Kas te jääte tihti haigeks? See võib olla põhjus: Uurime lähemalt hüpogammaglobulineemiat.

Kas teil on sageli külmetushaigusi, grippi ja köha? Või on teie pisikesel sageli kõrvapõletikke või siinusprobleeme? Mõnikord arvame, et need on normaalsed haigused, aga kui need infektsioonid korduvad, võib olla mõni muu algpõhjus. Üks seisund, mida sellisel ajal kahtlustada võib, on hüpogammaglobulineemia. Kuigi see on pisut pikk nimi, mõelgem sellest lihtsalt.

Mis on hüpogammaglobulineemia?

Lihtsamalt öeldes on hüpogammaglobulineemia seisund, mille korral teie kehas on madal antikehade tase. Nende antikehade teine ​​nimetus on immunoglobuliinid. Kujutage nüüd ette, et meie keha on nagu kindlus. Vaenlased, kes sellesse kindlusesse tulevad, on mikroobid, näiteks viirused ja bakterid. Seega on sõdurid, kes meid nende vaenlaste eest kaitsevad, meie immuunsüsteem .

Sellel immuunsüsteemil on spetsiaalne rakutüüp, mida nimetatakse B-rakkudeks . Need on nagu spetsiaalselt väljaõppinud komandod. Kui pisik siseneb kehasse, toodavad need B-rakud antikehi, mida nimetatakse immunoglobuliinideks. Need antikehad lähevad, püüavad pisiku kinni ja hävitavad selle. Sel juhul me ei haigestu või paraneme haigusest kiiresti.

Sellest seisundist saate teada alles siis, kui teete vereanalüüsi.

Jagame need sõnad osadeks, et neid oleks lihtsam mõista:

• Hüpo: tähendab alla normi.
• Gammaglobuliinid: need on kõige levinumad immunoglobuliinide tüübid.
• Emia: tähendab veres.

Seega, kui selle immunoglobuliini tase teie veres langeb, nõrgeneb teie keha kaitsesüsteem. Seejärel saavad mikroobid teie keha kergesti rünnata. Seetõttu on teil suurem tõenäosus saada nakkusi ja arendada teisi haigusi.

Kas selliseid tüüpe on olemas?

Jah, seisund, mida nimetatakse hüpogammaglobulineemiaks, võib mõjutada nii lapsi kui ka täiskasvanuid. On kahte peamist tüüpi:

1. Primaarne (kaasasündinud) hüpogammaglobulineemia: Selle põhjuseks on mõned haruldased geneetilised haigused. Me nimetame neid primaarseteks immuunpuudulikkuse haigusteks (PIDD) . Lihtsamalt öeldes sünnid sa teatud veaga (mutatsiooniga) oma geenides. Need geenid juhivad immuunsüsteemi, kuidas toimida. Seega, kui selles juhises on viga, väheneb immuunsus. Need geneetilised vead võivad sageli põlvest põlve edasi kanduda.

2. Sekundaarne (omandatud) hüpogammaglobulineemia: See onKõige levinum tüüp. Seda seisundit võivad põhjustada mitmesugused meditsiinilised seisundid või teatud ravimite kõrvaltoime. See tähendab, et inimene sünnib tervena, kuid see seisund tekib hiljem elus.

Kui haruldane see seisund on?

Hüpogammaglobulineemia on üks levinumaid primaarse immuunpuudulikkuse haigusi (PIDD-sid), mida varem mainiti. Siiski ei ole PIDD-d üldiselt väga levinud haigus. Näiteks hinnanguliselt elab Ameerika Ühendriikides PIDD-ga umbes pool miljonit inimest.

Millised on selle sümptomid?

Nii laste kui ka täiskasvanute hüpogammaglobulineemia peamine sümptom on sagedased või pikaajalised infektsioonid. Sümptomid sõltuvad infektsiooni tüübist. Kõige levinumad hüpogammaglobulineemiaga seotud infektsioonid ja sümptomid on järgmised:

• Kõrvapõletikud: kõrvavalu, kuulmekile vigastus (mõnikord armistumine), palavik. (Kujutage ette, et mõnel lapsel on püsivad kõrvapõletikud, mis tulevad ikka ja jälle tagasi vaatamata ravimitele.)
• Siinuspõletikud: vesine või kinnine nina, väsimus, palavik. (Mõned inimesed ärkavad hommikul nohu ja raske peaga, eks? Kui see püsib, peaksite muretsema.)
• Bronhiit: püsiv köha, õhupuudus, palavik.
• Kopsupõletik: rindkere pitsitustunne või valu, hingamisraskused, palavik.
• Kõhugripp: kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine, palavik.
• Meningiit: Jäikus kael, peavalu, palavik. (See on natuke ohtlik, peate selle kiiresti avastama.)
• Nahainfektsioonid: nahakahjustused, turse, sügelus, palavik.

Samuti võivad sümptomid varieeruda sõltuvalt madala immunoglobuliini taseme põhjustanud haigusseisundist. Näiteks on teatud tüüpi PIDD-ga lapsel suurem tõenäosus allergiate tekkeks. Teised tüübid võivad isegi põhjustada kasvu ja arengu hilinemist.

Mis seda põhjustab?

Sellel võib olla kaks põhjust. Kas teie immuunsüsteem ei tooda piisavalt immunoglobuliine või on need, mida see toodab, mingil põhjusel hävinud. Põhjused varieeruvad sõltuvalt sellest, kas teil on primaarne või sekundaarne luupus.

Primaarse hüpogammaglobulineemia põhjused

Mõned kõige levinumad PIDD-i tüübid, mida sellega seostada saab, on:

• Üldine varieeruv immuunpuudulikkus (CVID): geneetiline defekt, mis takistab organismil piisavalt immunoglobuliine tootmast. See on täiskasvanutel primaarse hüpogammaglobulineemia kõige levinum põhjus.
• X-kromosoomiga seotud agammaglobulineemia (XLA): X-kromosoomi geneetiline defekt takistab organismil piisavalt B-rakkude või immunoglobuliinide tootmist. See mõjutab peamiselt poisslapsi (kuna neil on ainult üks X-kromosoom). XLA on lastel hüpogammaglobulineemia sagedane põhjus.
• Imikuea mööduv hüpogammaglobulineemia (THI): see tekib siis, kui lapse immunoglobuliinide tase hakkab langema umbes 3 kuu vanuselt. THI-ga imikud võivad saada infektsioone, kuid neil ei esine sageli sümptomeid. Tavaliselt kaob seisund iseenesest 3. eluaastaks.
• Selektiivne IgA puudulikkus: see on seisund, kus organism ei tooda piisavalt teatud tüüpi immunoglobuliini, mida nimetatakse immunoglobuliin A-ks.
• Hüper-IgM sündroomid: Selle puhul toodetakse teatud tüüpi immunoglobuliine normaalselt või liigselt, kuid teisi ei toodeta piisavas koguses.

Lisaks sellele on ka teisi PIDD tüüpe, mis põhjustavad primaarset hüpogammaglobulineemiat:

• Ataksia-telangiektaasia
• Autosomaalne retsessiivne agammaglobulineemia (ARA)
• Hea sündroom (GS)
• Isoleeritud mitte-IgG immunoglobuliinide puudulikkus
• Raske kombineeritud immuunpuudulikkus (SCID)
• Spetsiifilise antikeha puudulikkus (SAD)
• Wiskott-Aldrichi sündroom (WAS)

Sekundaarse hüpogammaglobulineemia põhjused

Selle olukorra hilisemaks tekkimiseks võivad olla järgmised põhjused:

• Ravimid: Mõned ravimid võivad põhjustada madalat immunoglobuliini taset. Näiteks immunosupressandid, krambivastased ravimid, kortikosteroidid ja keemiaravi ravimid.
• Nefrootiline sündroom: Selle seisundi korral eritavad neerud uriiniga liiga palju valku. Immunoglobuliinid, mis on samuti valgud, võivad sel viisil erituda.
• Valku kaotav enteropaatia: see on siis, kui teie kehast kaob seedetrakti kaudu liiga palju valku.
• Vähk:B-rakke mõjutavad vähid võivad põhjustada madalat immunoglobuliini taset. Näiteks sellised vähid nagu krooniline lümfotsütaarne leukeemia, lümfoom ja hulgimüeloom.
• HIV: HIV on sugulisel teel leviv infektsioon (STI). See võib põhjustada ka hüpogammaglobulineemiat ja muid immuunsüsteemi probleeme.

Milliseid tüsistusi see võib põhjustada?

