خونی که در رگهای ما جریان دارد، مانند رودخانهای حیاتبخش است، اینطور نیست؟ گلبولهای قرمز موجود در این خون، اکسیژن مورد نیاز هر سلول بدن ما را حمل میکنند. بنابراین تصور کنید چه اتفاقی میافتد اگر این گلبولهای قرمز بسیار مهم ناگهان بدون هیچ دلیل واضحی تجزیه شوند و از بین بروند؟ در واقع کمی ترسناک است. امروز میخواهیم در مورد یک بیماری خونی بسیار نادر، اما بسیار مهم صحبت کنیم که همه ما باید از آن آگاه باشیم. به این بیماری، هموگلوبینوری حملهای شبانه یا به اختصار
PNH گفته میشود.
به عبارت ساده، PNH چیست؟
PNH یک بیماری خونی بسیار نادر است. در این حالت
، گلبولهای قرمز خون ما بدون هیچ دلیلی از بین میروند. به طور دقیق،
سیستم ایمنی بدن ما این گلبولهای قرمز را از بین میبرد. این به این دلیل است که گلبولهای قرمز افراد مبتلا به این بیماری فاقد نوع خاصی از پروتئین هستند که از آنها محافظت میکند. بنابراین، سیستم ایمنی بدن ما نمیتواند آنها را به عنوان "سلولهای خود" تشخیص دهد. وقتی گلبولهای قرمز به این سرعت از بین میروند، مغز استخوان ما نمیتواند گلبولهای قرمز جدید را با همان سرعت بسازد. سپس خون در بدن کاهش مییابد. ما این وضعیت را
کمخونی مینامیم. همچنین، یکی دیگر از جنبههای خطرناک این بیماری این است
که خطر لخته شدن خون در داخل رگهای خونی را افزایش میدهد. بیماری PNH همه را به یک شکل تحت تأثیر قرار نمیدهد. برخی از افراد علائم بسیار خفیفی دارند. آنها میتوانند زندگی عادی داشته باشند. اما برای برخی، این بیماری میتواند کمی شدیدتر باشد. ممکن است نیاز به ادامه مصرف دارو و تزریق خون داشته باشند.
چه چیزی باعث بیماری PNH میشود؟
مهمترین نکته در اینجا این است که PNH
یک بیماری مادرزادی نیست. این بدان معناست که از مادر به فرزند منتقل نمیشود. و یک بیماری مسری نیست. در واقع یک بیماری بسیار نادر است. تصور کنید، در کشوری مانند آمریکا، وقتی سالانه حدود ۱.۸ میلیون بیمار سرطانی جدید تشخیص داده میشوند، تنها ۴۰۰ تا ۵۰۰ بیمار PNH تشخیص داده میشوند. این بیماری ناشی از جهش در ژنی به نام «PIGA» در سلولهای بنیادی مغز استخوان ما است. به عبارت ساده، یک خطای کوچک در «دستورالعملهای» دریافت شده توسط مغز استخوان، که کارخانهای است که گلبولهای قرمز خون را میسازد، وجود دارد. به دلیل این خطا، گلبولهای قرمز خون که در حال تشکیل هستند، آن پوشش پروتئینی محافظ را دریافت نمیکنند.
پزشکان هنوز نمیتوانند دقیقاً بفهمند که چرا این ژن «PIGA» ناگهان تغییر میکند، یا چرا فقط برخی از افراد این گلبولهای قرمز غیرطبیعی را تولید میکنند.
شما هم این علائم رو دارید؟
وقتی گلبولهای قرمز خون تجزیه میشوند، رنگدانه قرمز به نام هموگلوبین درون آنها به خون آزاد میشود. این مواد زائد از طریق کلیهها در ادرار از بدن خارج میشوند. بنابراین، رنگ ادرار ممکن است
قرمز، قهوهای یا تیرهتر از حالت عادی به نظر برسد. با این حال، همه افراد مبتلا به PNH رنگ ادرار متفاوتی ندارند. تنها نیمی از بیماران این علامت را تجربه میکنند. و به خصوص در ادراری که شبها یا صبحها که از خواب بیدار میشوند، تیره است. علاوه بر این علامت اصلی، ممکن است چندین علامت دیگر نیز وجود داشته باشد. بیایید ببینیم آنها چه هستند.
| علامت | توضیح ساده |
|---|
| خستگی مکرر | از آنجا که گلبولهای قرمز کمتری وجود دارند که اکسیژن را به بدن منتقل میکنند، حتی پس از انجام کمی کار، احساس خستگی شدید میکنید. بدن شما بیجان به نظر میرسد. |
| تنگی نفس | وقتی کمی راه میروید یا از پلهها بالا میروید، احساس سرگیجه میکنید. دلیل این امر این است که بدن شما به میزان مورد نیاز اکسیژن دریافت نمیکند. |
| کبودی و خونریزی آسان | فقط لکههای آبی روی بدن ظاهر میشوند. حتی یک زخم کوچک هم برای بند آمدن خونریزی به زمان نیاز دارد. |
| سردردهای مکرر | سردرد میتواند ایجاد شود، به خصوص به دلیل تغییرات در خون. |
| لخته خون (ترومبوز) | این خطرناکترین عارضه است. لختههای خون میتوانند در رگهای پاها، معده یا مغز تشکیل شوند. |
| نقاط قرمز زیر پوست | نقاط قرمز کوچکی که روی سطح پوست ظاهر میشوند، ممکن است در اثر خونریزیهای کوچک زیر پوست ایجاد شوند. |
| اختلال عملکرد جنسی در مردان | در موارد شدید بیماری، مردان ممکن است به دلیل تأثیر بر گردش خون، در انزال مشکل داشته باشند. |
چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند؟
به گفته پزشکان، خطر ابتلا به PNH برای برخی افراد کمی بیشتر است.
- برای کسانی که مغز استخوان ضعیفی دارند: اگر به هر دلیلی عملکرد مغز استخوان ضعیف شده باشد.
- برای مبتلایان به بیماری به نام کمخونی آپلاستیک : این بیماری نیز مغز استخوان را تحت تأثیر قرار میدهد. افراد مبتلا به این بیماری در معرض خطر ابتلا به PNH در آینده هستند.
- برای افراد آسیایی تبار: این بیماری در آسیایی ها بیشتر از سایر گروه های قومی شایع است.
PNH معمولاً در
بزرگسالان بالای ۳۰ سال تشخیص داده میشود، اما میتواند در افراد جوانتر، از جمله کودکان خردسال و نوزادان نیز رخ دهد.
چگونه بیماری را تشخیص دهیم؟
از آنجا که PNH یک بیماری نادر است و علائم
آن مشابه سایر بیماریها است، گاهی اوقات تشخیص بیماری ممکن است مدتی طول بکشد. به خصوص در کسی که رنگ ادرارش تغییر نمیکند، اگر پزشک به این موضوع مشکوک نشود، تشخیص میتواند به تأخیر بیفتد. برای تشخیص بیماری، پزشک ابتدا در مورد علائم و سابقه پزشکی شما سؤال میکند. سپس، آزمایشهای خون مختلفی را تجویز میکند. از بین این آزمایشها،
بهترین و دقیقترین آزمایش برای تأیید PNH، آزمایش خون خاصی به نام «فلو سیتومتری» است. این آزمایش میتواند دقیقاً تعداد گلبولهای قرمز خون فاقد آن پروتئین محافظ را در خون شما اندازهگیری کند.
درمانهای PNH چیست؟
خوشبختانه، اکنون چندین درمان مؤثر برای مدیریت PNH وجود دارد. پزشک وضعیت شما را ارزیابی کرده و درمانی را که برای شما مناسب است تعیین میکند.
- سرکوبکنندههای سیستم ایمنی: داروهایی مانند اکولیزوماب (سولیریس) و راوولیزوماب ( اولتومیریس ) با جلوگیری از تخریب گلبولهای قرمز خون توسط سیستم ایمنی بدن، عمل میکنند. این داروها همچنین خطر لخته شدن خون را کاهش میدهند.
- استروئیدها: این داروها گاهی اوقات برای کنترل تخریب گلبولهای قرمز خون استفاده میشوند.
- رقیقکنندههای خون: این داروها برای کاهش خطر لخته شدن خون تجویز میشوند.
- تزریق خون: وقتی تعداد گلبولهای خون بدن خیلی کم باشد، خون به صورت خارجی تزریق میشود تا تعداد گلبولهای قرمز خون افزایش یابد.
علاوه بر این، درمانهایی وجود دارد که به بدن کمک میکند گلبولهای قرمز بیشتری را در داخل بدن تولید کند.
- ویتامینهایی مانند اسید فولیک
- فاکتور رشد انسانی
- آندروژن، هورمون مردانه
پیوند مغز استخوان میتواند PNH را به طور کامل درمان کند. با این حال، از آنجا که این یک جراحی بسیار خطرناک و پیچیده است، پزشکان فقط در صورتی آن را توصیه میکنند که تمام درمانهای دیگر شکست خورده باشند.
پیام مفید برای خانه
- PNH یک بیماری مادرزادی یا مسری نیست. این یک اختلال خونی بسیار نادر است که در اثر تغییر در یک ژن در مغز استخوان ایجاد میشود.
- علائم اصلی عبارتند از ادرار تیره به دلیل تجزیه گلبولهای قرمز خون، خستگی شدید، تنگی نفس و خطر لخته شدن خون.
- اگر این علائم همچنان ادامه داشت، وحشت نکنید و در اسرع وقت به یک پزشک متخصص مراجعه کنید. به خصوص این موضوع را به پزشک خود اطلاع دهید.
- این بیماری را میتوان با یک آزمایش خون خاص به نام
Flow Cytometry به طور دقیق تشخیص داد. - در حال حاضر درمانهای بسیار موثری برای مدیریت بیماری و پیشگیری از عوارض وجود دارد، بنابراین پیروی از توصیههای پزشکی مناسب بسیار مهم است.
PNH سینهالی، هموگلوبینوری حملهای شبانه، بیماریهای خونی، تجزیه گلبولهای قرمز، ادرار تیره، بیماریهای مغز استخوان، کمخونی
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید