Ez al duzu arazorik odoljarioa gelditzeko ebaki txiki batengatik ere? Hitz egin dezagun von Willebrand gaixotasunaz!

Batzuetan ebaki txiki bat izaten al duzu denbora luzez odoljarioa gelditzen ez zaiona? Edo sudurreko odoljarioak maiz izaten dituzu? Agian zure familiako norbaitek antzeko arazoak ditu? Hala bada, hau zuretzat garrantzitsua izan daitekeen zerbait da. Gaur, von Willebrand gaixotasuna izeneko egoera arraro baina oso ohiko bati buruz hitz egingo dugu.

Zer da von Willebrand gaixotasuna?

Laburbilduz, von Willebrand gaixotasuna gure odolak behar bezala koagulatzen ez duen gaixotasuna da, hau da, odoljarioa geldiarazten laguntzen duen prozesua ahultzen da. Hau askotan hereditarioa da, hau da, gurasoek gaixotasuna seme-alabei transmititu diezaiekete. Baina ez kezkatu, horretarako tratamendua dago. Medikuek odola koagulatzeko prozesu honetan laguntzen duten botikak eman diezazkizukete.

Zer gertatzen zaio von Willebrand gaixotasuna duen norbaiti?

Gaixotasun hau duen pertsona batek ohi baino odol gehiago izan dezake. Pentsa ezazu, ebaki txiki batek edo hortz erauzketak ere denbora asko behar izan dezakeela odoljarioa gelditzeko. Batzuek sudurreko odoljarioak izaten dituzte maiz. Emakumeek, berriz, odol asko izan dezakete hilekoan, edo erditu ondoren.

Gaixotasunaren kasurik larrienetan , batzuetan odoljarioa gerta daiteke arrazoirik gabe artikulazioetan edo ehun bigunetan. Honek hantura eta min handia eragin ditzake. Beste batzuentzat, anemia ere sor dezake, hau da, odol falta .

Zein ohikoa da egoera hau?

Munduko odoljario-nahasmendu ohikoena da hau, hain zuzen ere. Txosten batzuek diote Amerikako biztanleriaren % 1 ingururi eragiten diola. Mundu osoan, milioi bat pertsona bakoitzeko 23 eta 110 artean izan dezaketela kalkulatzen da. Hala ere, zenbaki hauek alda daitezke, pertsona batzuek odoljario-arazoak izan ditzaketelako, baina von Willebrand gaixotasuna diagnostikatu ez zaielako. Baliteke pertsona batzuek urteetan izan izana arazo horiek, baina ez zaiela diagnostikatzen beranduegi izan arte.

Von Willebrand gaixotasuna eta hemofilia gauza bera al dira?

Bai, biak odol-koagulazio arazoak diren arren, von Willebrand gaixotasuna hemofilia baino sintoma gutxiago dituen eta arinagoa den egoera bat da. Baina horrek ez du esan nahi alde batera utzi beharreko zerbait denik.

Zeintzuk dira von Willebrand gaixotasunaren sintomak?

Gaixotasuna duten pertsona askok ez dute sintomarik izango , edo sintoma oso arinak baino ez dituzte izango. Hala ere, gaixotasun larriagoa dutenek sintoma hauek izan ditzakete:

• Sudur-odoljarioa : Ez da odoljario normal bat. 10 minutu baino gehiagoko odoljarioa izan daiteke, edo urtean bost aldiz baino gehiagotan sudurretik odoljarioa izatea.
• Zauri batetik odoljarioa: Ebaki txiki edo beste zauri batetik 10 minutu baino gehiagoz odoljarioa izatea.
• Ubeldurak: Gaixotasun hau duten pertsonek oso erraz izaten dituzte ubeldurak. Ubeldura hauek ez dira larruazalean lauak bakarrik, baizik eta pixka bat puztuta eta pikor bat bezala altxatuta egon daitezke. Ubeldura hauek bost errupiako txanpon bat baino handiagoak ere izan daitezke.
• Burdin gabeziaBurdin gabeziaren anemia : Anemia gorputzak globulu gorri nahikorik ez duenean gertatzen da. Burdin gabeziaren anemia gure gorputzak hemoglobina sortzeko burdin nahikorik ez duenean gertatzen da. Hemoglobina izeneko substantzia honek globulu gorriei oxigenoa garraiatzen laguntzen die. Beraz, odol gehiegi galtzen dugunean, burdina ere gal dezakegu eta egoera hau garatu.
• Kirurgia osteko odoljarioa: Gaixotasun hau duten pertsonek odoljario ugari izan dezakete, baita hortz-ateratze bat bezalako kirurgia txiki baten ondoren ere.
• Hileko ugaria: Emakume batzuentzat, hilekoaren odoljarioa hain ugaria bada ezen orduro konpresa edo tanpoia aldatu behar badute, edo hilekoa zazpi egun baino gehiago irauten badu, egoera honen sintoma izan daiteke.
• Erditze edo abortu baten ondoren odoljario handia.
• Gorotzetan odola : Gorotzetan odola baduzu edo gorotza egin ondoren odola baduzu, beste gaixotasun baten seinale izan daiteke. Beraz , medikuarengana joan beharko zenuke .
• Gernuan odola (hematuria): Txiza egitean odola sumatzen baduzu, batez ere odolarekin batera gernua egiteko bat-bateko gogoa baduzu, esan berehala medikuari .

Garrantzitsuena da sintoma hauetako bat edo gehiago badituzu, ez alde batera utzi eta medikuarengana joatea aholku eske.

Zerk eragiten du von Willebrand gaixotasuna?

Gaixotasun genetiko bat da hau. Horrek esan nahi du gaixotasun hau gure geneetan izandako aldaketa (mutazio) batek eragiten duela. Aldaketa genetiko horien ondorioz, gure gorputzak ezin du behar bezala von Willebrand faktorea izeneko proteina bat ekoiztu. Faktore hauek gure odola koagulatzen laguntzen duten proteinak dira.

Von Willebrand faktore hau plasman (gure odolaren zati likidoan), plaketetan (odola koagulatzen laguntzen duten zelulak) eta odol-hodien paretetan aurkitzen da. Normalean, odol-hodi bat kaltetuta dagoenean, plaketak kaltetutako eremuan itsasten dira, odol-koagulu bat sortuz eta odoljarioa geldituz.Von Willebrand faktorea da plaketa hauek behar bezala itsasten laguntzen duena. Beraz, faktore hori nahikoa galtzen duzunean, edo erabat galtzen baduzu, plaketak ezin dira behar bezala itsasten. Orduan, denbora gehiago behar da odol-koagulu bat sortzeko.

Jende gehienak gurasoetako baten gene mutatu bat heredatuz hartzen du gaixotasuna. Honi herentzia autosomiko dominantea deritzo. Beste batzuek bi gurasoengandik hereda dezakete gene mutatua. Honi herentzia autosomiko errezesiboa deritzo, eta gaixotasunaren formarik larriena da. Gene mutatu hau duen pertsona batek % 50eko aukera du mutazioa bere seme-alabei transmititzeko.

Era berean, batzuetan von Willebrand gaixotasuna beste baldintza mediko batzuen konplikazio gisa gerta daiteke, hala nola minbiziak , nahasmendu autoimmuneak , bihotzeko gaixotasunak eta odol-hodien gaixotasunak.

Nola diagnostikatzen dute medikuek von Willebrand gaixotasuna?

