Kas olete kuulnud sellest kummalisest valgust oma veres? (Krüoglobulineemia) Räägime sellest!

Vahel juhtub meie kehas asju, mida me ei oota, eks? Täna räägime seisundist, mis on küll veidi kummaline, aga millest tasub kindlasti teada. Seda nimetatakse krüoglobulineemiaks. Nimi võib kõlada pisut keeruliselt, aga ärge muretsege, selgitame seda lihtsalt.

Mis on krüoglobulineemia? Lihtsamalt öeldes...

Lihtsamalt öeldes on krüoglobulineemia seisund, mille korral teatud ebanormaalsed valgud teie veres, mida nimetatakse krüoglobuliinideks, tahkuvad, kleepuvad kokku ja moodustavad külma temperatuuriga kokkupuutel hüübeid. Mõelge sellele nagu kookosõli külmumine külmas vees. Aga see toimub meie veres. See seisund on tegelikult vaskuliidi tüüp. See on teie veresoonte – pisikeste torude, mis kannavad verd kogu kehas – põletik, näiteks turse. Kui need veresooned põletikuliseks muutuvad, võib verevool häirida. Mis siis juhtub? Teie nahk, närvid, liigesed, lihased ja mis kõige tähtsam, siseorganid, näiteks neerud, võivad kahjustuda. Seda nimetatakse mõnikord krüoglobulineemiliseks vaskuliidiks.

Kas on olemas krüoglobulinemia tüüpe?

Jah, need krüoglobuliinideks kutsutavad valgud on samuti teatud tüüpi antikehad. Sõltuvalt meie keha poolt toodetavate antikehade tüübist saab krüoglobulineemia jagada kolmeks peamiseks tüübiks:

• I tüüpi krüoglobulineemia: Selle põhjuseks on enamasti teie verega seotud vähk või teie immuunsüsteemiga seotud vähk.
• II tüüpi krüoglobulineemia ja III tüüpi krüoglobulineemia: Neid kahte tüüpi esineb kõige sagedamini krooniliste (st pikaajaliste) põletikuliste seisundite korral. Näiteks võib neid esineda autoimmuunhaigustega inimestel. Eelkõige on II tüüpi krüoglobulineemia väga levinud C-hepatiidi viirusega (HCV) nakatunud inimestel. Need kaks tüüpi on kombineeritud ja neid nimetatakse segatüüpi krüoglobulineemiaks.

Kui levinud see olukord on?

Krüoglobulineemia on tegelikult suhteliselt haruldane seisund.Kuid teadlased ei oska täpselt öelda, kui paljudel inimestel see haigus esineb. Kuna mõnel inimesel võib nende krüoglobuliinide tase veres olla madal, kuid nad ei pruugi mingeid sümptomeid tunda, hindavad teadlased, et see haigus mõjutab umbes ühte inimest miljonist kogu maailmas.

Millised on sümptomid? Kas kõigil tekivad sümptomid?

Ei, kõigil krüoglobulineemiaga inimestel ei esine sümptomeid. Mõned inimesed ei pruugi midagi märgata. Aga kui sümptomid ilmnevad, on kõige levinum sümptom nahalööve, mida nimetatakse purpuraks. See avaldub punaste laikude või lillade verevalumitena säärtel. Samuti võite tunda väsimust ja liigesevalu. Võivad esineda ka muud sümptomid. Nende hulka kuuluvad:

• Külma temperatuuri käes tõmbuvad käte ja/või jalgade veresooned kokku, mistõttu need muutuvad siniseks. Seda nimetatakse Raynaud’ fenomeniks .
• Kaalulangus .
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Turse, eriti pahkluudes ja jalgades (ödeem).
• Nahahaavandid ja mõnikord kudede surm (gangreen).
• Suurenenud maks (hepatomegaalia) või suurenenud põrn (splenomegaalia).
• Jäsemete tuimus , kipitus või nõrkus.
• Neerukahjustus.

Mõtle sellele, see pole lihtsalt juhtum, kus su jäsemed külmast siniseks lähevad. See võib olla sümptom suuremast probleemist su kehas. Seetõttu on oluline sellistest asjadest teadlik olla.

Mis on krüoglobulineemia põhjused?

Teadlased ei tea siiani täpselt, mis krüoglobulineemiat põhjustab. Kuid nagu me varem arutasime, on see teatud tüüpi autoimmuunhaigus, mida nimetatakse vaskuliidiks ja mis on veresoonte põletik. Autoimmuunhaigus on lihtsalt see, kui teie keha enda immuunsüsteem, mis kaitseb teid haiguste eest, ründab ekslikult teie enda terveid kudesid. Sellele reaktsioonile võivad kaasa aidata mitmed tegurid:

• Geneetika: kui kellelgi perekonnas see esineb, võib see mõjutada.
• Mõned ravimitüübid: Mitte kõik ravimid, aga mõned.
• Infektsioonid ja viirused: eriti viirusnakkused.
• Keskkonnategurid: Mõned asjad meid ümbritsevas keskkonnas.

Krüoglobulineemia võib mõnikord esineda iseseisvalt ilma nähtava põhjuseta (seda nimetatakse idiopaatiliseks), kuid sagedamini esineb see koos teiste haigustega. Mõned neist haigustest on järgmised:

• C-hepatiidi infektsioon: see on peamine ja kõige sagedamini esinev seos.
• Vererakkude kõrvalekalded: Näiteks vähihaigused nagu lümfoom ja hulgimüeloom.
• Sidekoehaigused: Näiteks luupus.

Kes on selle suhtes kõige suuremas ohus?

Krüoglobulineemia näib mõjutavat naisi rohkem kui mehi ja on kõige sagedasem üle 50-aastastel inimestel.

Kas tüsistusi võib tekkida, kui ravi ei toimu õigesti?

Jah, absoluutselt. Kui krüoglobulineemiat ei ravita õigesti, võib see põhjustada püsivaid kahjustusi teie nahale, kudedele ja siseorganitele. Mõned tõsised tüsistused, mis võivad tekkida, on järgmised:

• Nahainfektsioonid või mitteparanevad haavad.
• Naha surm (nekroos).
• Neerupuudulikkus.
• Maksapuudulikkus.

Need on tõesti tõsised seisundid, mistõttu on oluline haigus kiiresti diagnoosida ja ravida.

Kuidas arstid seda seisundit diagnoosivad?

Kui pöördute arsti poole, küsib ta kõigepealt teie haigusloo kohta ja teeb füüsilise läbivaatuse. Seejärel määrab ta spetsiaalse vereanalüüsi, et kontrollida teie veres krüoglobuliinide sisaldust. See vereanalüüs võib teile öelda ka seda, mis tüüpi krüoglobuliin teil on. See võib mõnikord aidata kindlaks teha teie seisundi põhjust ja kuidas seda ravida. Lisaks sellele vereanalüüsile võib arst diagnoosi kinnitamiseks ja olukorra mõistmiseks määrata mitu muud testi:

• Uriinianalüüs (uriinianalüüs).
• Rindkere röntgenülesvõte.
• KT-uuring (kompuutertomograafia (KT) uuring).
• Angiogramm (uurib veresoonte seisundit).
• MRA (magnetresonantsi angiogramm) või KT angiogrammi (KT angiogramm) testid.
• Närvijuhtivuse test.
• Elektromüograafia (EMG) test (vt lihaste funktsioon).
• Biopsia (väikese koetüki võtmine, võib-olla nahalt või neerust, uurimiseks).

Kuidas seda ravitakse?

Krüoglobulineemia ravi sõltub sellest, millised organid on mõjutatud, kahjustuse ulatusest ja sellest, kas teil on muid terviseprobleeme.Oluline on ravida ka teisi krüoglobulineemiaga seotud haigusseisundeid, näiteks C-hepatiiti, aga ka teisi sellega seotud haigusseisundeid. Seda seetõttu, et nende teiste haigusseisundite ravimine võib mõnikord aidata krüoglobulineemia sümptomeid leevendada. Kui teie sümptomid ei ole rasked, võib arst soovitada käsimüügis olevaid valuvaigisteid (näiteks MSPVA-sid) ja soovitada teil vältida külma temperatuuriga kokkupuudet . Samuti võib ta soovitada teil käia regulaarselt tervisekontrollis oma seisundi jälgimiseks. Kergematel või mõõdukatel kuni rasketel juhtudel võib ravi olla veidi erinev:

• Immunosupressiivsed ravimid: see on peamine ravi. Kortikosteroide, näiteks prednisooni, manustatakse mõnikord koos teiste ravimitega. See sõltub kahjustatud elundist ja kahjustuse ulatusest.
• Viirusevastased ravimid: Kui arst avastab, et teil on mõni muu haigus, näiteks C-hepatiit, võib ta soovitada viirusevastast ravi. Samuti võib ta teid suunata maksaarsti (hepatoloogi) juurde.
• Bioloogilised ravimid: rituksimab on krüoglobulineemia tavaline ravi. Bioloogilised ravimid on elusorganismidest valmistatud keerulised valgud, mis on suunatud immuunsüsteemi teatud osadele põletiku kontrollimiseks.
• Plasmaferees: See on veel üks ravi. See toimib krüoglobuliinide hulga vähendamise teel teie veres. Selle protsessi käigus eemaldatakse krüoglobuliinid teie plasmast (vere vedelast osast). See aitab vältida krüoglobuliinide arterite ummistumist, verevoolu takistamist ja elundikahjustuste vähendamist.

