¿Tiene usted un recuento de glóbulos rojos peligrosamente alto? ¡Hablemos de la policitemia vera (PV)!

¿Sueles sentirte cansado, experimentar hormigueo o escuchar un zumbido en los oídos? Aunque parezcan síntomas normales, a veces existe una causa subyacente. Hoy hablaremos de la policitemia vera (PV) , una afección causada por la producción excesiva de glóbulos rojos. Si bien su nombre es algo largo, vamos a explicarlo de forma sencilla.

¿Qué es la policitemia vera (PV)? En pocas palabras...

En pocas palabras, la policitemia vera (PV) es una afección en la que el cuerpo, especialmente la médula ósea, produce más glóbulos rojos de los que debería. Al igual que en un atasco de tráfico, cuando hay demasiados coches en la carretera, el flujo sanguíneo se obstruye. Esto provoca que la sangre se espese y circule más lentamente, lo que aumenta el riesgo de coágulos sanguíneos. Esto puede derivar en afecciones graves como infartos y accidentes cerebrovasculares .

No solo eso, a veces también pueden aparecer síntomas como picazón en la piel, zumbido en los oídos (tinnitus), dolor de estómago, hemorragias nasales y visión borrosa.

La policitemia vera (PV) es una enfermedad crónica que no tiene cura definitiva. Pero no se preocupe. Con un buen tratamiento médico, puede controlar los síntomas y reducir el riesgo de efectos secundarios. También se la conoce como policitemia primaria, policitemia vera rubra, eritema y enfermedad de Osler-Váquez.

¿La policitemia vera (PV) es un tipo de cáncer?

Sí, efectivamente se trata de un tipo de cáncer. Sin embargo, no es tan grave ni se propaga tan rápidamente como podríamos pensar al oír la palabra cáncer. Es un cáncer de sangre que pertenece a un grupo llamado neoplasia mieloproliferativa (NMP) . El término NMP se refiere a un grupo de enfermedades que provocan la sobreproducción de diversos tipos de células sanguíneas.

La causa principal de la policitemia vera (PV) es una mutación genética. No se trata de una enfermedad congénita, sino que se desarrolla a lo largo de la vida por razones desconocidas. Suele diagnosticarse después de los 60 años . Este cáncer rara vez causa la muerte directamente. El principal riesgo reside en las complicaciones derivadas de coágulos sanguíneos. Además, en un porcentaje muy reducido, puede transformarse en otros tipos graves de cáncer de sangre.

¿Quiénes son los más afectados por esta situación?

La policitemia vera (PV) es una enfermedad muy rara. En un país como Estados Unidos, afecta a aproximadamente 50 de cada 100 000 personas. Es más común en personas mayores de 60 años.

¿Cómo afecta esta enfermedad a nuestro organismo?

Como mencionamos anteriormente, la policitemia vera (PV) provoca que el cuerpo produzca demasiados glóbulos rojos. Este exceso de células aumenta el riesgo de hemorragias, hematomas y coágulos sanguíneos. Debido a que la sangre se espesa y circula más lentamente, los tejidos y órganos no reciben el oxígeno que necesitan.

Esto también supone una gran carga de trabajo para el bazo. Una de las funciones principales del bazo es filtrar la sangre y eliminar los glóbulos rojos viejos. Cuando aumenta el número de glóbulos rojos, el bazo también se sobrecarga, lo que puede provocar hinchazón y dolor. Esto se denomina esplenomegalia. Con el tiempo, esta afección puede causar diversos síntomas incómodos. Además, la policitemia vera puede provocar otras afecciones secundarias.

¿Cuáles son los riesgos y las complicaciones de la policitemia vera (PV)?

Aunque la policitemia vera (PV) es una enfermedad progresiva, existe riesgo de coágulos sanguíneos repentinos debido a la sobreproducción de células sanguíneas. Con el tiempo, la PV también puede causar otras afecciones secundarias. En casos muy raros, puede derivar en un cáncer grave.

coágulos de sangre

Este es el riesgo principal e inmediato de la PV. Si se forma un coágulo de sangre y viaja al corazón o al cerebro, puede causar un infarto o un accidente cerebrovascular . Si viaja a los pulmones (embolia pulmonar - EP), puede causar hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca. Si un coágulo de sangre se aloja en una vena (tromboembolia venosa - TEV), puede causar necrosis tisular o insuficiencia venosa crónica. Si un coágulo de sangre se aloja en el vaso sanguíneo principal que irriga el hígado (trombosis de la vena hepática), puede causar coágulos de sangre en el hígado (síndrome de Budd-Chiari), ictericia e insuficiencia hepática.

Condiciones secundarias

Cuando se producen glóbulos rojos en exceso y se descomponen, aumenta el nivel de ácido úrico en el cuerpo. Esto puede causar varios problemas:

• Cálculos renales: Se producen cuando el ácido úrico se deposita en los riñones.
• Gota: Una afección artrítica dolorosa que se produce cuando el ácido úrico se acumula en las articulaciones.
• Úlceras estomacales: El exceso de glóbulos rojos también aumenta la cantidad de ácido estomacal. Este exceso provoca que el cuerpo libere una sustancia química llamada histamina, que a su vez hace que el estómago produzca más ácido para combatir la infección. Las personas con policitemia vera tienen aproximadamente cuatro veces más probabilidades de desarrollar úlceras estomacales (enfermedad de úlcera péptica).

Pasando a la leucemia

La policitemia vera es un cáncer de la médula ósea, pero generalmente no es una afección que ponga en peligro la vida. Con el tratamiento adecuado, se puede controlar bien durante años. Sin embargo, para algunas personas, la PV puede, aunque raramente,Puede convertirse en un cáncer de sangre grave como la leucemia aguda.

Etapas de la enfermedad de policitemia vera (PV).

La enfermedad policitemia vera progresa de la siguiente manera:

• Etapa temprana (`PV temprana`): Durante esta etapa, hay pocos o ningún síntoma.
• Avances en la policitemia vera: A medida que la policitemia vera se agrava, es posible que comience a experimentar síntomas más incómodos o que se desarrollen afecciones secundarias.
• Fase de agotamiento: Esta fase se denomina «fase de agotamiento». En este punto, las células sanguíneas anormales que causan la enfermedad se multiplican sin control y bloquean por completo la médula ósea, que es la encargada de producir células sanguíneas. Cuando estas células anormales mueren, se forma tejido cicatricial en su lugar. Al estar la mayor parte de la médula ósea ocupada por este tejido cicatricial, esta se ve incapaz de producir células sanguíneas sanas. Irónicamente, esto provoca anemia , es decir, una falta de glóbulos rojos sanos. También aumenta el riesgo de hemorragias.

Otras enfermedades sanguíneas que pueden ocurrir después de la PV

Cuando la policitemia vera se agrava, puede dar lugar a otras enfermedades sanguíneas.

• Mielofibrosis (MF): No existe mucha diferencia entre la fase terminal de la policitemia vera (PV) y la mielofibrosis (MF) , otro tipo de cáncer de sangre. Algunos médicos las consideran lo mismo. La mielofibrosis se produce cuando células anormales forman tejido cicatricial en la médula ósea y la llenan. Estas células anormales pueden diseminarse fuera de la médula ósea y a otras partes del cuerpo. La mielofibrosis también es un trastorno mieloproliferativo. Aproximadamente el 10 % de los pacientes con mielofibrosis desarrollan leucemia mieloide aguda.
• Síndrome mielodisplásico (SMD): En casos muy raros, la policitemia vera (PV) puede evolucionar a un síndrome mielodisplásico (SMD) . Esta afección se caracteriza por una maduración inadecuada de las células sanguíneas, un crecimiento anormal y una rápida muerte celular. El organismo es incapaz de producir células sanas y maduras, lo que provoca una disminución en la diversidad de los distintos tipos de células sanguíneas. El SMD es más grave que la PV o la mielofibrosis (MF) y conlleva un riesgo del 30 % de desarrollar leucemia mieloide aguda (LMA).
• Leucemia mieloide aguda (LMA): Aproximadamente el 3 % de las personas con policitemia vera desarrollan leucemia mieloide aguda (LMA) en los 10 años posteriores al diagnóstico. La LMA es un cáncer de sangre grave que se origina en la médula ósea y puede propagarse rápidamente a la sangre y luego a otras partes del cuerpo. Requiere tratamiento inmediato, pero las probabilidades de supervivencia son altas.

