ELAri buruz ikasi nahi duzu (esklerosi lateral amiotrofikoa), zure nerbio-sistemari eragiten dion gaixotasun bati buruz?

Batzuetan erotzen ari zarela sentitzen al duzu, gorputz-adarrak lokartuta dituzula edo hitzak nahasita dituzula hitz egitean? Gauza normalak izan daitezke. Hala ere, gutxitan, zerbait larriago baten seinale izan daitezke. Gaur, apur bat konplikatua den baina oso garrantzitsua den egoera bati buruz hitz egingo dugu. ELA edo Esklerosi Lateral Amiotrofikoa da.

Zer da ELA (Esklerosi Lateral Amiotrofikoa)? Oso modu sinplean uler dezagun!

Pentsa ezazu zure garuna eta bizkarrezur-muina (bizkarrezurraren barruko nerbio-muina) ordenagailu baten kontrol-unitate nagusi gisa. Hauek dira zure gorputzeko guztia kontrolatzen dutenak. Sistema honetan, "neurona" izeneko zelula mota bereziak daude. Mezulari txiki gisa jokatzen dute. Nerbio-zelula hauek garunetik gure gorputz-adar eta giharretara eramaten dituzte mezuak, horretarako aginduz.

Orain, ELA izeneko gaixotasun honetan, gertatzen dena da aipatu dituzun nerbio-zelulak (`neuronak`) kaltetzen direla . Bereziki, gure gorputzaren mugimenduak kontrolatzen dituzten nerbio-zelulak dira hemen helburu nagusiak. Mezulari horiek ezin dutela beren lana egin dirudi. Zer gertatzen da orduan? Garunetik datozen mezuak ez dira behar bezala iristen giharretara. Pixkanaka, egoera hau okerrera egiten du .

Hasieran, gorputz-adarretan ahultasun pixka bat senti dezakezu, muskuluak dardarka ariko balira bezala ("muskulu-dardara") . Zailtasunak izan ditzakezu bakarrik ibiltzeko, zerbait hartzeko eskua luzatzeko, janaria murtxikatzeko edo argi hitz egiteko. Denborarekin, muskuluak, erabilera faltagatik, atrofiatzen hasten dira ("atrofiatzen") . Erabiltzen ez den eta herdoiltzen den makina bat bezala da. Azkenean, egoera honek arnasketa eragin dezake. Batzuetan bizitza arriskuan jar dezake.

Seguruenik Lou Gehrigen gaixotasunaz entzun duzu. Horixe da ELAren funtsa. Lou Gehrig oso beisbol jokalari ospetsua izan zen 1920ko eta 1930eko hamarkadetan. Berak ere gaixotasun hau zuen.

Ameriketako Estatu Batuak bezalako herrialde batean ere, estatistikek erakusten dute urtero 5.000 pertsona ingururi ELA diagnostikatzen zaiela. Beraz, oso ohikoa ez den arren, edonorengan garatu daitekeen egoeratzat hartu behar da.

Oraindik ez dago sendabiderik honetarako . Baina ez kezkatu. Tratamendu aukerak egunez egun hobetzen ari dira. Tratamenduen konbinazio egokiarekin, posible da gaixotasunaren hedapen azkarra kontrolatzea eta bizi-kalitatea neurri handi batean hobetzea.

Bi ELA mota nagusi daude.

ELA bi mota nagusitan bana daiteke, garatzeko moduaren arabera:

1. ELA esporadikoa: Hau da mota ohikoena.ELA duten pazienteen % 90 inguru kategoria honetan sartzen dira. Ausazko gertaera bat besterik ez da. Horrek esan nahi du ez dela hereditarioa. Zaila da zehazki zergatik gertatzen den esatea.

2. ELA familiarra: Hau apur bat gutxiago ohikoa da, kasuen % 10 inguru osatzen baitu. Aldaketa genetikoek eragiten dute. Horrek esan nahi du egoera amarengandik edo aitarengandik heredatutako geneetan akats batek eragiten duela.

Zeintzuk dira ELAren sintomak? Ikus ditzagun.

ELAren sintomak pertsona batetik bestera alda daitezke apur bat, eta denborarekin aldatzen dira. Hasieran, sintoma batzuk hain sotilak izan daitezke, ezen ia nabarmenak ez diren.

• Besoetan, hanketan eta lepoko giharren ahultasuna: Bizirik ez zaudela sentitzea. Zaila da zerbait altxatzea edo eustea.
• Giharretako kalanbreak: Giharretan bat-bateko eta mingarria den uzkurdura.
• Besoetako, hanketako, sorbaldako eta/edo mihiko muskuluetan uzkurdura sentsazioa: barrutik uzkurdura txiki bat datorrela bezala.
• Giharretako zurruntasuna (`espastizitatea`): Zurruntasun sentsazioa, gorputz-adar zurrun eta egurrezko baten antzera, tolestea edo zuzentzea zaila balitz bezala.
• Hizketa arazoak: nahasmena, hitzak ondo ahoskatzeko zailtasuna eta ahots aldaketak.
• Irensteko zailtasuna edo maiz listua isurtzea.
• Denbora guztian nekatuta sentitzea (nekea).
• Janaria edo ura irensteko zailtasuna (disfagia): Janaria itsatsita dagoela edo irensteko zailtasuna dagoela sentitzea.
• Bat-bateko emozio-eztandak, hala nola barreak edo negarra, kontrolik gabe: Triste sentitu gabe negar egin dezakezu, edo arrazoirik gabe barre egin dezakezu. Medikuntzan "afektu pseudobulbarra" ere deitzen zaio horri.

Hasierako faseetan, sintoma ohikoenak besoetan eta hanketan ahultasuna eta zurruntasuna, hitz egiteko zailtasuna eta irensteko zailtasuna dira. Horrek eguneroko zereginak egitea zaildu dezake, hala nola idaztea eta jatea. Denborarekin, sintoma hauek gorputz osoan zehar hedatzen dira normalean. Hala ere, sintoma hauek zein azkar aurrera egiten duten pertsona batetik bestera aldatzen da.

Sintomak okerrera egiten duten heinean , arnasa hartzea, zutik egotea edo ibiltzea zaila izan daiteke. Bat-bateko pisua galtzea ere izan dezakezu. Sintoma hauek badituzu eta okerrera egiten ari direla dirudi, ziurtatu medikuarengana joatea . Arnasketa zailtasunak badituzu, larrialdia da eta berehala joan behar duzu ospitalera.

Zergatik gertatzen da ELA izeneko gaixotasun hau? Zein da kausa?

Izan ere, ikertzaileek oraindik ez dute zehazki jakin zerk eragiten duen ELA, baina uste dute faktoreen konbinazio bat izan daitekeela.

• Genetika:ELA hereditarioaz hitz egin dugu lehenago. Beraz, gene-aldaketa batzuk daude tartean. Aldaketa genetiko hauek ELA hereditarioa duten pazienteen % 70ean ikusten dira gutxi gorabehera, eta ELA esporadikoa duten pazienteen % 5 eta % 10 artean. Bereziki, `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` eta `FUS` geneetan izandako aldaketak dira gehien jakinarazi direnak. 40 gene baino gehiago aurkitu dira honekin lotuta.
• Ingurumen-faktoreak: Batzuetan toxinek ( beruna edo merkurioa adibidez), birus batzuek edo gorputzeko traumatismoek eragina dutela uste da, baina oraindik ikerketa fasean daude.

Ikertzaileek baieztatu ahal izan dutena da gaixotasunak gure neurona motorrak kaltetzen dituela. Neurona motor hauek dira kontzienteki egiten ditugun gauzak kontrolatzen dituzten nerbio-zelulak, hala nola hitz egitea, janaria murtxikatzea, gorputz-adarrak mugitzea eta arnasa hartzea.

Imajinatu zure garunak eta giharrek telefono-linea baten antzeko konexioa dutela. Nerbio-zelulek mezuak bidaltzen dizkiete giharrei linea honen bidez, hau eta hura egiteko esanez. ELAn, telefono-linea honetako seinalea distortsionatu egiten da . Telefono baten harrera galtzea bezala da. Garunetik giharretara doazen mezuak eten egiten dira, ez dira argi iristen. Azkenean, konexio hau erabat galtzen da, deia moztuta balego bezala. Orduan, nerbio-zelula horiek ezin dituzte mezu berririk bidali. Horregatik dituzu lehen aipatu ditudan sintoma horiek.

ELA gaixotasun hereditarioa al da?

