Zer da POEMS sindromea? Zuk ere jakin nahi al duzu honi buruz?

Entzun al duzu inoiz POEMS sindromeaz? Oso gutxitan entzuten den egoera arraroa da. Hala ere, garrantzitsua da pixka bat jakitea, gure gorputzeko sistema askori aldi berean eragin diezaiekeelako. Laburbilduz, gure odolarekin lotutako egoera konplexua da. Gaur, POEMS sindromea zer den, zeintzuk diren bere sintomak, nola diagnostikatzen den eta tratamendurik dagoen ala ez hitz egingo dugu.

Zer da zehazki POEMS sindromea?

Ongi da, ikus dezagun zer den POEMS sindromea. Odol-gaixotasun oso arraroa da. Gure gorputzean plasma-zelula izeneko odol-zelula mota bat dugu. POEMS sindromea gertatzen denean, plasma-zelula hauek modu anormalean, kontrolatu gabe, zatitu eta ugaltzen dira. Plasma-zelula anormal hauek proteina berezi bat askatzen dute gure odolera. Proteina monoklonal edo M-proteina deitzen zaio. Orain imajina dezakezu, ezta? Plasma-zelula anormal hauek, M-proteinak, gehiegi handitzen direnean odolean, gure nerbioak eta barne-organoak kaltetu ditzakete.

POEMS izena gaixotasun honen bost sintoma nagusien lehen letretatik dator:

• P - Polineuropatia: Gorputz osoko nerbioen kaltea adierazten du. POEMS-en kasuan, kalte honek mina edo bestelako sentsazio deserosoak (kilikadura, erretzea, etab.) sor ditzake hanketan, besoetan, oin-zolan eta eskuetan.
• O - Organomegalia: Horrek esan nahi du barneko organoak anormalki handiak bihurtzen direla. POEMS duen pertsona batek organo handituak izan ditzake, hala nola gibela, bare-mamia eta gongoil linfatikoak.
• E - Endokrinopatia: Laburbilduz, arazo hormonal bat da. POEMS-etan, gure guruin endokrinoek askatzen dituzten hormonen kopurua anormala izan daiteke. Hormona batzuk gehiegi edo kantitate txikietan jaria daitezke.
• M - Proteina monoklonala (M-proteina): POEMS-etan odolean pilatzen den proteina berezia da hau. Plasma-zelula bakar batek bere buruaren kopia (klon) asko egiten dituenean, zelula horietako bakoitzak M-proteina hau gehitzen dio odolari. Azkenean, odoleko M-proteina kopurua asko handitzen da.
• S - Larruazaleko aldaketak: POEMS duten pertsonek hainbat larruazaleko aldaketa izan ditzakete, hala nola azala iluntzea eta loditzea.

POEMS sindromea mieloma osteosklerotikoa , Crow-Fukase sindromea , PEP sindromea eta Takatsuki sindromea bezala ere ezagutzen da.

Nork du POEMS sindromea garatzeko aukera gehien?

POEMS sindromea oso egoera arraroa da. Mundu osoan pertsona kopuru txiki bati eragiten dio. Gehienetan 50 eta 60 urte bitarteko pertsonengan ikusten da. Bi sexuei eragin diezaieke, baina gizonezkoetan ohikoagoa dela dirudi.

Zeintzuk dira POEMS sindromearen sintomak?

Aurretik aipatu dugun bezala, POEMS izenaren letrek sintoma nagusi batzuk adierazten dituzte. Hau da, polineuropatia, organomegalia, endokrinopatia, M proteina igoera eta larruazaleko aldaketak dira sintoma nagusiak. POEMS duten ia guztiek polineuropatia eta M proteina igoera dituzte. Beste sintoma batzuk pertsona batetik bestera alda daitezke.

