Kas olete teadlik sirprakulise aneemia kriisist? Räägime sellest valusast seisundist!

Kui teil on sirprakuline aneemia, olete ehk kuulnud või kogenud äkilist ja tugevat valuhoogu. Seda nimetatakse sirprakulise aneemia kriisiks. See võib olla tõeliselt ahastusrohke ja valus kogemus. Kuid ärge muretsege, me räägime sellest täna üksikasjalikumalt.

Mis see sirprakuline kriis on?

Lihtsamalt öeldes on sirprakuline aneemia see, kui teie keha sirprakud ehk sirpikujulised punased verelibled jäävad veresoonde kinni, aeglustades või peatades verevoolu. Nagu teate, on meie punased verelibled need, mis kannavad hapnikku kogu kehas. Seega, kui teil on sirprakuline aneemia, ei saa teie koed ja organid piisavalt hapnikku. See võib põhjustada tugevat valu ja muid tüsistusi .

Mõtle sellele nii, nagu kui veetorusse jääb natuke mustust kinni, aeglustub veevool. Aga siia jäävad kinni need sirbikujulised punased verelibled. Need ei paindu nii kergesti kui tavalised ümmargused punased verelibled ja nad ei libise läbi väikeste tühimike. Seepärast nad püüavadki kinni jääda.

Mõnikord saab seda seisundit kodus ravida, kuid kui sümptomid on rasked, peate võib-olla mõneks päevaks haiglas viibima.

Millised on sirprakulise aneemia kriisi tüübid?

Sirprakulise aneemia kriisi on neli peamist tüüpi. Vaatame, mis need on:

• Vaso-oklusiivne kriis: see on kõige levinum tüüp. Selle tulemusena jäävad sirprakud kapillaaridesse või teistesse väikestesse veresoontesse kinni, vähendades verevoolu kudedesse ja organitesse. See põhjustabki tugevat valu. Teised tüübid mõjutavad keha teatud piirkondi.

• Aplastiline kriis: see on olukord, kus teie luuüdi (luudes olev koht, mis toodab vererakke) lakkab järsku punaste vereliblede tootmisest. Selle põhjustavad tavaliselt teatud viirusnakkused, eriti parvoviirus B19.

• Hüperhemolüütiline kriis: see on seisund, kus hemoglobiini tase (punastes verelibledes olev hapnikku transportiv valk) langeb järsult. Selle põhjuseks on punaste vereliblede liiga kiire lagunemine. See võib juhtuda ka pärast vereülekannet, mis on sirprakulise aneemia tavaline ravi.

• Põrna sekvestratsioon: see on siis, kui sirprakulised rakud jäävad põrna (kõhu vasakul ülaservas asuv organ) kinni, põhjustades põrna äkilist suurenemist ja valulikku turset . See võib olla eriti ohtlik väikelastele, kuna põrna võib koguneda suur hulk verd, mis põhjustab veremahu vähenemist.

Millised on selle sümptomid?

Sirprakulise aneemia sümptomid võivad varieeruda olenevalt sellest, kus kehas see on kahjustatud. Levinud sümptomite hulka kuuluvad:

• Pearinglus.
• Äärmine väsimus, väsimus.
• Peavalu.
• Kollatõbi (naha ja silmade kollasus).
• Valu (see on peamine ja kõige raskem sümptom).
• Hingamisraskused.
• Nõrkus.

Sirprakulise aneemia valu võib olla tuim, terav, torkav või torkiv . See võib kesta tunde, päevi või isegi nädalaid. Valu võib esineda kõikjal kehas, ühes või mitmes kohas. Näiteks:

• Kätes või peopesas.
• Rinnus.
• Jalgades või labajalgades.
• Alaseljas.
• Maos.

Miks see sirprakuline kriis tekib?

Sirprakuline aneemia tekib siis, kui sirpikujulised punased verelibled kleepuvad kokku ja blokeerivad veresoone. Eksperdid ei tea aga alati täpselt, mis selle alguse põhjustab.

Siiski on mõned käivitajad , mis võivad selle seisundi tekkimisele kaasa aidata:

• Dehüdratsioon : Kui kehal puudub vesi, pakseneb veri ja rakud ummistuvad tõenäolisemalt.
• Suurele kõrgusele minek (kuna kõrgemal kõrgusel on vähem hapnikku).
• Infektsioonid : Igasugune infektsioon, näiteks külmetus või gripp.
• Rasedus.
• Suitsetamine või vapimine.
• Liiga raske füüsiline aktiivsus.
• Stress : Näiteks liigne mure ja hirm.
• Äkilised temperatuurimuutused (näiteks külma duši all käimine pärast väga kuumas keskkonnas viibimist).
• Teatud vitamiinide, näiteks folaadi, puudus.

