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¿Qué es la hiperamonemia?
En pocas palabras, la hiperamonemia se produce cuando los niveles de amoníaco en sangre son anormalmente altos. El amoníaco, o NH3, es un producto de desecho que se genera en los intestinos al digerir las proteínas que consumimos. Normalmente, este amoníaco se dirige al hígado y se procesa allí. Este proceso se conoce como ciclo de la urea . Mediante este ciclo, el amoníaco se convierte en una sustancia menos dañina llamada urea y se excreta en la orina. Sin embargo, si algo falla en este ciclo de la urea, o si el hígado no puede procesar el amoníaco correctamente, este comienza a acumularse en la sangre. Este aumento de amoníaco en la sangre es muy tóxico para el sistema nervioso central (SNC) , que comprende el cerebro y la médula espinal. Por ello, la hiperamonemia es una afección que requiere atención médica inmediata e incluso puede ser mortal .¿Quién puede desarrollar esto al máximo?
Esta afección, denominada hiperamonemia, puede afectar a recién nacidos, niños pequeños y adultos.- Entre los adultos, aproximadamente el 90% de quienes padecen esta afección son personas con cirrosis hepática .
- Los bebés recién nacidos pueden desarrollar esta afección porque nacen con un defecto en el ciclo de la urea (trastorno congénito del ciclo de la urea) . Se trata de afecciones genéticas.
- Además, la insuficiencia hepática grave y las enfermedades metabólicas hereditarias pueden causar hiperamonemia en niños pequeños.
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Ver Detalles →¿Cuáles son las causas de la hiperamonemia?
Esto puede deberse a varias razones. Estas razones pueden variar con la edad. Pero, en general, dos de las principales causas son los problemas hepáticos y los trastornos del ciclo de la urea (TCU) .Debido a problemas hepáticos
El hígado es el principal órgano que convierte el amoníaco en urea. Por lo tanto, si el hígado está dañado o enfermo, no puede procesar el amoníaco correctamente. Esto provoca que el amoníaco se acumule en la sangre. A continuación, se presentan algunas afecciones hepáticas que pueden causar hiperamonemia:- Enfermedad hepática : Cuando el hígado está dañado , su capacidad para procesar el amoníaco se ve limitada. Esto es más común en casos de enfermedad hepática grave, pero incluso en personas con enfermedad hepática estable, los niveles de amoníaco pueden aumentar repentinamente, por ejemplo, si se produce una hemorragia gastrointestinal o un desequilibrio electrolítico . Esta es la principal causa de niveles elevados de amoníaco en adultos y niños.
- Encefalopatía hepática: Se produce cuando el hígado se daña y no puede procesar el amoníaco correctamente. El amoníaco se acumula en la sangre y llega al cerebro. Esto puede causar confusión, desorientación e incluso coma. En ocasiones, puede ser mortal.
- Cirrosis hepática: La cirrosis es la sustitución del tejido hepático sano por tejido cicatricial. Esto puede provocar que el hígado no funcione correctamente y causar hiperamonemia. La cirrosis es una enfermedad hepática crónica.
- Insuficiencia hepática aguda: Se produce cuando el hígado deja de funcionar repentinamente. Puede ser causada por diversas enfermedades y afecciones. Por ejemplo, la lesión hepática inducida por fármacos, como el paracetamol , representa el 50 % de todos los casos de insuficiencia hepática aguda en Estados Unidos. También representa el 64 % de los casos de hiperamonemia en niños.
- Disminución del flujo sanguíneo al hígado: Si la sangre no fluye correctamente hacia el hígado, el cuerpo no puede enviar el amoníaco a este órgano para su procesamiento. Aun así, el amoníaco se acumula en la sangre.
- Síndrome de Reye:Esta es una afección muy rara. Afecta la sangre, el cerebro y el hígado. Generalmente causa niveles elevados de amoníaco en sangre y niveles bajos de glucosa en sangre. Afecta con mayor frecuencia a niños pequeños y adolescentes que se están recuperando de infecciones virales como la varicela o la gripe, y que han tomado aspirina para aliviar estos síntomas. Se desconoce la causa exacta del síndrome de Reye. Sin embargo, debido a este riesgo, no se debe administrar aspirina a niños pequeños ni a adolescentes a menos que un médico lo recomiende específicamente.
