آیا در مورد این بیماری که همزمان ریه‌ها و کلیه‌های شما را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اطلاعاتی دارید؟ بیایید در مورد سندرم گودپاسچر صحبت کنیم!

آیا گاهی اوقات سرفه مداوم دارید؟ آیا این سرفه گاهی اوقات کمی خون بالا می‌آورد؟ یا احساس می‌کنید در تنفس مشکل دارید، یا فقط خسته هستید و میزان ادرارتان کاهش یافته است؟ اینها می‌توانند نشانه‌هایی از یک مشکل جدی باشند. امروز قصد داریم در مورد یکی از این بیماری‌های نادر صحبت کنیم، اما باید از آن آگاه باشید.

سندرم گودپاسچر چیست؟

به عبارت ساده، سندرم گودپاسچر یک بیماری خودایمنی نادر اما بالقوه تهدیدکننده زندگی است. «خودایمنی» به این معنی است که سیستم دفاعی بدن ما، سیستم ایمنی، به اشتباه شروع به حمله به سلول‌ها و بافت‌های سالم خودمان می‌کند.

در این بیماری، سیستم ایمنی بدن ما به پروتئینی به نام کلاژن حمله می‌کند. کلاژن مانند یک بلوک ساختمانی در بدن ما است. کلاژن به قوی نگه داشتن پوست، عضلات، تاندون‌ها، رباط‌ها و استخوان‌های ما کمک می‌کند.

بنابراین، اگر شما سندرم گودپاسچر دارید، برخی از پروتئین‌هایی که بدن شما می‌سازد، که ما آنها را آنتی‌بادی می‌نامیم، به کلاژن موجود در ریه‌ها و کلیه‌های شما متصل می‌شوند. وقتی این اتفاق می‌افتد، التهاب در آن نواحی شروع می‌شود و آن بافت به آرامی شروع به تجزیه می‌کند. اگر درمان نشود، می‌تواند منجر به التهاب شدید کلیه‌ها (گلومرولونفریت) شود که می‌تواند منجر به نارسایی کلیه شود. همچنین ممکن است دچار خونریزی شدید از ریه‌ها (خونریزی ریوی) شوید. در بسیاری از موارد، علت اصلی مرگ ناشی از این بیماری خونریزی از ریه‌ها است.

نام دیگر این عبارت است از:

• بیماری ضد غشای پایه گلومرولی (ضد GBM)
• بیماری گودپاسچر

این چقدر رایج است؟

این یک بیماری بسیار نادر است. به گفته پزشکان، سالانه تنها یک تا دو مورد جدید از این بیماری در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر گزارش می‌شود. بنابراین می‌توانید تصور کنید که چقدر نادر است.

علائم چیست؟

سندرم گودپاسچر یک بیماری «(ریوی-کلیوی)» است. این بدان معناست که هم ریه‌ها و هم کلیه‌ها به طور همزمان تحت تأثیر قرار می‌گیرند. اغلب، اولین علائمی که ظاهر می‌شوند مربوط به ریه‌ها هستند. این علائم عبارتند از:

• تنگی نفس (تنگی نفس): نه فقط هنگام بالا رفتن از پله‌ها، بلکه حتی در حالت استراحت نیز این مشکل وجود دارد.
• درد قفسه سینه : درد قفسه سینه هنگام تنفس یا سرفه.
• سرفه : سرفه مداوم و گاهی دردناک.
• هنگام تنفس از قفسه سینه صدایی می‌آید : ممکن است صدایی شبیه قل قل باشد، انگار چیزی داخل قفسه سینه گیر کرده است.
• احساس خستگی شدید `(fatigue)`: احساس ضعف شدید به طوری که نتوانید هیچ کاری انجام دهید.
• خونریزی بینی (اپیستاکسی).
• سرفه خونی : این نشانه ای است که بسیاری از افراد را می ترساند و نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد.
• رنگ‌پریدگی : پوست به دلیل کمبود خون، رنگ‌پریده می‌شود.

علائم مربوط به کلیه نیز ممکن است بعداً ظاهر شوند. این علائم عبارتند از:

• کاهش گلبول‌های قرمز خون، یعنی کم‌خونی .
• خون در ادرار (هماچوری): ادرار ممکن است قرمز یا قهوه‌ای تیره شود.
• ادرار کمتر از حد معمول.
• فشار خون بالا .
• حالت تهوع و استفراغ : این حالت همچنین می‌تواند با از دست دادن اشتها همراه باشد.

