Kas olete kuulnud haruldasest haigusest, mis põhjustab ajus veresoonte ahenemist? (Moyamoya tõbi) Räägime sellest!

Kas teil on kunagi olnud äkiline tugev peavalu või tuimustunne keha ühel küljel? Mõnikord võivad nende asjade taga olla põhjused, mida te isegi ette ei kujuta. Täna räägime haruldasest, kuid väga olulisest meditsiinilisest seisundist. Seda nimetatakse Moyamoya haiguseks . Nimi kõlab natuke kummaliselt, kas pole? Vaatame, mis see on.

Mis on Moyamoya haigus?

Lihtsamalt öeldes on Moyamoya tõbi seisund, mis mõjutab aju veresooni. Täpsemalt öeldes on see tserebrovaskulaarne haigus . Peamised veresooned, mis varustavad aju verega, on unearterid , mis kulgevad kaela külgedelt ajju. Selle haiguse korral üks või mõlemad arterid järk-järgult ahenevad või täielikult ummistuvad. See võib mõjutada ka ajuartereid , mis varustavad verd aju esi- ja keskosas.

Mõelge sellele, umbes kaks kolmandikku meie aju esiosast varustatakse vere ja hapnikuga nende suurte veresoonte kaudu. Mis juhtub, kui need ahenevad? Aju vajamineva vere ja hapniku hulk väheneb. See on nagu siis, kui veetoru ummistub, veevool väheneb.

Meie kehad on hämmastavad. Kui suur veresoon on selliselt blokeeritud, püüab aju puudujääki kompenseerida uute, väiksemate veresoonte moodustamisega. Kuid need uued veresooned ei ole nii tugevad kui peamised veresooned. Nad on sageli nõrgad ja väikesed . See on nagu suure maantee blokeerimine ja sõidukite suunamine väikestele kõrvalteedele. Need väikesed veresooned ei pruugi olla võimelised aju piisavalt verega varustama. Samuti võivad need nõrgad veresooned mõnikord lõhkeda. See võib põhjustada ajuverejooksu ja insulti .

Mida tähendab nimi "Moyamoya"?

„Moyamoya” on jaapani sõna. See tähendab „suitsupilve” või „suitsupilve moodi”. Jaapani arstid avastasid selle haiguse esimestena. Kui nad tegid veresoonte spetsiaalse skaneerimise, mida nimetatakse angiogrammiks , nägid nad, et äsja moodustunud väikesed veresooned olid kõverad nagu suitsupilved või -pahvakad. Seepärast nimetati seda haigust „Moyamoya haiguseks”. Kas pole imeline nimi?

Kui haruldane on Moyamoya tõbi?

See on tegelikult väga haruldane haigus. Kõige sagedamini esineb seda Jaapanis. Väidetavalt haigestub see keskmiselt viiel inimesel saja tuhande kohta. Isegi sellises riigis nagu Ameerika on selle haigusega vähem kui 5000 inimest. Seega võib eeldada, et see on väga haruldane ka Sri Lankal. Kuid aeg-ajalt teatatakse sellistest patsientidest.

Millised on Moyamoya haiguse sümptomid?

Selle haiguse sümptomid on põhjustatud aju verevarustuse vähenemisest. Sageli diagnoositakse haigus esmakordselt siis, kuiKui tekib insult või kui esineb mitu mööduvat isheemilist ataki (TIA-d) , nimetavad arstid neid TIA-sid mõnikord "miniinsultideks". See tähendab, et aju verevool katkeb ajutiselt ja seejärel taastub. Kuid see on hoiatus.

Muud sümptomid võivad hõlmata:

• Aju hemorraagia: Selle põhjuseks võib olla varem mainitud nõrkade väikeste veresoonte lõhkemine.
• Peavalu: Võib esineda sagedased, mõnikord tugevad peavalud.
• Arengupeetused: Eriti kui see haigus tekib väikelastel, võib nende areng olla aeglasem kui teistel lastel.
• Aneurüsm: õhupallilaadne muhk veresoone osas. Need võivad lõhkeda.
• Tahtmatud liigutused: kontrollimatu asjade, näiteks jäsemete raputamine.
• Kognitiivsete võimetega seotud probleemid: näiteks raskused õppimise, meeldejätmise ja keskendumisega.
• Sensoorsed probleemid: võivad esineda muutused nägemises, kuulmises, lõhnas, puudutuses ja maitses.
• Krambid: Krambilaadsed seisundid.

Teil võib esineda üks või mitu neist sümptomitest. Mitte kõigil ei esine neid sümptomeid ühtemoodi.

Mis põhjustab Moyamoya haigust?

Tegelikult ei ole teadlased veel suutnud täpselt välja selgitada, mis seda haigust põhjustab. Siiski on leitud, et sellel on geneetiline mõju ja mõnikord võib see olla omandatud seisund muudel põhjustel. Uuringuid tehakse endiselt geenide kohta, mis võivad seda haigust vanematelt lastele edasi anda. Samuti kahtlustatakse, et teatud asjad, näiteks põletik või infektsioon organismis, võivad seda põhjustada.

Mõnikord võivad need Moyamoya sümptomid esineda koos teiste terviseseisunditega. Seda nimetatakse Moyamoya sündroomiks või Moyamoya fenomeniks. Näiteks:

• Downi sündroom
• Gravesi tõbi ( kilpnäärmega seotud haigus)
• Neurofibromatoos 1. tüüpi (geneetiline haigus)
• Sirprakuline aneemia ( verehaigus)
• Ateroskleroos (rasvade ladestumine veresoontesse)

Inimestel, kellel on teisi sarnaseid haigusi, tekivad Moyamoya sümptomid tõenäolisemalt.

Kas Moyamoya haigus on geneetiline?

Jah, teadlased on leidnud RNF213Mõnede fibromüalgia juhtude eest võivad vastutada geeni RNF213 mutatsioonid ehk muutused . Arvatakse, et selle geeni toodetav valk RNF213 osaleb veresoonte arengus.

Umbes 15%-l Moyamoya tõbe põdevatest jaapanlastest on pereliige, kellel see haigus esineb, mis viitab geneetilisele seosele. Täpne pärilikkuse muster on aga endiselt ebaselge.

Kellel on suurem tõenäosus haigestuda Moyamoya tõbe?

Nagu me varem mainisime, on see haruldane haigus. Kuigi geneetilistest teguritest tingitud moyamoya tõbi on jaapanlaste seas levinum, on seda nüüd registreeritud ka teiste etniliste rühmade seas.

Kuigi teadlased ei mõista täpset põhjust, on naistel selle haiguse tekkimise tõenäosus umbes kaks korda suurem kui meestel.

Moyamoya tõbi võib tekkida igas vanuses. Kuid kõige tõenäolisemalt haigestuvad 5–10-aastased lapsed ja 30–50-aastased täiskasvanud.

Millised on selle haiguse võimalikud tüsistused?

Kui moyamoya haigust ei ravita korralikult, võivad tekkida mitmesugused tüsistused. Nende hulka kuuluvad:

• Halvatus
• Nägemisprobleemid
• Kõneprobleemid
• Liikumishäired
• Püsiv ajukahjustus

Sellepärast on oluline haigus kiiresti ära tunda ja ravida.

Kuidas sa tead, kas sul on Moyamoya tõbi?

Kui teil esinevad moyamoya tõve sümptomid, uurib arst teid ja küsib teie sümptomite kohta. Seejärel, kui kahtlustatakse moyamoya tõbe, võib ta määrata järgmised testid:

• Tserebraalne arteriograafia: Selle testi käigus sisestatakse teie käe või jala arterisse väike toru, mida nimetatakse kateetriks . Seejärel süstitakse kateetri kaudu vereringesse spetsiaalset joodi (kontrastainet) sisaldavat vedelikku. Seejärel tehakse röntgenpilt, et näha, kuidas vedelik veresoontes liigub. See võimaldab teil näha, kui kitsad on veresooned ja kuidas veri voolab.
• Magnetresonantsangiograafia (MRA): see on valutu uuring, mis kasutab veresoonte uurimiseks magnetvälja, raadiolaineid ja arvutit.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): See on sarnane tehnika MRI-ga. See teeb pilte teie keha sisemusest ja võimaldab hinnata haiguse mõju teie ajule.

Need testid võimaldavad arstidel täpselt öelda, kas teil on Moyamoya haigus või mitte.

Millised on Moyamoya tõve staadiumid?

Moyamoya tõbi on progresseeruv haigus.Haigus. See tähendab, et ravimata jätmise korral haigus järk-järgult süveneb. Arstid kasutavad haiguse raskusastme kirjeldamiseks klassifikatsiooni nimega "Suzuki staadiumid". Nad kasutavad magnetresonantstomograafia (MRA) skaneerimise teavet, et teha kindlaks, millises haiguse staadiumis te olete. Need Suzuki staadiumid on lihtsustatult öeldes järgmised:

• 1. etapp: ahenemine või ummistus esineb ainult unearteri sisemises osas.
• 2. etapp: kõik unearteri tipmised harud on hakanud hõrenema. Need "suitsuvad" veresooned (väikesed, suitsuse välimusega) on angiogrammil vaevu nähtavad.
• 3. etapp: Veresooned on angiogrammil selgelt nähtavad. Selgelt on näha "suitsupilve" välimust.
• 4. etapp: Aju veresooned hakkavad järk-järgult ahenema. Nende asemele hakkavad moodustuma alternatiivsed veresooned (transduraalsed kollateraalsed veresooned).
• 5. etapp: veresoonte arv väheneb veelgi ja tekivad alternatiivsed veresooned.
• 6. etapp: Aju veresooned on peaaegu täielikult kadunud. Unearter on täielikult ahenenud või blokeeritud.

Nende etappide täpne mõistmine aitab arstidel ravi planeerida.

Millised on Moyamoya tõve ravimeetodid?

Moyamoya tõve ravis on peamine eesmärk sümptomite kontrollimine ja seisundi halvenemise vältimine. Selleks võib arst teile välja kirjutada mõned ravimid:

• Aspiriin: Aspiriin aitab ennetada või vähendada verehüüvete teket äsja moodustunud väikestes, nõrkades veresoontes.
• Krambivastased ravimid: neid manustatakse epilepsia põhjustatud epileptiliste krampide (krampide) ennetamiseks.
• Antikoagulandid: Need on verevedeldajad. Need aitavad vältida vere hüübimist. Nende ravimitega kaasneb aga oht, et verejooksu korral võib seda olla raske peatada. Seetõttu annavad arstid neid ravimeid ettevaatlikult, ainult erijuhtudel.
• Kaltsiumikanali blokaatorid: need võivad aidata vähendada migreenist tingitud peavalusid. Siiski võivad need ravimid langetada ka vererõhku, mis võib suurendada insuldiriski. Seetõttu kasutatakse neid ainult erijuhtudel.

Kuid pidage meeles, et need ravimid ei saa peatada veresoonte ahenemist. Seetõttu võib haigus järk-järgult süveneda. Sellisel juhul võib arst soovitada teile šunteerimisoperatsiooni . See operatsioon:

• Uue veretee loomine peanaha tervete arterite abil, möödudes ummistunud arterist.
• Verevoolu suunamine aju kahjustatud piirkondadesse.
• Kitsenenud veresoonte avamine.

Arst selgitab teile üksikasjalikult, milline kirurgiline protseduur teie olukorrale kõige paremini sobib, millised on selle kõrvaltoimed ja võimalikud tüsistused.

Kas Moyamoya haigust saab ära hoida?

Geneetilistest teguritest tingitud Moyamoya sündroomi ennetamiseks ei ole tõestatud viisi. Moyamoya sündroomi tekkimise riski saab aga vähendada veresoontega seotud riskitegurite kontrollimise ja ateroskleroosi riski vähendamise teel.

