¿Experimentas sensaciones extrañas en tu cuerpo? ¡Quizás sea importante que conozcas la atrofia multisistémica (AMS)!

¿Alguna vez sientes que tu cuerpo experimenta cambios incontrolables? A veces, es como si perdieras el equilibrio al caminar o te marearas al levantarte de repente. Son cosas a las que a veces no les prestamos mucha atención, pero también pueden ser síntomas de algunas enfermedades neurológicas raras. Hoy vamos a hablar de una de estas afecciones, algo compleja, pero muy importante que conozcamos: la atrofia multisistémica (AMS) .

¿Qué es exactamente la atrofia multisistémica (AMS)?

En pocas palabras, la atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad neurológica poco común en la que partes del cerebro se debilitan gradualmente, es decir, se deterioran. Con el tiempo, las funciones y capacidades del cuerpo controladas por estas partes del cerebro comienzan a deteriorarse. Se trata de una afección bastante grave, ya que es difícil recuperarse por completo.

En el pasado, la atrofia multisistémica (AMS) recibía muchos nombres diferentes. Quizás hayas oído hablar de términos como «síndrome de Shy-Drager», «atrofia olivopontocerebelosa esporádica» o «degeneración estriatonigral». Fue más tarde cuando los médicos se dieron cuenta de que todas estas afecciones compartían algunas características. Por eso las agruparon y les dieron un nuevo nombre: «atrofia multisistémica» (AMS). Los síntomas varían según la parte del cerebro afectada. Por eso, cada persona experimenta una combinación diferente de síntomas.

Hay dos tipos de MSA, ¿verdad? ¿Cuáles son?

Sí, para identificar con mayor claridad la atrofia multisistémica (AMS), los médicos la han dividido en dos tipos principales, según los síntomas que presenten:

1. MSA-C : La "C" significa "cerebelosa". Este tipo afecta principalmente la capacidad de coordinar los movimientos. Es decir, se pierde el equilibrio , lo que los médicos también denominan "ataxia". Este es el síntoma principal. Al mismo tiempo, también pueden presentarse problemas con los sistemas de control automático del cuerpo ("disfunción autonómica") y caídas frecuentes.

2. MSA-P : La "P" significa "parkinsonismo". En este tipo, se observan síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Si bien estos síntomas parkinsonianos son más prominentes en las etapas iniciales, con el tiempo también pueden aparecer problemas con el sistema nervioso autónomo y síntomas de "ataxia".

¿Quiénes son los más afectados por esta afección de atrofia multisistémica (AMS)? ¿Qué tan común es?

La atrofia multisistémica (AMS) suele afectar a adultos mayores de 30 años. Los síntomas suelen aparecer entre los 50 y los 59 años. Puede afectar a cualquier persona, independientemente de su género.

Pero la atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad muy rara . Los expertos afirman que solo se registran entre 0,6 y 0,7 casos nuevos por cada 100 000 habitantes al año. Se estima que el número total de casos oscila entre 3,4 y 4,9 por cada 100 000 habitantes. Como puede ver, es una enfermedad muy poco frecuente.

¿Qué le ocurre al cuerpo con la atrofia multisistémica (AMS)? ¿Qué partes del cerebro se ven afectadas?

La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad progresiva que afecta a diferentes partes del cerebro. Los síntomas dependen de la zona del cerebro afectada. Las principales áreas del cerebro afectadas por la AMS son:

• Ganglios basales : Se encuentran justo en el centro del cerebro. Conectan diferentes partes del cerebro y ayudan a que trabajen juntas. Es como la sala de control principal del cerebro .
• Tronco encefálico : Es el que controla muchos de los procesos automáticos de nuestro cuerpo. Es decir, cosas que suceden automáticamente sin que pensemos en ellas, como la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial. Estos procesos son esenciales para la supervivencia.
• Cerebelo : Se encuentra en la parte posterior de la cabeza, en la base. Su principal función es controlar el movimiento y mantener el equilibrio. También trabaja en conjunto con otras partes del cerebro. Los investigadores aún están estudiando su función completa, pero algunas evidencias sugieren que también está involucrado en nuestras emociones y en la toma de decisiones.

Por lo tanto, cuando estas partes del cerebro se dañan, las funciones que controlan no pueden realizarse correctamente. Por ejemplo, si el tronco encefálico se daña, pueden surgir problemas con funciones automáticas como la presión arterial.

¿Cuáles son los síntomas de la atrofia multisistémica (AMS)? ¿Cómo los reconocemos?

Algunos síntomas de la atrofia multisistémica (AMS) son comunes a ambos tipos, y otros son específicos de cada uno. Sin embargo, algo que tienen en común es la disfunción autonómica. En pocas palabras, los sistemas de control automático del cuerpo se descontrolan.

Síntomas causados ​​por problemas con el sistema nervioso autónomo:

• Hipotensión ortostática : Se produce cuando la presión arterial baja repentinamente, provocando mareos , al cambiar de posición, por ejemplo, al levantarse bruscamente después de estar sentado.
• Incapacidad para controlar la orina («incontinencia urinaria») e incapacidad para controlar las heces («incontinencia fecal»).
• La disfunción sexual, especialmente en los hombres, es la dificultad para lograr una erección (disfunción eréctil).
• Trastorno de conducta del sueño REM (movimiento ocular rápido) : Similar a la enfermedad de Parkinson, cuando sueñas, actúas físicamente lo que hiciste en tus sueños. Puedes gritar o agitar los brazos.
• Disminución de la sudoración (anhidrosis).
• Problemas de visión.
• Boca seca.
• Apnea del sueño.
• Digestión lenta y estreñimiento.

Tenga en cuenta que muchos de estos síntomas autonómicos pueden aparecer meses, incluso años, antes que los síntomas motores. Esto ocurre en entre el 20 % y el 75 % de los pacientes con atrofia multisistémica (AMS).

Características mentales y emocionales

Aproximadamente un tercio de las personas con atrofia multisistémica (AMS) experimentan problemas con su capacidad de pensar y concentrarse. También tienen dificultades para controlar sus emociones. Esto puede provocar problemas de salud mental como:

• Ansiedad.
• Depresión.
• Inestabilidad emocional: es decir, llorar y reír de forma inapropiada.
• Ataques de pánico.
• Pensamientos de hacerse daño o suicidarse.

Características relacionadas con el movimiento

Características de la MSA-C (tipo cerebeloso):

Este tipo implica principalmente ataxia (pérdida del equilibrio). El cerebelo es una parte del cerebro que desempeña un papel fundamental en el control de los movimientos musculares. Por lo tanto, cuando se pierde esa coordinación, pueden ocurrir cosas como esta:

• Movimientos incontrolados y caóticos de las extremidades.
• Temblor de acción : Esto significa que cuando intentas hacer algo, el temblor en tus extremidades aumenta.
• Caminar con los pies inusualmente separados .
• Movimientos oculares incontrolables (nistagmo).

Características de la MSA-P (tipo parkinsoniano):

Este tipo de síntoma suele comenzar en un lado del cuerpo y luego se extiende a ambos lados. Estos síntomas generalmente se ven así:

• Movimientos lentos (bradicinesia), sensación de que el cuerpo no tiene vida .
• Sensación de rigidez y entumecimiento en el cuerpo, lo que resulta en una postura que parece inclinarse hacia adelante.
• Tropiezos frecuentes al caminar.
• Tartamudeo al hablar, habla poco clara .

¿Por qué ocurre este MSA? ¿Cuál es la razón?

Aún se desconoce la causa exacta de la atrofia multisistémica (AMS) , pero los expertos sospechan que está relacionada con una proteína especial llamada alfa-sinucleína, que puede acumularse en diversas partes del cerebro. Se cree que esta misma proteína también es una causa importante de la enfermedad de Parkinson.

Las proteínas son sustancias químicas esenciales para el funcionamiento de nuestro organismo. Desempeñan numerosas funciones, como la comunicación entre los diferentes sistemas del cuerpo y el transporte de compuestos químicos. Sin embargo, si estas proteínas se acumulan en lugares inadecuados, pueden causar daños. Los expertos creen que este daño es lo que provoca la muerte gradual del tejido cerebral en la atrofia multisistémica (AMS).

Los científicos siguen investigando por qué la proteína alfa-sinucleína se acumula en ciertas partes del cerebro. También sospechan que ciertas mutaciones genéticas podrían alterar la forma en que algunas células utilizan esta proteína. Asimismo, existen indicios de que la atrofia multisistémica tipo C (AMS-C) es hereditaria. Sin embargo, aún no se ha encontrado un vínculo genético similar para la atrofia multisistémica tipo P (AMS-P).

Lo más importante es que la atrofia multisistémica no es una enfermedad contagiosa . No se puede contraer de otra persona ni contagiarla.

¿Cómo saber con certeza si se tiene atrofia multisistémica (AMS)? ¿Qué pruebas se realizan?

