides junto con otro fármaco inmunosupresor, como ciclofosfamida (Cytoxan®) o rituximab (Rituxan®).
• Si la enfermedad no es demasiado grave , se puede utilizar primero un medicamento llamado " Metotrexato " junto con "Corticosteroides".

El objetivo principal del tratamiento es detener todo el daño causado por la MPA y lograr que la enfermedad esté completamente bajo control. Esto se denomina "remisión". Cuando la enfermedad parece mejorar, los médicos reducen gradualmente la dosis de corticosteroides y, finalmente, intentan suspenderlos por completo. Si se utiliza ciclofosfamida, se administra solo hasta que se alcanza la remisión (generalmente de tres a seis meses). Luego, para mantener la remisión, se cambia a otro inmunosupresor, como metotrexato, azatioprina (Imuran®) o micofenolato mofetilo (Cellcept®). La duración de este tratamiento de mantenimiento puede variar de una persona a otra. En la mayoría de los casos, es de al menos uno o dos años.Estos medicamentos se administran y luego los médicos intentan reducir la dosis y suspenderla. Piénselo, algunos de los medicamentos utilizados para estos tratamientos también se usan para otras enfermedades. Por ejemplo, los medicamentos llamados `(Azatioprina)` y `(Micofenolato mofetilo)` se administran para prevenir el rechazo del órgano después de un trasplante. El medicamento llamado `(Metotrexato)` también se administra para enfermedades como la artritis reumatoide y la psoriasis. Los medicamentos llamados `(Ciclofosfamida)` y `(Metotrexato)` también se administran en dosis altas para algunos tipos de cáncer, y en ese momento también se les llama `(quimioterapia)`. Pero no se preocupe , se administran para la `vasculitis` en dosis que son de 10 a 100 veces menores que las dosis administradas para el cáncer. Aquí, la función principal de estos medicamentos no es matar las células cancerosas, sino controlar la actividad del sistema inmunitario. El rituximab es un medicamento que pertenece a una clase de medicamentos llamados agentes biológicos. Funciona actuando sobre una parte específica del sistema inmunitario. Investigaciones recientes han demostrado que el rituximab es tan eficaz como la ciclofosfamida en el tratamiento de la MPA grave.

Debido a que estos medicamentos debilitan el sistema inmunitario , existe el riesgo de desarrollar infecciones graves. Además, cada fármaco inmunosupresor tiene efectos secundarios inherentes. Por lo tanto, es fundamental mantenerse bajo supervisión médica constante para detectar posibles efectos secundarios al usar estos medicamentos. Incluso si el medicamento se tolera inicialmente, la situación puede cambiar con el tiempo. Por consiguiente, es muy importante seguir las indicaciones médicas y someterse a las pruebas necesarias. En ocasiones, incluso después de suspender el medicamento, es necesario tener cuidado con los efectos secundarios a largo plazo.

¿Cuáles son las perspectivas de recuperación para los pacientes con MPA? (Perspectivas)

Debido a que la MPA es una enfermedad rara, es difícil dar estadísticas exactas sobre la recuperación. Sin embargo, en promedio, más del 80% de las personas con MPA están libres de los efectos de la enfermedad después de cinco años. Estos resultados varían según la gravedad de la enfermedad. La MPA puede progresar lentamente y, aunque es una enfermedad grave, la mayoría de los pacientes se recuperan muy bien . Al comenzar el tratamiento temprano y estar bajo estrecha supervisión médica, se puede minimizar el daño a los órganos. Incluso aquellos con los casos más graves de MPA pueden lograr un período de remisión si comienzan el tratamiento temprano y hacen lo que sus médicos les indican. Incluso después de un período de remisión, la MPA aún puede regresar. Esto se llama una "recaída". Esto sucede en aproximadamente el 50% de las personas con MPA. Esta recurrencia puede ser similar a los síntomas que tenía cuando fue diagnosticado por primera vez, o puede ser diferente. Para reducir el riesgo de una recurrencia grave,Si presenta algún síntoma nuevo, es importante que se lo comunique a su médico de inmediato. También es importante acudir a consulta periódicamente para realizarse análisis de sangre y pruebas de imagen. El tratamiento para una recaída es el mismo que para una persona recién diagnosticada. Muchas personas con MPA pueden volver a entrar en remisión.

Entonces, ¿cuáles son las cosas más importantes que debemos recordar de lo que hemos hablado?

Bien, ya hemos hablado bastante sobre esto (MPA). Lo más importante que debes recordar de todo esto es lo siguiente:

• La poliangeítis microscópica (PAM) es una enfermedad rara pero potencialmente grave en la que los pequeños vasos sanguíneos del cuerpo se inflaman debido a un mal funcionamiento del sistema inmunitario.
• Suele afectar con mayor frecuencia a los riñones, los pulmones, los nervios, la piel y las articulaciones . Si bien los riñones son los órganos más afectados, al principio puede que no presenten síntomas .
• Es sumamente importante diagnosticar la enfermedad y comenzar el tratamiento lo antes posible.
• El tratamiento consiste en medicamentos que suprimen el sistema inmunitario. Es fundamental realizar controles médicos y pruebas periódicas durante su uso.
• Aunque la enfermedad desaparezca (remisión), puede reaparecer (recaída) . Por lo tanto, esté atento a los nuevos síntomas.
• Siempre habla abiertamente con tu médico , hazle preguntas y comparte tus sentimientos. Es lo mejor que puedes hacer.

Espero que esta información le sea útil. Si tiene alguna duda sobre algún síntoma, no dude en consultar a un médico.