آیا جریان خون قلب شما منحرف شده است؟ بیایید در مورد PAPVR (بازگشت جزئی غیرطبیعی ورید ریوی) اطلاعات کسب کنیم!

آیا گاهی اوقات احساس خستگی می‌کنید؟ آیا هنگام بالا رفتن از پله‌ها نفس کشیدن برایتان سخت می‌شود؟ یا کمی در مورد رشد فرزندتان شک دارید؟ این موارد می‌تواند دلایل مختلفی داشته باشد. اما گاهی اوقات علت این امر می‌تواند یک تغییر کوچک در قلب باشد که با آن متولد می‌شویم. امروز قصد داریم در مورد چنین شرایطی صحبت کنیم که مربوط به گردش خون در قلب است، اما خیلی رایج نیست. به این حالت PAPVR می‌گویند که مخفف (بازگشت جزئی غیرطبیعی وریدی ریوی) است.

آیا می‌دانید PAPVR (بازگشت جزئی غیرطبیعی ورید ریوی) چیست؟

به عبارت ساده، PAPVR یک بیماری مادرزادی قلبی است. اتفاقی که در این بیماری می‌افتد این است که یک مشکل جزئی در نحوه بازگشت خون تصفیه شده و اکسیژن‌دار از ریه‌های ما به قلب وجود دارد. به طور معمول، تمام این خون اکسیژن‌دار به سمت چپ قلب می‌رود. سپس، سمت چپ قلب آن خون را به کل بدن پمپ می‌کند.

اما در فردی که مبتلا به PAPVR است، تنها مقدار کمی از این خون اکسیژن‌دار که از ریه‌ها می‌آید به سمت راست قلب می‌رود . می‌دانید، سمت راست قلب معمولاً خونی را دریافت می‌کند که توسط بدن مصرف شده و اکسیژن کمی دارد. بنابراین وقتی مقداری از خون اکسیژن‌دار به مسیر اشتباه می‌رود، مقدار خونی که به سمت راست قلب می‌آید افزایش می‌یابد. آن وقت چه اتفاقی می‌افتد؟ سمت راست قلب باید با این خون اضافی کار کند، به این معنی که باید سخت‌تر کار کند . این بار اضافی می‌تواند به مرور زمان روی قلب ایجاد شود و حتی می‌تواند بر سلامت کلی ما تأثیر بگذارد.

اما PAPVR همه را به یک شکل تحت تأثیر قرار نمی‌دهد. این به میزان خونی که منحرف می‌شود بستگی دارد. برخی افراد ممکن است بیماری بسیار خفیفی داشته باشند و تا آخر عمر هیچ علامتی را تجربه نکنند. اما اگر علائمی رخ دهد یا عوارض دیگری ایجاد شود، پزشکان ما می‌توانند بیماری را به خوبی مدیریت کنند. در بیشتر موارد، جراحی می‌تواند با موفقیت PAPVR را درمان کند و به شما کمک کند زندگی طولانی و سالمی داشته باشید.

این نحوه طبیعی جریان خون در قلب ماست و نحوه تغییر آن هنگام ابتلا به PAPVR.

برای درک تأثیر PAPVR بر جریان خون، ابتدا بیایید نگاهی به چگونگی جریان طبیعی خون بین قلب و ریه‌هایمان بیندازیم. آن را مانند یک سفر کوچک در نظر بگیرید.

۱. ابتدا، خون استفاده‌شده و بدون اکسیژن بدن از طریق دو سیاهرگ بزرگ (سیاهرگ اجوف فوقانی و سیاهرگ اجوف تحتانی) به حفره بالایی (دهلیز راست) در سمت راست قلب جریان می‌یابد.

۲. سپس، این خون کم اکسیژن از حفره بالایی سمت راست به حفره پایینی سمت راست ("بطن راست") حرکت می‌کند.

۳. این خون از حفره پایین سمت راست به ریه‌ها پمپ می‌شود که توسط شریان‌های ریوی کمک می‌شود. در ریه‌ها، این خون دوباره اکسیژن‌دار می‌شود، گویی که جان تازه‌ای گرفته است.

۴. خون جدید و اکسیژن‌دار اکنون از طریق چندین سیاهرگ ("سیاهرگ‌های ریوی") از ریه‌ها، مستقیماً به محفظه فوقانی ("دهلیز چپ") در سمت چپ قلب، به قلب بازمی‌گردد.

