¿Alguna vez has notado una mancha rojiza en el cuerpo de tu hijo o en el tuyo? Tal vez la tocaste suavemente con el dedo y, de repente, se puso roja, empezó a picar y apareció una pequeña ampolla. Si te resulta familiar esta experiencia, es muy importante que conozcas la afección de la que hablaremos hoy.
En pocas palabras, ¿qué es la urticaria pigmentosa?
La urticaria pigmentosa es un tipo de ronchas que aparecen en la piel. Es más frecuente en niños pequeños y adultos jóvenes. En realidad, es una forma de una afección llamada mastocitosis.
Quizás te preguntes qué es la mastocitosis. Es muy sencillo. Los mastocitos son un tipo especial de célula del sistema inmunitario. Son como los guardianes del cuerpo. Cuando, por alguna razón, estos mastocitos se acumulan en exceso en una zona de la piel, se denomina urticaria pigmentosa. Sin embargo, estos mastocitos pueden acumularse no solo en la piel, sino también en otros órganos como los huesos y los intestinos. En ese caso, se convierte en una afección llamada mastocitosis sistémica. Pero no te preocupes, la mayoría de las veces, la urticaria pigmentosa en niños se limita a la piel.
En esta enfermedad, cuando aparece una mancha marrón en la piel, esta se enrojece, se inflama, pica y se eleva como si hubiera sido golpeada por un coche. En términos médicos, este síntoma se denomina «signo de Darier».
¿Por qué sucede algo así?
La razón principal de esto son los mastocitos, de los que hablamos anteriormente. Se trata de un tipo de glóbulo blanco que se produce en la médula ósea. Estas células se encuentran por todo el cuerpo, especialmente en las zonas que entran en contacto con el exterior, como la piel, los pulmones y los intestinos. Cuando un germen, por ejemplo, entra en el organismo, los mastocitos liberan una sustancia química llamada histamina para protegerlo.
La urticaria pigmentosa es causada por una mutación genética que provoca la acumulación excesiva de mastocitos en la piel. Este cambio genético suele producirse durante el embarazo. Sin embargo, no se hereda de padres a hijos . Aún se desconoce la causa exacta de esta mutación.
Si los adultos contraen esta afección, puede ser un poco más grave. Se denomina mastocitosis sistémica indolente. En este caso, los mastocitos se acumulan en lugares como la médula ósea, además de la piel. En casos muy raros, esta afección puede derivar en un cáncer llamado leucemia de mastocitos. Pero, de nuevo, son casos muy poco frecuentes . El 99 % de los casos de urticaria pigmentosa que se presentan en niños no son tan graves.
¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad?
El síntoma principal y más evidente es el «signo de Darier» del que ya hablamos. Es decir, las manchas marrones se enrojecen y pican al frotarlas. Además, algunas personas también pueden experimentar los siguientes síntomas.
| Síntoma | Una explicación sencilla |
|---|---|
| Palpitaciones cardíacas | El ritmo cardíaco aumenta como si sintieras miedo. |
| Diarrea (dolor de estómago) | Puede ser causada por la activación de los mastocitos en el sistema digestivo. |
| Descarga | Enrojecimiento repentino de la cara y la parte superior del cuerpo. |
| Dificultad para respirar (sibilancias) | Un sonido de "queso-queso" al respirar, similar al de los asmáticos. |
| Desmayo | Pérdida del conocimiento debido a una caída repentina de la presión arterial. |
| Dolor de cabeza | Dolor de cabeza. |
Más del 75% de los pacientes con urticaria pigmentosa son niños menores de 10 años. En la mayoría de los niños, esta afección se limita a la piel y mejora con la edad.
¿Cómo diagnostica esto un médico?
En la mayoría de los casos, su médico puede diagnosticar fácilmente esta afección observando las manchas en su piel y buscando el signo de Darier. No se necesitan otras pruebas.
Sin embargo, si existe alguna duda de que esta afección no se limita a la piel, sino que también ha afectado a otras partes del cuerpo, el médico puede recomendar las siguientes pruebas.
- Análisis de sangre (recuento sanguíneo): Aprenda sobre los diferentes tipos y cantidades de células en la sangre.
- Prueba de triptasa sérica: Comprueba la presencia en la sangre de una enzima liberada por los mastocitos.
- Densitometría ósea: Descubre la fortaleza de tus huesos.
- Una prueba de médula ósea: Comprueba si la médula ósea está produciendo células sanas.
Métodos de tratamiento y cómo controlar la enfermedad
La buena noticia es que , en la mayoría de los niños, la urticaria pigmentosa desaparece por sí sola a medida que crecen . No existe un tratamiento específico para prevenir la aparición de nuevas manchas. Las manchas existentes pueden tardar años en desvanecerse.
Mientras la afección se limite a la piel, generalmente no se requiere un tratamiento importante. Su médico podría recomendarle lo siguiente para ayudar a controlar sus síntomas:
- Antihistamínicos orales: Controlan el picor y la hinchazón.
- Cremas con corticosteroides: Aplicar sobre las zonas con picazón.
- Cromoglicato sódico: Un medicamento que se administra para tratar síntomas como vómitos y diarrea.
- EpiPen: Dispositivo que se entrega a personas que sufren una reacción alérgica grave (reacción anafiláctica) para usar en caso de emergencia. No todo el mundo lo necesita.
Cosas que se deben evitar en particular
Lo más importante en esta enfermedad es mantenerse alejado de los factores desencadenantes que agravan los síntomas, es decir, de las cosas que provocan picazón y enrojecimiento en las manchas.
| Medicamentos que se deben evitar | Otras cosas que se deben evitar |
|---|---|
| Aspirina | Hacer ejercicio (especialmente intenso) |
| Alcohol | Frotar la piel vigorosamente con toallas. |
| Analgésicos como la morfina y la codeína (opiáceos). | Bañarse en agua caliente |
| Tiamina (Vitamina B1) | Bebidas calientes |
| Quinina (`Quinina` - un medicamento contra la malaria) | Exposición excesiva al sol |
| Dextrometorfano (un medicamento para la tos) | Exposición a frío extremo |
| Algunos fármacos anestésicos y contrastes para rayos X | Comidas picantes y calientes |
Importante: Si usted o su hijo necesitan tomar medicamentos para otra afección, asegúrese de informar a su médico sobre la urticaria pigmentosa.
¿Pueden producirse complicaciones?
En casos muy raros, esta afección puede progresar a mastocitosis sistémica. Estas personas tienen un mayor riesgo de sufrir una reacción alérgica grave llamada choque anafiláctico, que puede ser mortal. Si experimenta síntomas como dificultad para respirar y pérdida del conocimiento , debe acudir inmediatamente al servicio de urgencias de un hospital .
Otras complicaciones de la mastocitosis sistémica incluyen:
- Osteoporosis: Debilitamiento de los huesos.
- Citopenia: Disminución de la producción de células sanguíneas en el cuerpo.
- Problemas hepáticos.
- Cáncer (muy raro).
Nuevamente, estas son complicaciones muy raras. Son muy raras en niños con urticaria pigmentosa.
Mensaje para llevar a casa
- La urticaria pigmentosa es una afección cutánea que afecta principalmente a los niños. No es contagiosa ni se hereda de los padres.
- El síntoma principal es que, al frotar una mancha marrón, esta se enrojece, se inflama y produce picazón (signo de Darier).
- No tengas miedo innecesario, ya que esta afección mejorará por sí sola en la mayoría de los niños a medida que crezcan.
- La mejor manera de controlarlo es evitar los alimentos, los medicamentos y las actividades que agravan los síntomas.
- Si usted o su hijo presentan alguno de estos síntomas, asegúrese de consultar a un médico para obtener un diagnóstico preciso y el asesoramiento necesario.
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