Samuti, kui teil on Moyamoya tõbi, aitab arsti poolt määratud ravimite täpne ja ettekirjutatud võtmine teie sümptomeid kontrolli all hoida ja tüsistusi ennetada.

Mida võib selle haigusega inimene oodata?

Paljudel inimestel süveneb Moyamoya tõbi aja jooksul järk-järgult. Veresoonte ahenedes võib neil tekkida isegi insult . Ravimata jätmise korral võib Moyamoya tõbi põhjustada tõsiseid neuroloogilisi kahjustusi, insulti ja isegi surma.

Siiski võivad mõned inimesed aastaid ilma sümptomiteta stabiilsena püsida. Kui sümptomid hakkavad ilmnema, võib arst soovitada operatsiooni.

Milline on Moyamoya tõvega inimese oodatav eluiga?

Kui haigus diagnoositakse varakult ja ravi alustatakse kiiresti, saavad Moyamoya tõvega inimesed elada normaalset elu.

Ravimata jätmise korral võib see haigus aga lõppeda surmaga. Seetõttu on varajane diagnoosimine ja ravi nii olulised.

Millal peaks Moyamoya tõvega inimene pöörduma erakorralise arstiabi poole?

Kui teil tekivad insuldi tunnused, peaksite viivitamatult pöörduma erakorralise arstiabi poole . Aeg on siin ülioluline.

Ameerika Insuldi Assotsiatsioon kasutab meeldejätmise hõlbustamiseks akronüümi nimega FAST . Vaatame, mida see singali keeles tähendab:

• F - Näo longus: Kas üks näopool tundub tuim? Kui proovite naeratada, kas üks näopool longus?
• A - Käe nõrkus: Kas saate mõlemat kätt tõsta? Kas üks käsi langeb alla?
• K - Kõneraskused: Kas teie kõne on ebaselge? Või on see aeglane? Kas saate lihtsat lauset korrata?
• T - Aeg helistada erakorralisele meditsiiniabile: kui märkate mõnda neist insuldi tunnustest, helistage kohe numbril 911 ja kutsuge kiirabi või minge kohe haiglasse. Aeg on ülioluline!

Teised insuldi sümptomid võivad hõlmata järgmiste sümptomite järsku tekkimist:

• Segadus
• Tuimus ühel kehapoolel
• Nägemisprobleemid
• Raskused kõndimisel
• Väga tugev peavalu

Moyamoya tõbi on haruldane haigus, mis võib põhjustada insulte ja ajuverejookse. Kuigi teadlased ei ole veel täpset põhjust kindlaks teinud, on see jaapanlaste seas sagedasem. Kui teil tekib mõni Moyamoya sümptomitest, pöörduge viivitamatult arsti poole. Moyamoya tõve varajane diagnoosimine ja ravi võib olla elu ja surma küsimus. Samuti on oluline teada insuldi sümptomeid ja võtta kohe meetmeid, kui see tekib.

Kokkuvõte (kokkuvõte)

Loodan, et teil on nüüd mingi arusaam Moyamoya haigusest, millest me täna rääkisime. Siin on mõned olulised asjad, mida meeles pidada:

• See on haruldane haigus, mis põhjustab aju veresoonte ahenemist.
• Võivad esineda sellised sümptomid nagu insult , peavalu ja krambid .
• On väga oluline haigus kiiresti ära tunda ja ravida.
• Ravi hõlmab ravimeid ja vajadusel šunteerimisoperatsiooni .
• Insuldi sümptomite (FAST) teadvustamine võib olla elupäästev.

Kui teil või kellelgi teie tuttaval esinevad need sümptomid, pöörduge palun arsti poole. Ärge muretsege, kõigele on lahendused. Kõige tähtsam on tegutseda kiiresti.

` Moyamoya, ajuhaigused, insult, veresooned, neuroloogilised haigused, geneetilised haigused, peavalud