Debido a trastornos del ciclo de la urea (TCU)
Como ya hemos comentado, el ciclo de la urea es el proceso mediante el cual el amoníaco tóxico se convierte en urea y se excreta en la orina. Este ciclo consta de varias etapas, cada una de las cuales requiere un tipo diferente de enzima. Estas enzimas son:- N-acetilglutamato sintasa (NAGS)
- Carbamoilfosfato sintetasa (CPS)
- ornitina transcarbamilasa (OTC)
- Argininosuccinato sintetasa (AS)
- Liasa del ácido argininosuccínico (ASL)
- Arginasa (ARG1)
Otras razones
Aparte de esto, puede haber otras razones:- Insuficiencia renal: Si los riñones no pueden excretar adecuadamente la urea debido a una insuficiencia renal, esto puede provocar la acumulación de amoníaco en la sangre.
- Ciertos trastornos sanguíneos: La hiperamonemia también puede ser causada por trastornos sanguíneos como el mieloma múltiple y la leucemia aguda.
- Ciertas infecciones: organismos productores de ureasa como Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) y KlebsiellaLas infecciones bacterianas, como las causadas por estreptococos, especialmente en niños con defectos congénitos del tracto urinario y en adultos mayores con retención urinaria debido a infecciones del tracto urinario (ITU), pueden provocar hiperamonemia grave.
¿Cuáles son los síntomas de la hiperamonemia?
Los síntomas pueden variar mucho dependiendo de la gravedad de la afección, así como de la edad a la que se desarrolla.Síntomas leves comunes en niños y adultos.
- Náuseas y vómitos
- Dolor de estómago
- Irritabilidad frecuente
- Dolor de cabeza (dolor de cabeza)
- Dificultad con el equilibrio, la coordinación y el habla (ataxia).
- Cambios de comportamiento
Síntomas leves adicionales que solo afectan a los niños.
- Fracaso en el desarrollo
- Debilidad muscular (hipotonía)
- Retrasos en el neurodesarrollo
Síntomas graves en niños y adultos.
Estos síntomas son muy peligrosos. Si presenta alguno de ellos, debe consultar a un médico de inmediato.- Confusión y desorientación
- Cambios de humor
- Somnolencia excesiva
- Cambios en la conciencia
- Convulsiones
- Respiración rápida (hiperventilación)
- Coma
Advertencia: Si usted o alguien cercano presenta estos síntomas, llame al 911 de inmediato o acuda al servicio de urgencias del hospital más cercano. Los niveles elevados de amoníaco en sangre son potencialmente mortales y requieren atención médica inmediata.
Síntomas en bebés recién nacidos
Si un recién nacido se ve afectado por hiperamonemia, los siguientes síntomas suelen aparecer entre las 24 y las 72 horas posteriores al nacimiento:- Irritabilidad frecuente, llanto frecuente
- vómitos
- Letargo
- Convulsiones
- Gruñidos al respirar
- Respiración rápida (hiperventilación)
Importante: Si su bebé presenta estos síntomas, llame al médico de inmediato si aún se encuentra en el hospital. Si está en casa, llame al 911 de inmediato o llévelo al hospital más cercano. No hay que demorar esta consulta.
¿Cómo diagnostican esto los médicos?
Los médicos suelen sospechar de hiperamonemia tras analizar los niveles de amoníaco en la sangre.- Para bebés de hasta un mes de edad, si el nivel de amoníaco en la sangre es mayor de 80 micromol/litro (80 micromol/L).
- Para niños mayores, si es mayor de 55 micromol/litro (55 micromol/L).
- En adultos, si es mayor de 30 micromol/litro (30 micromol/L).
¿Qué pruebas se realizan para detectar esto?
La prueba principal es un análisis de sangre que mide el nivel de amoníaco en la sangre. Si el nivel de amoníaco es alto, el médico puede realizar otras pruebas para determinar la causa. Por ejemplo, análisis de sangre para evaluar la función hepática y renal , así como un análisis de orina . Dado que la hiperamonemia puede dañar el sistema nervioso central y ser potencialmente mortal, el médico también puede realizar pruebas de imagen, como una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM), para detectar posibles complicaciones cerebrales.¿Cuáles son los tratamientos para la hiperamonemia?
El tratamiento depende de la causa. Por ejemplo, en un adulto, se debe a una enfermedad hepática o encefalopatía hepática, o en un recién nacido, a un trastorno del ciclo de la urea (TCU). En la hiperamonemia aguda, el objetivo principal es reducir el nivel de amoníaco en sangre y controlar complicaciones específicas como el edema cerebral y el aumento de la presión intracraneal.- Si un recién nacido tiene hiperamonemia, los médicos dejarán de administrarle proteínas (ya que se produce amoníaco al digerirlas) y, en su lugar, le darán glucosa, una solución de azúcar, para aportarle calorías. También recurrirán a un procedimiento llamado hemodiálisis . Este consiste en limpiar la sangre del bebé y eliminar el amoníaco mediante una máquina de diálisis y un filtro especial (similar a un riñón artificial).
