بیایید به زبان ساده در مورد سرطان خون به نام CML (لوسمی میلوئیدی مزمن) بیاموزیم.

بسیاری از ما از کلمه "سرطان" می‌ترسیم. این یک چیز بسیار رایج است. اما امروزه، به دلیل پیشرفت بسیار زیاد علم پزشکی، زندگی عادی با برخی از انواع سرطان امکان‌پذیر شده است. امروز، ما در مورد یکی از این نوع سرطان خون صحبت خواهیم کرد. آن CML است که مخفف لوسمی میلوئیدی مزمن است. ممکن است این نام را بعد از یک آزمایش خون معمولی شنیده باشید. بنابراین، بیایید بدون ترس، با جزئیات در مورد آن صحبت کنیم.

خب، پس این CML چیه؟

به عبارت ساده، CML سرطان خون ماست. این سرطان از مغز استخوان درون استخوان‌های ما شروع می‌شود. مغز استخوان مانند کارخانه‌ای است که انواع سلول‌های مورد نیاز بدن ما یعنی گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها را می‌سازد. در CML، مشکلی در سلول‌های بنیادی میلوئیدی موجود در این سلول‌های مغز استخوان پیش می‌آید و آنها شروع به تقسیم و تکثیر غیرقابل کنترل می‌کنند.

به این نوع سرطان، «لوسمی میلوئیدی مزمن» یا «لوسمی گرانولوسیتی مزمن» نیز گفته می‌شود.

اما مهمترین و بهترین خبر این است که با درمان‌های پیشرفته امروزی، اکثر افراد مبتلا به CML می‌توانند امید به زندگی طبیعی داشته باشند . این بدان معناست که به جای یک بیماری کشنده، به یک بیماری مزمن تبدیل شده است که می‌توان آن را با دارو کنترل کرد.

این CML با چه سرعتی پیشرفت می‌کند؟

کلمه "مزمن" به معنای "طولانی مدت" است. و این بیماری نیز به همین شکل است. CML یک بیماری بسیار شایع است. گاهی اوقات می‌تواند سال‌ها بدون هیچ علامتی وجود داشته باشد. بسیاری از افراد به طور تصادفی متوجه ابتلای خود به این بیماری می‌شوند، زمانی که آزمایش خون به دلیل دیگری ناهنجاری در تعداد سلول‌های خونی آنها را نشان می‌دهد.

اما اگر درمان نشود، می‌تواند در عرض سه تا چهار سال به یک وضعیت تهدیدکننده زندگی تبدیل شود. بنابراین، تشخیص و شروع زودهنگام درمان بسیار مهم است.

فرد مبتلا به CML ممکن است چه علائمی را تجربه کند؟

اغلب، ممکن است در مراحل اولیه هیچ علامت عمده‌ای وجود نداشته باشد. با این حال، برخی علائم رایج وجود دارند که به مرور زمان ظاهر می‌شوند. اینها اغلب چیزهایی هستند که ما فکر می‌کنیم طبیعی هستند و آنها را نادیده می‌گیریم.

چرا سرطان خون CML ایجاد می‌شود؟ آیا ارثی است؟

این سوال برای بسیاری از افراد پیش می‌آید. مهم‌ترین نکته‌ای که باید در اینجا بدانیم این است که CML یک بیماری ارثی نیست . این بدان معناست که کودکان صرفاً به دلیل ابتلای والدینشان به آن، به آن مبتلا نمی‌شوند. و این بیماری ارثی نیست.

بسیار خوب، حالا بیایید ببینیم که این چگونه کار می‌کند. به عبارت ساده، اینگونه است:

۱. تغییری در ژن‌های سلول‌های بنیادی ما رخ می‌دهد و یک ژن جدید و اضافه شده به نام «BCR-ABL» تشکیل می‌شود.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

۳. این آنزیم‌ها را مانند کلیدهای «روشن» و «خاموش» یک چراغ در نظر بگیرید. اینها همان چیزی هستند که تقسیم سلولی را کنترل می‌کنند.

۴. اما آن آنزیم «تیروزین کیناز» که به طور غیرطبیعی تشکیل شده، کلید «خاموش» ندارد. همیشه «روشن» است.

۵. از آنجا که هیچ کلید «خاموشی» وجود ندارد، سلول‌های بنیادی موجود در مغز استخوان همچنان سیگنال‌هایی برای تقسیم، تقسیم و تکثیر غیرقابل کنترل دریافت می‌کنند.

۶. در نتیجه، تعداد زیادی گلبول سفید نابالغ (که به آنها «بلاست» نیز گفته می‌شود) شروع به تشکیل می‌کنند.

۷. با گذشت زمان، این سلول‌های غیرطبیعی مغز استخوان را پر می‌کنند. سپس مغز استخوان توانایی خود را در ساخت گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌های سالم از دست می‌دهد. در نتیجه، علائم ذکر شده در بالا شروع به ظاهر شدن می‌کنند.

خطرات و عوارض احتمالی این

عوامل خطر

تنها عامل خطر شناخته شده برای ابتلا به CML، قرار گرفتن در معرض سطوح بسیار بالای تشعشع است. با این حال، این مورد بسیار نادر است. سطوح تشعشعی که در زندگی عادی با آن مواجه می‌شویم (به عنوان مثال، از گرفتن عکس با اشعه ایکس) باعث ایجاد آن نمی‌شوند.

عوارض احتمالی

CML می‌تواند دو عارضه اصلی ایجاد کند:

• کم خونی: کاهش تولید گلبول‌های قرمز سالم خون که باعث کاهش میزان اکسیژن مورد نیاز بدن شده و باعث خستگی و رنگ‌پریدگی می‌شود.
• اسپلنومگالی: تعداد زیادی از سلول‌های خونی غیرطبیعی در طحال تجمع می‌یابند و باعث تورم آن می‌شوند. این می‌تواند باعث ناراحتی معده و احساس پری حتی پس از خوردن مقدار کمی غذا شود.

علاوه بر این، برخی مطالعات نشان داده‌اند که افراد مبتلا به CML ممکن است کمی بیشتر در معرض خطر ابتلا به انواع دیگر سرطان (سرطان‌های ثانویه) باشند.

پزشکان چگونه CML را تشخیص می‌دهند؟

پزشک شما ممکن است با یک آزمایش خون ساده به این موضوع مشکوک شود. با این حال، برای تأیید بیماری، آزمایش‌های خاصی که تغییرات ژن‌ها را بررسی می‌کنند، مورد نیاز است.

مراحل سرطان خون CML چیست؟

برخلاف سایر سرطان‌ها، سرطان خون CML به عنوان "مراحل ۱، ۲، ۳، ۴" طبقه‌بندی نمی‌شود. در عوض، به عنوان "فاز" طبقه‌بندی می‌شود. این امر با تعداد گلبول‌های سفید نابالغ (بلاست‌ها) در خون و مغز استخوان تعیین می‌شود.

• مرحله مزمن: این اولین مرحله است. کمتر از 10٪ سلول‌های «بلاست» در خون و مغز استخوان وجود دارد. 80 تا 90 درصد از افراد مبتلا به CML در این مرحله هستند. این افراد ممکن است علائمی داشته باشند یا نداشته باشند.
• مرحله تسریع‌شده: در این مرحله، تعداد سلول‌های «بلاست» به ۱۰ تا ۱۹ درصد افزایش می‌یابد. علائم شروع به آشکارتر شدن می‌کنند.
• مرحله بلاست یا بحران بلاست: این شدیدترین و تهدیدکننده‌ترین مرحله است. تعداد سلول‌های «بلاست» 20٪ یا بیشتر افزایش می‌یابد. علائمی مانند خستگی مفرط، تب و کاهش وزن شدید می‌شوند.
• CML مقاوم: این نامی است که به CML ای داده شده است که به درمان پاسخ نمی‌دهد یا پس از درمان عود می‌کند.

درمان‌های CML چیست؟

اینجاست که خبر خوب در مورد CML مطرح می‌شود. امروزه درمان‌های بسیار موثری برای این بیماری وجود دارد.

درمان اصلی، دسته‌ای از داروها به نام مهارکننده‌های تیروزین کیناز (TKI) است. این داروها به صورت قرص مصرف می‌شوند.