Milliseid tüsistusi see võib põhjustada?

Sirprakulise aneemia kriisi raskusaste sõltub ummistunud veresoone asukohast. Kui veresooned teie kudedes või organites ummistuvad, võivad tekkida tüsistused, näiteks:

• Äge rindkere sündroom : see on tõsine, eluohtlik seisund, mis tekib rinnus. Sümptomiteks on palavik, valu rinnus ja hingamisraskused.
• Verehüübed.
• Krooniline valu (pidev valu).
• Põrna suurenemine ja muud põrnaga seotud haigused.
• Mitteparanevad haavad jalgadel.
• Maksahaigus.
• Kopsuhaigused, näiteks pulmonaalne hüpertensioon.
• Nekroos : luu või koe surm verevoolu kaotuse tõttu (eriti sellistes kohtades nagu puus).
• Peenise valulik erektsioon (nimetatakse ka priapismiks meestel).
• Insult : Põhjustatud aju verega varustava veresoone ummistumisest või purunemisest.

Kuidas seda ära tunda?

Kui teil on sirprakuline aneemia, käite tõenäoliselt juba iga 6 kuu tagant või kord aastas vereanalüüside tegemiseks arsti juures. Kuid kui teil on sirprakuline kriis, peate tegema täieliku laborikatsete komplekti. Nende hulka võivad kuuluda:

• Veregrupi test (kui vajate vereülekannet).
• Täielik vereanalüüs (CBC) : see mõõdab hemoglobiini taset ning punaste ja valgete vereliblede arvu.
• CMP (põhjalik ainevahetuspaneel) : põhjalik ainevahetustestide komplekt, mis uurib selliste organite nagu neerude ja maksa toimimist.
• Maksafunktsiooni testid .
• Retikulotsüütide arv : see mõõdab äsja moodustunud punaste vereliblede arvu. See võib anda aimu, kui hästi luuüdi töötab.

Lisaks võib arst teha täieliku füüsilise läbivaatuse ja pilditestid, näiteks:

• Doppleri ultraheli : vaadake, kuidas veri läbi veresoonte voolab.
• MRI : Eriti kui kahtlustatakse sellist haigusseisundit nagu insult.
• Ultraheli : Vaadata selliseid asju nagu kõhuorganid ja põrn.
• Rindkere röntgen : Ägeda rindkere sündroomi sarnase seisundi kontrollimiseks.

Kuidas seda ravitakse?

Sirprakulise aneemia kriisi korral võite ebamugavate sümptomite kontrollimiseks vajada valuvaigisteid . Kergetel juhtudel saate seda kodus hallata käsimüügiravimitega, näiteks atsetaminofeeni (nt Panadol®, Tylenol®) või ibuprofeeniga (nt Advil®, Brufen®).

Tugeva valu korral peate võib-olla mõneks päevaks haiglasse jääma. Sellisel juhul saavad arstid teile anda tugevaid valuvaigisteid (nagu morfiin), intravenoosseid vedelikke (vere nõuetekohaseks voolamiseks) ja vajadusel hapnikku.

Lisaks varieerub sirprakulise aneemia ravi sõltuvalt kahjustatud kehaosadest ja sümptomite raskusest. Arstid võivad kasutada ravimeid, vereülekandeid, luuüdi siirdamist või nende ravimeetodite kombinatsiooni.

Pikaajaliseks raviks mõeldud ravimid

Sirprakulise aneemia kriiside pikaajaliseks raviks ja nende esinemissageduse vähendamiseks on arstid mitut tüüpi ravimeid:

• Hüdroksüuurea: see ravim suurendab teie punaseid vereliblesid, suurendab nende voldimise võimet ja suurendab lootehemoglobiiniks nimetatava hemoglobiini tüüpi. See vähendab rakkude hüübimist.
• Krizanlizumab "(Crizanlizumab)":See on teatud tüüpi monoklonaalne antikeha. See võib takistada teie punaste vereliblede kleepumist veresoonte seintele.
• L-glutamiin: see on aminohape, mis aitab vähendada punaste vereliblede kahjustusi.
• Voxelotor: See ravim hoiab ära punaste vereliblede sirbikujuliseks muutumise ja kokkukleepumise.

Vereülekanded

Arstid võivad aplastilise või hüperhemolüütilise sirprakulise aneemia kriisi raviks kasutada vereülekandeid. See ravi võib taastada teie tervete punaste vereliblede varu ja vähendada sirprakulise aneemia tüsistuste riski. Mõned inimesed võivad vajada sagedasemaid vereülekandeid.

Siirdamised

Mõnel juhul võib luuüdi siirdamine või tüvirakkude siirdamine olla ainus viis sirprakulise aneemia ravimiseks . Sobiva doonori (näiteks õe või venna) leidmine võib aga võtta aega. Samuti võib luuüdi siirdamine põhjustada muid tõsiseid tüsistusi, näiteks transplantaadi ja peremehe vahelise reaktsiooni (GvHD). Sel põhjusel teevad arstid sirprakulise aneemia kriiside ravis luuüdi siirdamist harva. Selle asemel on peamine eesmärk teie sümptomite ravimine ja valu leevendamine.

Kas seda saab ära hoida?

Sirprakulise aneemia kriisi ei saa alati ära hoida. Siiski on mõned asjad, mis aitavad riski vähendada:

• Vältige suitsetamist täielikult.
• Kui viibite külmas keskkonnas, riietuge soojalt. Külm võib veresooni ahendada ja kriisi põhjustada.
• Piira alkoholi tarbimist või lõpeta see täielikult . Alkohol võib põhjustada vedelikupeetust.
• Joo päevas vähemalt 8-10 klaasi vett (püsi piisavas koguses vedelikku).
• Punaste vereliblede tootmise suurendamiseks võtke iga päev foolhappe tablette (seda tuleks teha vastavalt arsti soovitustele).
• Nakkusohu vähendamiseks peske käsi regulaarselt seebiga.
• Laske õigeaegselt teha kõik vajalikud vaktsineerimised (nt gripivaktsiin, kopsupõletiku vaktsiin).
• Väldi ülemäärast ja rasket füüsilist koormust, aga mõõdukas treening on hea.
• Leia viise stressi maandamiseks (nt jooga, meditatsioon).

Kuidas ma enda eest hoolitsen (kui tekib kriis)?

Kui teil või kellelgi teie lähedasel on sirprakuline aneemia kriis, võivad need toimingud aidata sümptomeid leevendada:

• Hoia end soojas. Kuuma vanni võtmine või soojenduspadja asetamine valutavale piirkonnale laiendab veresooni ja parandab verevoolu. Soojus aitab ka valutavaid lihaseid rahustada.(Ärge kasutage jääkotte. Külm võib esile kutsuda valukriisi. Seega on kõige parem püsida võimalikult soojas.)
• Joo palju vett. Kui joote palju vett, kleepuvad teie punased verelibled vähem kokku, mis võimaldab neil kergemini läbi kanalite liikuda.
• Laske end masseerida. Õrn massaaž võib parandada verevoolu, lõdvestada lihaseid ja vähendada valu.
• Harjuta tähelepanelikkust. Uuringud on näidanud, et lühikeseks ajaks ühele eesmärgile keskendumine võib aidata ajutegevust hajutada ja vähendada sirprakulise aneemiaga seotud valu. Isegi nii lihtne asi nagu hingamisele keskendumine võib aidata.
• Võtke käsimüügis olevaid valuvaigisteid. Nende hulka kuuluvad paratsetamool, ibuprofeen või naprokseen (nt Aleve®). Kuid ärge võtke rohkem, kui arst on teile määranud.

Millal peaksin pöörduma erakorralise meditsiini osakonda (ETU) ?

Kui teil tekib mõni neist sümptomitest, pöörduge viivitamatult lähimasse erakorralise meditsiini osakonda (ETU) :

* Kui teil tekib äkiline, tugev valu, mida ei saa koduste vahenditega kontrolli alla.

* Hingamisraskused või valu rinnus.

* Kõrge palavik (üle 38,3 °C ehk 101 °F).

* Äkiline nõrkus, kõneraskused, näo ühe poole allavajumine (insuldi sümptomid).

* Tugev kõhuvalu või puhitus.

* Kui kollatõbi süveneb.

* Meestel on valulik erektsioon, mis kestab üle 4 tunni.

Ärge viivitage. Ravi alustamine varakult võib vähendada pikaajaliste tüsistuste riski.

Kõige olulisemad asjad, mida peate meeles pidama

Kui teil on sirprakuline aneemia, võib kriisi mõte olla veidi häiriv. Need seisundid võivad põhjustada ebameeldivaid sümptomeid ja elukestvaid tüsistusi. Kui teil on kunagi sirprakuline aneemia kriis olnud, siis teate , kui väärtuslik on aeg.

Kui teie sümptomid ei parane käsimüügis olevate valuvaigistite või tavapäraste koduste vahenditega, on aeg pöörduda arsti poole. Nad on siin, et teid aidata. Ärge kartke oma arstiga oma seisundist rääkida. Varajane ravi on parim. Tehke koos oma arstiga koostööd, et töötada välja teile sobiv valuvaigistamise plaan.

Sirprakuline kriis, sirprakuline aneemia, punased verelibled, valu, veresooned, hapnik