¿Qué es la EMPP (Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva)? ¡Hablemos de ello de forma sencilla!

Quizás hayas oído hablar de la esclerosis múltiple (EM). La EM primaria progresiva (EMPP) es una forma específica de EM. En este caso, los síntomas no aparecen de repente, desaparecen después de unos días y luego reaparecen. En cambio, aumentan gradualmente con el tiempo . Como subir una escalera, estos síntomas empeoran progresivamente. No te preocupes, puede sonar un poco complicado. Hablemos de todo de forma clara y sencilla, ¿de acuerdo?

¿Qué es exactamente el PPMS?

En pocas palabras, la esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad en la que nuestro propio sistema inmunitario, el que nos protege de las enfermedades, ataca por error nuestro sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal, es decir, los nervios que se encuentran dentro de la columna vertebral). Esto daña la capa protectora (mielina) que recubre las fibras nerviosas.

Ahora bien, existen varios tipos principales de EM.

• Esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR): La mayoría de las personas padecen este tipo. En este tipo, los síntomas empeoran repentinamente (a esto lo llamamos una "recaída") y, después de un tiempo, los síntomas desaparecen por completo.
• Esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP): En la EMPP, el tipo que nos ocupa hoy, hay menos recaídas claras que en la EMRR. En cambio, los síntomas empeoran gradualmente desde el principio. A veces pueden presentarse pequeñas fluctuaciones, es decir, los síntomas mejoran y empeoran. Pero, en general, la enfermedad tiende a empeorar progresivamente.
• Esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP): Algunas personas con EMRR pueden desarrollar EMSP después de varios años. Sus síntomas empeoran gradualmente y las recaídas se vuelven menos frecuentes.

La EM primaria progresiva (EMPP) y la EM secundaria progresiva (EMSP) a veces se denominan conjuntamente «EM progresiva» debido a su naturaleza progresiva. En la EMPP, existe cierto grado de inflamación en el sistema nervioso, y las células nerviosas se dañan y pierden gradualmente su función. Esto es lo que llamamos «neurodegeneración».

¿Qué tan común es el EMPP?

Hay millones de personas con esclerosis múltiple (EM) en todo el mundo. Se estima que solo en Estados Unidos hay alrededor de un millón de personas con EM. Aproximadamente el 10 % de ellas, es decir, una de cada diez personas, padece este tipo de EM llamado EM primaria progresiva (EMPP). Por lo tanto, la EMPP es un poco menos común que otros tipos de EM.

¿Cuáles son los síntomas de la EMPP? ¿Cómo se manifiestan?

La principal característica de la EM primaria progresiva es que los síntomas de la EM empeoran gradualmente.Estos síntomas pueden variar de una persona a otra. Asimismo, la forma en que comienzan y la velocidad a la que progresan también varían de una persona a otra.

Estos son algunos de los síntomas más comunes:

• Dificultad para caminar: Este es el primer síntoma que afecta a muchos pacientes con EMPP. Pueden experimentar rigidez en las piernas, debilidad y pérdida del equilibrio. También pueden cansarse rápidamente al caminar.
• Hormigueo o entumecimiento en diversas partes del cuerpo: esto puede ocurrir en las manos, los pies, la cara o en cualquier otra parte del cuerpo.
• Cambios en la visión: Puede presentarse visión borrosa en un ojo, visión doble o dolor al mover los ojos. Sin embargo, estos problemas de visión son menos frecuentes en la EM primaria progresiva (EMPP) que en la EM remitente-recurrente (EMRR).
• Sentirse cansado todo el tiempo (fatiga): Esta no es una fatiga normal. Puede que sienta que no mejora por mucho que descanse. Esto puede ser un gran obstáculo para sus actividades diarias.
• Dificultad para orinar y defecar: Esto puede incluir una necesidad repentina e intensa de orinar (urgencia miccional), dificultad para controlar la micción (incontinencia) y dificultad para vaciar completamente la vejiga . El estreñimiento también es frecuente.
• Sentir como si alguien te estuviera sujetando con fuerza el pecho o el estómago: algunas personas también lo llaman el "abrazo de la esclerosis múltiple".
• Sensación de descarga eléctrica que recorre la espalda, los brazos o las piernas al inclinar el cuello hacia adelante: esto se conoce como el "signo de Lhermitte".
• Rigidez (espasticidad) o debilidad muscular: Esto puede dificultar la manipulación y el movimiento de las extremidades.
• Problemas del habla: Puede que sienta que arrastra las palabras o que su velocidad al hablar está cambiando.
• Problemas para tragar.
• Problemas de pensamiento y memoria: Sensación de tener la mente nublada ("niebla mental"), lo que significa que es difícil recordar cosas, concentrarse y tomar decisiones.
• Problemas mentales: Pueden presentarse depresión , ansiedad e irritabilidad .

