Kas olete teadlik haruldasest südamehaigusest: Ebsteini anomaaliast?

Meie süda on tõeliselt hämmastav organ, kas pole? Kuid mõnikord, teatud sünnijärgsete muutuste tõttu, võib südame töös esineda väiksemaid probleeme. Täna räägime haruldasest südamehaigusest , mida paljudel inimestel pole. Seda nimetatakse Ebsteini anomaaliaks. Kuigi nimi võib tunduda veidi hirmutav, mõistame seda lihtsalt.

Mis on siis Ebsteini anomaalia?

Lihtsamalt öeldes on Ebsteini anomaalia südamehaigus, mis on kaasasündinud . Seda nimetatakse ka "kaasasündinud", mis tähendab, et see on olemas sünnist alates. "Anomaalia" tähendab midagi ebatavalist või ootamatut. Selle seisundi korral on peamiselt mõjutatud trikuspidaalklapp, mis on üks neljast südameklapist.

Mõtle sellele, meie südamekambrite vahel on sellised asjad nagu uksed, mis aitavad verel voolata ainult ühes suunas. Neid nimetatakse klappideks. Trikuspidaalklapp on üks neist. Seda seisundit kirjeldas esmakordselt 1866. aastal saksa arst nimega Wilhelm Ebstein. Seepärast on see tema järgi nime saanud.

Mis juhtub trikuspidaalklapiga Ebsteini anomaalia korral?

Selle seisundiga inimese trikuspidaalklapis võib näha kahte peamist muutust:

1. Klapp ei ole korralikult vormitud (deformeerunud): klapivoldikud ehk klapid, mis avanevad ja sulguvad iga südamelöögiga, ei ole normaalse kujuga. Mõnikord võivad need isegi südameseina külge kleepuda.

2. Ventiili asukoht on erinev: see ventiil asub madalamal kui tavaliselt peaks.

Need probleemid põhjustavad klapi mittekorrektset sulgumist, mille tagajärjel lekib veri tagasi paremasse ülakotta. Arstid nimetavad seda regurgitatsiooniks. Kuna veri jätkab tagasivoolu, suureneb parem koda järk-järgult. Aja jooksul võib südame parem pool nõrgeneda ja põhjustada südamepuudulikkust . See ei ole südameatakk, vaid pigem südame võimetus verd korralikult pumbata.

Keda see olukord kõige rohkem mõjutab?

Paljudel Ebsteini anomaaliaga inimestel on ka teisi südamehaigusi. Umbes 94 protsendil Ebsteini anomaaliaga inimestest on südame kahe ülemise kambri (kodade) vahelises seinas auk. Seda nimetatakse kodade vaheseina defektiks (ASD) või avatud foramen ovale'iks (PFO).

Samuti võib mõningaid defekte näha südame teistes klappides ja vasakpoolsetes kambrites.

Kui levinud on Ebsteini anomaalia?

See on väga haruldane seisund . See mõjutab umbes ühte iga kahesaja tuhande vastsündinu kohta. Kaasasündinud südamerikete hulgas esineb seda vähem kui 1%-l.

Millised on Ebsteini anomaalia sümptomid?

Selle seisundi sümptomid võivad inimestel erineda, ulatudes kergest kuni raskeni, olenevalt klapi deformatsiooni astmest.

Kui seisund on raske, ilmnevad sümptomid tavaliselt sündides või esimestel elukuudel . Väikestel imikutel võib mõnikord esineda:

• Nahk võib vere hapnikuvaeguse (tsüanoosi) tõttu siniseks muutuda .
• Südamepuudulikkuse varajasteks sümptomiteks võivad olla:
• Kiire hingamine.
• Hingamisraskused.
• Kaalutõus on väga levinud nähtus.
• Turse (ödeem) jalgades, kõhus või silmade ümbruses.

Kujutage ette, kui vastsündinud laps muutub jätkuvalt siniseks ja tal on hingamisraskusi, kahtlustaksid arstid sellist seisundit.

Kui seisund on kerge, ei pruugi teil üldse mingeid sümptomeid olla või võivad sümptomid ilmneda täiskasvanueas. Kui täiskasvanutel sümptomid ilmnevad, võite märgata järgmisi asju:

• Naha (eriti huulte ja küünte) sinakas värvimuutus.
• Ebaregulaarne südamerütm (arütmia).
• Kui tekib südamepuudulikkus:
• Valu rinnus.
• Pearinglus või minestamine.
• Pidevalt väsinud tunne.
• Hingamisraskused, eriti treeningu ajal.
• Jalgade või kõhu turse.

Mis põhjustab Ebsteini anomaaliat?

Ausalt öeldes ei oska arstid siiani täpselt öelda, miks see seisund tekib . Arvatakse, et selle põhjustab geneetiliste (st pärilike) ja keskkonnategurite kombinatsioon. Kuid millised need tegurid on, pole kindlalt kindlaks tehtud.

