آیا از این بیماری نادر در قلب کودک خود (بطن راست با دو خروجی) آگاه هستید؟

آیا پوست و لب‌های نوزاد شما کمی آبی به نظر می‌رسد؟ آیا به نظر می‌رسد که در تنفس کمی مشکل دارد؟ یا وقتی شیر می‌نوشد زیاد عرق می‌کند؟ این موارد را به عنوان تصادفی رد نکنید. گاهی اوقات این موارد می‌توانند نشانه‌هایی از یک بیماری قلبی باشند که نوزاد شما با آن متولد شده است. امروز ما در مورد یک بیماری قلبی نادر صحبت می‌کنیم که شما، به عنوان والدین، قطعاً باید از آن آگاه باشید. این بیماری بطن راست دو خروجی یا به اختصار DORV است.

به عبارت ساده، بطن راست با دو خروجی (DORV) چیست؟

برای درک این موضوع، ابتدا بیایید در مورد نحوه عملکرد یک قلب سالم فکر کنیم. قلب ما مانند یک خانه کوچک با چهار اتاق است. دو اتاق بالا و دو اتاق پایین. دو اتاق بزرگ و قوی در زیر، بطن نامیده می‌شوند. یکی در سمت راست (بطن راست) و دیگری در سمت چپ (بطن چپ) قرار دارد.

این چیزی است که معمولاً اتفاق می‌افتد:

• شریان ریوی، رگ خونی اصلی که خون "کثیف" و کم اکسیژن را به ریه‌ها منتقل می‌کند، از بطن راست شروع می‌شود.
• بزرگترین رگ خونی، آئورت، از بطن چپ شروع می‌شود و خون "تمیز" را که از ریه‌ها اکسیژن گرفته شده است، به سراسر بدن منتقل می‌کند.

خیلی قشنگه، نه؟ یه لوله بزرگ تو هر اتاق.

حال، در مورد DORV، این نظم مختل می‌شود. در نوزادی که DORV دارد، هر دو رگ خونی اصلی که ذکر کردیم، شریان ریوی و آئورت، یا به طور کامل یا جزئی به بطن راست متصل هستند. سپس، بطن چپ یا به هیچ رگ خونی اصلی متصل نیست، یا فقط بخش بسیار کوچکی از آن متصل است.

این موضوع دو سوال را مطرح می‌کند:

۱. خون تمیز و غنی از اکسیژن که باید به سایر قسمت‌های بدن منتقل شود، با خون ناخالص و کم‌اکسیژن مخلوط می‌شود.

۲. خون بیشتری از آنچه مورد نیاز است از طریق ریه‌ها پمپ می‌شود. این امر فشار زیادی را بر قلب و ریه‌ها وارد می‌کند. با گذشت زمان، این اندام‌ها می‌توانند آسیب ببینند.

چه مشکلات دیگری را می‌توان با DORV مشاهده کرد؟

نوزادان مبتلا به DORV گاهی اوقات عوارض زایمان دیگری را نیز تجربه می‌کنند. برخی از این عوارض عبارتند از:

• اختلال عملکرد مژک‌ها: مشکلاتی در عملکرد بخش‌های بسیار ظریف و مو مانند دستگاه تنفسی نوزاد.
• هتروتاکسی: قرار گرفتن اندام‌های قفسه سینه و شکم نوزاد در مکان‌هایی غیر از مکان طبیعی آنها.
• چرخش نامناسب روده: پیچ خوردگی غیرطبیعی روده نوزاد.
• تنگی دریچه ریوی: باریک شدن یا تنگ شدن دریچه بین بطن راست و شریان ریوی.
• هیپوپلازی بطنی: یک یا هر دو حفره قلب کوچکتر از حد طبیعی هستند.

آیا انواع مختلفی از DORV وجود دارد؟ چگونه می‌توان آنها را از هم تشخیص داد؟

بله، چندین نوع DORV وجود دارد. این طبقه‌بندی بر اساس یک نکته بسیار مهم تعیین می‌شود. اینکه تقریباً هر نوزادی که DORV دارد، سوراخی در دیواره بین دو حفره قلب نیز دارد (نقص دیواره بین بطنی - VSD). این سوراخ مانع از جریان یافتن خون بین دو حفره می‌شود.

پزشکان DORV را بر اساس محل قرارگیری VSD یا سوراخ، طبقه‌بندی می‌کنند.

دانستن دقیق نوع این بیماری برای برنامه‌ریزی درمان بسیار مهم است.

مامان و بابا، مراقب این علائم باشید!

علائم DORV معمولاً در چند روز یا چند هفته اول پس از تولد ظاهر می‌شوند. باید در مورد این موارد بسیار مراقب باشید.

چه چیزی باعث این بیماری می‌شود؟ چه عوارضی ممکن است رخ دهد؟

در واقع، محققان هنوز علت قطعی برای DORV پیدا نکرده‌اند. با این حال، مشخص شده است که حدود ۵۰٪ از نوزادان مبتلا به این بیماری، نوعی تغییر در کروموزوم‌های خود، بخش‌هایی از اطلاعات ژنتیکی ما (DNA)، دارند.

اگر DORV به درستی درمان نشود، عوارض می‌تواند به مرور زمان ایجاد شود.

• بی‌نظمی‌های ضربان قلب (آریتمی)
• مشکلات دریچه قلب
• نارسایی قلبی
• فشار خون ریوی
• عفونت پوشش داخلی قلب (اندوکاردیت)

پزشکان چگونه وضعیت DORV را تشخیص می‌دهند؟

گاهی اوقات، این نوع بیماری قلبی حتی قبل از تولد نوزاد، در طول اسکن‌های دوران بارداری قابل تشخیص است. اسکن مخصوصی که برای این کار استفاده می‌شود، «اکوکاردیوگرام جنین» نام دارد.

اگر این امکان وجود نداشته باشد، پزشکان تنها زمانی به این موضوع مشکوک می‌شوند که علائمی که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم، پس از تولد نوزاد ظاهر شوند. سپس نوزاد را معاینه می‌کنند.

• بررسی کنید که آیا پوست نوزاد به رنگ آبی در آمده است یا خیر.
• قلب با گوشی پزشکی گوش داده می‌شود تا هرگونه صدای غیرطبیعی (سوفل) بررسی شود.
• پالس اکسیمتری آزمایشی است که با قرار دادن یک وسیله کوچک گیره مانند روی انگشت یا گوش نوزاد، میزان اکسیژن خون نوزاد را اندازه گیری می کند. این یک آزمایش ساده است که به نوزاد آسیبی نمی رساند.

پس از این آزمایش‌های اولیه، ممکن است چندین آزمایش دیگر برای تأیید تشخیص انجام شود.

• آزمایش‌های تصویربرداری غیرتهاجمی: سی‌تی‌اسکن، ام‌آر‌آی و اشعه ایکس که در خارج از بدن نوزاد انجام می‌شوند.
• الکتروکاردیوگرام (ECG یا EKG): آزمایشی بدون درد که فعالیت الکتریکی قلب را اندازه‌گیری می‌کند.
• اکوکاردیوگرام (اکو): این روش مانند اسکن قلب است. در این روش از امواج صوتی برای مشاهده واضح همه چیز در مورد قلب، از جمله شکل، عملکرد و نحوه اتصال رگ‌های خونی آن استفاده می‌شود.
• کاتتریزاسیون قلبی: در این روش، یک لوله بسیار نازک (کاتتر) از طریق رگ خونی در کشاله ران یا بازوی نوزاد وارد قلب می‌شود تا اطلاعات بسیار دقیقی در مورد فشار، سطح اکسیژن و ساختار قلب به دست آید.

نگران نباشید، درمانی برای این مشکل وجود دارد! - بیایید در مورد جراحی اطلاعات کسب کنیم

تقریباً هر نوزادی که مبتلا به DORV است، در سال اول زندگی خود به جراحی قلب باز نیاز خواهد داشت. این ممکن است برای شما ترسناک به نظر برسد. این طبیعی است. اما به یاد داشته باشید، با فناوری پزشکی امروزی، این جراحی‌ها می‌توانند با موفقیت بسیار زیادی انجام شوند.

پزشک و جراح قلب شما هنگام تصمیم‌گیری در مورد جراحی، عوامل مختلفی را در نظر می‌گیرند.

