¿Tienes algún problema con tus glóbulos blancos? ¡Aprendamos sobre la histiocitosis en términos sencillos!

¿Sabías que a veces ciertos tipos de células de nuestro cuerpo empiezan a comportarse de forma diferente? Una de estas afecciones poco comunes se llama histiocitosis. Puede que te suene un poco alarmante, pero no te preocupes. Vamos a explicarlo de forma sencilla y comprensible.

¿Qué es la histiocitosis? En términos sencillos...

Nuestro cuerpo posee un tipo de glóbulo blanco llamado histiocitos. Entre estos glóbulos blancos, existe un tipo especial de célula llamada histiocitos . Estos actúan como los guardianes de nuestro organismo. Son los encargados de combatir los gérmenes causantes de enfermedades , llamados patógenos ( virus , bacterias y hongos ), y contribuyen a mantener sano nuestro sistema inmunitario .

Sin embargo, a veces estas células histiocitos comienzan a crecer de forma anormal, es decir, se vuelven mutantes . Entonces, estas células histiocitos anormales se multiplican en exceso y se acumulan en diferentes partes del cuerpo. Cuando se acumulan en exceso, nuestro sistema inmunitario puede tener problemas. Lo principal es que se produce inflamación , es decir, hinchazón , en los tejidos del cuerpo. Esta inflamación a veces puede dañar nuestros órganos.

Estas células histiocitos anormales pueden acumularse en los ganglios linfáticos , la piel, los huesos, los pulmones, el hígado, el bazo o cualquier otra parte del cuerpo. A veces afecta solo una parte del cuerpo; a esto lo llamamos una afección de "sistema único" . Otras veces puede afectar muchas partes del cuerpo; a esto lo llamamos una afección de "sistema múltiple" .

Lo importante es que la histiocitosis no es cáncer . Sin embargo, a veces puede comportarse como tal y presentar síntomas similares. Por eso, es una afección que requiere atención especial. Dado que los síntomas varían de una persona a otra y la gravedad de la enfermedad también, a veces puede resultar difícil diagnosticar la histiocitosis rápidamente.

¿Cuáles son los principales tipos de histiocitosis?

Ahora probablemente ya entiendes qué es la histiocitosis. En realidad, existen más de 100 tipos. Pero hay tres tipos principales que vemos y de los que hablamos con mayor frecuencia. Echemos un vistazo a ellos.

1. Histiocitosis de células de Langerhans (HCL):

• Este es el tipo más común de histiocitosis.
• Esta afección afecta con mayor frecuencia a niños pequeños . Afecta a entre 5 y 9 de cada millón de niños.
• En la mayoría de los casos, esto no es grave y puede ser tan simple como "asintomático" . Sin embargo, es importante recordar que, en algunos casos, puede ser severo e incluso poner en peligro la vida.

2. Enfermedad de Erdheim-Chester (EEC):

• Este tipo afecta principalmente a los adultos .
• Esta es también una situación muy poco común .
• Al igual que la LCH, la ECD puede variar de leve a grave e incluso poner en peligro la vida.

3. Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD):

• Al igual que la LCH, la RDD se presenta con mayor frecuencia en niños , pero también puede ocurrir en adultos.
• Esto también es muy raro. Aproximadamente una de cada doscientas mil personas es diagnosticada con esta enfermedad.
• El tipo principal es la "enfermedad de Rosai-Dorfman clásica" . En este caso, los ganglios linfáticos (glándulas) se inflaman.
• El otro tipo es la enfermedad de Rosai-Dorfman extranodal . En este caso, se ven afectados órganos distintos de los ganglios linfáticos. Esto significa que el exceso de células histiocitos puede acumularse en la piel, los huesos u otros lugares.

¿Qué tan rara es esta enfermedad llamada histiocitosis?

Sí, como ya comenté, la histiocitosis es una enfermedad muy rara . De hecho, las formas más agresivas y cancerosas representan menos del 1 % de todos los cánceres diagnosticados en los tejidos blandos y los ganglios linfáticos. Así que pueden imaginar lo poco frecuente que es.

¿Cuáles son los síntomas de la histiocitosis?

Veamos ahora qué síntomas presenta esta afección de histiocitosis. Estos síntomas pueden variar de una persona a otra . Esto se debe a que, como ya mencioné, los órganos y tejidos donde se acumulan las células histiocitos en exceso, así como el grado de daño a dichos tejidos, influyen en ello.

Estos son algunos de los síntomas que puede observar (y puede haber más):

• Erupciones cutáneas : Estas pueden aparecer especialmente en las zonas con vello de la cabeza de los bebés pequeños (a las que llamamos "costra láctea" ) o en la zona del pañal.
• Fiebre .
• Fatiga, cansancio .
• Dolor de cabeza.
• Tos o dificultad para respirar .
• Pérdida de peso inexplicable .
• Dolor óseo .
• Ganglios linfáticos inflamados (esto es lo que significa inflamación).
• Cambios en la visión u ojos saltones .
• Micción frecuente y sed excesiva .
• Pueden aparecer protuberancias en la piel (incluso en los párpados).
• Dificultad para concentrarse o recordar cosas .
• Problemas de equilibrio y coordinación .

¿Cómo se manifiestan los síntomas? ¡Depende de dónde se acumulen los histiocitos!

Estos síntomas dependen de la zona del cuerpo donde se acumulan las células histiocitos. Los principales lugares de acumulación varían según el tipo de histiocitosis.

Zonas que pueden verse afectadas en la histiocitosis de células de Langerhans (HCL):

• Hueso
• Piel
• Ganglios linfáticos (inflamación)
• Hígado
• Bazo
• Boca
• Pulmones
• Sistema nervioso central (es decir, el cerebro y la médula espinal)

Áreas que pueden verse afectadas en la enfermedad de Erdheim-Chester (EEC):

• Huesos largos (especialmente en las piernas)
• Ojos
• Sistema nervioso central
• Pulmones
• Corazón
• vasos sanguíneos
• Riñones
• Los órganos situados en la parte posterior del abdomen (los llamamos 'retroperitoneo' ).

Áreas que pueden verse afectadas en la enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD):

• Ganglios linfáticos (especialmente en el cuello, pero también pueden aparecer en otras partes del cuerpo).
• Piel
• Tejido blando
• Vías respiratorias superiores
• Hueso
• Retroperitoneo (órganos en la parte posterior del abdomen)
• Ojos

¿Qué causa la histiocitosis?

Los científicos aún no saben con exactitud qué causa la histiocitosis, pero han descubierto que puede estar relacionada con mutaciones genéticas .

En pocas palabras, cada célula de nuestro cuerpo tiene material genético, es decir, un conjunto de instrucciones. Estas instrucciones determinan cómo deben comportarse las células. Por lo tanto, cuando se producen cambios en estas instrucciones, llamados mutaciones , las células comienzan a comportarse de forma anormal. Por ejemplo, una mutación genética puede provocar que una célula como un histiocito se replique y comience a propagarse sin control.

La identificación de estas mutaciones genéticas ha permitido a los investigadores desarrollar nuevos tratamientos para la histiocitosis. Estos tratamientos actúan previniendo los cambios celulares dañinos que permiten que los histiocitos crezcan sin control.

¿Cómo se diagnostica la histiocitosis?

Si sospecha que padece histiocitosis, su médico primero le realizará un examen físico y le preguntará sobre su historial clínico. Luego, decidirá qué pruebas realizar según sus síntomas y los órganos que se cree que están afectados por el exceso de histiocitos.

Aquí tienes algunas pruebas que puedes realizar:

• Procedimientos de diagnóstico por imagen :
• Es posible que su médico le solicite una prueba especial llamada tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET/CT) con FDG . Esta prueba puede detectar, entre otras cosas, tumores en todo el cuerpo.
• Además , pueden ser necesarias pruebas como una tomografía computarizada, una resonancia magnética, una gammagrafía ósea, una ecografía, una radiografía o un ecocardiograma (una exploración del corazón).

• Pruebas de laboratorio :
• Su médico analizará muestras de fluidos, como sangre u orina, para detectar si existen signos de histiocitosis.
• Se analiza el recuento de células sanguíneas. También se buscan hormonas o proteínas específicas que indiquen el funcionamiento de los órganos. Si un órgano no funciona correctamente, podría indicar un exceso de histiocitos en dicho órgano.

• Prueba de biopsia `(Biopsy)` :
• Lo que hace este procedimiento es que el médico toma una muestra de tejido y la examina bajo un microscopio para ver si usted tiene histiocitosis.
• También busca mutaciones genéticas específicas asociadas con la histiocitosis.
• En ocasiones, si no es posible realizar una biopsia, se puede analizar el material genético presente en la sangre. Esto se denomina "biopsia líquida" .

¿Cuáles son los tratamientos para la histiocitosis?

El tratamiento de la histiocitosis depende de muchos factores . Específicamente:

• Cuán graves son sus síntomas .
• Tanto si tiene una lesión como si tiene varias (estas son áreas de tejido anormal).
• ¿En qué parte del cuerpo se localizan estas "lesiones" ?
• Si estos bultos son cancerosos o no .

