اگر نقص مادرزادی قلب درمان نشود، چه می‌شود؟ بیایید درباره سندرم آیزن‌منگر بیشتر بدانیم

آیا تا به حال در مورد نوزادانی که با سوراخی در قلبشان متولد می‌شوند شنیده‌اید؟ در بیشتر موارد، اگر به سرعت درمان شوند، مشکلی ایجاد نمی‌شود. با این حال، گاهی اوقات، اگر این بیماری‌ها درمان نشوند، می‌توانند به مرور زمان به عوارض بسیار جدی تبدیل شوند. این همان چیزی است که ما آن را سندرم آیزن‌منگر می‌نامیم. اگرچه این موضوع تا حدودی پیچیده است، اما امروز خیلی ساده و به روشی که بتوانید آن را درک کنید، در مورد آن صحبت خواهیم کرد.

به عبارت ساده، سندرم آیزن‌منگر چیست؟

برای درک این موضوع، ابتدا بیایید نحوه‌ی عملکرد قلب را به خاطر بیاوریم. تصور کنید که قلب ما مانند یک خانه‌ی چهار اتاقه است. دو حفره‌ی بالایی و دو حفره‌ی پایینی. سمت راست قلب حاوی خون «کثیف» است که در سراسر بدن گردش می‌کند و اکسیژن کمی دارد. این خون باید با ارسال به ریه‌ها برای اکسیژن‌گیری «تمیز» شود. سمت چپ قلب حاوی خون «تمیز» است که از ریه‌ها جریان دارد و پر از اکسیژن است. این خون به سراسر بدن پمپ می‌شود. به طور معمول، خون بین این دو طرف مخلوط نمی‌شود.

حالا تصور کنید که شما با یک سوراخ در دیواره بین حفره‌های قلب (مثلاً) متولد شده‌اید. فشار در سمت چپ قلب بیشتر از سمت راست است. بنابراین، در مراحل اولیه، مقداری از خون غنی از اکسیژن از طریق آن سوراخ به سمت راست می‌رود و با خون کم اکسیژن مخلوط می‌شود. ما به این پدیده شنت چپ به راست می‌گوییم. این باعث افزایش غیرضروری مقدار خونی می‌شود که به ریه‌ها می‌رود.

در نهایت، فشار داخل ریه‌ها آنقدر افزایش می‌یابد که فشار در سمت راست قلب بیشتر از سمت چپ می‌شود. آن وقت چه اتفاقی می‌افتد؟ جریان خون کاملاً معکوس می‌شود. این بدان معناست که اکنون خون "کثیف" که اکسیژن کمی دارد، به ریه‌ها نمی‌رود و تمیز نمی‌شود، بلکه مستقیماً از طریق آن سوراخ به سمت چپ می‌رود و در سراسر بدن پمپ می‌شود. ما به این پدیده شنت راست به چپ می‌گوییم.

این مجموعه علائم و عوارض ناشی از پمپاژ خون کم اکسیژن به بدن، همان چیزی است که ما آن را سندرم آیزن‌منگر می‌نامیم.

علائم این بیماری چیست؟

علائم اصلی، علائمی هستند که در اثر نرسیدن اکسیژن کافی به بدن (هیپوکسمی) ایجاد می‌شوند. این علائم معمولاً در نوجوانی یا بزرگسالی ظاهر می‌شوند، اما گاهی اوقات می‌توانند در کودکی شروع شوند.

چرا این اتفاق می‌افتد؟ نقص‌های قلبی زمینه‌ساز چیستند؟

همانطور که قبلاً بحث کردیم، این بیماری ناشی از نقص مادرزادی قلب درمان نشده است. در اینجا چند مثال آورده شده است:

• نقص دیواره بین دهلیزی ( ASD ): سوراخی در دیواره بین دو حفره بالایی (دهلیزها) قلب.
• نقص دیواره بین بطنی ( VSD ): سوراخی در دیواره بین دو حفره پایینی (بطن‌ها) قلب.
• مجرای شریانی باز (PDA): اتصال غیرطبیعی بین آئورت و شریان ریوی که باید پس از تولد بسته شود.
• نقص دیواره بین دهلیزی-بطنی: یک سوراخ بزرگ در وسط قلب، همراه با مشکلات دریچه‌های قلب .
• نقص تک بطنی: تنها یکی از دو حفره پایینی قلب به درستی عمل می‌کند.

عوارض دیگری که ممکن است به دلیل این بیماری رخ دهد:

سندرم آیزن‌منگر فقط قلب و ریه‌ها را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد. سطح پایین اکسیژن در بدن می‌تواند منجر به عوارض بسیار دیگری شود.

• اریتروسیتوز ثانویه: بدن گلبول‌های قرمز بیشتری نسبت به نیاز خود برای جایگزینی اکسیژن تولید می‌کند که می‌تواند خون را غلیظ کرده و خطر لخته شدن خون را افزایش دهد.
• خونریزی غیرطبیعی: مواردی مانند سرفه خونی، خونریزی بینی، قاعدگی شدید و خونریزی لثه.
• بی‌نظمی ضربان قلب (آریتمی): ریتم نامنظم قلب.
• لخته‌های خون: اگر این لخته‌های خون به مغز منتقل شوند، ممکن است شرایط جدی مانند سکته مغزی رخ دهد.
• آبسه‌های مغزی.
• انگشتان چماقی شکل.
• اختلال در عملکرد کلیه.
• نارسایی قلبی.
• عفونت قلب (اندوکاردیت عفونی).
• کم‌خونی فقر آهن.

ریسک بالا در دوران بارداری

این نکته بسیار مهمی است. بارداری برای زنی که مبتلا به سندرم آیزن‌منگر است بسیار خطرناک و حتی تهدیدکننده زندگی است . قلب و سیستم گردش خون نمی‌توانند استرس دوران بارداری را تحمل کنند، که می‌تواند منجر به مرگ مادر یا نوزاد یا حتی هر دو شود.

پزشکان چگونه این را تشخیص می‌دهند؟

پزشک شما ممکن است بر اساس علائم و سابقه پزشکی شما به این موضوع مشکوک شود. آنها برای تأیید آن چندین آزمایش انجام خواهند داد.

• آزمایش خون: برای بررسی تعداد گلبول‌های قرمز خون و سایر عوارض.
• اکوکاردیوگرام (اکو): اسکنی که عملکرد قلب، ساختار آن و محل سوراخ را بررسی می‌کند.
• الکتروکاردیوگرام (ECG/EKG): برای بررسی فعالیت الکتریکی و ریتم قلب.
• کاتتریزاسیون قلب: یک آزمایش بسیار مهم که شامل قرار دادن یک لوله کوچک در قلب و ریه‌ها برای اندازه‌گیری دقیق فشار در آنجا است.
• پالس اکسیمتری: اندازه‌گیری سطح اکسیژن خون با دستگاه کوچکی که به انگشت متصل است.
• تست استرس ورزشی: نظارت بر چگونگی تغییر قلب و سطح اکسیژن در طول ورزش.

چگونه درمان می‌شود؟ آیا می‌توان آن را درمان کرد؟

نکته‌ی مهمی که باید در اینجا درک شود این است که به محض ایجاد سندرم آیزن‌منگر، نقص (سوراخ) قلبی اصلی که باعث آن شده است را نمی‌توان با جراحی بست . اگر این کار انجام شود، قلب قادر به تحمل فشار بالایی که از قبل در ریه‌ها ایجاد شده است، نخواهد بود و عوارض بسیار جدی و حتی مرگ می‌تواند رخ دهد.

بنابراین، اهداف اصلی درمان، کنترل علائم، بهبود کیفیت زندگی و پیشگیری از عوارض است.

• درمان‌های فشار خون ریوی (PAH): این داروها اساس درمان هستند. این داروها فشار رگ‌های خونی ریه‌ها را کاهش می‌دهند و علائمی مانند تنگی نفس را تسکین می‌دهند.
• آنتی‌بیوتیک‌ها: قبل از انجام برخی اقدامات پزشکی، مانند کشیدن دندان، آنتی‌بیوتیک تجویز می‌شود تا از گسترش عفونت به قلب جلوگیری شود.
• ورزش تحت نظر پزشک: این کار می‌تواند به بهبود تنفس و قدرت بدنی شما کمک کند. هرگز بدون مشورت با پزشک، خودتان ورزش نکنید.
• قرص یا تزریق آهن: برای درمان کمبود آهن در صورت بروز.
• اکسیژن اضافی: این روش برای برخی از بیماران منتخب توصیه می‌شود تا سطح اکسیژن خون را بهبود بخشد.
• رقیق‌کننده‌های خون: این چیزی است که باید با احتیاط فراوان و فقط با توصیه پزشک استفاده شود.
• پیوند قلب یا قلب و ریه: گزینه‌ای برای بیماران در مرحله نهایی که بیماری آنها با دارو قابل کنترل نیست.

چطور باید از خودم مراقبت کنم؟

در حالی که با این شرایط زندگی می‌کنید، چند کار وجود دارد که باید از طرف خودتان انجام دهید.

• از سیگار کشیدن کاملاً خودداری کنید. این کار وضعیت را بدتر می‌کند.
• برای جلوگیری از کم آبی بدن، آب فراوان بنوشید .
• یک رژیم غذایی مغذی داشته باشید.
• برای محافظت در برابر عفونت‌ها ، واکسن‌های لازم را به موقع دریافت کنید .
• برای مقابله با استرس ناشی از زندگی با چنین بیماری طولانی مدتی، به دنبال مشاوره باشید .

شما تا آخر عمر تحت نظر متخصص قلب و متخصص ریه خواهید بود، بنابراین بسیار مهم است که دستورالعمل‌های آنها را دقیقاً رعایت کنید.