¿A ti también te cuesta detener el sangrado incluso de un pequeño corte? ¡Hablemos de la enfermedad de von Willebrand!

¿Alguna vez te ha salido una pequeña herida que no deja de sangrar durante mucho tiempo? ¿O sufres hemorragias nasales frecuentes? ¿Quizás algún familiar tiene problemas similares? Si es así, esto podría interesarte. Hoy vamos a hablar de una enfermedad poco común, pero muy frecuente, llamada enfermedad de von Willebrand .

¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?

En pocas palabras, la enfermedad de von Willebrand es una afección en la que la sangre no coagula correctamente, lo que significa que el proceso que ayuda a detener el sangrado se debilita. A menudo es hereditaria , lo que significa que los padres pueden transmitir la enfermedad a sus hijos. Pero no se preocupe, existe un tratamiento. Los médicos pueden recetarle medicamentos que ayudan con este proceso de coagulación sanguínea.

¿Qué le ocurre a una persona que padece la enfermedad de von Willebrand?

Una persona con esta enfermedad puede sangrar más de lo normal. Piénselo, incluso un pequeño corte o una extracción dental pueden tardar mucho en dejar de sangrar. Algunas personas tienen hemorragias nasales frecuentes. En el caso de las mujeres, pueden sangrar abundantemente durante la menstruación o después del parto.

En los casos más graves de la enfermedad, a veces pueden producirse hemorragias sin motivo aparente en las articulaciones o los tejidos blandos. Esto puede causar hinchazón y dolor intenso. En otros casos, incluso puede provocar anemia , que es la falta de sangre .

¿Qué tan común es esta afección?

Este es, de hecho, el trastorno hemorrágico más común del mundo. Algunos informes sugieren que afecta a aproximadamente el 1 % de la población estadounidense. A nivel mundial, se estima que entre 23 y 110 personas por millón pueden padecer esta afección. Sin embargo, estas cifras pueden variar, ya que algunas personas pueden tener problemas de sangrado pero no ser diagnosticadas con la enfermedad de von Willebrand . Algunas personas pueden haber tenido estos problemas durante años, pero no reciben el diagnóstico hasta que es demasiado tarde.

¿La enfermedad de von Willebrand y la hemofilia son lo mismo?

Sí, aunque ambas son enfermedades de coagulación sanguínea, la enfermedad de von Willebrand suele tener menos síntomas y es menos grave que la hemofilia . Pero eso no significa que deba ignorarse.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de von Willebrand?

Muchas personas con esta enfermedad pueden no presentar ningún síntoma o solo síntomas muy leves. Sin embargo, quienes padecen una enfermedad más grave pueden experimentar síntomas como:

• Hemorragia nasal : No se trata de una hemorragia normal. Puede durar más de 10 minutos o provocar sangrado nasal más de cinco veces al año.
• Sangrado por una herida: Sangrado por un pequeño corte u otra herida durante más de 10 minutos.
• Hematomas: Las personas con esta enfermedad se hacen moretones con mucha facilidad. Estos moretones no son solo planos en la piel, sino que pueden estar ligeramente hinchados y abultados, como un bulto. Además, pueden ser más grandes que una moneda de cinco rupias.
• Deficiencia de hierroAnemia por deficiencia de hierro: La anemia es una afección en la que el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos. La anemia por deficiencia de hierro se produce cuando nuestro cuerpo no tiene suficiente hierro para producir hemoglobina . Esta sustancia, llamada hemoglobina, ayuda a los glóbulos rojos a transportar oxígeno. Por lo tanto, cuando perdemos demasiada sangre, también podemos perder hierro y desarrollar esta afección.
• Sangrado después de una cirugía: Las personas que padecen esta enfermedad pueden sangrar profusamente, incluso después de una cirugía menor, como una extracción dental.
• Menstruación abundante: Para algunas mujeres, si su sangrado menstrual es tan abundante que tienen que cambiarse la compresa o el tampón cada hora, o si su menstruación dura más de siete días, puede ser un síntoma de esta afección.
• Sangrado abundante después del parto o de un aborto espontáneo.
• Sangre en las heces: Tanto si hay sangre en las heces como si aparece después de defecar, podría ser un síntoma de otra afección médica. Por lo tanto , es fundamental que consulte a un médico .
• Sangre en la orina (hematuria): Si nota sangre al orinar, especialmente si la sangre va acompañada de una necesidad repentina de orinar, consulte a un médico de inmediato .

Lo más importante es que, si presenta uno o más de estos síntomas, no los ignore y consulte a un médico para que le aconseje.

¿Qué causa la enfermedad de von Willebrand?

Se trata de una enfermedad genética . Esto significa que la enfermedad es causada por una alteración (mutación) en nuestros genes. Debido a estas alteraciones genéticas, nuestro cuerpo no puede producir adecuadamente una proteína llamada factor de von Willebrand . Estos factores son proteínas que ayudan a la coagulación de la sangre.

El factor de von Willebrand se encuentra en el plasma (la parte líquida de la sangre), las plaquetas (células que ayudan a la coagulación) y las paredes de los vasos sanguíneos . Normalmente, cuando un vaso sanguíneo se daña, las plaquetas se adhieren a la zona afectada, formando un coágulo y deteniendo la hemorragia.El factor de von Willebrand es el que ayuda a que las plaquetas se adhieran correctamente. Por lo tanto, cuando se pierde una cantidad suficiente de este factor, o si se pierde por completo, las plaquetas no pueden agruparse adecuadamente. En consecuencia, la formación de un coágulo sanguíneo se prolonga.

La mayoría de las personas contraen la enfermedad al heredar un gen mutado de uno de sus padres . Esto se denomina herencia autosómica dominante . Otras personas pueden heredar el gen mutado de ambos padres . Esto se denomina herencia autosómica recesiva y es la forma más grave de la enfermedad. Una persona portadora de este gen mutado tiene un 50 % de probabilidades de transmitir la mutación a sus hijos.

Además, en ocasiones la enfermedad de von Willebrand puede presentarse como una complicación de otras afecciones médicas, como cánceres , trastornos autoinmunitarios , enfermedades cardíacas y enfermedades de los vasos sanguíneos.

¿Cómo diagnostican los médicos la enfermedad de von Willebrand?

Cuando acude al médico, lo primero que le preguntará es sobre sus síntomas. También podría preguntarle si algún miembro de su familia ha tenido síntomas similares o trastornos hemorrágicos. Luego, podría realizarle algunas pruebas, como:

• Hemograma completo (HC): Este análisis mide la cantidad de glóbulos rojos, los distintos tipos de glóbulos blancos y las plaquetas en la sangre. También mide la cantidad de hemoglobina en los glóbulos rojos. La mayoría de las personas con enfermedad de von Willebrand tienen un HC normal. Sin embargo, quienes sangran con frecuencia pueden presentar niveles bajos de hemoglobina y de glóbulos rojos.
• Pruebas de agregación plaquetaria: Esta prueba evalúa qué tan bien se adhieren las plaquetas entre sí para ayudar a formar coágulos sanguíneos.
• Prueba del tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA): Esta prueba mide el factor de von Willebrand y otros factores de coagulación que ayudan a la sangre a coagularse. Si los niveles de estos factores son inferiores a lo normal, la sangre tarda más en coagularse.
• Prueba del tiempo de protrombina (TP): Esta prueba también mide otros factores de coagulación sanguínea.
• Prueba de fibrinógeno:El fibrinógeno es otra proteína que ayuda a la coagulación de la sangre.
• Prueba del antígeno del factor de von Willebrand: Esta prueba mide la cantidad de la proteína del factor de von Willebrand en la sangre.
• Prueba del cofactor de ristocetina: Esta prueba evalúa la actividad del factor de von Willebrand.
• Prueba de multímeros del factor de von Willebrand: Esta prueba analiza la estructura del factor.

Es posible que su médico necesite realizarle varios análisis de sangre para confirmar el diagnóstico, ya que factores como los niveles hormonales pueden alterar el nivel del factor de von Willebrand en la sangre.

Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand. Los médicos realizarán más pruebas para determinar con exactitud qué tipo padece usted. Estos tipos son:

• Tipo 1: Este es el tipo más común. Entre el 60 % y el 80 % de los pacientes lo presentan. Estas personas tienen niveles bajos del factor de von Willebrand en la sangre. Es posible que no presenten síntomas. Si los presentan, suelen ser muy leves.
• Tipo 2: En este tipo, el factor de von Willebrand no funciona correctamente. Estas personas pueden experimentar sangrado leve o moderado. Entre el 15 % y el 30 % de los pacientes presentan este tipo.
• Tipo 3: Este es el tipo más grave. También es muy raro. Afecta entre el 5 % y el 10 % de los pacientes. Estas personas tienen niveles muy bajos de factor de von Willebrand en la sangre, o ninguno. Esto puede causar graves problemas de sangrado.

¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad de von Willebrand?

Los médicos tratan esta enfermedad con diversos tipos de medicamentos:

• (Desmopresina): Es una hormona que aumenta el nivel del factor de von Willebrand en la sangre. Este es el tratamiento más común para esta enfermedad.
• Infusiones del factor de von Willebrand: A algunas personas se les administra este factor por vía intravenosa para detener el sangrado. Este tratamiento puede administrarse antes de una cirugía. Algunas personas con enfermedad grave pueden necesitar recibir este tratamiento regularmente para mantener estables los niveles del factor en su sangre.
• (Antifibrinolíticos):Estos medicamentos actúan previniendo la formación de coágulos sanguíneos. Su médico podría recetárselos si va a someterse a una cirugía dental o si presenta sangrado menstrual abundante.
• Píldoras anticonceptivas: Ayudan a quienes sufren de sangrado menstrual abundante. La hormona estrógeno presente en estas píldoras aumenta el nivel del factor de von Willebrand en la sangre.

¿Puedo reducir el riesgo de desarrollar esta enfermedad?

Esta enfermedad suele ser hereditaria . Si tus padres la padecen, puedes heredarla de uno o de ambos. Por lo tanto, no hay nada que podamos hacer para prevenir su aparición.

Si tengo esta afección, ¿qué debo esperar?

Los médicos pueden tratar la enfermedad de von Willebrand, pero no curarla por completo . La mayoría de las personas padecen la forma 1 o 2 de la enfermedad. Solo necesitan tratamiento si sufren una lesión o requieren cirugía. Quienes padecen la forma 3 pueden necesitar tratamiento médico continuo para controlar el sangrado.

Tengo la enfermedad de von Willebrand. ¿Cómo debo cuidarme?

Dado que la mayoría de las personas presentan síntomas leves o moderados, vivir con esta enfermedad implica tener en cuenta algunos aspectos:

• Evite las actividades que puedan causar lesiones: lo mejor es mantenerse alejado de los deportes de alto impacto, como el fútbol, ​​el rugby y el hockey.
• Informe a todos sus médicos, incluido su dentista, que padece esta afección: así podrán planificar cómo controlar el sangrado después de la cirugía.
• No utilice aspirina ni medicamentos que contengan aspirina.
• No utilice medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) , como el ibuprofeno, a menos que se los recete un médico que sepa que usted padece la enfermedad de von Willebrand.
• Evite tomar suplementos nutricionales que contengan vitamina E, aceite de pescado y cúrcuma.
• Considere la posibilidad de contar con una identificación de alerta médica: usar una pulsera como esta o llevar una tarjeta de identificación puede ayudarle a obtener la atención médica adecuada en caso de emergencia.

¿Cuándo debo ir al hospital con urgencia?

Si sufres una hemorragia incontrolable, acude inmediatamente al hospital. Incluso si se trata de una herida leve, si el sangrado no cesa, busca atención médica.

¿Qué preguntas debo hacerle al médico?

Si padeces la enfermedad de von Willebrand, es posible que tengas preguntas sobre cómo afectará a tu vida. Aquí tienes algunas preguntas que puedes hacerle a tu médico:

• ¿Por qué contraje esta enfermedad?
• ¿Pueden mis hijos heredar esta enfermedad?
• ¿Empeorará la situación?
• ¿Cuáles son los tratamientos para esto?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento?
• ¿Esta enfermedad me impedirá hacer ciertas cosas, como viajar o practicar deportes?

En resumen, las cosas que debemos recordar son:

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno genético de la coagulación sanguínea muy común. La mayoría de las personas presentan síntomas leves o moderados. Pueden tener hemorragias nasales frecuentes, o incluso cortes menores pueden tardar mucho en dejar de sangrar. Otras personas presentan síntomas graves. Por ejemplo, pueden tener sangrado en las articulaciones y dolor articular.

Algunas personas pueden desconocer que padecen esta enfermedad durante años. Si usted la tiene, puede ser un alivio saber por qué tiene problemas de sangrado. También puede preocuparle que sus hijos desarrollen la enfermedad. Si bien los médicos no pueden curarla, sí pueden tratarla . Además, pueden responder a sus preguntas sobre si sus hijos la heredarán y brindarle la información necesaria para vivir con la enfermedad de von Willebrand, de modo que no le impida llevar una vida activa y normal. Así que no se preocupe, si la comprende y la controla adecuadamente, podrá vivir bien con ella.