ඔයාගෙ සමේ අමුතු ලපයක් එක්ක කැසීමක්ද? සමහරවිට මේක Extramammary Paget’s Disease (EMPD) වෙන්න පුළුවන්!

ඔයාගෙ සමේ, විශේෂයෙන්ම යටිබඩ හරියෙ, කිහිලිවල, නැත්නම් ලිංගික අවයව ආශ්‍රිත ප්‍රදේශවල රතු වෙලා, පොතු යනවා වගේ, සමහර වෙලාවට කබොල්ලක් බැඳුණු ලපයක් ඔයා දැකලා තියෙනවද? ඒක ටිකෙන් ටික ලොකු වෙනවා වගේ, සමහරවිට කැසීමකුත් එක්ක එනවා නේද? හරි, එහෙමනම් අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඔන්න ඔය වගේ සමේ ඇතිවෙන විශේෂ තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකට වෛද්‍යවරු කියන්නේ Extramammary Paget’s Disease කියලා, කෙටියෙන් කියනවා නම් (EMPD). මේක ටිකක් දුර්ලභයි, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

මොකක්ද මේ Extramammary Paget’s Disease (EMPD) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, EMPD කියන්නේ හමේ ඇතිවෙන දුර්ලභ තත්ත්වයක්. සමහර වෙලාවට මේක වෙනත් පිළිකා වර්ගත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැම තිස්සෙම එහෙම වෙන්නෙත් නෑ. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගෙ සමේ රතු පාටට, පොතු යන විදිහට, නැත්නම් කබොල්ලක් වගේ තැනක් හිමින් හිමින් ලොකු වෙන එකයි. සමහර වෙලාවට මේ ලෙඩේ පටන් අරන් අවුරුදු ගාණක් යනකල්වත් හරියටම අඳුනගන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්.

මේකට "Paget’s Disease" කියලා නම ලැබිලා තියෙන්නේ 19 වෙනි සියවසේ හිටපු දක්ෂ බ්‍රිතාන්‍ය වෛද්‍යවරයෙක් වුණු සර් ජේම්ස් පැජට් (Sir James Paget) මහත්මයව මතක් වෙන්න. එතුමා ව්‍යාධිවේදය (Pathology) කියන ක්ෂේත්‍රයට කරපු සේවය නිසා තව පිළිකා වර්ග කිහිපයකටමත් එතුමාගේ නම යොදලා තියෙනවා. "Extramammary" කියන වචනෙ තේරුම තමයි "පියයුරුවලින් පිටත" කියන එක. එහෙම කියන්නේ පියයුරුවල ඇතිවෙන වෙනත් පැජට් රෝගයක් එක්ක (Paget's disease of the breast) පටලවා නොගන්නයි.

Extramammary Paget’s Disease හැදුණු අයගෙන් 7% ත් 40% ත් අතර ප්‍රමාණයකට යටින් පවතින පිළිකාවක් එක්ක සම්බන්ධකමක් තියෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි කියවෙන්නේ. ඒත්, මම කලිනුත් කිව්වා වගේ, EMPD කියන්නේ හැම තිස්සෙම වෙන ලෙඩක ලකුණක්ම නෙවෙයි. ඉක්මනට ප්‍රතිකාර ගන්න එකෙන් ඔයාගෙ රෝග ලක්ෂණ අඩු කරගන්නත්, යටින් පිළිකාවක් තියෙනවද කියලා හොයලා බලන්නත් පුළුවන්.

EMPD වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද තියෙන්නේ?

EMPD වල ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා:

1. ප්‍රාථමික (Primary) EMPD: මේක සමේ ඉබේම ඇතිවෙන එකක්. වෙන කිසිම හේතුවක් නැතුව සමෙන්ම පටන් ගන්නවා.

2. ද්විතීයික (Secondary) EMPD: මේක ඇතිවෙන්නේ ශරීරයේ වෙනත් තැනක තියෙන පිළිකාවක් (`underlying cancer`) නිසා.

කාටද මේ EMPD හැදෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ?