Ravimata jätmise korral võib hüpogammaglobulineemia põhjustada tõsiseid infektsioone ja isegi eluohtlikke tüsistusi . Levinud tüsistus on bronhoektaasia . See on seisund, mille korral kopsud kahjustuvad jäädavalt. See seisund on sagedasem inimestel, kellel on sagedased ülemiste hingamisteede infektsioonid.

Kujutage ette kedagi, kellel on kopsuprobleemid pideva köhimise ja rögaeritusega. Kui tema kopsud on pidevalt kahjustatud, võib see muutuda püsivaks seisundiks.

Lisaks suurendab hüpogammaglobulineemia järgmiste haiguste riski:

• Autoimmuunhaigused: need on seisundid, mille puhul teie enda immuunsüsteem ründab teie enda keha rakke.
• Siseorganite kahjustus.
• Vähk.
• Sepsis: See on tõsine infektsioon, mis levib kogu kehas.

Kuidas seda ära tunda?

Arstid teevad teie immunoglobuliinide taseme mõõtmiseks vereanalüüse . Kui teie tase on normist madalam, võidakse teile öelda, et teil on hüpogammaglobulineemia. Seejärel liigitab arst teie seisundi kergeks, mõõdukaks või raskeks .

Selle madala taseme täpseks põhjuse väljaselgitamiseks kaalub arst järgmist:

• Teie sümptomid: Eriti see, kas teil esineb sageli infektsioone.
• Teie perekonna haiguslugu: Kas kellelgi teie perekonnas on PIDD?
• Ravimid, mida te võtate: Eriti ravimid, mis võivad kõrvaltoimetena põhjustada hüpogammaglobulineemiat.

Teil võib vaja minna ka täiendavaid teste, mis võivad hõlmata järgmist:

• Muud vereanalüüsid: Näiteks täielik vereanalüüs, antikehade testid ja testid, mis uurivad teie organite tööd.
• Kujutise protseduurid: infektsioonist või kasvajatest tingitud koekahjustuste kontrollimiseks (nt röntgen, kompuutertomograafia)
• Geneetilised testid: kontrollige PIDD-ga seotud geneetilisi defekte.
• Biopsia test:Koeproovi võtmine ja selle testimine, et näha, kas on vähirakke.

Kuidas seda ravitakse?

Ravi sõltub teie hüpogammaglobulineemia põhjusest ja raskusastmest. Teid võidakse suunata ka immunoloogi juurde.

Kui seisund on tingitud mõnest meditsiinilisest seisundist , ravivad arstid tavaliselt algpõhjust. Näiteks kui teie immunoglobuliini tase on madal mõne ravimi kõrvaltoime tõttu, võidakse ravimit muuta.

Primaarse hüpogammaglobulineemia korral peate end tõsiste infektsioonide eest kaitsmiseks kogu ülejäänud elu arsti järelevalve all olema. Ravivõimalused võivad hõlmata järgmist:

• Tähelepanelik ootamine: kui teie madal immunoglobuliini tase ei kujuta endast olulist terviseriski, võib arst teie seisundit jälgida. Iseenesest taanduvad seisundid, näiteks varem mainitud imikuea mööduv hüpogammaglobulineemia (THI), ei pruugi ravi vajada.
• Antibiootikumid: Teile võidakse anda antibiootikume bakteriaalse infektsiooni raviks või infektsiooni ennetamiseks.
• Immunoglobuliini (IgG) asendusravi: kui teie immunoglobuliini tase on väga madal, võidakse teile manustada doonorilt pärinevat immunoglobuliini. Seda manustatakse kas veenisisese süstina (IV) või naha alla (subkutaanselt). PIDD-ga inimesed, kes seda ravi vajavad , peavad seda ravi sageli võtma kogu ülejäänud elu.
• Tüvirakkude siirdamine: kui teie keha ei suuda toota terveid immuunrakke, saab teile teha doonorilt tüvirakkude siirdamise. Need tüvirakud arenevad hiljem terveteks vererakkudeks, sealhulgas B-rakkudeks.

Kas see on tõsine olukord?

Hüpogammaglobulineemia võib olla tõsine. See sõltub põhjusest ja sellest, kui madal on teie immunoglobuliinide tase. Immunoglobuliinid on nagu meie kehas sõdurid, kes võitlevad kahjulike patogeenidega nagu viirused, bakterid, parasiidid ja seened. Seega, kui need sõdurid enam meid kaitsmas ei ole, on meil suurem tõenäosus sagedaste ja tõsiste infektsioonide tekkeks. Ravimata jätmise korral võivad tõsised infektsioonid põhjustada pikaajalist koekahjustust ja isegi surma.