Lo importante es que estos síntomas pueden no ser muy evidentes al principio. Quizás pienses: "Ah, es solo cansancio". Pero si se agravan gradualmente con el tiempo, deberías preocuparte.

¿Por qué se desarrolla el síndrome de PPMS? ¿Cuál es la causa?

Los científicos aún desconocen la causa exacta de la EM (incluida la EM primaria progresiva), pero se cree que hay algunos factores que contribuyen a ella:

1. Predisposición genética: Se cree que ciertas alteraciones en nuestros genes (ADN) pueden aumentar la probabilidad de desarrollar enfermedades autoinmunes como la esclerosis múltiple (EM), una enfermedad en la que el sistema inmunitario ataca al propio cuerpo. Sin embargo, esto no significa que si usted padece EM, sus hijos también la desarrollarán. La influencia de los genes en la EM no es tan grande como se podría pensar. Por lo tanto, el riesgo de que los hijos transmitan la enfermedad es relativamente bajo.

2. Factores ambientales: Algunas investigaciones sugieren que ciertos elementos del entorno en el que vivimos pueden contribuir al desarrollo de la EM. Por ejemplo:

• Infecciones virales : Algunas infecciones virales, como el virus de Epstein-Barr (VEB), también están siendo investigadas para determinar si existe una relación entre la esclerosis múltiple y ciertos tipos de infecciones.
• Deficiencia de vitamina D : También existe la creencia de que las personas con bajos niveles de vitamina D provenientes de la luz solar tienen un mayor riesgo de desarrollar esclerosis múltiple.
• Tabaquismo: Las personas que fuman tienen un mayor riesgo de desarrollar esclerosis múltiple y pueden experimentar una progresión más rápida de la enfermedad.

3. Funcionamiento del sistema inmunitario: De alguna manera, estos factores genéticos y ambientales se combinan para provocar un fallo en el sistema inmunitario. Por eso empieza a atacar nuestro propio sistema nervioso.

En pocas palabras, la EMPP no es una enfermedad causada por una sola causa, sino por una combinación de muchos factores.

¿Qué otras complicaciones pueden surgir debido a la EMPP?

A medida que progresan los síntomas de la EMPP, pueden surgir otros problemas y complicaciones. Algunos ejemplos son:

• Empeoramiento de la rigidez muscular (espasticidad): Esto puede provocar un aumento del dolor y dificultad para moverse.
• Riesgo de pérdida total de la visión (poco frecuente).
• Empeoramiento de las dificultades para controlar la vejiga: Esto puede provocar infecciones frecuentes del tracto urinario.
• Aumento de la disfunción sexual.
• Mayor deterioro de la memoria y la capacidad de razonamiento.
• Problemas de salud mental: Afecciones como la depresión y la ansiedad pueden empeorar.
• Caídas frecuentes y las lesiones resultantes, como fracturas.
• Úlceras por presión causadas por pasar demasiado tiempo en la cama.
• Riesgo de infecciones respiratorias: especialmente cuando la enfermedad es grave.

¿Cómo se diagnostica la EMPP? (Diagnóstico)

No existe una única prueba que pueda diagnosticar definitivamente la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP). Su médico tendrá en cuenta sus síntomas, su historial clínico, un examen físico y algunas otras pruebas especializadas, y luego llegará a la conclusión de que "podría tratarse de EMPP".

Estas son algunas de las pruebas que se realizan habitualmente para ello:

1. Resonancia Magnética (RM): Esta es la prueba principal que se utiliza para diagnosticar la EM. Permite detectar daños (lesiones) en el cerebro y la médula espinal causados ​​por la EM. En la EM primaria progresiva (EMPP), el patrón de estas lesiones y su evolución a lo largo del tiempo son importantes.

2. Punción lumbar (también conocida como punción espinal): Consiste en extraer una pequeña muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la parte baja de la espalda. Este líquido se analiza para detectar cambios específicos de la esclerosis múltiple, como la presencia de proteínas llamadas bandas oligoclonales. Si bien estas bandas no son exclusivas de la esclerosis múltiple, pueden indicar inflamación en el cerebro o la médula espinal.