Medikuarengana joaten zarenean, lehenik zure sintomei buruz galdetuko dizute. Baliteke zure familiako inork antzeko sintomak edo odoljario-nahasmenduak izan dituen ere galdetzea. Ondoren, proba batzuk egin diezazkizukete, hala nola:

• Odol-analisi osoa (OOO): Odoleko globulu gorrien, globulu zuri mota desberdinen eta plaketen kopurua neurtzen du. Globulu gorrietan dagoen hemoglobina kopurua ere neurtzen du. Von Willebrand gaixotasuna duten pertsona gehienek OOO normala dute. Hala ere, odoljario handia duten pertsonek hemoglobina baxua eta globulu gorrien kopuru baxua izan dezakete.
• Plaketen agregazio-probak: Hauek zure plaketak elkarri nola itsasten diren odol-koaguluak eratzeko aztertzen dute.
• Tronboplastina denbora partzial aktibatuaren proba (APTT): Honek von Willebrand faktorea eta odola koagulatzen laguntzen duten beste koagulazio faktore batzuk aztertzen ditu. Faktore horien mailak normala baino baxuagoak badira, denbora gehiago behar da odolak koagulatzeko.
• Protrombina denboraren (PT) proba: honek odol-koagulazioko beste faktore batzuk ere neurtzen ditu.
• Fibrinogenoaren proba:Fibrinogenoa odola koagulatzen laguntzen duen beste proteina bat da.
• Von Willebrand faktorearen antigenoaren proba: Honek odolean dagoen von Willebrand faktorearen proteina kopurua neurtzen du.
• Ristozetina kofaktorearen testa: Von Willebrand faktorearen jarduera ebaluatzen du.
• Von Willebrand faktore multimeroen testa: Faktorearen egitura aztertzen du.

Baliteke zure medikuak hainbat odol-analisi egin behar izatea diagnostikoa berresteko, hormona-mailak bezalako gauzek von Willebrand faktorearen maila alda baitezakete zure odolean.

Hainbat von Willebrand gaixotasun mota daude. Medikuek proba gehiago egingo dizkizute zehazki zein mota duzun jakiteko. Mota hauek dira:

• 1. mota: Hau da mota ohikoena. Pazienteen % 60 eta % 80 artean dute mota hau. Pertsona hauek von Willebrand faktore maila baxuak dituzte odolean. Baliteke sintomarik ez izatea. Sintomarik izanez gero, oso arinak dira.
• 2. mota: Mota honetan, von Willebrand faktoreak ez du behar bezala funtzionatzen. Pertsona hauek odoljario arina edo moderatua izan dezakete. Pazienteen % 15 eta % 30 artean dute mota hau.
• 3. mota: Hau da motarik larriena. Oso arraroa da, gainera. Pazienteen % 5 eta % 10 artean eragiten du. Pertsona hauek von Willebrand faktore maila oso baxua dute odolean, edo batere ez. Horrek odoljario arazo larriak sor ditzake.

Zeintzuk dira von Willebrand gaixotasunaren tratamenduak?

Medikuek gaixotasun hau hainbat botika motarekin tratatzen dute:

• (Desmopresina): Hormona bat da. Odolean von Willebrand faktorearen maila handitzen du. Gaixotasun honen tratamendurik ohikoena da.
• Von Willebrand faktorearen infusioak: Pertsona batzuei faktore hau zain batetik ematen zaie odoljarioa geldiarazteko. Tratamendu hau ebakuntza aurretik eman daiteke. Gaixotasun larria duten pertsona batzuek tratamendu hau aldizka jaso beharko dute odoleko faktore mailak egonkor mantentzeko.
• (Antifibrinolitikoak):Medikamentu hauek odol-koaguluak sortzea eragotziz funtzionatzen dute. Zure medikuak botika hauek errezeta ditzake hortzetako ebakuntza bat egiten ari bazara edo hilekoaren odoljario handia baduzu.
• Antisorgailu pilulak: Hilekoaren odoljario handia dutenei laguntzen diete. Pilula hauetan dagoen estrogeno hormonak von Willebrand faktorearen maila handitzen du odolean.

Murriztu al dezaket gaixotasun hau garatzeko arriskua?

Hau askotan hereditarioa da. Zure gurasoek gaixotasun hau badute, zuk batengandik edo biengandik heredatu dezakezu. Beraz, ezin dugu ezer egin garatzea saihesteko.

