آیا تعداد گلبول‌های سفید خون شما کم است؟ بیایید در مورد نوتروپنی خودایمنی (AIN) اطلاعات کسب کنیم!

آیا تا به حال از خود پرسیده‌اید که چرا سیستم ایمنی بدن ما، به جای محافظت از ما، گاهی اوقات می‌تواند به سلول‌های خودمان حمله کند؟ این یک بیماری تا حدودی پیچیده اما قابل درک به نام نوتروپنی خودایمنی (AIN) است. اتفاقی که می‌افتد این است که سیستم ایمنی بدن ما به نوع بسیار مهمی از گلبول‌های سفید خون در بدن ما به نام «نوتروفیل‌ها» حمله می‌کند. پس بیایید به زبان ساده و به روشی که بتوانید درک کنید، در مورد این موضوع صحبت کنیم.

بنابراین، نوتروپنی خودایمنی (AIN) چیست؟

به عبارت ساده، «نوتروپنی خودایمنی» (AIN) یک بیماری مرتبط با خون است. اتفاقی که در اینجا می‌افتد این است که سیستم ایمنی بدن ما، که قرار است از ما محافظت کند، به اشتباه به گلبول‌های سفید خون خودمان به نام «نوتروفیل‌ها» حمله می‌کند. این را تصور کنید، مانند ارتشی که از کشورمان محافظت می‌کند و به اشتباه به مردم خودمان حمله می‌کند.

«نوتروفیل‌ها» چیستند؟

نوتروفیل‌ها بخش‌های بسیار مهمی از سیستم ایمنی بدن ما هستند. آن‌ها مانند سربازان کوچکی در بدن ما هستند. وظیفه اصلی آن‌ها یافتن و از بین بردن چیزهای مضری است که وارد بدن می‌شوند، مانند باکتری‌ها و قارچ‌هایی که باعث بیماری می‌شوند. بنابراین، در مورد «نوتروپنی خودایمنی»، سیستم ایمنی بدن ما این سلول‌های «نوتروفیل» ارزشمند را از بین می‌برد، بنابراین تعداد «نوتروفیل‌ها» در خون به کمتر از سطح طبیعی کاهش می‌یابد.

دو نوع اصلی AIN وجود دارد:

۱. نوتروپنی خودایمنی اولیه (AIN): این مورد اغلب در نوزادان و کودکان خردسال مشاهده می‌شود. اتفاقی که در اینجا می‌افتد این است که تعداد «نوتروفیل‌ها» بدون هیچ دلیل دیگری کاهش می‌یابد. اما خبر خوب این است که این وضعیت معمولاً ظرف چند سال خود به خود برطرف می‌شود.

۲. نوتروپنی خودایمنی ثانویه (AIN): این مورد در کودکان بزرگتر و بزرگسالان شایع‌تر است. در اینجا، تعداد کم نوتروفیل‌ها ناشی از یک بیماری دیگر است. به عنوان مثال، می‌تواند ناشی از عفونت، یک اختلال خونی دیگر یا یک بیماری خودایمنی دیگر (وضعیتی که در آن سیستم ایمنی به بدن خود حمله می‌کند) باشد. این بیماری AIN ثانویه معمولاً مزمن است.

به چه میزان کاهش تعداد نوتروفیل‌ها، نوتروپنی گفته می‌شود؟

نوتروپنی خودایمنی تنها یکی از انواع بیماری گسترده‌تر نوتروپنی است. نوتروپنی بسته به تعداد نوتروفیل‌ها در هر میکرولیتر (میکرولیتر) خون، به خفیف، متوسط ​​یا شدید طبقه‌بندی می‌شود.

• نوتروپنی خفیف: ۱۰۰۰ تا ۱۵۰۰ نوتروفیل در هر میکرولیتر.
• نوتروپنی متوسط: ۵۰۰ تا ۱۰۰۰ نوتروفیل در هر میکرولیتر.
• نوتروپنی شدید: نوتروفیل کمتر از ۵۰۰ در هر میکرولیتر.