3. Análisis de sangre: Estos ayudan a asegurarse de que no padece otras afecciones que causen síntomas similares a los de la esclerosis múltiple.

4. Estudios de potenciales evocados: Estos miden la velocidad a la que las señales eléctricas viajan a través del sistema nervioso. Cuando los nervios se dañan por la esclerosis múltiple, la velocidad a la que viajan estas señales puede disminuir.

5. Tomografía de coherencia óptica (OCT): Se trata de una exploración ocular indolora que permite detectar daños en el nervio óptico y la retina, en la parte posterior del ojo, debido a la esclerosis múltiple.

Para diagnosticar la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP), los médicos tienen en cuenta el empeoramiento gradual de los síntomas durante un período de al menos un año y la presencia de ciertas características específicas en una resonancia magnética .

¿A qué edad suele aparecer la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP)?

La mayoría de las personas son diagnosticadas con EM primaria progresiva (EMPP) entre los 40 y los 50 años. Esta es una edad ligeramente posterior a la de la EM remitente-recurrente (EMRR). Sin embargo, puede presentarse a cualquier edad, tanto en personas jóvenes como mayores.

¿Cuáles son los tratamientos para la EMPP?

El tratamiento de la EMPP tiene dos objetivos principales:

1. Terapias Modificadoras de la Enfermedad (TME): Estas intentan ralentizar la velocidad a la que empeora la enfermedad.

2. Control de los síntomas: Esto ayuda a reducir las molestias y a mejorar su calidad de vida.

Terapias Modificadoras de la Enfermedad (TME)

Existen varios tipos de tratamientos modificadores de la enfermedad (TME) disponibles para la esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR), pero solo hay un número limitado de TME aprobados para la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP).

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Este es el principal tratamiento modificador de la enfermedad (TME) actualmente aprobado para la esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP). Se administra por vía intravenosa. Las investigaciones han demostrado que este fármaco puede ayudar, en cierta medida, a controlar el empeoramiento de los síntomas en pacientes con EMPP.

Los médicos creen que la EM primaria progresiva (EMPP) es menos propensa a verse afectada por la inflamación del sistema inmunitario que la EM remitente-recurrente (EMRR), razón por la cual los tratamientos modificadores de la enfermedad (TME) dirigidos a ella son menos efectivos. Sin embargo, se están realizando muchas investigaciones sobre la EM, por lo que es posible que en el futuro haya más tratamientos para la EMPP.

Controlar los síntomas

Esta es una parte muy importante del manejo de la EMPP. Este tratamiento se determina según sus síntomas específicos.

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• Terapia ocupacional: Introduce técnicas y equipos para ayudar a las personas a realizar tareas cotidianas (por ejemplo, vestirse, comer, escribir) de forma independiente.
• Medicamento:
• Medicamentos para la rigidez muscular (espasticidad).
• Medicamento para la fatiga.
• Medicamentos para problemas de vejiga.
• Analgésico.
• Medicamentos para la depresión o la ansiedad.
• Terapia del habla: Si tiene dificultad para hablar o tragar.
• Ayudas para la movilidad: Es posible que necesite elementos como un bastón, un andador o una silla de ruedas.

Su médico le explicará los posibles efectos secundarios de cualquier medicamento o tratamiento antes de que lo comience, así que no dude en hacerle cualquier pregunta que tenga.

¿Existe alguna forma de prevenir el síndrome premenstrual?

Lamentablemente, no hay forma de prevenir la EM (incluida la EM primaria progresiva) porque aún se desconoce la causa exacta.

Sin embargo, si usted padece EM, existen algunas medidas que puede tomar para reducir el número de brotes (o recaídas, aunque estas son poco frecuentes en la EM primaria progresiva) y controlar la velocidad a la que empeora la enfermedad:

• Tomar los tratamientos prescritos (especialmente los DMT) exactamente como lo indique el médico.
• Llevar un estilo de vida saludable (comer bien, dormir bien, hacer ejercicio).
• Absténgase completamente de fumar.
• Intentando reducir el estrés lo máximo posible.

¿Qué tipo de experiencias tiene que afrontar una persona con esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP)?

La EMPP es una afección crónica que puede afectar significativamente tu vida diaria. A medida que los síntomas empeoran, es posible que debas modificar tu estilo de vida para protegerte y evitar accidentes.