Polineuropatiak eragindako sintomak

Nerbio-kalte honek eragindako sintomak dira ohikoenak POEMS-en. Gehienetan, mina hanketan eta oinetan sentitzen da gehien. Baina batzuetan besoetan eta eskuetan eragina izan dezake. Hona hemen egoera hau duzunean nola senti zaitezkeen:

• Ahultasuna
• Kilikadura
• Sorgortasuna
• Azazkalak / orratz-hozkadak
• Erredura sentsazioa

Organomegalia - barneko organoen handitzea

Medikuek egindako irudi-prozedurek organo hauek handituta dauden ala ez detektatu dezakete:

• Gibela (Gibela - `(Hepatomegalia)`)
• Barearen (esplenomegalia)
• Gongoil linfatikoak (Gongoil linfatikoak - `(Linfadenopatia)`)

Endokrinopatia - arazo hormonalak

POEMSekin batera datorren arazo hormonal nagusia sexu-hormonen mailaren jaitsiera da. Sexu-hormona hauei "Testosterona" deitzen zaie gizonezkoetan eta "Estrogenoa" emakumezkoetan. Horrez gain, sintoma hauek ikus ditzakezu:

• Odoleko azukre mailak kontrolatzeko arazoak (adibidez, diabetesa)
• Tiroide arazoak (adibidez, hipotiroidismoa)
• Addisonen gaixotasuna (giltzurrungaineko gutxiegitasuna - `(Addisonen gaixotasuna)`)

Gizonek emankortasun murriztua eta bularren handitzea (ginekomastia) izan dezakete.

Emakumeen kasuan, hilekoa gelditu egin daiteke (`(Amenorrea)`), bularrak handitu egin daitezke. Haurdunaldian, esnearen ekoizpenean laguntzen duen `(Prolaktina)` hormona gehiegi ekoiztu daiteke. Beraz, posible da esnea titiburuetatik isurtzea haurdun ez egon arren.

M-proteina handitua

POEMS-en ezaugarri nagusietako bat odolean M proteina maila altua izatea da. M proteina gehiegi horrek odolean tumoreak sortzea ekar dezake. Gainera, M proteina maila altua dela eta, zureHezurrak loditu eta zurrundu daitezke (osteosklerosia) .

Larruazaleko aldaketak

Hainbat aldaketa gerta daitezke larruazalean, hala nola:

• Azal ilunagoa.
• Azal lodiagoa.
• Azazkal zuriak
• Aurpegian eta hanketan ilearen hazkundea handitzea
• Bularreko azalean gerezi txikien itxura duten odol-hodien hazkundea

Beste sintoma batzuk

Honetaz gain, beste sintoma batzuk ere ager daitezke:

• Eskuen eta oinen hantura
• Arrazoirik gabe pisua galtzea
• Hezurretan eta artikulazioetan mina
• Ikusmen-urritasunak
• Arnasketa zailtasuna
• Nekea
• Sukar

POEMS sindromea duten pertsona batzuek Castleman gaixotasuna (CD) izeneko egoera bat ere izan dezakete, eta horrek gongoil linfatikoei eragiten die. Castleman gaixotasunaren sintomak badituzu, zure medikuak POEMS susma dezake.

Zerk eragiten du POEMS sindromea?

POEMS dituzunean, hainbat sintoma eta efektu jasaten dituzu plasma-zelula monoklonalen nahasmendu baten ondorioz. Laburbilduz, plasma-zelula anormal batek bere buruaren kopia gehiegi egiten ditu. Zenbat eta zelula gehiago egon, orduan eta kalte gehiago eragin diezaiekete ehunei. Zelula hauek M proteina gehitzen diote odolari, eta horrek odoleko M proteina kopurua handitzea eragiten du. Gehiegizko zelula eta M proteina horiek dira gorputzeko hainbat sistema kaltetzen dituztenak.

Hala ere, zientzialariek oraindik ez dakite zehazki zergatik hasten diren plasma-zelula hauek anormalki hazten, lehenik eta behin.

Ikertzaileek aurkitu dute Hazkunde Endotelial Baskularraren Faktore (VEGF) izeneko proteina bat inplikatuta egon daitekeela. POEMS sindromea duten pertsona gehienek VEGF maila altuak dituzte odolean. VEGF eta POEMS sindromearen arteko harremanaren ikerketa oraindik martxan dago.

Nola diagnostikatzen da POEMS sindromea? (Diagnostikoa)

Zure medikuak lehenik zure historia klinikoari eta egungo sintomei buruz galdetuko dizu. Ondoren, azterketa fisikoa egingo dizu POEMS sindromearen zantzurik dagoen egiaztatzeko.