Seetõttu ei tohiks seda seisundit kergekäeliselt võtta. Kui teil tekivad sümptomid, on oluline viivitamatult pöörduda arsti poole.

Mis juhtub, kui seda ravimata jätta?

On oluline, et arst diagnoosiks hüpogammaglobulineemia põhjuse. Kui alustate ravi varakult, on teil suurem võimalus püsida terve ja ennetada tüsistusi, mis võivad tekkida aastaid hiljem. Kui teil on seisund, mis suurendab hüpogammaglobulineemia riski, jälgib arst regulaarselt teie immunoglobuliinide taset. Ta soovitab raviplaani, mis aitab ennetada tõsiseid infektsioone.

Kas seda saab ära hoida?

Me ei saa ennetada seisundeid (näiteks geneetilisi defekte), mis põhjustavad hüpogammaglobulineemiat. Siiski saab arst soovitada ravi , mis aitab vältida tüsistusi , näiteks sagedasi infektsioone ja kopsukahjustusi.

Kuidas ma saan enda eest hoolitseda? Mida ma saan teha nakkuste ennetamiseks?

Kõige tähtsam on järgida arsti juhiseid. Need asjad aitavad nakkust ennetada:

• Peske käsi hoolikalt: peske käsi seebi ja veega vähemalt 20 sekundit. Peske käsi kindlasti pärast õue minekut, enne söömist ja pärast tualeti kasutamist.
• Vajadusel näomaski kandmine õhus levivate mikroobide leviku tõkestamiseks: See on eriti oluline rahvarohketes kohtades ja kõrge haigusaktiivsuse ajal.
• Hoidu võimalikult palju haigetest inimestest ja rahvarohketest kohtadest: mikroobid võivad sellistes kohtades kergesti levida.
• Kõik vaktsiinid tuleb õigeaegselt manustada: Siiski küsige oma arstilt, kas mõned elusvaktsiinid sobivad teile, kuna mõned elusvaktsiinid ei pruugi sobida nõrgenenud immuunsüsteemiga inimestele.

Mida ma peaksin arstilt küsima?

Kui saate sellest seisundist teada, võib teil tekkida palju küsimusi. Ärge kartke. Rääkige oma arstiga ja selgitage järgmist:

• Mis põhjustab minu immunoglobuliini taseme langust?
• Milliseid uuringuid on vaja teha oma seisundi diagnoosimiseks/jälgimiseks?
• Milliseid ravimeetodeid te soovitate?
• Kas ravil on mingeid kõrvalmõjusid? Millised need on?
• Milliseid elustiili muutusi peaksin tegema, et nakkusi vältida?
• Milliste sümptomite korral peaksin viivitamatult arsti poole pöörduma? Või peaksin minema erakorralise meditsiini osakonda?

Kui avastad, et sinu immunoglobuliinide tase on madal, võid tunda end haavatava ja nõrgana. Võid mõelda: "Mis siis, kui mul pole piisavalt sõdureid, kes mind kaitseksid?"

Aga ärge muretsege. Arstiga rääkimine on esimene samm oma seisundi, selle põhjuste ja ravimeetodite kohta lisateabe saamiseks. Tehke oma arstiga koostööd, et oma seisundit hallata ja saada vajalikku ravi.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Hüpogammaglobulineemia on seisund, mille korral organismi immuunsüsteemis on vähe antikehi (immunoglobuliine), mis võitlevad mikroobidega. See võib põhjustada sagedasi haigestumisi.

Kõige olulisem on pöörduda arsti poole, kui teil tekivad pidevalt infektsioonid, eriti sama tüüpi infektsioonid, selle asemel, et seda normaalseks pidada.

• See seisund võib esineda sünnihetkel või areneda hiljem mõne muu haiguse või ravimi tõttu.
• Kui leiad põhjuse ja saad õige ravi, saad vältida tüsistusi ja elada tervislikku elu.
• On väga oluline järgida arsti nõuandeid, elada tervislikku eluviisi ja võtta meetmeid nakkuste eest kaitsmiseks.

Sa ei ole üksi, on olemas arste ja tervishoiutöötajaid, kes saavad sind selle olukorraga aidata. Ära karda nendega rääkida.

Hüpogammaglobulineemia , antikehad, immunoglobuliin, immuunsüsteem, infektsioonid, PIDD