Imagínese, si tiene dificultades para desplazarse por su cuenta, necesita hablar con su médico sobre un dispositivo de movilidad como una silla de ruedas. Cosas como esta pueden ser difíciles de aceptar al principio. Pero,Estos dispositivos te ayudarán a trabajar de forma un poco más independiente y a mantener una vida activa.

Además de los efectos físicos de la EMPP, vivir con esta enfermedad crónica también puede tener un impacto significativo en la salud mental. Es común experimentar sentimientos de tristeza, ira, desesperanza y soledad. Algunas personas encuentran gran alivio al hablar con un profesional de la salud mental , como un terapeuta o un psiquiatra. Así que, si sientes la necesidad, no dudes en pedir ayuda.

Recuerda que aún no existe cura para la EMPP. Sin embargo, se están realizando investigaciones para comprender mejor la enfermedad y encontrar nuevos tratamientos que puedan aliviar tus síntomas. Así que no pierdas la esperanza.

¿Con qué rapidez empeoran los síntomas de la EMPP?

Esta es una pregunta frecuente. Sin embargo, cada persona con EMPP la experimenta de manera diferente. En algunos casos, los síntomas pueden empeorar muy lentamente, a lo largo de los años. En otros, pueden empeorar más rápidamente.

Es difícil predecir esto con exactitud. Si nota algún cambio evidente en sus síntomas, o si estos empeoran rápidamente, consulte a su médico de inmediato.

¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP)?

Esto también es algo que preocupa a mucha gente. Sin embargo, la EMPP no afecta directamente a la esperanza de vida. Es decir, tener EMPP no significa que la esperanza de vida sea menor que la de los demás.

Sin embargo, las complicaciones graves de la enfermedad (por ejemplo, infecciones severas, problemas derivados del reposo prolongado en cama) pueden poner en peligro la vida si no se tratan adecuadamente. Por lo tanto, es fundamental seguir las indicaciones médicas y cuidar la salud.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si padeces esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP), es importante que te hagas revisiones médicas periódicas. Además, consulta a un médico si:

• Si sus síntomas de EMPP están empeorando y afectando su vida diaria.
• Si se presentan complicaciones nuevas y graves, como parálisis.
• Si experimenta dolor o entumecimiento persistente en las extremidades, o si estos síntomas van en aumento.
• Dado que el síndrome de dolor miofascial crónico (PPMS) puede afectar al equilibrio y la coordinación, si se cae y se lesiona, consulte a un médico inmediatamente o llame a los servicios de emergencia.
• Si el medicamento que está tomando le causa efectos secundarios .
• Si te sientes mal mentalmente (como depresión, ansiedad).

¿Qué preguntas debo hacerle al médico?

Cuando vayas al médico, es buena idea anotar las preguntas que tengas. Aquí tienes algunos ejemplos:

• ¿Tengo EM primaria progresiva u otro tipo de EM? ¿Cómo puedo saberlo con seguridad?
• ¿Cómo puedo controlar mis síntomas? ¿Qué medidas concretas puedo tomar?
• ¿Me recomendaría fisioterapia o terapia ocupacional? ¿Dónde puedo acceder a esos servicios?
• ¿Qué medicamentos me recomienda? ¿Cuáles son sus efectos secundarios? ¿Durante cuánto tiempo debo tomarlos?
• ¿Necesitaré usar una silla de ruedas u otro dispositivo de movilidad? Si es así, ¿durante cuánto tiempo?
• ¿Necesito cambiar mi dieta?
• ¿Qué debo hacer para cuidar mi salud mental?

Mensaje final para llevarse a casa

La EM primaria progresiva, al igual que otros tipos de esclerosis múltiple, es una enfermedad que puede tener un impacto significativo en tu vida. Es cierto. Pero no te preocupes, no estás solo/a.

Recuerda que existen tratamientos y métodos que pueden ayudar a ralentizar la progresión de tus síntomas y mejorar tu calidad de vida.

Al principio, es posible que no notes muchos síntomas, pero con el tiempo, estos pueden aumentar. Incluso podrías necesitar usar una silla de ruedas para desplazarte por tu cuenta. No te preocupes, no es el fin del mundo. Tu médico, fisioterapeuta y otros profesionales de la salud pueden ayudarte en todo momento. Te ayudarán a controlar tus síntomas y te guiarán para que lleves una vida lo más sana y activa posible.

Así que, mantén una actitud positiva. Infórmate. Haz preguntas. Busca la ayuda que necesitas. Habla con tu familia y amigos sobre esto. Su apoyo también será una gran fortaleza para ti.