Horrez gain, medikuak hainbat proba ere egin ditzake, hala nola:

• Odol eta gernu analisiak: Proba hauek odolean edo gernuan M proteina edo VEGF maila altuak dauden egiaztatzen lagun dezakete. Odol-zelulen kopuru anormalak edo itxura anormaleko odol-zelulak ere egiaztatu ditzakete. POEMSen seinaleak izan daitezke.
• Irudi bidezko probak: X izpiek eta CT eskanerrek erakuts dezakete hezurrak lodituta edo zurrun dauden. Aldaketa hauek gerta daitezke M proteina mailak altua denean.
• Hezur-muinaren biopsia: Honek hezur-muinean itxura anormaleko zelula plasmatikoak dituzun edo plasma-zelulen kopurua altuegia den jakin dezake.
• Elektromiograma (EMG): EMG nerbio-jarduera neurtzen duen proba bat da. Medikuari polineuropatia diagnostikatzen lagun diezaioke.

Zure sintomen arabera, zure medikuak proba gehigarriak ere egin ditzake, hala nola arnasketa probak, ekokardiograma edo proba endokrinoak.

Polineuropatia desmielinizatzaile inflamatorio kronikoa (CIDP) izeneko gaixotasuna diagnostikatu badizute, zure medikuak POEMS sindromea duzun ikusteko probak ere egin diezazkizuke.

Nola kudeatzen edo tratatzen da POEMS sindromea?

Ez dago POEMS sindromearen sendabiderik. Hala ere, tratamenduek sintomak kontrolatzen eta kudeatzen lagun dezakete. Tratamendu aukeren artean daude:

• Erradioterapia: Zelula plasmatiko anormalei erradiazio maila altuak zuzentzea dakar, suntsitzeko.
• Kimioterapia: Minbiziaren aurkako sendagaiak, "kimioterapia" izenez ere ezagunak, plasma-zelula anormalen hazkuntza hiltzeko edo moteltzeko erabiltzen dira. POEMSen kimioterapia mieloma anizkoitzaren tratamenduaren antzekoa da. Tratamendu hauek oso eraginkorrak dira eta askotan ez dute albo-ondorio larririk eragiten.
• Zelula ama autologoen transplantea: Prozedura honek zure plasma-zelula anormalak zelula ama osasuntsuekin ordezkatzen ditu. Zelula amak zelula plasmatikoak bezalako zelula helduetan garatzen diren zelulak dira. Transplante honetan, zure medikuak lehenik zelula ama osasuntsu batzuk kentzen ditu zure gorputzetik. Ondoren, kimioterapia edo erradioterapia erabiltzen du plasma-zelula anormalak suntsitzeko. Tratamenduaren ondoren, kendutako zelula amak zure gorputzean sartzen dira berriro. Ondoren, plasma-zelula osasuntsuetan hazten dira.
• Fisioterapia: Polineuropatia dela eta ibiltzeko zailtasunak badituzu, tratamendu honek lagun dezake.

Horrez gain, medikuak botikak errezeta ditzake, hala nola esteroideak sintomak arintzeko eta diuretikoak (ur-pilulak) hantura murrizteko.

Zein dira POEMS sindromearekin lotutako konplikazioak?

POEMS sindromearekin, nerbio-kaltea eta ahultasuna areagotu egin daitezke denborarekin. Mugitzea ere zaildu dezake. Biriken ondoan edo toraxeko barrunbearen barruan likido gehiegi pilatzen bada, bularreko mina eta arnasa hartzeko zailtasunak sor ditzake.

Baina gogoratu,Tratamendu arrakastatsuak nerbio-kaltea gelditu edo moteldu dezake. Beste sintoma batzuk arintzen ere lagun dezake. Nerbio-kalteak ere poliki-poliki senda daitezke denborarekin.

Ba al dago POEMS sindromearen arrisku faktorerik?

Gaur egun ez dago POEMS sindromea garatzeko arrisku-faktore identifikaturik.

Prebenitu al daiteke POEMS sindromea?

Zoritxarrez, POEMS sindromea ezin da prebenitu.

Zein da POEMS sindromea duten pertsonen pronostikoa?

Zure osasuna faktore askoren araberakoa da, besteak beste, zure gorputzeko zein atal dauden kaltetuta, gaixotasuna zein azkar diagnostikatzen den eta tratamendua hasten den, eta nola erantzuten diozun tratamenduari.

Ezinbestekoa da POEMS sindromea tratatzea. POEMS sindromea bizitza arriskuan jar dezake tratatzen ez bada. Bestalde, plasma-zelula anormalak suntsitzen dituzten tratamendu arrakastatsuek gehiago bizitzen lagun zaitzakete. Gainera, tratamenduek sintomak arindu eta bizi-kalitatea hobetu dezakete.

