آنچه باید در مورد بیماری کسلمن بدانید

آیا تا به حال توده‌ای، چیزی که ما آن را "توده" می‌نامیم، روی گردن، زیر بغل یا کشاله ران خود داشته‌اید؟ گاهی اوقات، توده‌هایی مانند این، هنگام سرماخوردگی یا نوعی عفونت متورم می‌شوند. این طبیعی است. اما اگر بدون هیچ دلیلی، برای مدت طولانی، توده‌های متورمی مانند این دارید و همچنین احساس خستگی و کاهش وزن دارید، باید کمی نگران باشید. امروز، ما در مورد یک بیماری نادر صحبت خواهیم کرد که در چنین مواقعی می‌توان به آن مشکوک شد. این بیماری، بیماری کسلمن است.

به عبارت ساده، بیماری کسلمن چیست؟

تصور کنید که بدن ما مانند یک کشور است. سپس سیستم ایمنی ما ارتشی است که از آن کشور محافظت می‌کند. وقتی یک میکروب (دشمن) از بیرون وارد بدن می‌شود، این ارتش وارد نبرد می‌شود و آن دشمن را شکست می‌دهد. وقتی نبرد تمام شد، ارتش به پادگان‌ها برمی‌گردد و ساکت می‌شود. این همان اتفاقی است که در بدن یک فرد سالم می‌افتد.

اما در مورد کسی که بیماری کسلمن دارد، قضیه فرق می‌کند. اتفاقی که اینجا می‌افتد این است که ارتشی که به جنگ رفته، یعنی سیستم ایمنی، حتی پس از پایان نبرد آرام نمی‌شود. آنها فعال می‌مانند. انگار همیشه آماده جنگ هستند. این باعث التهاب طولانی مدت در بدن می‌شود. این می‌تواند به اندام‌های ما آسیب برساند.

در همین حال، غدد لنفاوی ما، آن چیزهای کوچک، مانند پایگاه‌های نظامی هستند. آنها کارهای زیادی انجام می‌دهند، مانند فیلتر کردن میکروب‌ها و ذخیره سلول‌های ایمنی. حال، از آنجا که سیستم ایمنی بدن دائماً در حال کار است، این غدد لنفاوی نیز دائماً در حال کار هستند. در نتیجه، سلول‌های موجود در آنها شروع به رشد بیش از حد می‌کنند. به همین دلیل است که غدد لنفاوی در بیماری کسلمن متورم می‌شوند . این فقط تورم نیست، بلکه حتی باعث ایجاد تغییراتی در بافت آن غدد لنفاوی می‌شود.

انواع اصلی بیماری کاستلمن کدامند؟

بیماری کسلمن به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود. علائم و درمان‌های هر کدام بسیار متفاوت است. بنابراین، درک دقیق این دو نوع بسیار مهم است.

آیا زیرگروه‌هایی برای بیماری کاستلمن چند مرکزی (MCD) وجود دارد؟

بله، MCD به چندین زیرگروه دیگر تقسیم می‌شود. این طبقه‌بندی بر اساس علت و سایر شرایطی که با آن رخ می‌دهد، انجام می‌شود.

• اختلال چندشکلی خونی مرتبط با POEMS: POEMS یک اختلال خونی بسیار نادر است. گاهی اوقات MCD می‌تواند همراه با POEMS رخ دهد.
• MCD مرتبط با HHV-8: این بیماری در اثر عفونت با ویروسی به نام ویروس هرپس انسانی-۸ (HHV-8) ایجاد می‌شود. این نوع به ویژه در افرادی که به HIV مبتلا هستند یا به دلایل دیگری سیستم ایمنی ضعیفی دارند، شایع است.
• MCD ایدیوپاتیک (iMCD): اصطلاح پزشکی " ایدیوپاتیک " به معنای "هیچ علتی یافت نشده است" است. اکثر بیماران MCD به این نوع مبتلا هستند. این بدان معناست که علت دقیق آن هنوز مشخص نیست.

این نوع iMCD به سه دسته کوچکتر تقسیم می‌شود:

۱. iMCD مرتبط با TAFRO: TAFRO نامی است که از ترکیبی از چندین علامت گرفته شده است. یعنی ترومبوسیتوپنی (پلاکت خون پایین)، آناسارکا (تورم بدن با آب)، تب (تب)، اختلال عملکرد کلیه (تضعیف عملکرد کلیه) و ارگانومگالی (بزرگی کبد یا طحال) علائمی هستند که در این بیماری دیده می‌شوند.

۲. iMCD همراه با لنفادنوپاتی پلاسماسیتیک ایدیوپاتیک (iMCD-IPL): در این نوع، ممکن است تعداد پلاکت‌ها بالا باشد. همچنین ممکن است تولید بیش از حد آنتی‌بادی توسط گلبول‌های سفید خون وجود داشته باشد.