آنزیم غیرمعمولی که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم و مانند یک کلید "روشن" عمل می‌کند را به خاطر دارید؟ این داروها این آنزیم را هدف قرار می‌دهند. کاری که مهارکننده‌های تیروزین کیناز انجام می‌دهند این است که آن آنزیمی را که کلید "خاموش" ندارد، از کار می‌اندازند. آنها آن را مسدود می‌کنند. سپس آن سلول‌های CML که به طور غیرقابل کنترلی تقسیم می‌شوند، سیگنال تقسیم را دریافت نمی‌کنند و پس از مدتی آن سلول‌ها می‌میرند.

این مهارکننده‌های تیروزین کیناز (TKIs) تفاوت زیادی در زندگی بیماران CML ایجاد کرده‌اند. قبل از ورود این داروها، تنها حدود 20٪ از افراد مبتلا به CML به مدت 5 سال زنده می‌ماندند. اما امروزه، با مهارکننده‌های تیروزین کیناز، این درصد به بیش از 90٪ افزایش یافته است.

این داروها اغلب مادام العمر مصرف می‌شوند. برخی از انواع رایج مهارکننده‌های تیروزین کیناز عبارتند از:

• ایماتینیب
• داساتینیب
• نیلوتینیب
• بوسوتینیب
• پوناتینیب

آیا مهارکننده‌های تیروزین کیناز عوارض جانبی دارند؟

بله، مانند هر دارویی، ممکن است عوارض جانبی وجود داشته باشد. اما معمولاً می‌توان آنها را مدیریت کرد. رایج‌ترین آنها عبارتند از:

• درد معده
• خستگی
• اسهال
• غلتاندن عضلات
• ادم
• گاهی اوقات، مواردی مانند آسیب کبدی و کاهش تعداد گلبول‌های خون ممکن است رخ دهد.

پزشک شما در مورد این عوارض جانبی با شما صحبت خواهد کرد و به شما در مدیریت آنها کمک خواهد کرد.

آیا CML به طور کامل قابل درمان است؟

در حال حاضر، تنها راه "درمان" CML پیوند سلول‌های بنیادی آلوژنیک است. این شامل پیوند سلول‌های بنیادی از یک فرد سالم به بیمار است. با این حال، این یک درمان بسیار پیچیده و پرخطر است. بنابراین، معمولاً فقط برای بیمارانی انجام می‌شود که به مهارکننده‌های تیروزین کیناز (TKI) پاسخ نمی‌دهند.

زندگی با CML چگونه است و چشم انداز آن چیست؟

وقتی CML با درمان به حالت بهبودی می‌رسد، دیگر علائمی ندارید و هیچ نشانه‌ای از بیماری در آزمایش‌ها قابل تشخیص نیست. این بدان معناست که می‌توانید زندگی عادی داشته باشید. اما برای کنترل بیماری باید به مصرف دارو ادامه دهید. همچنین باید مرتباً برای آزمایش خون به پزشک مراجعه کنید تا از میزان تأثیر درمان شما اطمینان حاصل شود.

بهبودی بدون درمان (TFR)

این جدیدترین و امیدوارکننده‌ترین پیشرفت در درمان CML است. این بدان معناست که برخی از بیمارانی که مدتی است داروهای مهارکننده تیروزین کیناز مصرف می‌کنند و بیماری‌شان به خوبی کنترل شده است، اکنون می‌توانند تحت نظر پزشک خود مصرف دارو را متوقف کنند. حتی پس از قطع دارو، بیماری برنگشت. اما این برای همه امکان‌پذیر نیست. برای این کار باید شرایط خاصی را داشته باشید.

سوالات مهمی که باید از پزشک خود بپرسید

وقتی متوجه می شوید که به CML مبتلا هستید، طبیعی است که سوالات زیادی در ذهنتان ایجاد شود. نترسید، این موارد را از پزشک خود بپرسید.

• من به چه مرحله‌ای از سرطان خون CML مبتلا هستم؟
• چه گزینه‌های درمانی دارم؟
• در طول درمان چه احساسی خواهم داشت؟ عوارض جانبی چیست؟
• آیا می‌توانم در حین درمان به کارم ادامه دهم؟
• برای بررسی موفقیت‌آمیز بودن درمان، چند وقت یکبار باید آزمایش خون بدهم؟
• احتمال اینکه بیماری من به حالت بهبودی برود چقدر است؟
• آیا پیوند سلول‌های بنیادی برای شرایط من مناسب است؟
• با چه کسی می‌توانم در مورد مدیریت هزینه‌های درمان صحبت کنم؟