مهمترین نکته این است که این مقادیر باید توسط پزشک تأیید شوند. اگر در این مورد شک دارید، مراجعه به پزشک بسیار مهم است.

چگونه AIN بر بدن من تأثیر می‌گذارد؟

نحوه‌ی تأثیر AIN بر شما می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. این موضوع به عوامل مختلفی بستگی دارد، بنابراین بهتر است در این مورد با پزشک خود صحبت کنید. اگر تعداد نوتروفیل‌های شما خیلی پایین بیاید، احتمال ابتلا به عفونت بیشتر می‌شود. گاهی اوقات این عفونت‌ها می‌توانند تهدیدکننده‌ی زندگی باشند، به خصوص اگر به موقع به پزشک مراجعه نکنید.

با این حال، در برخی موارد، نوتروپنی خودایمنی فقط می‌تواند باعث عفونت‌های خفیف شود. یا می‌تواند بدون علامت باشد. به همین دلیل همکاری با پزشک برای یافتن علت نوتروپنی شما مهم است. بسته به علت، پزشک می‌تواند وضعیت شما را تحت نظر داشته باشد و به شما در کنترل عفونت کمک کند.

چه کسی به نوتروپنی خودایمنی (AIN) مبتلا می‌شود؟

• AIN اولیه: این نوع عمدتاً نوزادان و کودکان خردسال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. معمولاً حدود ۸ ماهگی تشخیص داده می‌شود.
• AIN ثانویه: این اغلب با یک بیماری خودایمنی دیگر مانند لوپوس یا آرتریت روماتوئید رخ می‌دهد. کودکان مبتلا به AIN ثانویه معمولاً در حدود 10 سالگی تشخیص داده می‌شوند. بزرگسالان مبتلا به AIN اغلب بین 40 تا 60 سالگی تشخیص داده می‌شوند.

نوتروپنی خودایمنی چقدر شایع است؟

AIN اولیه یک بیماری بسیار نادر است. این بیماری تنها حدود یک نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ کودک زیر ۱۰ سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. بنابراین می‌توانید ببینید که چقدر نادر است.

علائم نوتروپنی خودایمنی چیست؟

نوتروپنی خودایمنی همیشه علائم عمده‌ای ایجاد نمی‌کند. با این حال، گاهی اوقات ممکن است علائم عفونت را مشاهده کنید. به عنوان مثال:

• عفونت گوش: این یکی از شایع‌ترین علائم است. تصور کنید که کوچولوی شما مدام گوش درد می‌گیرد و وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، به شما می‌گوید که این یک عفونت گوش دیگر است.
• عفونت‌های تنفسی: سرماخوردگی‌های مکرر، سرفه و تب.
• عفونت‌های دهان: مواردی مانند زخم‌های دهان و التهاب لثه.
• عفونت‌های پوستی.
• ذات الریه.
• مننژیت.
• عفونت‌های دستگاه ادراری (UTIs).
• سپسیس: این یک عفونت بسیار جدی و تهدید کننده زندگی است.

عفونت‌های مرتبط با AIN اولیه معمولاً خفیف هستند، اما عفونت‌های جدی مانند ذات‌الریه، مننژیت و سپسیس در AIN ثانویه شایع‌ترند.

چه چیزی باعث نوتروپنی خودایمنی می‌شود؟

AIN بسته به علت پایین بودن سطح نوتروفیل‌ها، به صورت اولیه یا ثانویه طبقه‌بندی می‌شود.

نوتروپنی خودایمنی اولیه (AIN اولیه)

در AIN اولیه، آنتی‌بادی‌ها نوتروفیل‌ها را هدف قرار داده و از بین می‌برند. آنتی‌بادی‌ها نوعی پروتئین در سیستم ایمنی بدن ما هستند. وظیفه طبیعی آنها از بین بردن مواد مضر مانند ویروس‌ها و باکتری‌هایی است که وارد بدن می‌شوند. اما در این مرحله، محققان هنوز دقیقاً نمی‌دانند که چرا آنتی‌بادی‌های خود ما به این نوتروفیل‌ها حمله می‌کنند.

نوتروپنی خودایمنی ثانویه (AIN ثانویه)

در AIN ثانویه، تعداد نوتروفیل‌ها به دلیل علت یا بیماری دیگری کاهش می‌یابد. این امر باعث می‌شود سیستم ایمنی نوتروفیل‌ها را از بین ببرد.

برخی از مواردی که می‌توانند باعث این امر شوند عبارتند از:

• سایر بیماری‌های خودایمنی: نمونه‌هایی از این بیماری‌ها شامل آرتریت روماتوئید، لوپوس و کم‌خونی همولیتیک خودایمنی است.
• سرطان: به عنوان مثال، «لوسمی لنفوسیتی دانه‌دار بزرگ».
• عفونت‌ها: عفونت‌هایی مانند «اچ‌آی‌وی»، «پاروویروس»، «هپاتیت ب».
• تومورها: مانند «تومور ویلمز»، «بیماری هوچکین».
• بیماری‌های عصبی: به عنوان مثال، مولتیپل اسکلروزیس.
• پیوند کلیه یا مغز استخوان.
• داروهای خاص: به خصوص برخی از داروهای شیمی درمانی که برای سرطان تجویز می‌شوند.

نوتروپنی خودایمنی چگونه تشخیص داده می‌شود؟ (تشخیص)

وقتی تب یا عفونت دارید، پزشک ممکن است در طول آزمایش خون برای تعیین علت، متوجه شود که تعداد نوتروفیل‌های شما کم است. تشخیص AIN می‌تواند کمی دشوار باشد، زیرا علل احتمالی زیادی وجود دارد. پزشک ممکن است پس از رد سایر شرایطی که می‌توانند باعث کاهش تعداد نوتروفیل‌های شما شوند، AIN را تشخیص دهد.

برای تشخیص یا پایش «نوتروپنی خودایمنی»، پزشک ممکن است آزمایش‌های زیر را انجام دهد:

• شمارش کامل خون (CBC): CBC می‌تواند تعداد نوتروفیل‌های خون شما را بررسی کند. از آنجا که این سطوح می‌توانند متفاوت باشند، پزشک شما اغلب بیش از یک CBC برای تأیید نوتروپنی و نظارت بر سطح نوتروفیل‌های شما انجام می‌دهد. CBC های منظم همچنین می‌توانند به تعیین مزمن بودن AIN شما کمک کنند.
• اسمیر خون محیطی: نمونه خون زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود تا شکل و ماهیت نوتروفیل‌ها بررسی شود. این آزمایش نیز به تشخیص کمک می‌کند.
• آزمایش ویتامین B12، فولات و مس: این آزمایش‌ها می‌توانند کمبود این مواد مغذی را بررسی کنند. بدن برای ساخت نوتروفیل‌ها به این مواد نیاز دارد.
• آزمایش‌های عملکرد کبد: این آزمایش‌ها همچنین می‌توانند عملکرد کبد و وجود هپاتیت ویروسی را بررسی کنند.
• مطالعات HIV و سایر ویروس‌ها: عفونت‌های ویروسی مانند HIV نیز می‌توانند باعث کاهش گلبول‌های سفید خون شوند.
• فلوسیتومتری: این یک آزمایش آزمایشگاهی است که سلول‌ها را برای یافتن علائم بیماری بررسی می‌کند. از این آزمایش برای تعیین اینکه آیا نوتروپنی ناشی از یک بیماری خودایمنی است یا خیر، استفاده می‌شود.
• تصویربرداری: اگر شک وجود داشته باشد که AIN ناشی از سرطانی مانند لنفوم است، ممکن است MRI یا سی تی اسکن انجام شود.
• آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان: در اینجا، پزشک نمونه کوچکی از مغز استخوان را برداشته و آن را از نظر علائم بیماری بررسی می‌کند. این می‌تواند به تعیین اینکه آیا نوتروپنی ناشی از سرطان خون مانند لوسمی است یا خیر، کمک کند.

پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش خون را برای بررسی آنتی‌بادی‌های موجود در خون که به نوتروفیل‌ها حمله می‌کنند، تجویز کند. رایج‌ترین آزمایش‌ها I-GIFT (آزمایش ایمونوفلورسانس غیرمستقیم گرانولوسیت) و GAT (آزمایش آگلوتیناسیون گرانولوسیت) هستند.

متأسفانه، این آزمایش‌ها همیشه در تشخیص AIN قابل اعتماد نیستند. بسته به علت نوتروپنی شما و زمان آزمایش، این آزمایش‌ها ممکن است آنتی‌بادی‌ها را تشخیص ندهند یا نتایج مثبت کاذب ارائه دهند. نتیجه مثبت کاذب زمانی است که آزمایش نشان می‌دهد آنتی‌بادی‌ها وجود دارند در حالی که وجود ندارند.

اگر پزشک مشکوک باشد که نوتروپنی ناشی از یک بیماری خاص است، ممکن است آزمایش‌های بیشتری را تجویز کند.

نوتروپنی خودایمنی چگونه درمان می‌شود؟

درمان به شدت بیماری شما بستگی دارد. به عنوان مثال، نوزادی که نوتروپنی بدون علامت دارد، ممکن است فقط به آزمایش منظم CBC و شمارش نوتروفیل نیاز داشته باشد، اما ممکن است به درمان فوری نیاز نداشته باشد. اگر نوزاد شما عفونت‌های مکرر دارد، پزشک ممکن است آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه را برای جلوگیری از عفونت تجویز کند. آنتی‌بیوتیک‌ها معمولاً برای درمان عفونت‌ها تجویز می‌شوند، اما این آنتی‌بیوتیک‌های پیشگیرانه برای جلوگیری از بروز عفونت‌ها تجویز می‌شوند.

برای کسی که به AIN ثانویه مبتلا است، پزشک بیماری زمینه‌ای که باعث پایین بودن سطح نوتروفیل‌ها شده است را درمان می‌کند . آنها همچنین ممکن است موارد زیر را تجویز کنند:

• فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت (G-CSF): این درمان اصلی برای موارد شدید نوتروپنی است. این دارو به بدن کمک می‌کند تا نوتروفیل‌های بیشتری تولید کند. G-CSF همچنین می‌تواند از عفونت‌های مکرر مرتبط با AIN اولیه جلوگیری کند.
• کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها، مانند پردنیزون، پاسخ سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می‌کنند و تعداد آنتی‌بادی‌هایی را که به نوتروفیل‌ها حمله می‌کنند، کاهش می‌دهند.
• سایر درمان‌ها: داروهای دیگری مانند IVIG، ریتوکسیماب و آلمتوزوماب نیز در بیماران بدحال مبتلا به نوتروپنی خودایمنی شدید استفاده شده‌اند.

آیا می‌توان از نوتروپنی خودایمنی پیشگیری کرد؟

نه نوتروپنی خودایمنی اولیه و نه نوتروپنی خودایمنی ثانویه قابل پیشگیری نیستند . با این حال، می‌توانید از عوارض مرتبط با «نوتروپنی خودایمنی»، یعنی ایجاد عفونت‌ها، جلوگیری کنید. برای انجام این کار، باید اقدامات لازم را برای محافظت از خود در برابر عفونت‌ها انجام دهید. به عنوان مثال، اجتناب از مکان‌های شلوغ، شستن مکرر دست‌ها و دوری از افراد بیمار.