ඇත්තටම ඕනම කෙනෙක්ට EMPD හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේ අය අතරේ තමයි ටිකක් වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙන්නේ:

• වයස අවුරුදු 50 ත් 80 ත් අතර අය.
• කාන්තාවන් අතරේ බහුලයි.
• ආසියානු පිරිමි අය අතරෙත් දකින්න පුළුවන්.
• සුදු ජාතික අය.

හැබැයි මේක හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක් (`rare condition`) කියලත් මතක තියාගන්න ඕන.

ඇයි මේ EMPD හැදෙන්නේ?

ප්‍රාථමික (Primary) EMPD හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තම කිව්වොත්, වෛද්‍යවරු තාමත් හරියටම දන්නේ නෑ ප්‍රාථමික EMPD හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද කියලා. එයාලා සැක කරන්නේ අපේ ශරීරයේ සමහර විශේෂ සෛල වර්ග වලින් මේක පටන් ගන්න පුළුවන් කියලයි. ඒ වගේ සෛල වර්ග තමයි:

• ඇපොක්‍රීන් ග්‍රන්ථි වල නාල සෛල (`Apocrine gland duct cells`): මේවා දහඩිය දාන ග්‍රන්ථි, කෙස් කළඹ ආශ්‍රිතව තියෙන්නේ.
• කෙරටිනොසයිට් ප්‍රාථමික සෛල (`Keratinocyte stem cells`): මේවා සම අලුත්වැඩියා කරන්න උදව් වෙන සෛල.
• ටෝකර් සෛල (`Toker cells`): මේවා තන පුඩුවේ සහ යෝනි විවරය ආශ්‍රිත සමේ (`vulvar tissue`) තියෙන සෛල.

ද්විතීයික (Secondary) EMPD හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ද්විතීයික EMPD ඇතිවෙන්නේ ශරීරයේ වෙනත් තැනක තියෙන පිළිකාවක් නිසා. EMPD රෝගීන්ගෙන් තුනෙන් එකකට විතර මේ තත්ත්වයට හේතුව වෙන්නේ ගුද මාර්ගයේ පිළිකාවක් (`Rectal cancer`) කියලයි කියන්නේ. ඒ ඇරෙන්න, ද්විතීයික EMPD වලට හේතු වෙන්න පුළුවන් වෙනත් පිළිකා වර්ගත් තියෙනවා:

• ගුද මාර්ගයේ පිළිකා (`Anal cancer`)
• මුත්‍රාශයේ පිළිකා (`Bladder cancer`)
• ගැබ්ගෙල පිළිකා (`Cervical cancer`)
• ඩිම්බකෝෂ පිළිකා (`Ovarian cancer`)
• පුරස්ථි ග්‍රන්ථියේ පිළිකා (`Prostate cancer`)
• ගර්භාෂ පිළිකා (`Uterine cancer`)

EMPD වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

EMPD වල ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි දදයක් (`eczema`) වගේ පේන සමේ පැල්ලමක්. පර්යේෂණ වලින් පෙන්නලා තියෙන විදිහට, EMPD රෝගීන්ගෙන් 65% කට විතර මේක යෝනි විවරය ආශ්‍රිතව (`vulva`) ඇතිවෙන අතර, 20% කට විතර ගුදය වටා (`anus`) ඇතිවෙනවා.

ඔයාගෙ සමේ මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙන තැන් දකින්න පුළුවන්:

• කබොල්ලක් වගේ (`Crusty`)
• රතු පාට වෙලා (`Red`)
• පොතු යනවා වගේ (`Scaly`)

මේ පැල්ලම හිමින් හිමින් තමයි ලොකු වෙන්නේ, සමහරවිට ඒකෙ දාරවල් අක්‍රමවත් වෙන්නත් පුළුවන්. EMPD තත්ත්වය ටිකක් දරුණු වෙනකොට, ගැඹුරු තුවාල (`ulcers`) හෝ ගැටිති (`nodules`) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. වෙනත් රෝග ලක්ෂණ විදිහට මේවත් දකින්න පුළුවන්:

• සම දැවිල්ල ගතියක් (`Burning`)
• සම රතුවෙලා, ආසාත්මික වෙලා වගේ (`Irritated`)
• කැසීමක් (`Itchy`)
• වේදනාවක් හෝ තද කරද්දී රිදීමක් (`Painful or tender`)
• සම ඉදිමිලා (`Swollen (edema)`)