¿Cuáles son los síntomas de la policitemia vera (PV)?

Los síntomas suelen aparecer muy lentamente, y a veces puede que no haya ningún síntoma. Primero vienen los síntomas vagos comunes a muchas enfermedades:

• Dolor de cabeza.
• Mareo.
• Fatiga.
• Hipertensión.
• Visión borrosa o visión doble.
• Escuchar un zumbido en los oídos (`(Tinnitus)`).

Con el tiempo, pueden aparecer síntomas más específicos:

• Sudoración, especialmente por la noche.
• Dificultad para respirar, especialmente al estar acostado.
• Picazón en la piel, especialmente después de bañarse con agua caliente. (Este es un síntoma bastante específico del pénfigo vulgar).
• Enrojecimiento, calor, entumecimiento o ardor en las extremidades.
• Sangrado o hematomas excesivos.
• Sangrado nasal y de encías.
• Estar delgada sin motivo alguno.

Si la PV se agrava y progresa a afecciones secundarias, también pueden aparecer síntomas relacionados. Por ejemplo:

Síntomas de esplenomegalia:

• Un dolor como si tuviera algo atascado en la parte superior izquierda del abdomen.
• Una experiencia que te llena el estómago.
• Incluso después de comer un poco, me siento lleno.

Síntomas de úlceras estomacales (enfermedad de úlcera péptica):

• Dolor que acompaña al dolor de estómago.
• Acidez.
• Reflujo ácido.

Síntomas de la gota:

• Hinchazón dolorosa de las articulaciones.
• Rigidez articular.
• Hinchazón del dedo gordo del pie.

Síntomas de cálculos renales:

• Dolor en la parte baja del abdomen o en el costado.
• Dolor al orinar.
• Necesidad frecuente de orinar.

Síntomas del síndrome de Budd-Chiari:

• Hígado inflamado, dolor en la parte superior derecha del abdomen e hinchazón.
• Coloración amarillenta de los ojos y la piel (ictericia).
• Ascitis y edema.

Síntomas de la trombosis venosa profunda (TVP):

• Hinchazón en un brazo o una pierna y dolor al tacto.
• Hay enrojecimiento o calor en esa zona.
• La aparición de vasos sanguíneos abultados en la superficie de la piel.

Síntomas de un coágulo de sangre en los pulmones (embolia pulmonar - EP):

• Dolor repentino en el pecho.
• Dificultad para respirar.
• La frecuencia cardíaca aumenta.

Síntomas de anemia (en las etapas avanzadas de la policitemia vera):

• Mareos (vértigo).
• Piel pálida.
• Fatiga.

¿Qué causa la policitemia vera (PV)?

La policitemia vera (PV) se origina en la médula ósea, la parte blanda y esponjosa de los huesos. Es allí donde se producen las nuevas células sanguíneas. La PV comienza con una mutación en un solo gen de una célula madre en la médula ósea. En más del 90 % de los casos, esta mutación se produce en el gen JAK2.

Este gen mutado le indica a la célula madre que continúe reproduciéndose. Cada célula producida se replica a sí misma. Finalmente, estas células anormales llenan la médula ósea, sin dejar espacio para las células normales.

En la mayoría de los casos, esta mutación del gen JAK2 no es hereditaria. Se produce durante la vida por razones desconocidas. Sin embargo, en raras ocasiones, se han reportado casos de varios miembros de una misma familia que desarrollan policitemia vera.

¿Cómo se diagnostica la policitemia vera (PV)?

