آیا کودک شما از یک بیماری قلبی نادر رنج می‌برد؟ بیایید به زبان ساده در مورد ناهنجاری ابشتین اطلاعات کسب کنیم.

آیا کوچولوی شما همیشه احساس خستگی می‌کند؟ آیا به نظر می‌رسد که کمی در تنفس مشکل دارد؟ آیا پوست او گاهی اوقات آبی به نظر می‌رسد؟ در حالی که این موارد اغلب می‌توانند طبیعی باشند، گاهی اوقات می‌توانند به دلیل مشکل مادرزادی قلب باشند. امروز می‌خواهیم در مورد یکی از این بیماری‌های قلبی نادر اما بسیار مهم صحبت کنیم. آنومالی ابشتین یا «(ناهنجاری ابشتین)» است.

ناهنجاری ابستین دقیقاً چیست؟

به عبارت ساده، این یک بیماری مادرزادی قلبی است. یعنی نقصی در قلب که در دوران جنینی ایجاد می‌شود. قلب ما چهار حفره دارد، دو حفره بالایی و دو حفره پایینی. بین این حفره‌ها دریچه‌هایی وجود دارد که مانند در عمل می‌کنند. این دریچه‌ها جریان خون را فقط در یک جهت کنترل می‌کنند.

ناهنجاری ابشتین عمدتاً بر دریچه سه لتی که بین حفره بالایی (دهلیز راست) و حفره پایینی (بطن راست) در سمت راست قلب قرار دارد، تأثیر می‌گذارد. در این بیماری دو اتفاق اصلی رخ می‌دهد:

۱. دریچه به طور نادرست قرار گرفته است: این دریچه سه لتی بسیار پایین‌تر از حد معمول، در حفره تحتانی سمت راست قرار گرفته است.

۲. لت‌های دریچه به درستی تشکیل نشده‌اند: لت‌های دریچه شکل غیرطبیعی دارند. گاهی اوقات حتی ممکن است به دیواره قلب بچسبند.

به این فکر کنید که وقتی یک در به درستی بسته نمی‌شود چه اتفاقی می‌افتد. به همین ترتیب، چون این دریچه به درستی بسته نمی‌شود، خونی که باید از حفره پایینی پمپ شود، به حفره بالایی برمی‌گردد.

این باعث می‌شود که حفره بالایی در سمت راست قلب بزرگتر شود. همچنین، حفره پایینی که دریچه‌ای در موقعیت پایین‌تری دارد، فضای کمتری برای عملکرد صحیح دارد. با گذشت زمان، این سمت راست بزرگ شده قلب می‌تواند ضعیف شده و حتی منجر به نارسایی قلبی شود.

اغلب، کودکانی که «ناهنجاری ابشتین» دارند، بیماری‌های قلبی دیگری نیز دارند. شایع‌ترین آن، وجود سوراخی در دیواره بین دو حفره بالایی قلب است. به این حالت «نقص دیواره بین دهلیزی - ASD » گفته می‌شود.

علائم این بیماری چیست؟

طیف علائم بسیار گسترده است. گاهی اوقات، اگر بیماری بسیار شدید باشد، علائم ممکن است ظرف چند روز پس از تولد ظاهر شوند. با این حال، اگر بیماری چندان شدید نباشد، ممکن است تا دوران نوجوانی هیچ علامتی وجود نداشته باشد.

چرا این اتفاق می‌افتد؟ دلیلش چیست؟

در واقع، اغلب یافتن علت خاصی برای این امر دشوار است. اما پزشکان معتقدند که تغییرات ژنتیکی ممکن است در این امر نقش داشته باشند. همچنین این باور وجود دارد که قرار گرفتن در معرض داروهای خاصی مانند لیتیوم یا بنزودیازپین‌ها در دوران بارداری نیز ممکن است خطر کمی ایجاد کند. اما این موارد هنوز در مرحله تحقیق هستند.

پزشک چگونه این را تشخیص می‌دهد؟ (آزمایش)

اگر فرزند شما این علائم را دارد، پزشک ابتدا کودک را به دقت معاینه می‌کند. سپس، ممکن است چندین آزمایش برای تعیین دقیق عملکرد قلب تجویز کند.

• اکوکاردیوگرام: این مهمترین آزمایش است. مشابه اسکن سونوگرافی از جنین در رحم، تصویر دقیقی از قلب تهیه می‌کند. این آزمایش می‌تواند محل قرارگیری دریچه‌ها، شکل آنها، میزان نشت خون به عقب، و اندازه حفره‌های قلب را نشان دهد.
• الکتروکاردیوگرام (EKG): این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب را اندازه‌گیری می‌کند. این آزمایش به تشخیص ضربان قلب نامنظم (آریتمی) کمک می‌کند.
• ام آر آی قلب: این روش می‌تواند تصاویر واضح‌تر و سه‌بعدی از قلب و دریچه‌ها ایجاد کند. این روش در مواقعی مانند قبل از عمل جراحی بسیار مهم است.
• تست استرس ورزشی: برای کودکان بزرگتر، نوار قلب در حالی که روی تردمیل راه می‌روند انجام می‌شود. این به بررسی نحوه واکنش قلب به فعالیت بدنی کمک می‌کند.
• هولتر مانیتور: این دستگاه کوچکی است که به مدت ۲۴ تا ۴۸ ساعت روی بدن قرار می‌گیرد. این دستگاه ضربان قلب را در طول روز ثبت می‌کند و برای تشخیص هرگونه ضربان قلب نامنظم که در طول روز رخ می‌دهد، استفاده می‌شود.

چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟

درمان به شدت بیماری و علائم کودک بستگی دارد.

درمان با دارو

اگر علائم شدید نباشد، پزشک ممکن است تصمیم بگیرد که وضعیت کودک را تحت نظر داشته باشد. اگر علائم نارسایی قلبی وجود داشته باشد، ممکن است داروهایی برای کمک به عملکرد بهتر قلب یا دفع مایعات اضافی از بدن تجویز کند. اگر ضربان قلب نامنظم باشد، داروهایی نیز برای کنترل آن وجود دارد.

عمل جراحی

اگر علائم شدید باشند یا قلب به تدریج ضعیف شود، ممکن است جراحی ضروری باشد.

• ترمیم دریچه: اولین انتخاب جراحان همیشه تلاش برای ترمیم و رفع مشکل دریچه خود کودک است. با استفاده از بافت خود کودک، فلپ‌های دریچه طوری تنظیم می‌شوند که به درستی کار کنند.
• تعویض دریچه: اگر دریچه به گونه‌ای آسیب دیده باشد که قابل ترمیم نباشد، یک دریچه مصنوعی به جای آن کاشته می‌شود. این دریچه‌ها می‌توانند از فلز (دریچه مکانیکی) یا از بافت حیوانی (دریچه بیولوژیکی) ساخته شوند. اگر دریچه فلزی قرار داده شود، شما باید تا آخر عمر رقیق‌کننده خون مصرف کنید.
• سایر روش‌ها: در طول جراحی، سوراخ قلب (ASD) می‌تواند بسته شود و بخشی از قلب که باعث ضربان قلب نامنظم می‌شود (کاتتر ابلیشن) درمان شود.

چه نکات خاصی را باید رعایت کرد؟

کودکی که این بیماری را دارد نیاز به نظارت مادام‌العمر توسط متخصص قلب دارد. حتی پس از جراحی، مراجعه به کلینیک‌ها برای معاینات در زمان‌های تعیین‌شده ضروری است.

اگر فرزند شما این بیماری را دارد، به علائم زیر توجه کنید:

• اگر پوست بیشتر اوقات آبی رنگ شود.
• اگر فعالیت، دویدن و بازی کودک کاهش یابد.
• اگر تورم در بدن وجود داشته باشد.
• اگر احساس می‌کنید قلبتان تندتر می‌زند.

اگر متوجه تغییراتی از این دست شدید، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید .

همچنین، در برخی موارد، مانند قبل از دندان درآوردن، پزشک ممکن است برای جلوگیری از عفونت‌های قلبی، مصرف آنتی‌بیوتیک را توصیه کند. همیشه دقیقاً دستورالعمل‌های پزشک را دنبال کنید.