EMPD බහුලවම ඇතිවෙන්නේ ඔයාගෙ දහඩිය ග්‍රන්ථි (විශේෂයෙන්ම කෙස් කළඹ වලට සම්බන්ධ `apocrine skin glands`) වැඩිපුර තියෙන තැන්වල. වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ යෝනි විවරය ආශ්‍රිතව. ඒ ඇරෙන්න මේ තැන්වලත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• ගුදය වටා (`Anus`)
• ශිශ්නය (`Penis`)
• යටිබඩ ප්‍රදේශය (`Perineum`)
• වෘෂණ කෝෂ (`Scrotum`)

හරිම කලාතුරකින්, EMPD ශරීරයේ මේ වගේ වෙනත් තැන්වලත් දකින්න පුළුවන්:

• බඩ ප්‍රදේශය (`Abdomen`)
• කිහිල්ල (`Armpit`)
• බුරිය (`Bellybutton`)
• තට්ටම් (`Buttocks`)
• කන, ඇසිපිය, මුහුණ හෝ හිස්කබල (`Ear, eyelid, face or scalp`)
• පපුවේ යටි හරිය (`Lower chest`)
• දණහිස හෝ කලව (`Knee or thigh`)

Extramammary Paget’s Disease තියෙන අයගෙන් 10% කට විතර කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නෙත් නෑ කියලත් දැනගන්න ඕන.

කොහොමද මේ EMPD තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ?

මුලින්ම වෛද්‍යවරයෙක් ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන අහලා, ශාරීරික පරීක්ෂාවක් (`physical exam`) කරයි. EMPD තත්ත්වයක් ගැන සැකයක් ඇතිවුණොත්, එයාලා සමේ බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (`skin biopsy`) කරයි. බයොප්සි එකකදී වෙන්නේ, ඔයාගෙ සමෙන් පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන එකයි.

අන්වීක්ෂයෙන් බලනකොට, ව්‍යාධිවේදියෙක් (`pathologist`) "පැජට් සෛල" (`Paget cells`) කියලා කියන විශේෂ, ලොකු, අසාමාන්‍ය සෛල තියෙනවද කියලා බලයි. ඒ වගේම, මේ පැජට් සෛල විවිධ රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට ප්‍රතිචාර දක්වන විදිහත් (`immunohistochemistry`) බලලා, මේ සෛල හරියටම හඳුනාගන්නවා.

EMPD එකත් එක්ක පිළිකාවක් තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට EMPD තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තට පස්සේ, වෛද්‍යවරයා තවත් පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරලා බලයි ඔයාට යටින් පවතින පිළිකාවක් තියෙනවද කියලා. ඒ පරීක්ෂණ අතරට මේවත් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (`Ultrasound`)
• පියයුරු පරීක්ෂාව (`mammogram`)
• ගැබ්ගෙල පරීක්ෂාව (`Pap smear`)
• කොලොනොස්කොපි (`Colonoscopy`) හෝ ප්‍රොක්ටොස්කොපි (`proctoscopy`)
• සී.ටී. ස්කෑන් (`CT scan`)
• සිස්ටොස්කොපි (`Cystoscopy` - මුත්‍රාශය පරීක්ෂා කිරීම)
• පුරස්ථි ග්‍රන්ථිය පරීක්ෂා කිරීම (`Prostate exam`)
• රෙට්‍රොග්‍රේඩ් පයලෝග්‍රෑම් (`Retrograde pyelogram` - වකුගඩු සහ මුත්‍රා මාර්ගය පරීක්ෂා කිරීම)
• කුද්දැටි ග්‍රන්ථි වල අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් හෝ බයොප්සි (`Ultrasound or needle biopsy of the lymph nodes`)
• අපර් එන්ඩොස්කොපි (`Upper endoscopy` - උගුර, ගලනාලය සහ ආමාශය පරීක්ෂා කිරීම)

EMPD වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

සාමාන්‍යයෙන් වෛද්‍යවරු Extramammary Paget’s Disease වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ ශල්‍යකර්ම (`surgery`) මාර්ගයෙන්.

• මෝස් ශල්‍යකර්මය (`Mohs surgery`): මේකෙදි වෙන්නේ, ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා බලපෑමට ලක්වුණු සමේ සෛල තට්ටුවෙන් තට්ටුව අයින් කරන එකයි. මේ ක්‍රමය නිසා අවට තියෙන නිරෝගී සම රැකගන්න පුළුවන් වෙනවා.
• පුළුල්ව කොටසක් ඉවත් කිරීම (`Wide local excision`): මේකෙදි ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා EMPD තියෙන ප්‍රදේශයත්, ඒ වටේ තියෙන නිරෝගී පටක ටිකකුත් එක්කම අයින් කරනවා. ඊට පස්සේ තුවාලයේ දාර මහනවා.

සමහර වෙලාවට ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන්ට ලොකු සම ප්‍රදේශයකුයි, වෙනත් පටකයි අයින් කරන්න සිද්ධ වෙනවා. යෝනි විවරය ආශ්‍රිතව EMPD තියෙන සමහර අයට, යෝනි විවරයෙන් කොටසක් හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම අයින් කරන්න (`vulvectomy`) සිද්ධ වෙන්නත් පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, ඔයාට වෙනත් සෞඛ්‍ය තත්ත්වයක් නිසා හරි, දුර්වල සෞඛ්‍ය තත්ත්වයක් නිසා හරි ශල්‍යකර්මයක් කරන්න බැරි වුණොත්, වෛද්‍යවරයා මේ වගේ වෙනත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම යෝජනා කරන්න පුළුවන්:

• ප්‍රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව (`Immunotherapy`)
• ලේසර් මගින් සම මතුපිට සකස් කිරීම (`Laser skin resurfacing`)
• ෆොටෝඩයිනමික් ප්‍රතිකාරය (`Photodynamic therapy (PDT)`)
• විකිරණ චිකිත්සාව (`Radiation therapy`)
• පිළිකා සඳහා භාවිතා කරන ආලේපන ඖෂධ (`Topical medications used to treat cancer (cytotoxic drugs)`)

වැදගත්ම දේ තමයි, යටින් පවතින පිළිකාවක් තියෙනවා නම්, ඒකටත් අනිවාර්යයෙන්ම වෙනම ප්‍රතිකාර ගන්න ඕන.

EMPD හැදෙන එකේ අවදානම අඩු කරගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

අවාසනාවකට වගේ, EMPD හැදෙන එකේ අවදානම අඩු කරගන්න අපිට කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෑ.

EMPD තියෙන කෙනෙක්ට මොනවගේ අනාගතයක්ද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?

EMPD වලට ප්‍රතිකාර ගත්තට පස්සේ, ඔයාට දිගටම වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න (`follow-up visits`) සිද්ධවෙයි. ඒක තීරණය වෙන්නේ EMPD එක තිබුණු තැන අනුවයි. EMPD එක කලින් ප්‍රතිකාර කරපු තැනම හරි, ඒ අවට හරි ආයෙත් මතුවෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒ නිසා, දිගටම වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදින එක ගොඩක් වැදගත්.

Extramammary Paget’s Disease එක ශරීරයේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරෙන එක (`metastasize`) හරිම දුර්ලභයි. ඒත්, සමහර වෙලාවට ඒක කුද්දැටි ග්‍රන්ථි වලට (`lymph nodes`) හරි, වෙනත් අවයව වලට හරි පැතිරෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව වෙන්න පුළුවන් දේවල් ගැන හොඳම පැහැදිලි කිරීමක් කරන්න පුළුවන් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට තමයි.

EMPD තත්ත්වය සුව වුණාට පස්සේ ආයෙත් එන්න පුළුවන්ද?

ඔව්, EMPD කියන්නේ ප්‍රතිකාර කරලා සුව වුණාට පස්සෙත්, අවුරුදු ගාණකට පස්සේ වුණත් ආයෙත් මතුවෙන්න පුළුවන් (`recurrence`) තත්ත්වයක්. සමහර වෙලාවට අවුරුදු 15කටත් වඩා පස්සේ ආයෙත් එන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි වෛද්‍යවරු දිගු කාලීනව ඔයාව නිරීක්ෂණය කරන්නත්, දිගටම වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට එන්නත් කියන්නේ.

EMPD තියෙනවා නම්, මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?