۳. iMCD، به گونه‌ای دیگر مشخص نشده (iMCD-NOS): بیماران iMCD که به بیماری‌های TAFRO مربوط نیستند و هیچ علت خاص دیگری برای آنها یافت نمی‌شود، در این دسته قرار می‌گیرند.

علائم این بیماری چه می‌تواند باشد؟

علائم بسته به نوع بیماری کسلمن که به آن مبتلا هستید، متفاوت است.

بیماری کسلمن تک مرکزی (UCD) معمولاً هیچ علامتی ندارد . تنها علامت آن تورم غدد لنفاوی (آدنوئید) است. گاهی اوقات، علائم (مانند درد، تنگی نفس) فقط زمانی رخ می‌دهند که غدد لنفاوی متورم به اندام دیگری فشار وارد کنند.

با این حال، در بیماری کاستلمن چند مرکزی (MCD)، علائم واضح‌تر هستند. علاوه بر تورم غدد، ممکن است موارد زیر را نیز تجربه کنید:

• تب مکرر
• احساس خستگی و فرسودگی شدید بدون هیچ دلیلی (این می‌تواند به دلیل کم‌خونی نیز باشد)
• تعریق بیش از حد در شب
• تهوع و استفراغ
• کاهش وزن غیرمنتظره
• تورم پاها، مچ پا یا شکم
• بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی) یا بزرگ شدن کبد (هپاتومگالی)
• بی‌حسی در دست‌ها و پاها (نوروپاتی محیطی)

چرا این بیماری رخ می‌دهد؟ آیا عوامل خطری وجود دارد؟

در واقع، دانشمندان هنوز علت خاصی برای بیماری کسلمن تک مرکزی (UCD) پیدا نکرده‌اند .

بیماری کاستلمن چند مرکزی (MCD) با ویروس HHV-8 که قبلاً ذکر شد مرتبط است. با این حال، محققان هنوز در حال بررسی این موضوع هستند که آیا سایر عفونت‌ها، جهش‌های ژنی یا پاسخ‌های خودایمنی ممکن است مسئول نوع ناشناخته iMCD باشند یا خیر.

وقتی صحبت از عوامل خطر می‌شود، هیچ عامل خطر شناخته‌شده‌ای برای UCD و iMCD وجود ندارد . با این حال، اگر عفونت HIV یا سیستم ایمنی ضعیف دیگری دارید، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به MCD مرتبط با HHV-8 هستید.

اگرچه این بیماری می‌تواند در هر سنی بروز کند، اما بیشتر در افراد بین 30 تا 60 سال شایع است.

عوارض احتمالی این بیماری چیست؟

بیماری کسلمن ممکن است خطر ابتلا به سایر بیماری‌ها، به ویژه سرطان‌هایی مانند لنفوم، سرطان سیستم لنفاوی، را کمی افزایش دهد.

علاوه بر این، افراد مبتلا به UCD در معرض خطر ابتلا به یک بیماری پوستی نادر اما جدی به نام پمفیگوس پارانئوپلاستیک (PNP) هستند. افراد مبتلا به MCD در معرض خطر ابتلا به عفونت‌های مختلف هستند. در صورت عدم درمان، این عفونت‌ها می‌توانند باعث آسیب به اندام‌ها و حتی مرگ شوند.

اما نگران نباشید، پزشک شما دائماً این وضعیت را تحت نظر خواهد داشت و اقدامات لازم را برای کمک به پیشگیری از این عوارض تا حد امکان انجام خواهد داد.

پزشک چگونه این بیماری را به طور دقیق تشخیص می‌دهد؟

از آنجا که علائم بیماری کسلمن مشابه علائم سایر بیماری‌ها مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا است، پزشک ابتدا بیماری‌های شایع را بررسی می‌کند. تنها در این صورت است که به بیماری کسلمن مشکوک شده و آزمایش‌های خاصی را انجام می‌دهد.

آزمایش‌های زیر عمدتاً انجام می‌شوند:

• آزمایش‌های آزمایشگاهی: خون شما زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود تا ناهنجاری‌های تعداد سلول‌های خونی و سایر ناهنجاری‌ها بررسی شود. اگر به MCD مرتبط با HHV-8 مشکوک باشد، ممکن است آزمایش HIV نیز انجام شود.
• آزمایش‌های تصویربرداری: سی‌تی‌اسکن و پت‌اسکن می‌توانند به تعیین محل دقیق غدد لنفاوی متورم در بدن کمک کنند. همچنین می‌توانند بزرگ شدن اندام‌هایی مانند کبد و طحال را بررسی کنند.
• بیوپسی غدد لنفاوی: این تنها و قطعی‌ترین راه برای تأیید بیماری است. این شامل برداشتن یک تکه بسیار کوچک از بافت غده لنفاوی متورم و بررسی آن زیر میکروسکوپ است. سپس می‌توان با اطمینان گفت که آیا تغییرات سلولی خاصی مرتبط با بیماری کسلمن وجود دارد یا خیر.

چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟

روش‌های درمانی بسته به نوع بیماری کاملاً متفاوت هستند.

درمان بیماری کاسلمن تک مرکزی (UCD)

اصلی‌ترین و موفق‌ترین درمان برای UCD، برداشتن غده لنفاوی آسیب‌دیده از طریق جراحی است. در بیشتر موارد، بیماری پس از این جراحی به طور کامل درمان می‌شود.

گاهی اوقات، اگر تومور بزرگ باشد، پرتودرمانی یا ایمونوتراپی قبل از جراحی انجام می‌شود تا آن را کوچک کرده و برداشتن آن را آسان‌تر کند.

اگر توده در محلی باشد که با جراحی قابل برداشتن نباشد و شما هیچ علامتی نداشته باشید، پزشک ممکن است تصمیم بگیرد که آن را درمان نکند و فقط آن را تحت نظر بگیرد. با این حال، برای کسی که کاندید جراحی نیست و هنوز علائمی دارد، می‌توان همان درمان MCD را انجام داد.

درمان بیماری کسلمن چند مرکزی (MCD)

از آنجا که MCD بیماری‌ای است که به قسمت‌های مختلف بدن گسترش می‌یابد، با جراحی یا پرتودرمانی قابل درمان نیست. بنابراین، از درمان‌های دیگری استفاده می‌شود. درمان بستگی به این دارد که آیا شما HHV-8 دارید یا خیر و شدت بیماری چقدر است.

درمان‌های زیر عمدتاً ارائه می‌شوند:

• کورتیکواستروئیدها: این داروها با کاهش التهاب در بدن به کنترل علائم کمک می‌کنند.
• داروهای شیمی‌درمانی: این داروها با کنترل سرعت رشد بیش از حد سلول‌های سیستم لنفاوی عمل می‌کنند. ریتوکسیماب معمولاً برای MCD مرتبط با HHV-8 استفاده می‌شود.
• ایمونوتراپی: این درمان‌ها با آرام کردن سیستم ایمنی بیش‌فعال بدن شما عمل می‌کنند. سیلتوکسیماب (سیلوانت®) تنها داروی تأیید شده برای iMCD است.
• داروهای ضد ویروسی: اگر MCD مرتبط با HHV-8 دارید، ممکن است این داروها برای کنترل عفونت HIV یا HHV-8 به شما داده شود.

چه ساعتی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر متوجه توده یا برآمدگی روی گردن، زیر بغل یا کشاله ران خود شدید که می‌توانید آن را لمس کنید، حتماً به پزشک خود اطلاع دهید.

همچنین، اگر علائم ذکر شده در این مقاله، مانند تب بی‌دلیل، کاهش وزن و خستگی مفرط، برای چند هفته ادامه پیدا کردند، حتماً به پزشک مراجعه کنید.

آیا با این بیماری می‌توان زندگی کرد؟

پاسخ این سوال بستگی به نوع کسلمن شما دارد.

فرد مبتلا به UCD می‌تواند انتظار نتایج بسیار خوبی داشته باشد . هنگامی که تومور با جراحی برداشته می‌شود، بیماری اغلب به طور کامل درمان می‌شود. پس از درمان، این موضوع بر امید به زندگی طبیعی شما تأثیری نخواهد گذاشت.

پیش‌آگهی برای افراد مبتلا به MCD کمی پیچیده است . بسته به نوع و شدت بیماری متفاوت است. برای برخی، علائم می‌توانند ناگهان شدید و تهدیدکننده زندگی شوند. برای برخی دیگر، علائم می‌توانند مدت زیادی طول بکشند، اما امید وجود دارد. بین ۶۵ تا ۷۵ درصد از افرادی که با MCD تشخیص داده می‌شوند، بیش از پنج سال زنده می‌مانند . این وضعیت با درمان‌های جدید در حال بهبود است.

هیچ پاسخ ساده و یکسانی برای همه در مورد بیماری کسلمن وجود ندارد. این به تجربه شما، نوع بیماری که دارید و اینکه آیا بیماری‌های دیگری مانند HIV، TAFRO یا POEMS دارید یا خیر، بستگی دارد. گاهی اوقات جراحی و نظارت مداوم پزشکی کافی خواهد بود. یا ممکن است لازم باشد در طول زندگی خود چندین درمان دریافت کنید. بنابراین بهتر است در مورد وضعیت، درمان و آینده خود با پزشک خود صریح صحبت کنید.