چه چیزی باعث این می‌شود؟

سندرم گودپاسچر زمانی رخ می‌دهد که آنتی‌بادی‌های تولید شده توسط سیستم ایمنی بدن ما به کلاژن موجود در غشای پایه گلومرولی (GBM) در کلیه‌ها حمله می‌کنند. این GBM بخشی از گلومرول‌ها، واحدهای کوچک تصفیه خون در کلیه‌های ما، است. این آنتی‌بادی‌ها همچنین به کلاژن موجود در کیسه‌های هوایی در ریه‌ها حمله می‌کنند. این امر باعث تخریب بافت ریه، خونریزی و دشواری تنفس می‌شود.

هنوز دقیقاً مشخص نیست که چرا سیستم ایمنی به کلاژن خود حمله می‌کند. این احتمال وجود دارد که عوامل محیطی و ژن‌های ما در این بیماری دخیل باشند. مطالعات نشان داده‌اند که افراد مبتلا به این بیماری ارتباط قوی با یک نشانگر ژنتیکی به نام آنتی‌ژن لکوسیت انسانی (HLA) DR15 دارند. این پروتئینی است که به سیستم ایمنی کمک می‌کند تا بین بافت‌های خودی و مواد خارجی تمایز قائل شود.

گاهی اوقات، این بیماری می‌تواند پس از یک عفونت مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا ظاهر شود. همچنین، شما:

• اگر سیگار می‌کشید .
• اگر مواد مخدر مانند کوکائین استنشاق می‌کنید.
• خطر ابتلا به این بیماری در صورت قرار گرفتن در معرض گرد و غبار فلزات یا مواد شیمیایی هیدروکربنی مانند متان و پروپان بیشتر است.

این موضوع چه کسی را بیشتر تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

سندرم گودپاسچر می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما بیشتر در افراد جوان، بین ده تا سی سال و سپس دوباره در افراد ۶۰ تا ۷۰ ساله شایع است.

تشخیص چگونه انجام می‌شود؟

وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، او در مورد علائم شما سؤال می‌کند و معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. علاوه بر این، ممکن است آزمایش‌های زیر را نیز برای تأیید سندرم گودپاسچر انجام دهد:

• آزمایش خون : این آزمایش‌ها میزان فیلتراسیون گلومرولی تخمینی شما (eGFR) را بررسی می‌کنند که میزان عملکرد کلیه‌های شما را اندازه‌گیری می‌کند.
• آزمایش ادرار : این آزمایش وجود خون در ادرار یا سطح بالای پروتئین (پروتئینوری) را بررسی می‌کند.
• آزمایش‌های تصویربرداری : عکس‌برداری از قفسه سینه یا سی‌تی‌اسکن برای بررسی آسیب ریه انجام می‌شود.
• برونکوسکوپی : در این روش، پزشک یک لوله باریک و بلند (برونکوسکوپ) را که به دوربین و چراغ متصل است، از طریق بینی یا دهان شما وارد می‌کند تا آسیب‌های داخل ریه‌های شما را بررسی کند.
• بیوپسی کلیه : در این روش، یک قطعه کوچک از بافت کلیه برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود تا وجود بیماری کلیوی تأیید شود.

آیا سندرم گودپاسچر قابل درمان است؟

بله، اگر به درستی تشخیص داده شود و درمان به سرعت شروع شود، این بیماری قابل درمان است.

چگونه درمان می‌شود؟

درمان سندرم گودپاسچر بسته به شدت بیماری متفاوت است. اگر بیماری خیلی شدید نباشد، پزشکان ممکن است داروهایی مانند موارد زیر را تجویز کنند:

• کورتیکواستروئیدها : به عنوان مثال، داروهایی مانند پردنیزون. این داروها به توقف خونریزی در ریه‌ها کمک می‌کنند.
• داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی : داروهایی مانند سیکلوفسفامید. این داروها سیستم ایمنی بدن شما را از حمله به بافت‌های خود باز می‌دارند.
• داروهای فشار خون (ضد فشار خون): این داروها به کنترل فشار خون و کاهش آسیب به کلیه‌ها کمک می‌کنند.

علاوه بر این، پزشکان از درمانی به نام پلاسمافرزیس نیز استفاده می‌کنند. این روش شامل گرفتن خون از رگ بازوی شما از طریق سوزن و جدا کردن قسمت مایع خون، به نام پلاسما، از سلول‌های خونی است. آنتی‌بادی‌های مضر ضد GBM در این پلاسما وجود دارند. سپس پلاسما برداشته می‌شود و پلاسما از یک فرد سالم به سلول‌های خون شما اضافه شده و به شما بازگردانده می‌شود. به عبارت ساده، این روش آنتی‌بادی‌های مضر را از بدن شما خارج می‌کند.

بهبودی پس از درمان چقدر طول می‌کشد؟

شما باید حدود ۶ تا ۱۲ ماه داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مصرف کنید. در بسیاری از موارد، ممکن است مجبور شوید هر روز به مدت چند هفته پلاسمافرز انجام دهید.

بعدش چه اتفاقی خواهد افتاد؟

اگر سندرم گودپاسچر درمان نشود، می‌تواند منجر به خونریزی تهدیدکننده زندگی از ریه‌ها و نارسایی کلیه شود. با این حال، اگر بیماری زود تشخیص داده شود و درمان شروع شود، نتیجه معمولاً خوب است. بدن شما فقط برای مدت کوتاهی - از چند هفته تا حدود دو سال - آن آنتی‌بادی‌های مضر را تولید می‌کند. عود یا بازگشت بیماری بسیار نادر است.

جدی‌ترین عارضه این بیماری نارسایی کلیه است. در این صورت، ممکن است به دیالیز یا پیوند کلیه نیاز داشته باشید.

من در مورد زندگیم چی دارم بگم؟

حدود ۸۰٪ از افراد مبتلا به سندرم گودپاسچر، در صورت تشخیص زودهنگام و درمان صحیح، نرخ بقای پنج ساله ۸۰٪ دارند.

آیا می‌توان از این امر جلوگیری کرد؟

ممکن است پیشگیری کامل از آن امکان‌پذیر نباشد. با این حال، می‌توانید با اجتناب از موارد خاص، خطر ابتلا را کاهش دهید:

• هیدروکربن‌ها، که به معنی چیزهایی مانند متان، پروپان، بنزین، نفت سفید و قطران است.
• گرد و غبار فلزی.
• کوکائین
• محصولات رنگ مو.

چطور می‌توانم از خودم مراقبت کنم؟

اگر به سندرم گودپاسچر مبتلا هستید، انجام این کارها ایده خوبی است:

• سیگار کشیدن را به طور کامل ترک کنید. از قرار گرفتن در مکان‌هایی که دیگران سیگار می‌کشند خودداری کنید (یعنی از قرار گرفتن در معرض دود سیگار دیگران خودداری کنید).
• هر روز حداقل 30 دقیقه فعالیت بدنی داشته باشید.
• سعی کنید استرس را کاهش دهید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر سرفه خونی دارید، در تنفس مشکل دارید، ادرارتان کم شده است یا هر یک از علائم دیگر ذکر شده در بالا را دارید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. تشخیص زودهنگام احتمال بهبودی شما را تا حد زیادی افزایش می‌دهد. در صورت عدم درمان، می‌تواند باعث آسیب دائمی کلیه و حتی مشکلات ریوی کشنده شود.

چه سوالاتی باید از پزشک بپرسید؟

هنگام مراجعه به پزشک، می‌توانید این سؤالات را بپرسید:

• چگونه می‌توانم با اطمینان بفهمم که به سندرم گودپاسچر مبتلا هستم؟
• وضعیت من چقدر جدی است؟
• چه درمان‌هایی را توصیه می‌کنید؟
• برای مراقبت از کلیه‌هایم چه کاری می‌توانم انجام دهم؟
• آیا باید به متخصص نفرولوژی مراجعه کنم یا متخصص ریه؟
• میشه یه گروه حمایتی بهم معرفی کنید که به افراد مبتلا به این بیماری کمک کنه؟

سه ویژگی اصلی (تریاد) سندرم گودپاسچر چیست؟

در پزشکی، «سه‌گانه» به سه علامت اصلی اشاره دارد که یک بیماری را توصیف می‌کنند. سه علامت اصلی سندرم گودپاسچر عبارتند از:

• خونریزی از ریه‌ها.
• افزایش سریع التهاب کلیه‌ها.
• وجود آنتی‌بادی‌هایی به نام «آنتی‌بادی‌های ضد GBM» در بدن.

ابتلا به این بیماری می‌تواند واقعاً ناراحت‌کننده و باعث تنهایی شود، به‌خصوص که علت دقیق آن هنوز ناشناخته است. این بیماری می‌تواند در فعالیت‌های روزانه شما اختلال ایجاد کند و اگر با پودر فلز، بنزین یا قیر کار می‌کنید، حتی ممکن است مجبور شوید شغل خود را تغییر دهید.

در نهایت، آنچه را که باید به خاطر داشت

بنابراین، سندرم گودپاسچر چیزی است که باید از آن ترسید، اما اگر علائم را زود تشخیص دهید، سریع به پزشک مراجعه کنید و درمان را شروع کنید، می‌توانید نتایج بسیار خوبی بگیرید. از تغییرات در بدن خود آگاه باشید. اگر احساس عجیبی دارید، مهم است که بدون اینکه آن را جزئی بدانید، به دنبال مشاوره پزشکی باشید. شما تنها نیستید و پزشکان می‌توانند به شما کمک کنند.

سندرم گودپاسچر ، بیماری ضد GBM، خونریزی ریوی، بیماری کلیوی، بیماری‌های خودایمنی، مشکل در تنفس، خون در ادرار