- Las personas con deficiencia parcial de enzimas del ciclo de la urea (DCU) que desarrollan hiperamonemia debido al estrés, como la hiperamonemia inducida por estrés, también reciben restricción de proteínas y glucosa como fuente de calorías. La hemodiálisis solo se realiza si sus niveles de amoníaco no disminuyen a las pocas horas del tratamiento inicial.
- El tratamiento para la encefalopatía hepática consiste en reducir la producción de amoníaco en los intestinos. El tratamiento de primera línea son los medicamentos orales que contienen lactulosa y lactitol . Estos azúcares reducen la producción y la absorción de amoníaco en los intestinos.
- L-carnitina
- L-ornitina-L-aspartato
- arginina
¿Hay alguna forma de evitar esta situación?
Debido a que existen muchas causas de hiperamonemia, no todas las afecciones se pueden prevenir. Sin embargo, puede tomar medidas para prevenir algunos tipos de enfermedad hepática, especialmente aquellas relacionadas con su dieta y estilo de vida. Si tiene riesgo de padecer una enfermedad hepática, su médico podría recomendarle realizar los siguientes cambios en su estilo de vida:- No hay problema en evitar o limitar el consumo de alcohol.
- Evite los alimentos y bebidas que contengan grasas trans o jarabe de maíz de alta fructosa.
- Para evitar daños en el hígado, tenga mucho cuidado al usar medicamentos con receta y de venta libre.
- Hacer ejercicio con regularidad .
- Limitar el consumo de carne roja.
¿Cuál es el pronóstico para esta afección?
El pronóstico de la hiperamonemia, es decir, la capacidad de recuperación, depende de varios factores:- Qué tan altos son sus niveles de amoníaco.
- ¿Cuánto tiempo lleva elevado el nivel de amoníaco?
- ¿Qué causa la hiperamonemia?
¿Cuáles son las posibles complicaciones de la hiperamonemia?
Si esta afección no se trata a tiempo, los niveles elevados de amoníaco pueden dañar el sistema nervioso central y provocar complicaciones potencialmente mortales. Dichas complicaciones incluyen:- Edema cerebral
- Aumento de la presión alrededor del cerebro (hipertensión intracraneal)
- Hernia cerebral: suele estar causada por la inflamación del cerebro y el aumento de la presión alrededor del mismo.
- Coma
- Muerte
¿Cuándo debemos consultar a un médico?
Si usted o un ser querido presenta síntomas de hiperamonemia, llame al 911 de inmediato o acuda al hospital más cercano. No es algo que deba demorar. Si padece una enfermedad hepática o una deficiencia parcial de las enzimas del ciclo de la urea, es muy importante que consulte a su médico con regularidad para controlar su afección y sus niveles de amoníaco.La hiperamonemia es una afección grave que puede tener varias causas. Si usted, su hijo o su bebé presentan estos síntomas, busque ayuda médica de inmediato. Si padece una enfermedad hepática o si algún familiar tiene trastornos del ciclo de la urea (TCU), consulte con su médico sobre su riesgo de desarrollar hiperamonemia. Su médico está para ayudarle.
Finalmente, recuerda esto.
Bien, aquí tenéis algunas de las cosas más importantes que debéis recordar de lo que hemos hablado:- La hiperamonemia es un nivel peligrosamente alto de amoníaco en la sangre. Esto es muy perjudicial para nuestro cerebro y sistema nervioso.
- Esto puede deberse a varias razones. Los problemas hepáticos y los trastornos del ciclo de la urea (TCU) son las principales causas.
- Los síntomas varían según la gravedad de la afección y la edad. Pueden ir desde síntomas leves como náuseas, vómitos y dolor de cabeza hasta síntomas más graves como confusión, convulsiones y coma. Los recién nacidos deben estar especialmente atentos a sus síntomas.
- Si presenta síntomas graves, debe consultar a un médico de inmediato. Puede tratarse de una cuestión de vida o muerte.
- El tratamiento depende de la causa. Un tratamiento oportuno puede reducir los niveles de amoníaco y controlar las complicaciones.
- Si bien algunas causas no se pueden prevenir, algunos riesgos se pueden reducir manteniendo un estilo de vida saludable y cuidando el hígado .
- Tanto si usted padece una enfermedad hepática como si algún miembro de su familia tiene trastornos del ciclo de la urea, es importante someterse a revisiones médicas periódicas.
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