Los médicos deciden el tratamiento basándose en estos factores. Estas son algunas opciones de tratamiento:

• Observar y esperar : Si su histiocitosis no es grave y no presenta síntomas importantes, es posible que su médico simplemente le indique que observe su estado.
• CirugíaSi las células histiocíticas se han acumulado en una sola parte del cuerpo, se puede realizar una cirugía para extirpar esa parte.
• Radioterapia : Consiste en utilizar una máquina para dirigir haces de radiación de alta energía hacia las lesiones. Estos rayos destruyen las células anormales y ralentizan el crecimiento de los tumores. En ocasiones, la radioterapia también puede ayudar a reducir los síntomas.
• Quimioterapia (también llamada "quimio") : Consiste en introducir sustancias químicas en el torrente sanguíneo para destruir el exceso de células histiocitos que se han diseminado por todo el cuerpo. Los médicos solo recomiendan la quimioterapia si las células histiocitos se han diseminado por todo el organismo.
• Corticosteroides : Medicamentos como la prednisona pertenecen a esta categoría. Estos pueden reducir la inflamación (hinchazón) que acompaña a la histiocitosis. Pueden administrarse solos o en combinación con otros tratamientos, como la quimioterapia.
• Inmunoterapia : Este tratamiento actúa fortaleciendo el propio sistema inmunitario, ayudándole a reconocer y destruir células dañinas, como los histiocitos anormales.
• Terapia dirigida : Este es un tratamiento especial. Este tratamiento se utiliza para afecciones de histiocitosis asociadas con ciertas mutaciones genéticas.

¿Se puede curar completamente la histiocitosis?

Es difícil responder afirmativamente o negativamente , ya que depende de cada caso. Muchas personas con histiocitosis entran en lo que se denomina "remisión duradera". Es decir, desaparecen sin presentar síntomas ni signos de la enfermedad.

Algunos tipos de histiocitosis, especialmente cuando los histiocitos se localizan en un solo lugar del cuerpo, pueden curarse por completo con cirugía . Su médico le programará visitas de seguimiento para controlar posibles recaídas.

Sin embargo, si el tipo de histiocitosis que usted padece no es completamente curable, su médico le recomendará un plan de tratamiento que le ayudará a controlar la afección.

¿Cuál es el pronóstico para esta afección?

El pronóstico de su afección depende de muchos factores. En algunos casos, la histiocitosis mejora por sí sola sin tratamiento . Por ejemplo, alrededor del 40 % de las personas con RDD mejoran sin tratamiento. Asimismo, cuando la LCH afecta solo una parte del cuerpo (lo que se conoce como LCH localizada) , suele mejorar espontáneamente.

Pero, en otros casos, la histiocitosis requiere un tratamiento intensivo y una observación cuidadosa, tanto en niños como en adultos.En los casos más graves, la histiocitosis puede causar daños en los órganos e incluso poner en peligro la vida .

Por lo tanto, lo mejor es consultar con su médico sobre el pronóstico específico de su diagnóstico.

¿Se puede prevenir la histiocitosis? ¿Cómo se puede reducir el riesgo?

Sinceramente, no hay forma de prevenir la histiocitosis, pero el tratamiento puede ayudarte a controlar los síntomas.

Pero hay algo importante: dejar de fumar puede reducir el riesgo de desarrollar histiocitosis de células de Langerhans (HCL), un tipo de cáncer de pulmón. Dejar de fumar o mantenerse libre de humo también puede mejorar la respuesta al tratamiento. Si necesita ayuda para dejar de fumar, consulte con su médico sobre los programas de derivación para dejar de fumar.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Si te han diagnosticado histiocitosis, es normal que tengas muchas preguntas. Es importante que hables con tu médico sobre todo esto y que comprendas bien tu enfermedad. Aquí tienes algunas preguntas que puedes hacerle:

• ¿Qué tipo de histiocitosis tengo?
• ¿Necesitaré tratamiento?
• ¿Qué opciones de tratamiento recomienda?
• ¿Qué efectos secundarios se pueden esperar durante el tratamiento?
• ¿Cuáles son los posibles resultados del tratamiento?
• ¿Mi enfermedad tiene cura completa?

Mensaje final para llevarse a casa

En pocas palabras, la histiocitosis es el nombre que se le da a un grupo de trastornos sanguíneos poco comunes causados ​​por la sobreproducción de histiocitos, un tipo de glóbulo blanco, en los tejidos. Algunos de estos trastornos pueden ser muy leves y no causar síntomas, mientras que otros pueden ser lo suficientemente graves como para poner en peligro la vida .

Todas las personas con histiocitosis presentan un exceso de histiocitos en sus tejidos, lo que provoca inflamación (hinchazón). Sin embargo, los síntomas, los tratamientos y el pronóstico de la enfermedad pueden variar considerablemente, incluso entre personas con el mismo tipo de histiocitosis .

Tu médico es la persona más indicada para comprender tu diagnóstico y las circunstancias particulares que lo rodean. Por lo tanto, para comprender completamente tu diagnóstico y plan de tratamiento, no dudes en hacer preguntas. Habla con tu médico sobre todo lo que te preocupa.

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