ELA mota batzuk genetikoak dira, hau da, belaunaldiz belaunaldi transmititu daitezke. ELA eragiten duten aldaketa genetikoak gurasoengandik heredatu ditzakezu. Hala ere, ELA mota hau ("ELA hereditarioa") ez da oso ohikoa . Gehienetan, aldaketa genetikoak ausaz gertatzen dira, hau da, zure familiako inork lehenago gaixotasuna izan ez badu ere gerta daitezke.

Nork du ELA garatzeko arrisku handiagoa?

Edonork garatu dezakeen arren ELA, ikusi da pertsona batzuek beste batzuek baino arrisku apur bat handiagoa dutela.

• Adina: 55 eta 75 urte bitarteko pertsonek dute sintomak izateko probabilitate handiena.
• Arraza eta etnia: Datuen arabera, pertsona zuriek (ez-hispanoek) ELA garatzeko aukera gehiago dute.
• Sexua: 55 urtetik beherako adin-taldean, gizonek emakumeek baino arrisku handiagoa dute gaixotasun hau garatzeko.
• Beteranoak: Ikerketa batzuek iradokitzen dute zerbitzu militarreko kideek arrisku apur bat handiagoa izan dezaketela. Ikertzaileek uste dute ingurumen-faktoreen (adibidez, toxinak edo pestizidak) eraginpean egoteagatik izan daitekeela hori.) edo lanean zehar gertatzen diren istripu fisikoak.

Zeintzuk dira ELAren konplikazio posibleak?

Gaixotasun honen sintomak larriagoak bihurtzen diren heinean, zoritxarrez, bizi-denbora laburtu daiteke . Gaixotasun honi buruz ikastea eta egunero aurre egitea oso zaila izan daiteke mentalki. Gainezka, galduta, itxaropenik gabe eta estresatuta senti zaitezke. Ondorioz, ELA diagnostikatzen zaien pertsona askok buruko osasun arazoak ere izaten dituzte, hala nola depresioa eta antsietatea .

Mediku eta erizain asko daude zure osasun fisikoa zaintzen lagun zaitzaketenak. Baina zure osasun mentala zaintzea ere garrantzitsua da . Laguntza behar baduzu, hitz egin zure mediku taldearekin edo osasun mentaleko aholkulari batekin .

Nola diagnostikatzen dute medikuek ELA zehaztasunez?

Medikuak lehenik fisikoki aztertuko zaitu ("azterketa fisikoa") , eta ondoren "azterketa neurologikoa" egingo dizu. Horrez gain, beste hainbat proba egingo dira ELA duzun ala ez zehazteko.

Baliteke ELA duzula berehala ezin izatea jakin. Baliteke zure medikuarengana hainbat aldiz joan behar izatea, edo hainbat espezialistarengana. Zure medikuak hainbat proba eskatuko dizkizu zure sintomak gehiago ikertzeko eta zure gorputzean nola eragiten duten ikusteko. Hau horrela da ELAren antzeko sintomak dituzten beste gaixotasun asko daudelako. Beraz, ezinbestekoa da proba horiek guztiak egitea diagnostiko zehatza egiteko.

Zein proba erabiltzen dira ELA diagnostikatzeko?

Diagnostikoa baieztatzeko, hainbat proba egin beharko dituzu, hala nola:

• Odol analisiak: Bestelako gaixotasunik ez dagoela ziurtatzeko.
• Gernu-analisiak: Beste arrazoi batzuk baztertzeko ere egiten dira.
• Elektromiograma (EMG): Giharren funtzioa egiaztatzeko erabiltzen da. Nerbioetatik giharretara mezuak behar bezala bidaltzen ari diren egiaztatzen du.
• Nerbio-eroapenaren azterketa: Nerbioek zein ondo bidal ditzaketen seinaleak aztertzen du.
• Erresonantzia Magnetikozko Irudia (EM): Garunaren edo bizkarrezur-muinaren argazkiak ateratzen ditu kalterik dagoen ikusteko. Beste baldintza batzuek (adibidez, tumore batek) sintomak eragiten dituzten ere egiaztatu dezake.

Zeintzuk dira ELAren tratamenduak? Sendabiderik ez dagoen arren, ba al dago arintzerik?

Zoritxarrez, ez dago oraindik ELAk nerbio-zeluletan eragindako kaltea alderantzikatu dezakeen sendabiderik . Baina ez kezkatu. Tratamenduek sintomen progresioa moteldu dezakete eta ahalik eta erosoen egoten lagun zaitzakete.

Zure mediku taldeak tratamendu hauek gomenda ditzake:

• Sendagaiak
• Hainbat metodo terapeutiko edo errehabilitazio programa
• Nutrizio-laguntza
• Arnasketa zailtasunetarako laguntza

Gaixotasuna aurrera doan heinean, tratamendu mota desberdinak edo tratamendu gehiago behar izan ditzakezu. Horrez gain, laguntza-laguntza jaso dezakezu ahalik eta modu independente eta erosoenean bizitzen laguntzeko, ahalik eta denbora gehien.

ELArako ematen diren botikak

Ameriketako Estatu Batuetako Elikagai eta Droga Administrazioak (FDA) ELA tratatzeko onartutako lau sendagai mota daude:

• Riluzola: Uste da honek neurona motorrei kaltea murrizten diela. Biziraupena hainbat hilabetez luzatzen ere lagun dezake.
• Edaravone: Medikamentu honek gihar-galera moteldu dezake.
• Sodio fenilbutiratoa/taursodiola: Sintomen progresio-tasa kontrola dezake honek.
• Tofersen: Medikazio honek nerbio-zelulen kalte batzuk murriztu ditzake. Baliteke hau lagungarria izatea zure medikuak SOD1 izeneko gene batean aldaketa bat aurkitu badu.

Medikazio nagusi hauetaz gain, badira sintomak kontrolatzen lagun dezaketen beste botika batzuk ere. Adibidez, giharretako espasmoetarako, zurruntasunerako, listu-jario gehiegizkoetarako, minerako eta buruko osasun arazoetarako botikak erabil ditzakezu.

Hainbat terapia (`Terapiak`)

Zure medikuak hainbat metodo terapeutiko edo errehabilitazio zerbitzu gomenda ditzake, hala nola:

• Fisioterapia: Honek ahalik eta denbora gehien independente eta seguru mantentzen laguntzen dizu. Muskuluak indartzen eta osasun orokorra sustatzen duten ariketa sinpleak irakasten dizkizu.
• Lanbide-terapia: Eguneroko zereginak nekatu gabe egiteko estrategiak irakasten ditu, gurpil-aulkiak edo hortzetako aparatuak bezalako laguntza-gailuak erabiliz.
• Logopedia: Honek irensteko eta segurtasunez komunikatzeko laguntzen dizu. Gainera, komunikazio ez-berbalaren metodoak irakasten dizkizu (adibidez, zeinuak, idazketa) ahalik eta denbora gehien hitz egiten eta energia aurrezten laguntzeko.

Nutrizio-laguntza

ELA duen norbaitentzat, batzuetan zaila izan daiteke behar duen elikadura lortzea. Irensteko zailtasunak pisua galtzea ekar dezake eta behar dituen bitaminak eta mineralak lortzea zaildu.

DietistaIrensteko zailak diren jakiak saihesteko eta kaloria, zuntz eta fluido kopuru egokia ematen duen otordu-plan bat sortzeko laguntza eman. Nutrizio-aholkularitzak dieta osasuntsua mantentzen lagun zaitzake. Irenstea zailagoa bihurtzen den heinean, nutrizionista batek egokiak diren jateko beste metodo alternatibo batzuk ere iradoki ditzake.

Beharrezkoa bada, elikadura-hodi bat erabil daiteke. Horrek janaria edo likidoak biriketara sartzeko eta itotzea edo pneumonia bezalako baldintzak eragiteko arriskua murriztu dezake.

Arnasketa laguntza

ELA aurrera doan heinean, arnasa hartzea zaila izan daiteke. Arnasketa ez-inbaditzailea (NIV) izeneko metodo bat dago. Horrek sudurra eta ahoa estaltzen dituen maskara bat erabiltzea dakar arnasa hartzen laguntzeko. Hasieran gauez bakarrik erabil daiteke, baina gero egun osoan erabili behar izan daiteke.

Denborarekin, baliteke aireztapen mekanikoa behar izatea, arnasgailu izeneko arnasketa-makina bat, biriketatik arnasa hartu eta botatzeko. Arnasketa arazoak badituzu, batez ere etzanda edo zerbait egiten ari zarenean, esan zure osasun-taldeari. Errazago arnasa hartzen laguntzeko aukeren inguruan hitz egin dezakete zurekin.

Noiz joan behar duzu medikuarengana? Kontuan izan gauza hauek

Sintoma hauetakoren bat jasaten baduzu, joan medikuarengana:

• Eguneroko zereginak egiteko arazoak dituzula sentitzen baduzu.
• Sintomak okerrera egiten ari direla dirudienean.
• Bakarrik mugitu ezin zaren egoeran bazaude.
• Tratamenduak albo-ondorioak eragiten baditu.

ELAk arnasa hartzea nola zaildu dezakeen aipatu dugu dagoeneko. Hona hemen medikuarengana joatera bultzatu beharko zintuzketen arnasa hartzeko zailtasunen seinale batzuk:

• Arnasestua sentitzen baduzu, atsedenaldian ere.
• Eztula ahula dirudienean .
• Eztarria eta birikak erraz garbitu ezin badira.
• Gehiegizko listua pilatzen bada.
• Ohean etzan ezin bazara (itota sentitzen zarelako).
• Bularreko infekzioak (pneumonia) maiz badituzu.

Sintoma hauek arnas gutxiegitasun izeneko egoera sor dezakete. Horrek esan nahi du ezin duzula oxigeno nahikoa arnastu zure gorputzak behar duen oxigenoa lortzeko. Hau bizitza arriskuan jartzen du . Beraz, arnasa hartzeko arazoak badituzu, joan berehala larrialdi zerbitzuetara .

Ba al dago ELA prebenitzeko modurik?

Izan ere, ELA prebenitu daiteke.Ez dago sendabiderik frogatuta oraindik. Ikerketak egiten ari dira honen arrazoiak eta arrisku-faktoreak hobeto ulertzeko, eta etorkizuneko prebentzio-metodoak garatzeko.

Zenbat denbora bizi daiteke ELArekin? Zein da etorkizuneko etorkizuna?

ELA duten pertsonen batez besteko bizi-itxaropena hiru eta bost urte bitartekoa da diagnostikoa egin eta gero. Hala ere, kalkulatzen da pertsonen % 30 inguruk bost urte edo gehiago bizi direla, eta % 10 eta % 20 artean gutxienez hamar urte bizi direla. Zure egoera estatistika hauetatik desberdina izan daiteke . Beraz, hitz egin zure medikuarekin zure egoerari buruz gehiago jakiteko.

ELAren pronostikoa ez da oso ona, neurona motorren funtzioan duen eraginagatik. Zure etorkizuna nerbio-zelulen kaltea zein azkar gertatzen den araberakoa da. Kalte hori alderantzikatu ezin duen tratamendurik ez dagoen arren, zure medikuak sintomen progresioa moteltzeko aukerak eman diezazkizuke.

Gaur egun ez dago ELArako sendabiderik.

ELA baduzu, baliteke entsegu kliniko batean parte hartzea interesatzea. Ikerketa hauek ikertzaileei tratamendu berriak garatzen eta gaixotasuna hobeto ulertzen laguntzen diete.

Azkenik, gogoratu beharreko gauzarik garrantzitsuena!

Esklerosi lateral amiotrofikoa edo ELA duzula jakiten duzunean, galdera eta sentimendu asko izan ditzakezu.

Galdetuko diozu zeure buruari: «Zergatik gertatu zait hau? Zerk eragin du hau?». Frustrazioa, tristetasuna eta gainezka senti zaitezke lehen erraz egiten zitzaizkizun gauzak egin ezin dituzunean, hala nola ilea orraztea, otordu goxo bat jatea edo maite dituzunekin hitz egitea. Horrek depresioa eta antsietatea sor ditzake, batez ere sintomak okerrera egiten dutenean.

Non zauden edo nola sentitzen zaren axola gabe, zure mediku taldea hemen dago laguntzeko . ELAren tratamenduak egunero hobetzen ari dira, eta tratamendu berriak ikertzen eta probatzen ari dira. Gaur egun sendabiderik ez dagoen arren, eskuragarri dauden tratamenduek sintomen progresioa moteldu dezakete eta zure maiteekin denbora gehiago pasatzeko aukera eman diezazukete. Ez sentitu inoiz bakarrik. Eskatu laguntza eta babesa. Zure indarra da zure aktibo handiena.

` ELA, Esklerosi Lateral Amiotrofikoa, Neuropatia, Gihar Distrofia, Lou Gehrigen gaixotasuna, Neuronak, Neurona Motorrak, Arnasketa-arazoak