قلب ما واقعاً عضو شگفتانگیزی است، اینطور نیست؟ اما گاهی اوقات، به دلیل تغییرات خاصی که در بدو تولد رخ میدهد، ممکن است مشکلات جزئی در عملکرد قلب ایجاد شود. امروز قصد داریم در مورد یک بیماری قلبی نادر که افراد زیادی به آن مبتلا نیستند صحبت کنیم. این بیماری ناهنجاری ابشتین نام دارد. اگرچه ممکن است نام آن کمی ترسناک به نظر برسد، اما بیایید آن را به سادگی درک کنیم.
بنابراین ناهنجاری ابستین چیست؟
به عبارت ساده، ناهنجاری ابشتین یک بیماری قلبی است که از بدو تولد وجود دارد . همچنین به آن "مادرزادی" گفته میشود، به این معنی که از بدو تولد وجود دارد. "ناهنجاری" به معنای چیزی غیرمعمول یا غیرمنتظره است. در این بیماری ، دریچه سه لتی، یکی از چهار دریچه قلب ما، عمدتاً تحت تأثیر قرار میگیرد.
کمی فکر کنید، چیزهایی مثل در بین حفرههای قلب ما وجود دارند که به جریان خون فقط در یک جهت کمک میکنند. این همان چیزی است که ما دریچه مینامیم. دریچه سه لتی یکی از آنهاست. این وضعیت اولین بار در سال ۱۸۶۶ توسط یک پزشک آلمانی به نام ویلهلم ابشتاین توصیف شد. به همین دلیل است که به نام او نامگذاری شده است.
در ناهنجاری ابشتین چه اتفاقی برای دریچه سه لتی میافتد؟
دو تغییر اصلی در دریچه سه لتی قلب فرد مبتلا به این بیماری قابل مشاهده است:
۱. دریچه به درستی شکل نگرفته است (تغییر شکل داده است): لتها، لتهایی که با هر ضربان قلب باز و بسته میشوند، به طور طبیعی شکل نگرفتهاند. گاهی اوقات حتی ممکن است به دیواره قلب بچسبند.
۲. محل قرارگیری شیر متفاوت است: این شیر پایینتر از حد معمول قرار دارد.
این مشکلات باعث میشوند که دریچه به درستی بسته نشود و خون به دهلیز راست فوقانی نشت کند. پزشکان به این حالت برگشت خون میگویند. با ادامه جریان خون به عقب، دهلیز راست به تدریج بزرگ میشود. با گذشت زمان، سمت راست قلب میتواند ضعیف شده و منجر به نارسایی قلبی شود. این یک حمله قلبی نیست، بلکه ناتوانی قلب در پمپاژ صحیح خون است.
چه کسی بیشترین آسیب را از این وضعیت میبیند؟
بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری ابشتین، بیماریهای قلبی دیگری نیز دارند. حدود ۹۴ درصد از افراد مبتلا به ناهنجاری ابشتین، سوراخی در دیواره بین دو حفره بالایی قلب (دهلیزها) دارند. به این نقص، نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) یا سوراخ بیضی باز (PFO) گفته میشود.
همچنین، برخی نقصها را میتوان در سایر دریچههای قلب و حفرههای سمت چپ مشاهده کرد.
ناهنجاری ابشتین چقدر شایع است؟
این یک بیماری بسیار نادر است. تقریباً از هر دویست هزار نوزاد، یک نفر به آن مبتلا میشود. در بین بیماریهای مادرزادی قلب، این بیماری در کمتر از ۱٪ موارد مشاهده میشود.
علائم ناهنجاری ابشتین چیست؟
علائم این بیماری میتواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد و بسته به میزان بدشکلی دریچه ، از خفیف تا شدید متغیر است .
اگر بیماری شدید باشد، علائم معمولاً در بدو تولد یا در چند ماه اول زندگی ظاهر میشوند. در نوزادان خردسال، گاهی اوقات:
- پوست ممکن است به دلیل کمبود اکسیژن در خون (سیانوز) آبی رنگ شود .
- علائم اولیه نارسایی قلبی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تنفس سریع.
- دشواری در تنفس.
- افزایش وزن یک اتفاق بسیار رایج است.
- تورم (ادم) در پاها، شکم یا اطراف چشم.
تصور کنید، اگر یک نوزاد تازه متولد شده همچنان کبود شود و در تنفس مشکل داشته باشد، پزشکان به چنین وضعیتی مشکوک میشوند.
اگر این بیماری خفیف باشد، ممکن است اصلاً هیچ علامتی نداشته باشید، یا علائم ممکن است در بزرگسالی ظاهر شوند. وقتی علائم در بزرگسالان ظاهر میشوند، ممکن است متوجه مواردی مانند موارد زیر شوید:
- تغییر رنگ پوست (به خصوص لبها و ناخنها) به آبی
- ضربان قلب نامنظم (آریتمی).
- اگر نارسایی قلبی رخ دهد:
- درد قفسه سینه.
- سرگیجه یا غش کردن.
- احساس خستگی مداوم.
- مشکل در تنفس، به خصوص هنگام ورزش.
- تورم پاها یا شکم.
چه چیزی باعث ناهنجاری ابشتین میشود؟
راستش را بخواهید، پزشکان هنوز نمیتوانند دقیقاً بگویند که چرا این بیماری رخ میدهد . اعتقاد بر این است که این بیماری ناشی از ترکیبی از عوامل ژنتیکی (یعنی ارثی) و محیطی است. اما اینکه این عوامل چه هستند، هنوز به طور قطعی مشخص نشده است.
این بیماری چگونه تشخیص داده میشود؟ (تشخیص)
وقتی به پزشک مراجعه میکنید، او در مورد علائم شما سؤال میکند و ضربان قلب و فشار خون شما را بررسی میکند. همچنین ممکن است آزمایشهایی برای بررسی عملکرد قلب شما انجام دهد، مانند:
- تصویربرداری قلبی:
- عکسبرداری از قفسه سینه: این آزمایش میتواند بزرگ شدن قلب را بررسی کند.
- ام آر آی قلب: این روش میتواند تصاویر واضحتر و با جزئیات بیشتری از دریچهها و حفرههای قلب ایجاد کند.
- اکوکاردیوگرام: این روش مانند سونوگرافی قلب است. به پزشک اجازه میدهد تا شکل دریچهها و حفرههای قلب و نحوه عملکرد آنها را ببیند. این روش میتواند ناهنجاریهای دریچهای را در ناهنجاری ابشتین به وضوح نشان دهد.
- الکتروکاردیوگرام (ECG): این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب را اندازهگیری میکند. این آزمایش میتواند هرگونه ضربان قلب نامنظم (آریتمی) را تشخیص دهد.
- تست استرس ورزشی: این تست شامل دویدن روی تردمیل یا دوچرخهسواری و گرفتن نوار قلب است. این تست برای بررسی عملکرد قلب شما در هنگام استرس انجام میشود.
- مانیتور هولتر: این دستگاه کوچکی است که به مدت ۲۴ تا ۴۸ ساعت استفاده میشود. در این مدت، هر ضربان قلب را ثبت میکند. این میتواند به پزشک شما ایده خوبی از نحوه تغییر ضربان قلب و ریتم شما در طول روز بدهد.
ناهنجاری ابشتین چگونه درمان میشود؟
درمان بستگی به شدت علائم شما دارد.
- اگر علائم خفیف یا غایب باشند: پزشک قلب شما را مرتباً تحت نظر خواهد گرفت تا ببیند آیا تغییری وجود دارد یا خیر. ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید.
- اگر علائم نارسایی قلبی یا ضربان قلب نامنظم (آریتمی) دارید:
- میتوان داروهایی برای کنترل آن شرایط تجویز کرد.
- اگر قلب شما بزرگ شده یا سابقه ضربان قلب نامنظم دارید، ممکن است از شما خواسته شود فعالیت بدنی خود را محدود کنید . شما باید دقیقاً دستورالعملهای پزشک خود را دنبال کنید.
- اگر علائم شدید باشند: جراحی دریچه سه لتی بهترین گزینه است. این عمل میتواند عملکرد دریچه را در درازمدت بهبود بخشد.
- تلاش برای ترمیم آن با استفاده از بافت دریچه خود بیمار، مناسبترین درمان است.
- اگر آسیب خیلی شدید باشد و نتوان آن را ترمیم کرد، ممکن است نیاز به تعویض دریچه باشد . این کار را میتوان با یک دریچه مکانیکی یا یک دریچه بافت بیولوژیکی انجام داد. با این حال، اگر دریچه مکانیکی قرار داده شود، باید تا آخر عمر داروهای رقیقکننده خون مصرف کنید.
گاهی اوقات ممکن است همزمان با جراحی دریچه سه لتی، جراحیهای قلب دیگری نیز انجام شود. به عنوان مثال، بستن سوراخ بین حفرههای بالایی قلب (ترمیم ASD) یا درمان ضربان قلب نامنظم (درمان آریتمی). درمانهای ضربان قلب نامنظم شامل ابلیشن با کاتتر یا کاشت ضربانساز است.
در موارد بسیار نادر، اگر تمام درمانهای دیگر شکست بخورند، پیوند قلب ممکن است ضروری باشد.
آیا میتوان از ناهنجاری ابشتین پیشگیری کرد؟
از آنجا که پزشکان دقیقاً نمیدانند این بیماری چگونه رخ میدهد، در حال حاضر هیچ راهی برای پیشگیری از آن وجود ندارد .
با این وضعیت، زندگی چگونه پیش خواهد رفت؟ (چشمانداز)
چشمانداز افراد مبتلا به ناهنجاری ابشتین از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است . برخی از نوزادان از این بیماری جان سالم به در نمیبرند. با این حال، برخی دیگر بدون هیچ درمانی زندگی طولانی و طبیعی دارند. به طور کلی، چشمانداز برای افرادی که اشکال خفیفتری از این بیماری را دارند، بهتر است.
حتی پس از جراحی، برخی از مشکلات قلبی ممکن است ادامه داشته باشند. مطالعات نشان دادهاند که امید به زندگی پس از جراحی ممکن است کمی کاهش یابد. یک مطالعه (که افرادی را که بین سالهای ۱۹۷۲ تا ۲۰۰۶ جراحی شده بودند، بررسی کرد) نشان داد که ۲۰ سال پس از جراحی، ۶۵٪ از افراد حداقل یک بار به دلیل بیماری قلبی در بیمارستان بستری شده بودند و ۷۶٪ هنوز زنده بودند.
اما این نکته مهم است: با تکنیکهای پیشرفته جراحی و مراقبتهای بعدی که امروزه در دسترس هستند، نتایج برای کسانی که امروزه تحت عمل جراحی قرار میگیرند، احتمالاً بسیار بهتر خواهد بود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟
اگر به ناهنجاری ابشتین مبتلا هستید، در صورت بدتر شدن علائم یا بروز علائم جدید ، باید فوراً به پزشک خود اطلاع دهید. از این موارد آگاه باشید:
- اگر پوست به طور فزایندهای مایل به آبی شود.
- اگر احساس میکنید بدنتان در حال از دست دادن انرژی است.
- اگر احساس میکنید بدنتان در حال پر شدن از آب است (ورم).
- اگر ضربان قلب تند باشد.
مهمترین پیامی که باید به خانه ببرید
ناهنجاری ابشتین یک بیماری قلبی مادرزادی نادر است. اثرات این بیماری از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت است. اگر در دوران نوزادی تشخیص داده شود، معمولاً خفیف است. افرادی که تا بزرگسالی زنده میمانند، اغلب نوع خفیفتری از این بیماری را دارند. با این حال، آنها همچنین میتوانند با گذشت زمان دچار مشکلاتی مانند ضربان قلب نامنظم (آریتمی) و نارسایی قلبی شوند. در این صورت، ممکن است برای ترمیم یا تعویض دریچه سه لتی و همچنین درمان سایر مشکلات قلبی مرتبط، جراحی لازم باشد.
مهمترین نکته این است که معاینات منظم داشته باشید تا هرگونه تغییر در عملکرد قلب شما تشخیص داده شود و در صورت لزوم در اسرع وقت درمان مؤثر دریافت کنید. نگران نباشید، پزشکان برای کمک به شما در کنارتان هستند.
ناهنجاری ابشتین ، بیماری قلبی، دریچه سه لتی، نقص مادرزادی قلب، نارسایی قلبی، جراحی قلب، علائم
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید