Kas teie lapsel on südames kasvaja? Uurime lähemalt südame rabdomüoomi kohta!

Emana või isana, kui mõtlete oma pisikese tervisele, tundub isegi kõige väiksem asi suur, eks? Eriti kui arst ütleb: "Teie lapse südames on midagi sellist nagu väike kasvaja," võib see olla südantlõhestav. Aga ärge muretsege . Täna räägime seisundist, millest sellistel aegadel kuulete, kuid mis tavaliselt ei ole ohtlik. See on südame rabdomüoom .

Mis on südame rabdomüoom?

Lihtsamalt öeldes on südame rabdomüoom healoomuline, mittevähiline kasvaja , mis areneb teie lapse südamelihases . Need on väga haruldased. Kuid üllataval kombel on need kõige levinumad südamekasvaja tüübid, mis tekivad loote staadiumis, st ajal, mil laps on veel emaüsas (rasedus). Enamasti ilmnevad need südame rabdomüoomid siis, kui laps on veel emaüsas või esimesel eluaastal.

Need kasvajad tekivad südamelihasest endast. Eriline on see, et neid ei esine tavaliselt üksi, vaid kobaratena . See eristab neid fibroomidest, mis on veel üks kahjutu kasvaja tüüp, mis areneb südames. Sest fibroomid tekivad samuti südamelihasest endast, kuid tekivad üksiku kasvajana, mitte kobaratena.

Oluline on see, et südame rabdomüoomid ei ole pahaloomulised ega vähkkasvajad . See tähendab, et need ei levi teistesse kehaosadesse. Ainus viis, kuidas need võivad olla ohtlikud, on see, kui need häirivad teie lapse südame normaalset toimimist. Kuid see on väga haruldane. Enamasti need kasvajad kahanevad ja kaovad iseenesest ega põhjusta tõsiseid probleeme.

Need kasvajad võivad lapse südames areneda nii paremal kui ka vasakul pool. Kõige sagedamini esinevad need südame alumistes kambrites – paremas või vasakus vatsakeses . Mõnikord võivad need areneda ka südame ülemistes kambrites – kodades – või kahte kambrit eraldavas seinas. Kasvajate suurus võib varieeruda mõnest millimeetrist kuni mitme sentimeetrini. Palja silmaga vaadates on need kollased või valged.

Südame rabdomüoom on healoomuline, mittevähkkasvaja, mis moodustub südamelihases klastritena.

Kellel on suurem tõenäosus seda arendada?

Imikutel ja lastel, kellel on geneetiline seisund nimega tuberoosskleroos, on suurem risk südame rabdomüoomide tekkeks. Tegelikult on umbes 8-l kümnest südame rabdomüoomiga lapsest ka tuberoosskleroos. Tuberoosskleroos on samuti väga haruldane geneetiline seisund. Näiteks mõjutab see umbes 1-l 6000-st vastsündinust Ameerika Ühendriikides.

Uuringud ei ole leidnud tõendeid selle kohta, et sugu, rass või etniline kuuluvus mõjutaksid selle seisundi esinemist.

Kui levinud see seisund on?

Südame rabdomüoomid on imikutel ja väikelastel kõige levinum südamekasvaja tüüp. Üldiselt on südamekasvajad aga nii haruldased, et südame rabdomüoome peetakse haruldaseks . Südames endas algavad kasvajad (nn primaarsed südamekasvajad) esinevad vähem kui ühel inimesel 2000-st.

Miks tekib südame rabdomüoom?

Arvatakse, et südame rabdomüoomid on põhjustatud geneetilistest muutustest, mis tekivad enne sündi . Need geneetilised muutused põhjustavad ka seisundit, mida nimetatakse tuberoosskleroosiks. Tuberoosskleroosiga inimestel on mutatsioonid geenides „TSC1” või „TSC2”. Nende kahe geeni peamine ülesanne on kontrollida kasvajate teket organismis. Seega on paljudel südame rabdomüoomidega lastel ka tuberoosskleroos.

Siiski võib mõnel lapsel tekkida südame rabdomüoom ilma tuberoosskleroosita. Sellistel juhtudel pole selle kasvaja täpset põhjust veel leitud .

Kas see on midagi, mis on sünniga kaasas? Kas see on pärilik?

Südame rabdomüoom on tavaliselt kaasasündinud . Seetõttu peetakse seda kaasasündinud haiguseks. See ei ole aga sama mis pärilik . Kui seisund on pärilik, võib see edasi kanduda perekondlike geenide kaudu.

Südame rabdomüoom võib olla pärilik, kuid see ei ole levinud. Selle põhjuseks on asjaolu, et selle kasvajaga seotud geneetiline seisund nimega tuberoosskleroos tekib sageli spontaanselt, ilma päriliku seoseta.

Tuberoosskleroosi põdeva vanema lapsele edasiandmise tõenäosus on 50%. Seda „pärandit“ täheldatakse aga vaid umbes kolmandikul tuberoosskleroosiga patsientidest. Enamikul muudel juhtudel ilmneb geneetiline mutatsioon esmakordselt äsja diagnoositud lapsel, kellel perekonnas eelsoodumust pole. See tähendab, et südame rabdomüoom võib mõnikord ilmneda ootuspäraselt ja mõnikord juhuslikult ilma igasuguste hoiatavate märkideta.

See võib tunduda keeruline, aga pidage meeles, et geenid on vaid osa loost. Kui teil on küsimusi või muresid kardiaalse rabdomüoomi või tuberoosskleroosi kohta, pidage kindlasti nõu oma arstiga . Arutage oma perekonna ajalugu ja seda, kuidas see võib teid või teie last mõjutada.

Millised on selle sümptomid?

Enamasti ei põhjusta südame rabdomüoom mingeid sümptomeid.Siiski võib väga harva juhtuda, et kui kasvaja või kasvajate kobar kasvab suureks, võib see põhjustada probleeme lapse südames ja põhjustada sümptomeid. Näiteks võivad suured kasvajad blokeerida verevoolu või häirida südame rütmi. Kui see juhtub raseduse ajal, võib see olla lootele väga kahjulik. See võib põhjustada südamepuudulikkust või tõsist seisundit, mida nimetatakse hüdropsiks .

Arst kontrollib raseduse ajal sageli seda tüüpi probleeme pildiuuringute abil.

Kui need kasvajad imikutel ja väikelastel iseenesest ei kao ja püsivad või kui nad kasvavad suuremaks, võivad need põhjustada südamepuudulikkust või ebaregulaarset südamelööki (arütmiaid). See on samuti väga haruldane. Kuid teie lapse arst jälgib seda seisundit, et näha, kas tekib probleeme.

Kui teie lapsel ilmneb mõni järgmistest sümptomitest, helistage kohe numbril 1990 või viige ta lähimasse haiglasse:

• Südame rütmi muutus.
• Kiire südamelöök ( tahhükardia ).
• Hingamisraskused või õhupuudus, eriti lamades ( düspnoe ).
• Valu või pinguldus rinnus, mis leevendub istudes.
• Köha.
• Pearinglus või minestamine.
• Väsimuse või nõrkuse tunne.
• Turse jalgades, pahkluudes või kõhus.

Kuidas seda ära tunda?

Südame rabdomüoomi diagnoositakse pildiuuringute abil. Neid uuringuid saab teha raseduse ajal või pärast lapse sündi.

Südame rabdomüoomi diagnoosimise testid

See kasvaja avastatakse sageli esmakordselt raseduse ajal tehtava sünnieelse ultraheliuuringu käigus. See kasvaja muutub ultrahelis nähtavaks 20. ja 30. rasedusnädala vahel. Seda saab tuvastada ka spetsiaalse skaneerimisega, mida nimetatakse loote ehhokardiogrammiks . See on samuti ultraheli tüüp, kuid see otsib spetsiifiliselt südameprobleeme loote arenemise ajal emakas.

Südame rabdomüoomi diagnoosimiseks ja hindamiseks pärast lapse sündi kasutatavad testid hõlmavad järgmist:

• Elektrokardiogramm (EKG)
• Ehhokardiogramm (kaja)
• Magnetresonantstomograafia (MRI)

Teie lapsel võib vaja minna regulaarseid uuringuid, näiteks EKG-d või ehhokardiograafiat. Arst jälgib tsüste, et näha, kas need ise kahanevad. Kõik tsüstid, mis ise ei kao, vajavad ravi.

Südame rabdomüoomi aetakse sageli segi tuberoosskleroosiga.See võib olla haiguse esimene märk. Seetõttu võib olla vaja täiendavaid uuringuid, et näha, kas lapsel esineb tuberoosskleroosi sümptomeid ka teistes kehaosades.

Kui teie lapsel diagnoositakse tuberoosskleroos, rääkige oma arstiga geneetilisest testimisest . Mõnikord võib vanematel olla haigus väga kergelt vormis ja seda ei diagnoositagi kunagi. Seega võib arst soovida kontrollida, kas teil või teie partneril on geenimutatsioon, mis haigust põhjustab.

Millised on ravimeetodid?

Hea uudis on see, et südame rabdomüoomid sageli kahanevad ja kaovad iseenesest , seega pole ravi vaja . Enamasti on need kasvajad lapse sünni ajaks saavutanud oma maksimaalse suuruse. Pärast seda kahanevad kasvajad iseenesest , probleeme tekitamata.

Siiski häirivad need kasvajad väga harva südame tööd ja vajavad ravi. Mõnikord võib see juhtuda raseduse ajal. Sellistel juhtudel võib ema vajada kasvaja vähendamiseks ravimeid.

Mõnikord võivad probleemid tekkida pärast lapse sündi. Kui tsüst või tsüstikogum iseenesest ei kao või kui see suureneb, võib see häirida lapse südamefunktsiooni. See võib põhjustada südamepuudulikkust või ebaregulaarset südamelööki (arütmiat).

Sellisel juhul võib teie laps vajada järgmisi ravimeid:

• Angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorid
• Diureetikumid (need on ravimid, mis eemaldavad organismist liigset vedelikku)
• Antiarütmikumid

Arst arutab teiega ravivõimalusi ja aitab teil valida teie lapsele parima plaani. Operatsioon on harva vajalik .

Milline on selle seisundiga inimeste väljavaade? (Outlook)

Enamik südame rabdomüoomiga inimesi ei vaja ravi . Kui neil on aga ka muid haigusseisundeid, näiteks tuberoosskleroos, võib see mõjutada nende edasist tervist.

Kui teie lapsel on tuberoosskleroos, vajab ta regulaarseid tervisekontrolle ja uuringuid . Mõnel inimesel on see seisund väga kerge ja võib jääda märkamatuks. Teiste jaoks võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi ja oluliselt mõjutada elukvaliteeti. Arst räägib teiega teie lapse konkreetsetest meditsiinilistest vajadustest ja prognoosist. Koos saate oma lapsele välja töötada parima võimaliku hooldusplaani.

Mida ma peaksin arstilt küsima?

Rääkige oma arstiga oma lapse seisundist ja väljavaadetest. Kui teil diagnoositakse raseduse ajal südame rabdomüoom, ei pruugi te teada, kust alustada. Arst selgitab teile tõenäoliselt palju asju enne, kui te isegi küsimusi esitate. Siiski võib lisateabe saamiseks olla kasulik esitada selliseid küsimusi:

• Kuidas saaksime oma lapse rabdomüoomi jälgida?
• Kas mu laps vajab ravimeid või operatsiooni?
• Kas mu lapsel on tuberoosskleroos?
• Kuidas tuberoosskleroos minu last mõjutab?
• Kas peaksin tegema tuberoosskleroosi geneetilise testi?
• Kas saate mind ühendada tugigrupiga, mis aitab tuberoosskleroosiga inimesi?

Oma lapse terviseprobleemi avastamine võib olla veelgi hirmutavam kui selle enda haigestumine. Kuid õige teabe ja ressursside abil saate aidata oma lapsel seisundit hallata ja terveks saada . Kui teie lapsel on südame rabdomüoom, pidage lisateabe saamiseks nõu oma arstiga. Arst võib soovitada strateegiat nimega "valvas ootamine", mis hõlmab tükkide jälgimist ja vaatamist, kas need kaovad iseenesest . Paljudel juhtudel on see kõik, mida vaja. Kui aga on vaja ravi, annab arst teile sellest teada.

Kokkuvõte (kokkuvõte)

Kallid ema ja isa, kuigi nimi „kardiaalne rabdomüoom” võib hirmutavalt kõlada, pidage meeles, et see on sageli healoomuline, mittevähiline kasvaja . See on eriti levinud imikutel ja kaob sageli iseenesest ilma igasuguse ravita .

Kõige tähtsam on jääda rahulikuks, järgida arsti nõuandeid ja suhelda regulaarselt oma arstiga lapse seisundi osas. Olge teadlik seotud haigustest, näiteks tuberoosskleroosist, ning laske teha vajalikud uuringud ja järelkontroll.

Soovin teie lapsele kiiret paranemist!

Südame rabdomüoom, südame rabdomüoom, südamekasvajad, imikute südamehaigus, tuberoosskleroos, tuberoosskleroos, loote südamehaigus