POEMS duten pertsona gehienen biziraupen-tasa mediana 14 urte ingurukoa da. Horrek esan nahi du pertsonen erdiak gutxi gorabehera 14 urte baino gutxiago bizi direla, eta beste erdiak, berriz, gehiago. Zure bizi-itxaropena zure gaixotasunaren esperientziaren eta tratamenduaren araberakoa da.

Galdetu zure medikuari POEMS sindromearekin bizi zaren norbait gisa zure etorkizunari buruz.

Noiz joan behar duzu medikuarengana POEMS sindromea dela eta?

POEMS sindromearekin lotutako sintomak badituzu, batez ere besoetan eta hanketan ahultasuna , jo medikuarengana berehala.

Zer galdera egin behar dizkiot nire medikuari POEMS sindromeari buruz?

Galdera hauek egin ditzakezu:

• Zein larria da nire egoera?
• Zer tratamendu aukera ditut?
• Zer egin behar dut albo-ondorioak gutxitzeko edo kudeatzeko?
• Zein laguntza zerbitzu daude eskuragarri niretzat?
• Zelulen plasma-nahasmenduetan espezializatutako mediku batengana joan behar al dut nire tratamendua gidatzeko?

Noiz itzuli naiteke nire ohiko jardueretara POEMS sindromea badut?

POEMS sindromeak eguneroko jarduerak egiteko gaitasunean eragina izan dezake. Zure medikuak azalduko dizu nola eragingo dion egoera honek zure eguneroko bizitzari.

POEMS sindromea gaixotasun autoimmune bat al da?

POEMS sindrome paraneoplasiko bat da.Ez da gaixotasun autoimmune bat. Sindrome paraneoplasikoa azpiko egoera mediko batek eragindako sintomen multzoa da. POEMS-en, azpiko arazoa da plasma-zelula anormalek M-proteina gehiegi sortzen dutela odolean (plasma-zelulen nahaste monoklonal bat). POEMS-en sintomak plasma-zelula anormalek eta M-proteinak gorputzeko ehunak kaltetzen dituztelako eragiten dira.

POEMS sindromea mieloma anizkoitzaren berdina al da?

Mieloma anizkoitza plasma-zelulak kaltetzen dituen minbizia da. POEMS sindromea plasma-zelula anormalek eta M proteinaren igoerak eragindako sintomen multzoa da. POEMS sindromearen biziraupen-tasa mieloma anizkoitzaren bizi-itxaropena baino hobea da.

Hala ere, POEMS eta mieloma anizkoitzaren kimioterapia tratamenduak antzekoak izan ohi dira. Sintoma batzuk ere antzekoak izan daitezke.

POEMS sindromea diagnostiko konplexua da. Baliteke zure medikuak denbora pixka bat behar izatea zure sintomak POEMS sindromeak eragiten dituela eta ez beste gaixotasun batek zehazteko. Diagnostikoa jaso ondoren, lan egin zure mediku-taldearekin estuki, zein tratamenduk emango dizuten zure sintomak arintzeko modurik onena zehazteko. Galdetu zure medikuari POEMS sindromea bezalako diagnostikoak dituzten pertsonei eta familiei laguntzen dieten erakunde edo laguntza-taldeei buruz.

Etxerako mezua

Ongi da, gaur asko hitz egin dugu POEMS sindromeari buruz. Garrantzitsuena da ulertzea hau egoera arraroa baina larria dela. Gure gorputzeko sistema askori eragin diezaieke.

• POEMS izena bost sintoma nagusiren (nerbio-nahasteak, barne-organoen handitzea, arazo hormonalak, M-proteinaren igoera eta larruazaleko aldaketak) ingelesezko izenen lehen letretatik dator.
• Honen kausa nagusia plasma-zelulen anormaltasunak eta haiek sortzen duten M proteina dira.
• Sendabide osorik ez dagoen arren, badira sintomak kontrolatzeko eta bizi-kalitatea hobetzeko tratamendu eraginkorrak.
• Oso garrantzitsua da gaixotasuna diagnostikatzea eta tratamendua goiz hastea .

Sintoma hauetakoren bat baduzu, eskatu medikuaren aholkua. Ez izutu, informazio eta laguntza mediko egokiarekin, egoera honi aurre egin diezaiokezu.

POEMS sindromea, odoleko gaixotasunak, nerbio-kalteak, arazo hormonalak, M proteina, larruazaleko aldaketak, plasma-zelulak