Que existe MSALa única forma de estar 100% seguro es examinar el tejido cerebral después de la muerte de la persona, ya que no hay manera de determinar con precisión si la alfa-sinucleína se ha acumulado en áreas del cerebro mientras la persona está viva.

Mientras el paciente está vivo, los médicos sospechan de atrofia multisistémica (AMS) basándose en los síntomas, el historial médico, los antecedentes familiares y la respuesta al tratamiento. A menudo, el primer diagnóstico es la enfermedad de Parkinson u otro trastorno del movimiento similar, y posteriormente se cambia a AMS cuando aparecen nuevos síntomas o ciertos medicamentos dejan de ser efectivos.

Existen varias características clave que pueden distinguir la atrofia multisistémica (AMS) de la enfermedad de Parkinson:

• La atrofia multisistémica (AMS) progresa rápidamente : a una persona con enfermedad de Parkinson le lleva años desarrollar problemas con el sistema nervioso autónomo. Pero en la AMS, estos problemas pueden comenzar en un año.
• Algunos síntomas se manifiestan de forma diferente : los síntomas del sistema nervioso autónomo, en particular, son más graves en la atrofia multisistémica (AMS). Sin embargo, otros, como los temblores, pueden ser menos intensos o incluso estar ausentes. La forma en que los síntomas se extienden por el cuerpo también puede variar.
• Los tratamientos no funcionan : La levodopa es el principal medicamento para la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, es menos eficaz en la atrofia multisistémica (AMS). Esta suele ser la razón principal por la que los médicos piensan que podría tratarse de AMS y no de Parkinson.

¿Qué pruebas se están realizando para esto?

Existen muy pocas pruebas que ayuden directamente a diagnosticar la atrofia multisistémica (AMS). La mayoría de las pruebas se realizan para descartar otras enfermedades y para recopilar más evidencia que respalde la sospecha de que pueda tratarse de AMS. Algunas de estas pruebas incluyen:

• Resonancia magnética (RM) : En ocasiones, esta prueba puede mostrar áreas del cerebro dañadas, lo que ayuda a realizar un diagnóstico más preciso. También es útil para identificar la atrofia multisistémica tipo cerebelosa (AMS-C), ya que puede mostrar un patrón de rayas cruzadas en una parte del cerebro (el signo del "panecillo de Pascua"). Sin embargo, este signo también puede observarse en otras enfermedades, por lo que no es suficiente para diagnosticar la AMS por sí solo.
• Pruebas genéticas : Estas pruebas permiten detectar mutaciones genéticas que afectan la forma en que el cuerpo procesa la alfa-sinucleína. Es más probable que estas pruebas identifiquen mutaciones genéticas asociadas con la atrofia multisistémica tipo C (AMS-C) en la población japonesa.
• Biopsia cutánea : Algunos tipos de biopsia cutánea pueden detectar signos de acumulación de alfa-sinucleína en el tejido nervioso. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar si esto es lo suficientemente útil como para formar parte del proceso diagnóstico estándar.

Su médico le informará sobre otras pruebas pertinentes y cómo pueden ayudarle. Tendrá en cuenta su historial médico, sus antecedentes familiares y otros factores para tomar la mejor decisión para usted.

¿Existe algún tratamiento para la atrofia multisistémica (AMS)? ¿Tiene cura?

Hasta el momento, no se ha encontrado una cura definitiva para la atrofia multisistémica (AMS).Por lo tanto, el tratamiento se centra principalmente en controlar los síntomas el mayor tiempo posible. El tratamiento de los síntomas de la atrofia multisistémica (AMS) depende de muchos factores, incluidos los síntomas del paciente y su gravedad.

¿Qué medicamentos o tratamientos se utilizan?

Existen muchos tipos de medicamentos que pueden ayudar a controlar los síntomas de la atrofia multisistémica (AMS). El tipo de medicamento que reciba dependerá de sus síntomas y otros factores. Su médico es la persona más indicada para recomendarle el medicamento más adecuado, ya que es quien mejor conoce su afección. También le explicará los posibles efectos secundarios de los tratamientos.

Importante: La atrofia multisistémica (AMS) es una afección que solo puede ser diagnosticada por un médico capacitado y cualificado. Por lo tanto, no intente diagnosticar ni tratar los síntomas por su cuenta sin consultar a un médico.

¿Existe alguna forma de prevenir el desarrollo de la atrofia multisistémica (AMS)?

Los expertos aún desconocen las causas de la atrofia multisistémica (AMS) y los factores que contribuyen a su desarrollo. Por lo tanto, actualmente no existe forma de prevenirla ni de reducir el riesgo .

¿Qué tipo de futuro puede esperar una persona con atrofia multisistémica (AMS)?

Las personas con atrofia multisistémica (AMS) suelen desarrollar primero síntomas relacionados con el movimiento. Esta afección empeora gradualmente con el tiempo. Aproximadamente la mitad de los pacientes necesitan ayuda para caminar durante este periodo, lo que implica el uso de un bastón o andador. Unos cinco años después del inicio de la AMS, alrededor del 60 % de los pacientes necesitan usar una silla de ruedas. Entre seis y ocho años después, al menos la mitad de los pacientes están postrados en cama.

A medida que la enfermedad progresa, pueden ser necesarios procedimientos o intervenciones adicionales para mantener las funciones corporales y prevenir complicaciones peligrosas. Algunos de estos incluyen:

• Traqueostomía para mantener la respiración.
• Alimentación a través de una sonda (`Alimentación por sonda` / `nutrición enteral`).
• Catéteres permanentes o urostomía para la incontinencia urinaria.
• Colostomía para dificultades en la evacuación intestinal.

¿Cuánto dura la atrofia multisistémica (AMS)?

La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad crónica e incurable. La esperanza de vida promedio con esta enfermedad es de seis a diez años . En los casos menos graves, puede durar hasta 15 años. Sin embargo, en los casos más graves, la esperanza de vida puede ser mucho menor. Estos casos graves suelen incluir los siguientes síntomas:

• Los síntomas del sistema nervioso autónomo se agravan antes de la aparición de los síntomas relacionados con el movimiento.
• Mayor edad al momento del diagnóstico.
• Presentar síntomas de movimiento que provocan caídas frecuentes.

¿Cuál es la opinión sobre esta situación?

El pronóstico para la atrofia multisistémica (AMS) no es muy bueno. Los síntomas de esta enfermedad empeoran gradualmente, interfiriendo a menudo con las funciones del organismo y provocando complicaciones fatales. Las complicaciones que pueden causar la muerte incluyen:

• Neumonía.
• Las infecciones del tracto urinario (ITU) pueden causar sepsis (infección de la sangre).
• Muerte súbita (a menudo por la noche, debido a alteraciones en la forma en que el cerebro controla la respiración durante el sueño).

¿Cómo puedo cuidarme a mí mismo/a o a mi ser querido? ¿Qué debería preocuparme?

Las personas con atrofia multisistémica (AMS) presentan síntomas progresivos. Esto significa que, una vez que los síntomas alcanzan cierto nivel, ya no pueden vivir de forma independiente. La enfermedad también puede afectar con el tiempo la capacidad de pensar, hablar y tomar decisiones por sí mismas. Debido a todos estos factores, es importante hablar con sus seres queridos sobre sus deseos para el futuro y elaborar un plan para su atención médica en caso de que no pueda tomar decisiones por sí mismo .

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Muchos de los primeros síntomas de la atrofia multisistémica (AMS) son cosas que deberías comentar con un médico. Estos incluyen:

• Inmoralidad sexual.
• Hipotensión ortostática (mareo persistente o desmayo sin causa aparente).
• Problemas para dormir y apnea del sueño (asfixia durante el sueño).

Si un médico le diagnostica un trastorno del movimiento como la enfermedad de Parkinson, es importante que le comente cualquier cambio en sus síntomas. Su médico programará citas de seguimiento para controlar su estado y ajustar su medicación. Puede comentar cualquier cambio que note durante estas visitas. Es común que las personas diagnosticadas con la enfermedad de Parkinson cambien su diagnóstico posteriormente, ya sea cuando aparecen nuevos síntomas o cuando la levodopa deja de ser efectiva.

Las personas con atrofia multisistémica (AMS) suelen experimentar otros síntomas, especialmente problemas de salud mental. Es importante buscar tratamiento para los problemas de salud mental relacionados con la AMS, así como para los síntomas físicos. Su médico puede recomendarle un tratamiento o derivarlo a un especialista en salud mental.

En resumen (Mensaje principal)

La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad grave y, en última instancia, mortal. Lamentablemente, aún no existe una cura ni un tratamiento directo para esta afección.

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Sin embargo, muchos de sus síntomas pueden tratarse y existen maneras de minimizar sus efectos y molestias. Con tratamiento, muchas personas pueden mantener su calidad de vida durante años, disfrutar de tiempo valioso con sus seres queridos y aprovechar al máximo su tiempo. Por lo tanto, es importante controlar los síntomas con la debida asesoría médica, evitando así la frustración.

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