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha propuesto tres criterios principales para diagnosticar la policitemia vera (PV). Un médico debe confirmar los tres criterios.

Criterio 1: Un análisis de sangre que muestre un recuento elevado de glóbulos rojos:

Los glóbulos rojos se pueden medir:

• Niveles elevados de hemoglobina (una proteína que se encuentra en los glóbulos rojos).
• Un nivel elevado de hematocrito (el porcentaje de glóbulos rojos en la sangre).
• Alto volumen sanguíneo (masa de glóbulos rojos).

Criterio 2: Biopsia de médula ósea que muestre uno de los siguientes hallazgos:

• Demasiadas células sanguíneas en la médula ósea, o
• Presencia excesiva de megacariocitos maduros (células que producen plaquetas sanguíneas).

Criterio 3: El tercer criterio se puede cumplir demostrando cualquiera de estos dos:

• Confirmación de la presencia de la mutación del gen JAK2 mediante pruebas moleculares, o
• Un análisis de sangre confirma que el nivel de eritropoyetina (una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos por los riñones) en la sangre es muy bajo.

"Un médico revisará todos estos datos para determinar con exactitud si usted padece policitemia vera o no. Por lo tanto, si presenta algún síntoma, lo mejor es consultar a un médico para obtener asesoramiento."

¿Cómo se trata la policitemia vera (PV)?

En las primeras etapas de la policitemia vera, el tratamiento es relativamente sencillo. Los tratamientos comunes incluyen:

Flebotomía (extracción de sangre)

Este es el tratamiento principal y más común para la policitemia vera. Se realiza de la misma manera que una donación de sangre. Un profesional sanitario inserta una aguja en una vena del brazo y extrae una pequeña cantidad de sangre (generalmente medio litro, aunque la cantidad puede variar según la afección). Esto reduce el volumen sanguíneo total y el número de glóbulos rojos adicionales.

Aspirina de baja dosis

Este medicamento se puede comprar en la farmacia. Generalmente se receta para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos. Tomada en dosis bajas una vez al día, la aspirina evita que las plaquetas se aglutinen. También ayuda a reducir síntomas como la hinchazón en las extremidades. Sin embargo, puede irritar el estómago y aumentar el sangrado. Por lo tanto, no es recomendable si se padecen úlceras estomacales.

Si sus síntomas son graves o si tiene antecedentes de coágulos sanguíneos (trombosis), es posible que se le clasifique en un grupo de alto riesgo y se le sugieran otras opciones de tratamiento. Algunas de ellas incluyen:

Tratamientos para reducir el picor:

Cuando la pitiriasis versicolor se agrava, un médico puede recetar medicamentos como estos para tratar el picor:

• Antihistamínicos: Son medicamentos comunes que se administran para las alergias.
• Fototerapia: Un tratamiento que combina la luz ultravioleta (UVA) con una sustancia química llamada psoraleno (un compuesto orgánico que sensibiliza la piel a la fototerapia).
• ISRS (Inhibidores Selectivos de la Recaptación de Serotonina): Este tipo de medicamento se suele recetar para la depresión. Sin embargo, en dosis muy bajas, también se ha demostrado su eficacia para aliviar síntomas físicos persistentes como el picor.

Medicamentos que reducen el recuento de glóbulos rojos:

Estos se pueden usar solos o combinados entre sí. Ejemplos:

• `Hidroxiurea`
• `Interferón alfa`
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Ensayos clínicos

Estas iniciativas brindan a las personas la oportunidad de probar los tratamientos más novedosos y contribuir a la investigación médica. Algunos de los fármacos que actualmente se encuentran en fase de investigación son:

• `Peginterferón alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Trasplante de médula ósea

En algunos casos, se puede recomendar un trasplante de médula ósea. El médico tomará esta decisión basándose en varios factores, como la gravedad de la enfermedad y la capacidad de recuperación del organismo.