Samuti olgem teadlikud ravi kõrvaltoimetest ja tüsistustest.

Krüoglobulineemia raviks välja kirjutatud ravimitel võivad olla tõsised kõrvaltoimed. Peamised neist on osteoporoos ja organismi võime vähenemine infektsioonidega võidelda. Seetõttu on väga oluline regulaarselt arsti juures tervisekontrollis käia. Seejärel saab arst välja kirjutada teisi ravimeid nende kõrvaltoimete kontrollimiseks. Samuti on oluline end infektsioonide eest kaitsta. Seetõttu rääkige oma arstiga vaktsineerimisest, mis võib vähendada nakkusohtu.

Kas on võimalik seda seisundit ennetada?

Kuna krüoglobulineemia täpne põhjus ei ole teada, puudub konkreetne viis selle ennetamiseks. Külma käes viibimise vältimine võib aga aidata .See aitab kontrollida mõningaid sümptomeid, näiteks Raynaud' sündroomi. Samuti on väga oluline lasta end testida C-hepatiidi infektsiooni suhtes ja saada ravi, kui teil see on.

Milline on selle haigusega elava inimese prognoos?

Teie väljavaated, st kuidas haigus välja näeb, sõltub mitmest asjast:

• Muud teie aluseks olevad haigusseisundid.
• Teie organite kahjustuse ulatus.
• Kui hästi te ravile reageerite.

Samuti on haiguse raskusaste inimeseti erinev. Mõnel inimesel ei pruugi olla mingeid sümptomeid või on nende seisund nii kerge, et nad ei vaja ravi. Mõõduka või raske haiguse korral aitab varajane diagnoosimine ja ravi leevendada sümptomeid ja ennetada pikaajalisi tüsistusi. Kui teie organid ei ole püsivalt kahjustatud, on väljavaated väga head.

Kuidas ma enda eest hoolitsen? Kes mind aitab?

Parim, mida saate teha, on teha tihedat koostööd oma meditsiinimeeskonnaga. Sõltuvalt sellest, milliseid organeid teie krüoglobulineemia on mõjutanud, peate võib-olla tegema koostööd multidistsiplinaarse arstide meeskonnaga. Nende hulka võivad kuuluda:

• Liigese- ja sidekoehaigustele spetsialiseerunud arstid (reumatoloogid).
• Dermatoloogid.
• Hematoloogid.
• Neeruhaigustele spetsialiseerunud arstid (nefroloogid).
• Kardioloogid.
• Neuroloogid.
• Hepatoloogid.

Tutvuge oma meditsiinimeeskonnaga hästi. Seisake enda eest. Esitage küsimusi. Kui teil on oma raviplaani kohta küsimusi, arutage neid. Teie arstid on olemas selleks, et teid kuulata ja veenduda, et te mõistate täielikult kõike, mis teie tervist ja ravi mõjutab.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil esineb krüoglobulineemia sümptomeid, peate viivitamatult pöörduma arsti poole. Samuti, kui teil on C-hepatiit ja ilmneb mõni neist sümptomitest, pöörduge arsti poole. Isegi tõhusa ravi korral võib haigus mõnikord korduda (ägeneda). Kui teil tekivad uued sümptomid, kui olemasolevad sümptomid süvenevad või kui sümptomid taastuvad, pöörduge arsti poole. Regulaarsed tervisekontrollid ja järelkontroll on olulised, et avastada kõik ägenemised varakult ja vältida tüsistusi.

Milliseid küsimusi peaksin arstilt küsima?

Kui pöördute arsti poole, on hea mõte esitada selliseid küsimusi nagu:

• Mis põhjustas minus selle haiguse tekke?
• Milliseid ravimeetodeid te soovitate?
• Milliste ravi kõrvaltoimete pärast peaksin muretsema?
• Millised tüsistused võivad selle seisundi tõttu tekkida?
• Mida ma saan teha, et haigus ei korduks?

Kõige olulisemad asjad, mida peame meeles pidama (kokkuvõte)

Krüoglobulineemiaga elamine võib kohati olla keeruline. Ravimite sümptomid ja kõrvaltoimed võivad avaldada suurt mõju teie vaimsele heaolule. See võib mõjutada ka paljusid teisi teie elu aspekte.

Kuid pidage meeles, et te pole üksi. Küsige abi oma arstilt ja leidke tugigruppe, kus teised, kes läbivad sarnaseid olukordi, saavad kokku tulla. Oma kogemuste ja teadmiste jagamine aitab teil krüoglobulineemiaga elada. Olulised on end külma eest kaitsta, arsti poole pöörduda, mitte suitsetada ja süüa tasakaalustatud toitu.

Loodan, et see teave on teile kasulik. Püsige terved!