Uurime lähemalt Budd-Chiari sündroomi, mis on tõsine haigus, mille korral maksa veresooned ummistuvad.

Maks on meie keha üks olulisemaid organeid. Nagu suurel tehasel, on ka maksas suur veresoonte süsteem, mis eemaldab verest lisandeid. Kujutage ette, mis juhtub, kui üks või mitu neist veresoontest ummistuvad või ahenevad? Meditsiinis on see haruldane, kuid väga tõsine seisund, mille põhjustab vere maksast välja viivate veenide ummistus. On väga oluline sellest teadlik olla. Räägime sellest lihtsalt.

Lihtsamalt öeldes, mis on Budd-Chiari sündroom?

Parim viis selle mõistmiseks on mõelda, mis juhtub, kui meie kodus äravool ummistub. Nii nagu ummistunud toru täitub veega, hakkab maksaveenide ummistumisel veri maksas kogunema. Selle põhjuseks võib olla verehüüve, veeni sees olev turse või väljastpoolt tulev rõhk.

Kui veri sel viisil koguneb, siis maks paisub ja suureneb. Lisaks sellele võib selle rõhu tõttu suureneda ka põrn. Kui see seisund jätkub, on tõenäoline mitmete teiste tõsiste kõrvaltoimete teke.

• Portaalhüpertensioon: Liigne rõhk peamises veenis, mis kannab verd maksa (portaalveen).
• Veenilaiendid: Selle kõrge rõhu tõttu laienevad veresooned sellistes kohtades nagu söögitoru ja magu ning võivad lõhkeda ja veritseda.
• Astsiit: seisund, mille korral kõht täidab veetaolise vedelikuga, mis põhjustab selle turset. Me nimetame seda astsiidiks.
• Tsirroos: pikaajaline maksakahjustus, mis põhjustab maksarakkude surma ja maksa armistumist. See on tõsine seisund, mida ei saa tagasi pöörata.

Kas selle haiguse puhul on erinevaid vorme?

Jah, seda saab jagada mitmeks põhitüübiks, lähtudes sümptomite kiirusest ja raskusastmest. Samuti on olemas kaks tüüpi, mis põhinevad algpõhjusel.

Sõltuvalt põhjusest on kaks peamist tüüpi:

1. Primaarne Budd-Chiari sündroom: Sellisel juhul on probleem veresoones endas . Selle põhjuseks võib olla verehüüve (tromb) või turse veenis.

2. Sekundaarne Budd-Chiari sündroom: siin pärineb probleem väljastpoolt veresooni. Näiteks võib maksa lähedal asuv vähkkasvaja või mittevähkkasvaja põhjustada veresoone ummistumist.

Millised on selle sümptomid?

Selle haiguse sümptomid võivad inimestel erineda. Need varieeruvad ka sõltuvalt haiguse tüübist. Siiski on mõned levinud sümptomid, mida võib täheldada.

Miks tekib Budd-Chiari sündroom? Mis on selle põhjused?

Sageli on selle põhjuseks meditsiiniline seisund, mis suurendab organismi kalduvust moodustada verehüübeid.

• Verehaigused (müeloproliferatiivsed neoplasmad – MPN-id): need on haruldased verevähi tüübid. Need põhjustavad organismis liiga paljude vererakkude tootmist, suurendades verehüüvete tekkeriski.
• Hüperkoagulatsioonihäired: seisundid, mille korral veri hüübib geneetiliste põhjuste või muude haiguste tõttu liiga kiiresti. Näiteks sellised seisundid nagu C- või S-valgu puudulikkus, antifosfolipiidantikehade sündroom.
• Maksa- või neerukasvajad: vähkkasvajad või healoomulised kasvajad võivad põhjustada veresoonte kokkusurumist väljastpoolt.
• Rasedus: Naistel on raseduse ajal loomulikult veidi suurem risk verehüüvete tekkeks.
• Rasestumisvastased tabletid: Teatud tüüpi rasestumisvastaste tablettide kasutamine võib samuti suurendada verehüüvete tekkeriski.
• Muud haigused: Seda võivad põhjustada ka sellised haigused nagu sirprakuline aneemia ja põletikuline soolehaigus.

Siiski esineb mõnikord juhtumeid, kus täpset põhjust ei leita . Seda nimetame idiopaatiliseks.

Kuidas arst seda leiab?

Kui pöördute arsti poole, kuulab ta hoolikalt teie sümptomeid, uurib teid ja seejärel määrab diagnoosi kinnitamiseks mitu testi.

1. Vereanalüüsid: need aitavad kontrollida maksaensüümide taset ja teha kindlaks, kas on olemas verehüüvete oht.

2. Kujutiseuuringud:

• Doppleri ultraheliuuring: see on esimene, lihtsaim ja kõige olulisem uuring. See kasutab helilaineid, et uurida verevoolu maksa veresoontes. See võib anda hea ülevaate sellest, kas esineb ummistust.
• Kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia: seda tüüpi uuringud võimaldavad saada selgemaid pilte maksast ja ümbritsevatest organitest. Mõnikord võidakse veresooned nähtavamaks muutmiseks süstida kehasse spetsiaalset vedelikku („kontrastaine“).
• Venograafia (venogramm): seda testi tehakse juhul, kui muud uuringud ei ole andnud lõplikku vastust. Selle testi käigus süstitakse veresoonde spetsiaalset vedelikku ja tehakse verevoolu uurimiseks röntgenpildid.

3. Maksa biopsia: Selleks, et täpselt kindlaks teha, kui suur on maksakahjustus ja kas on tekkinud tsirroos, võetakse väikese nõelaga väga väike tükk maksast ja uuritakse seda mikroskoobi all.

Millised on selle ravimeetodid?

Ravil on kaks peamist eesmärki. Üks on ummistunud veresoone taasavamine või alternatiivse verevoolutee loomine. Teine on algpõhjuse ravimine.

Ravi ravimitega

Algselt manustatakse verehüüvete lahustamiseks ja uute hüüvete tekkimise vältimiseks ravimeid, näiteks antikoagulante (verevedeldajaid ). Näiteks ravimid nagu hepariin või varfariin.

Spetsiaalsed mittekirurgilised ravimeetodid

Kui seisundit ei õnnestu ainult ravimitega kontrollida, on spetsialistide poolt rakendatud mitmeid ravimeetodeid.

• Transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunt (TIPS): See on veidi keerulisem protseduur. Lihtsamalt öeldes loob see maksa sisse "möödaviigu". Kõrgsurveportaalveeni ja maksaveeni vahele sisestatakse väike toru (stent), mis juhib vere maksast välja. See loob uue tee, kus veri saab voolata ilma ummistuseta.
• Perkutaanne transluminaalne angioplastika: see hõlmab ummistunud või ahenenud veresoone täitmist ballooniga. Mõnikord sisestatakse väike võrgutaoline toru („stent“), et vältida veresoone uuesti ahenemist.

Maksa siirdamine

Kui kõik muud ravimeetodid ebaõnnestuvad või kui maks on täielikult lakanud töötamast (maksapuudulikkus) või on tekkinud tsirroos, on viimaseks abinõuks terve maksa siirdamine.

Mis ootab ees selle haiguse tulevik?

Prognoos sõltub mitmest tegurist. Olulised on nii haiguse varajase avastamise, kahjustuse ulatuse kui ka ravile allumise aeg.

Ravimata jätmise korral võib veresoonte täieliku ummistusega patsient umbes kolme aasta jooksul maksapuudulikkusesse surra. Nõuetekohase ravi, eriti maksasiirdamise korral on aga tavaliselt võimalik elada pikka elu. Seetõttu annab parim teave selle kohta oma arstilt. Ta selgitab seda teile täpselt vastavalt teie olukorrale.