Cuidados de apoyo

Si su policitemia vera (PV) continúa empeorando a pesar del tratamiento, su médico se centrará en controlar sus síntomas. En las etapas avanzadas de la PV, puede experimentar anemia y agrandamiento del bazo. Es posible que le administren tratamientos como:

• Analgésicos.
• Transfusiones de sangre.
• Radioterapia de baja dosis en el bazo.

¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con policitemia vera (PV)?

Estudios recientes sugieren que la esperanza de vida promedio tras el diagnóstico de policitemia vera (PV) es de aproximadamente 20 años. La edad promedio de fallecimiento es de unos 77 años. La principal causa de muerte son las complicaciones derivadas de coágulos sanguíneos (alrededor del 33%). La segunda causa principal es el cáncer (alrededor del 15%).

"No se asusten por estas estadísticas. Son valores normales. Si reciben el tratamiento adecuado y cambian su estilo de vida, podrán mantenerse sanos durante mucho tiempo."

¿Cómo puedo cuidarme y controlar mis síntomas?

Si padeces policitemia vera (PV), es importante que mantengas un contacto regular con tu médico. Esto le permitirá controlar la evolución de tu enfermedad. También puedes informarle sobre tu respuesta al tratamiento y si experimentas algún efecto secundario. Es posible vivir muchos años sin síntomas graves.

Además de las pruebas y el tratamiento habituales, su médico también le sugerirá algunos cambios sencillos en su estilo de vida que pueden ayudar a prevenir coágulos sanguíneos y otras complicaciones. Por ejemplo:

• Hacer ejercicio. Incluso un poco de ejercicio puede ayudar a mejorar la circulación sanguínea.
• Evita fumar. Fumar estrecha los vasos sanguíneos.
• Evite los entornos con bajos niveles de oxígeno. Las grandes altitudes pueden provocar bajos niveles de oxígeno en la sangre.
• Controla tu presión arterial. Mantener un peso saludable te ayudará con esto.

Aunque la policitemia vera (PV) es un tipo de cáncer, muchas personas viven bien durante décadas después de ser diagnosticadas. Este cáncer se produce por una producción celular descontrolada. Sin embargo, la producción incontrolada de glóbulos rojos tarda mucho tiempo en manifestarse. Incluso si se manifiesta, es posible controlar la afección durante un largo período eliminando parte del exceso de sangre.

La mayor amenaza de la policitemia vera (PV) no es el cáncer en sí, sino el riesgo de coágulos sanguíneos. Si padece PV, asegúrese de consultar a su médico con regularidad. Y no olvide cuidarse con los pequeños detalles, es decir, con hábitos de vida saludables. Estos ayudan a mantener la salud general de su sistema cardiovascular, lo cual puede ser más importante que cualquier tratamiento médico para la policitemia vera.

¿Cuál es el mensaje que queremos extraer de esta historia?

Bien, hemos hablado mucho sobre la policitemia vera (PV). Aquí les presentamos algunos de los puntos más importantes que deben recordar:

• La policitemia vera (PV) es una enfermedad sanguínea en la que el cuerpo produce demasiados glóbulos rojos y estos crecen de forma anormal. Pertenece a un grupo de cánceres denominados neoplasias mieloproliferativas (NMP).
• El principal riesgo proviene del espesamiento y la coagulación de la sangre, lo que puede provocar afecciones graves como ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.
• Los síntomas pueden incluir picazón en la piel (especialmente después del baño), sensación de letargo, dolores de cabeza y mareos.
• Aunque no tiene cura definitiva, se puede controlar eficazmente con el tratamiento adecuado, cambios en el estilo de vida y medicamentos. La flebotomía (extracción de sangre) y la aspirina en dosis bajas son los tratamientos principales.
• La mutación del gen `JAK2` suele ser la causa de esto.
• Si presenta alguno de estos síntomas, consulte a un médico. La detección temprana aumenta las probabilidades de evitar complicaciones y llevar una vida sana.

No temas, pero tampoco te lo tomes a la ligera. Cuida tu salud. Consulta con tu médico regularmente y hazte las pruebas y tratamientos necesarios a tiempo. ¡Así podrás mantenerte sano incluso con esta afección!

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