Baldintza hau badut, zer espero behar dut?

Medikuek von Willebrand gaixotasuna trata dezakete, baina ezin dute erabat sendatu . Jende gehienak 1. edo 2. mota du. Tratamendua lesioren bat badute edo ebakuntza behar badute bakarrik behar dute. 3. mota duten pertsonek etengabeko tratamendu medikoa behar izan dezakete odoljarioa kontrolatzeko.

Von Willebrand gaixotasuna daukat. Nola zaindu behar dut neure burua?

Jende gehienak sintoma arinak edo moderatuak dituenez, gaixotasun honekin bizitzeak gauza batzuk kontuan hartzea esan nahi du:

• Saihestu lesioak eragin ditzaketen jarduerak: Hobe da inpaktu handiko kiroletatik urrun egotea, adibidez, futbola, errugbia eta hockeya.
• Esan zure mediku guztiei, zure dentistari barne, egoera hau duzula: horrela, ebakuntzaren ondoren odoljarioa nola kontrolatu planifikatu ahal izango dute.
• Ez erabili aspirina edo aspirina duten botikarik.
• Ez erabili esteroideak ez diren hanturaren aurkako sendagaiak (AINE) , hala nola ibuprofenoa, von Willebrand gaixotasuna duzula dakien mediku batek agindu ezean.
• Saihestu E bitamina, arrain-olioa eta kurkuma duten nutrizio-osagarriak hartzea.
• Kontuan hartu alerta mediko baten identifikazioa: Horrelako eskumuturreko bat erabiltzeak edo identifikazio-txartel bat eramateak larrialdi batean arreta mediko egokia jasotzen lagun zaitzake.

Noiz joan behar dut premiaz ospitalera?

Joan berehala ospitalera kontrolaezin odoljarioa duzun bakoitzean . Lesio txikia bada ere, odoljarioa gelditzen ez bada, ziurtatu medikuarengana jotzea.

Zer galdera egin behar dizkiot medikuari?

Von Willebrand gaixotasuna baduzu, galderak izan ditzakezu gaixotasunak zure bizitzan nola eragingo duen. Hona hemen zure medikuari egin diezazkiokezun galdera batzuk:

• Zergatik hartu nuen gaixotasun hau?
• Nire seme-alabek gaixotasun hau heredatu al dezakete?
• Okerrera egingo al du honek?
• Zeintzuk dira horretarako tratamenduak?
• Zeintzuk dira tratamenduaren albo-ondorioak?
• Ezingo al ditut gauza batzuk egin, hala nola bidaiatu edo kirola egin, gaixotasun honengatik?

Laburbilduz, gogoratu behar ditugun gauzak hauek dira

Von Willebrand gaixotasuna odol-koagulazio nahasmendu genetiko oso ohikoa da. Pertsona gehienek sintoma arinak edo moderatuak izaten dituzte. Sudurreko odoljarioak maiz izan ditzakete, edo ebaki txikiek ere denbora asko behar izan dezakete odoljarioa gelditzeko. Beste batzuek sintoma larriak izaten dituzte. Adibidez, artikulazioetan odoljarioa eta artikulazioetako mina izan ditzakete.

Baliteke batzuek urteetan ez jakitea gaixotasuna dutela. Baduzu, lasaigarria izan daiteke odoljario arazoak zergatik dituzun jakitea. Baliteke zure seme-alabek ere gaixotasuna garatuko dutela kezkatzea. Medikuek ezin duten gaixotasuna sendatu, baina tratatu dezakete . Zure seme-alabek heredatuko duten ala ez galderei ere erantzun diezaiekete. Von Willebrand gaixotasunarekin bizitzeko behar duzun informazioa ere eman diezazukete, bizitza aktibo eta normal bat izatea eragotzi ez diezazun. Beraz, ez kezkatu, ulertzen baduzu eta behar bezala kudeatzen baduzu, ondo bizi zaitezke harekin.