ඔයාට කරන්න තියෙන හොඳම දේ තමයි, වෛද්‍යවරයා කියන විදිහට දිගටම පරීක්ෂණ වලට යන එක (`regular follow-up appointments`). EMPD ආයෙත් මතුවෙන ලකුණක් වෛද්‍යවරයා දැක්කොත්, ඉක්මනට ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න පුළුවන්.

මම වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවෙන්න ඕනෙ කවදද?

ඔයාට EMPD වල අලුත් ලකුණක් දැක්කොත්, නැත්නම් අලුත් රෝග ලක්ෂණයක් ආවොත්, වහාම වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවෙන්න.

ඔයාගෙ ශරීරයේ සංවේදී තැනක, ලිංගික අවයව ආශ්‍රිතව සමේ පැල්ලමක්, කැසීමක් වගේ දෙයක් එනකොට බය හිතෙන එක, ලැජ්ජ හිතෙන එක, කලකිරෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. Extramammary Paget’s Disease (EMPD) කියන මේ තත්ත්වය සමහර වෙලාවට වෙනත් සමේ රෝග එක්ක පටලවා ගන්න පුළුවන් නිසා, හරියටම රෝග විනිශ්චය කරන්නත් කාලයක් යන්න පුළුවන්. යටින් පිළිකාවක් තියෙනවා නම්, EMPD තත්ත්වය තවත් බරපතළ වෙන්න පුළුවන්.

හැබැයි, සතුටුදායක කාරණය තමයි, EMPD තියෙන ගොඩක් අය ප්‍රතිකාර ගත්තට පස්සේ සාමාන්‍ය, පූර්ණ ජීවිතයක් ගත කරනවා. සාමාන්‍යයෙන් EMPD වලට ශල්‍යකර්ම තමයි කරන්නේ. යටින් පිළිකාවක් තියෙනවා නම්, ඒකටත් ප්‍රතිකාර ගන්න වෙනවා. Extramammary Paget’s Disease ආයෙත් මතුවෙන්න ඉඩ තියෙන නිසා, නිතරම වෛද්‍යවරයාව හමුවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න එකෙන්, ආයෙත් ආවොත් ඉක්මනට අඳුනගන්න උදව්වක් වෙනවා.

ඔයාට මතක තියාගන්න වැදගත්ම දේවල් (Take-Home Message)

• EMPD කියන්නේ දුර්ලභ සමේ තත්ත්වයක්, සමහරවිට පිළිකාවක් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන්.
• සමේ රතු, පොතු යන, කබොල්ලක් වගේ, හිමින් ලොකු වෙන පැල්ලමක්, විශේෂයෙන්ම ලිංගික අවයව ආශ්‍රිතව, කිහිලිවල, ගුදය වටා තියෙනවා නම්, ඒ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න. කැසීම, දැවිල්ල, වේදනාව වගේ ලක්ෂණත් තියෙන්න පුළුවන්.
• මේ වගේ ලකුණක් දැක්කොත් ලැජ්ජ නොවී, බය නොවී ඉක්මනට වෛද්‍යවරයෙක්ව හමුවෙන්න.
• EMPD හඳුනාගන්නේ සමේ බයොප්සි එකකින්.
• ප්‍රතිකාර විදිහට ශල්‍යකර්ම තමයි බහුලවම කරන්නේ.
• EMPD ආයෙත් මතුවෙන්න පුළුවන් නිසා, දිගටම වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට යන එක අත්‍යවශ්‍යයි.
• බය වෙන්න එපා, EMPD තියෙන ගොඩක් අය ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ හොඳින් ජීවත් වෙනවා. ಮುಖ್ಯ දේ තමයි ඉක්මනට හඳුනාගෙන, හරියට ප්‍රතිකාර ගන්න එක.

ඔයාට මේ ගැන තව ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, ඔයාගෙ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න. එතුමාට/එතුමියට පුළුවන් ඔයාටම ගැළපෙන විදිහට උපදෙස් දෙන්න.

---

` Extramammary Paget’s Disease, EMPD, සමේ රෝග, සමේ පිළිකා, Paget cells, සමේ ලප, කැසීම, වල්වාව, ගුදය වටා, චර්ම රෝග, Mohs surgery