چه آینده‌ای را می‌توان برای فرد مبتلا به نوتروپنی خودایمنی متصور بود؟

AIN اولیه معمولاً خود به خود برطرف می‌شود . حدود ۹۵٪ از کودکان مبتلا به AIN سطح نوتروفیل‌هایشان تا سن دو تا سه سالگی به حالت عادی برمی‌گردد. تقریباً همه کودکان مبتلا به AIN اولیه تا سن ۱۱ سالگی به طور کامل بهبود می‌یابند. این واقعاً اطمینان‌بخش است، اینطور نیست؟

در موارد دیگر، که AIN ثانویه نامیده می‌شود، بهبودی شما به عوامل مختلفی بستگی دارد، به خصوص بیماری زمینه‌ای که باعث نوتروپنی شما شده است. درمان آن بیماری و پیشگیری از عفونت‌ها می‌تواند به بازگرداندن تعداد نوتروفیل‌های شما به حالت عادی کمک کند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر نوتروپنی خودایمنی شدید دارید و تب می‌کنید، فوراً به پزشک مراجعه کنید . گاهی اوقات، پزشک ممکن است از قبل آنتی‌بیوتیک تجویز کرده باشد تا در صورت بروز تب مصرف کنید. در بیشتر موارد، باید در بیمارستان تحت درمان قرار بگیرید.

اگر نوتروپنی خودایمنی شدید و طولانی‌مدت دارید، پزشک برای شما توضیح خواهد داد که باید از چه علائمی آگاه باشید و برای جلوگیری از عوارض چه کاری می‌توانید انجام دهید.

به یاد داشته باشید: اگر شما یا فرزندتان به AIN مبتلا شده‌اید، با پزشک خود در مورد چگونگی تأثیر آن بر خود صحبت کنید. در حالی که علائم و علل متفاوت است، خبر خوب این است که درمان‌هایی مانند G-CSF در افزایش سطح نوتروفیل‌ها بسیار مؤثر هستند.

اگر فرزند شما مبتلا به AIN است، طبق دستور پزشک، آزمایش خون منظم انجام دهید. مراقب علائم عفونت باشید و در صورت مشاهده هر گونه عفونت، در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید تا از عوارض احتمالی جلوگیری شود.

خلاصه (پیام اصلی)

خب، امیدوارم حالا درک بهتری از «نوتروپنی خودایمنی» (AIN) که در موردش صحبت کردیم، داشته باشید.

• AIN وضعیتی است که در آن سیستم ایمنی بدن ما گلبول‌های سفید خون ما به نام «نوتروفیل‌ها» را از بین می‌برد.
• این می‌تواند در کودکان خردسال (AIN اولیه) یا در بزرگسالان (AIN ثانویه) رخ دهد. AIN اولیه در کودکان خردسال اغلب خود به خود برطرف می‌شود.
• خطر اصلی عفونت‌های مکرر است.
• آزمایش خون و سایر آزمایش‌ها برای تشخیص وجود دارد.
• درمان شامل تحت نظر گرفتن، داروهای ضد عفونت، G-CSF و کورتیکواستروئیدها است.
• مهمترین نکته این است که اگر شما یا فرزندتان این علائم را دارید، وحشت نکنید و به دنبال مشاوره پزشکی باشید. اگر زود تشخیص داده شود و به درستی مدیریت شود، حتی با AIN نیز می‌توانید زندگی سالمی داشته باشید.

اگر در این مورد سوال بیشتری دارید، حتماً با پزشک خود مشورت کنید. آنها کسانی هستند که می‌توانند بهترین توصیه‌ها را به شما ارائه دهند.

نوتروپنی ، نوتروپنی خودایمنی، گلبول‌های سفید خون، سیستم ایمنی، عفونت‌ها، بیماری‌های خونی، بیماری‌های کودکان