• نوع DORV نوزاد چیست؟
• اینکه آیا مشکلات دیگری در قلب یا سایر اندام‌های نوزاد وجود دارد یا خیر.
• سلامت کلی نوزاد.

انواع مختلفی از جراحی وجود دارد که معمولاً انجام می‌شوند.

• ترمیم داخل بطنی: در این روش، جراح با استفاده از یک وصله مخصوص، تونلی از طریق VSD یا سوراخ قلب ایجاد می‌کند. این تونل مسیری را برای جریان خون از بطن چپ به آئورت ایجاد می‌کند.
• ترمیم دو بطنی یا تعویض شریانی: اگر هر دو بطن نوزاد در وضعیت خوبی باشند و DORV از نوع VSD زیر ریوی (Taussig-Bing) باشد، جراح ممکن است جراحی برای برداشتن آئورت و اتصال آن به بطن چپ انجام دهد.
• ترمیم تک بطنی (عمل فونتان): اگر DORV بسیار پیچیده باشد، جراح ممکن است این جراحی را توصیه کند. این شامل هدایت خون کم اکسیژن از قسمت تحتانی بدن به طور مستقیم به ریه‌ها است. این یک جراحی پیچیده است که شامل چندین مرحله می‌شود.

هر جراحی قلب خطراتی دارد. این خطرات شامل خونریزی، لخته شدن خون، عفونت و مشکلات مربوط به بیهوشی می‌شود. اما پزشکان تمام تلاش خود را می‌کنند تا این خطرات را به حداقل برسانند.

زندگی پس از عمل جراحی چگونه خواهد بود؟

بعد از عمل جراحی، نوزاد باید به مدت یک هفته یا بیشتر در بیمارستان بستری شود. مدت زمان بستری شدن بسته به نوع جراحی انجام شده و وضعیت نوزاد متفاوت خواهد بود.

اما نکته‌ای که باید به خاطر داشت این است که فردی که تحت عمل جراحی DORV قرار گرفته است، باید تا آخر عمر تحت نظر متخصص قلب و عروق باشد. مراجعه به پزشک برای معاینات در زمان تعیین شده و انجام آزمایش‌های لازم ضروری است.

برخی افراد ممکن است حتی سال‌ها پس از جراحی، ضربان قلب نامنظم یا مشکلات قلبی را تجربه کنند، بنابراین مهم است که همیشه مراقب سلامتی خود باشید.

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم و چه زمانی به ETU مراجعه کنیم؟

حتی پس از جراحی، مراقب فرزندتان باشید. در صورت بروز علائم زیر، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید.

• اگر ضربان قلب غیرطبیعی، سریع یا کوبنده‌ای احساس می‌کنید.
• اگر درد قفسه سینه یا مشکل در تنفس دارید (اینها ممکن است علائم حمله قلبی باشند).

در موارد زیر، کودک را بدون تأخیر به واحد درمان اورژانس (ETU) نزدیکترین بیمارستان ببرید.

سوالات مهمی که باید از پزشک خود بپرسید

طبیعی است که وقتی متوجه می‌شوید فرزندتان به بیماری DORV مبتلا شده است، سوالات زیادی داشته باشید. هیچ چیز را پیش خودتان نگه ندارید. همه چیز را از پزشک خود بپرسید و برایش توضیح دهید. در اینجا چند سوال وجود دارد که می‌توانید بپرسید.

۱. فرزند من چه نوع DORV دارد؟

۲. چه نوع جراحی می‌خواهید انجام دهید؟

۳. چه زمانی باید جراحی انجام شود؟

۴. خطرات جراحی چیست؟

۵. خطرات عدم انجام جراحی چیست؟

۶. آیا فرزند من بعد از این جراحی به جراحی‌های بیشتری نیاز خواهد داشت؟

۷. آیا فرزندم مجبور است تا آخر عمر دارو مصرف کند؟

وقتی با پرسیدن سوالاتی از این قبیل، همه چیز را به درستی بدانید، قادر خواهید بود بدون ترس تصمیمات آگاهانه بگیرید.

بطن راست با دو خروجی، DORV، بیماری مادرزادی قلب، بیماری قلبی نوزاد، سوراخ در قلب، VSD، سیانوز