Kuidas seda seisundit diagnoositakse? (Diagnoos)

Kui pöördute arsti poole, küsib ta teie sümptomite kohta ning kontrollib teie pulssi ja vererõhku. Samuti võib ta teha mõningaid uuringuid, et näha, kui hästi teie süda töötab, näiteks:

• Südame pildistamine:
• Rindkere röntgen: Selle abil saab kontrollida, kas süda on laienenud.
• Südame MRI: see võib anda selgemaid ja detailsemaid pilte südameklappidest ja kambritest.
• Ehhokardiogramm: see on nagu südame ultraheli. See võimaldab arstil näha südameklappide ja -kambrite kuju ning nende toimimist. See võib selgelt näidata Ebsteini anomaalia korral esinevaid klapianomaaliaid.
• Elektrokardiogramm (EKG): see mõõdab südame elektrilist aktiivsust. See suudab tuvastada ebaregulaarseid südamelööke (arütmiaid).
• Treeningu stressitest:Selle käigus pannakse teid jooksulindile või jalgrattale ja tehakse EKG. Seda tehakse selleks, et näha, kuidas teie süda stressi ajal töötab.
• Holteri monitor: see on väike seade, mida kannate 24–48 tundi. Selle aja jooksul salvestab see iga südamelööki. See annab arstile hea ülevaate teie pulsisageduse ja rütmi muutumisest päeva jooksul.

Kuidas ravitakse Ebsteini anomaaliat?

Ravi sõltub sellest, kui rasked on teie sümptomid.

• Kui sümptomid on kerged või puuduvad: Arst jälgib regulaarselt teie südant, et näha, kas esineb muutusi. Te ei pruugi ravi vajada.
• Kui teil esinevad südamepuudulikkuse või ebaregulaarse südamerütmi (arütmia) sümptomid:
• Nende seisundite kontrollimiseks võib anda ravimeid .
• Kui teil on suurenenud süda või esinenud ebaregulaarset südamelööki, võidakse teil paluda füüsilist aktiivsust piirata . Te peaksite täpselt järgima oma arsti juhiseid.

• Kui sümptomid on rasked: trikuspidaalklapi operatsioon on parim valik. See võib pikas perspektiivis parandada klapi funktsiooni.
• Kõige sobivam ravi on proovida seda oma klapikoe abil parandada .
• Kui kahjustus on parandamiseks liiga tõsine, võib olla vaja klapp välja vahetada . Seda saab teha mehaanilise klapi või bioloogilise koeklapiga. Kui aga paigaldatakse mehaaniline klapp, peate ülejäänud elu võtma verevedeldajaid.

Mõnikord võidakse trikuspidaalklapi operatsiooniga samaaegselt teha ka teisi südameoperatsioone. Näiteks südame ülemiste kambrite vahelise augu sulgemine (ASD parandamine) või ebaregulaarse südamelöögi ravimine (arütmia ravi). Ebaregulaarsete südamelöökide ravi hulka kuuluvad kateetriablatsioon või südamestimulaatori implanteerimine.

Väga harva võib südamesiirdamine olla vajalik, kui kõik muud ravimeetodid ebaõnnestuvad.

Kas Ebsteini anomaaliat saab ära hoida?

Kuna arstid ei tea täpselt, kuidas see seisund tekib, pole praegu võimalik seda ära hoida .

Kuidas elu selles olukorras edasi läheb? (väljavaated)

Ebsteini anomaaliaga inimeste väljavaated on inimeselt inimesele väga erinevad.Mõned beebid ei ela seda seisundit üle. Teised aga elavad pikka ja normaalset elu ilma igasuguse ravita. Üldiselt on väljavaated paremad neil, kellel on haiguse kergemad vormid.

Isegi pärast operatsiooni võivad mõned südameprobleemid püsida. Uuringud on näidanud, et oodatav eluiga võib pärast operatsiooni veidi lüheneda. Üks uuring (mis vaatles inimesi, kellel tehti operatsioon aastatel 1972–2006) näitas, et 20 aastat pärast operatsiooni oli 65% inimestest vähemalt korra südamehaiguste tõttu haiglaravil olnud ja 76% oli endiselt elus.

Kuid see on oluline: tänu tänapäeval saadaolevatele täiustatud kirurgilistele tehnikatele ja järelravile on tänapäeval operatsioonile minevate inimeste tulemused tõenäoliselt palju paremad.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil on Ebsteini anomaalia, peate oma arstile kohe teatama , kui teie sümptomid süvenevad või kui teil tekivad uued sümptomid . Pöörake tähelepanu järgmistele asjadele:

• Kui nahk muutub üha sinakamaks.
• Kui tunned, et su keha kaotab jõudu.
• Kui tunned, et keha täitub veega (turse).
• Kui südamelöök on kiire.

Kõige olulisem sõnum, mida koju kaasa võtta

Ebsteini anomaalia on haruldane kaasasündinud südamehaigus. Selle seisundi tagajärjed on inimestel väga erinevad. Imikueas diagnoosituna on haigus tavaliselt kerge. Täiskasvanueas elavatel on sageli kergem vorm. Siiski võivad neil aja jooksul tekkida ka probleemid, nagu ebaregulaarne südamerütm (arütmia) ja südamepuudulikkus. Sellisel juhul võib olla vajalik operatsioon trikuspidaalklapi parandamiseks või asendamiseks, samuti muude seotud südameprobleemide raviks.

Kõige olulisem on käia regulaarselt tervisekontrollis, et avastada südamefunktsiooni muutusi ja vajadusel saada võimalikult kiiresti tõhusat ravi. Ärge muretsege, arstid on olemas, et teid aidata.

Ebsteini anomaalia, südamehaigus, trikuspidaalklapp, kaasasündinud südamerike, südamepuudulikkus, südameoperatsioon, sümptomid