۵. این خون غنی از اکسیژن از حفره بالایی سمت چپ به حفره پایینی سمت چپ (بطن چپ) می‌رود.

۶. در نهایت، این خون غنی از اکسیژن از حفره پایینی در سمت چپ، از طریق بزرگترین رگ خونی (آئورت) در سراسر بدن توزیع می‌شود .

می‌بینید، معمولاً خونی که اکسیژن کمتری دارد در حفره‌های سمت راست و خونی که اکسیژن بیشتری دارد در حفره‌های سمت چپ قرار دارد. آنها با هم قاطی نمی‌شوند.

اما با PAPVR، این روش به درستی کار نمی‌کند. PAPVR باعث ایجاد الگوی جریان خون غیرطبیعی در قلب می‌شود که به آن شانت قلبی چپ به راست می‌گویند. «تا حدی غیرعادی» به این معنی است که فقط بخشی از خون اکسیژن‌دار از ریه‌ها به طور معمول به قلب نمی‌رسد.

دلیل این امر این است که یک یا چند رگ ریوی شما خون اکسیژن‌دار را به جای اینکه به محفظه بالایی سمت چپ پمپ کنند، به محفظه بالایی سمت راست پمپ می‌کنند. در این صورت چه اتفاقی می‌افتد؟ خون کم اکسیژن در محفظه بالایی سمت راست شما با خون غنی از اکسیژن مخلوط می‌شود. بنابراین، این خون مخلوط به محفظه پایینی سمت راست، به ریه‌ها پمپ می‌شود.

این کار دو عارضه جانبی دارد:

• اول اینکه مقداری از خون غنی از اکسیژن به طور غیرضروری به همان روشی که آمده است، یعنی به ریه‌ها، برمی‌گردد .
• دوم، میزان خونی که محفظه پایین سمت راست قلب شما باید به ریه‌هایتان پمپ کند، افزایش می‌یابد . این کار اضافی می‌تواند به مرور زمان به قلب شما فشار وارد کند.

آیا سایر بیماری‌های قلبی می‌توانند با PAPVR رخ دهند؟

برخی افراد ممکن است فقط PAPVR داشته باشند، بدون هیچ بیماری قلبی دیگری. به این حالت "PAPVR ایزوله" گفته می‌شود. با این حال، بسیاری از افراد مبتلا به PAPVR ممکن است ناهنجاری‌های دیگری نیز داشته باشند، مانند سوراخ بین دو حفره بالایی قلب . به این حالت نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) گفته می‌شود.

به ندرت، PAPVR می‌تواند با ناهنجاری ریه راست و وریدی که خون را به ریه منتقل می‌کند ("سندرم سیمیتار") مرتبط باشد.

PAPVR چقدر نادر است؟

محققان تخمین می‌زنند که تقریباً از هر ۱۰۰۰ نفر، ۴ تا ۷ نفر به PAPVR مبتلا هستند. با این حال، این تعداد می‌تواند بسیار بیشتر باشد، زیرا برخی از افراد ممکن است هرگز هیچ علامتی را تجربه نکنند و هرگز به این بیماری مبتلا نشوند.

علائم PAPVR چیست؟

اگر میزان خونی که به سمت اشتباه می‌رود (که به آن «شانت» می‌گویند) کم باشد، PAPVR همیشه علائمی ایجاد نمی‌کند. با این حال، هنگامی که این «شانت» افزایش می‌یابد، ممکن است علائمی را مشاهده کنید. کودکان خردسال اگر این بیماری را همراه با سایر بیماری‌های قلبی داشته باشند، ممکن است علائمی داشته باشند. با این حال، اکثر افراد مبتلا به PAPVR در دهه ۲۰ یا ۳۰ زندگی خود شروع به بروز علائم می‌کنند.

علائم در کودکان خردسال:

• تأخیرهای رشدی.
• هنگام ورزش یا بازی به سرعت خسته می‌شود.
• عفونت‌های مکرر تنفسی (مثلاً احتقان قفسه سینه).
• تنگی نفس.
• مشکل در افزایش وزن.

علائم در بزرگسالان:

• دشواری در تنفس.
• احساس خستگی مداوم (`(خستگی)`).
• احساس ضربان قلب غیرطبیعی (`(تپش قلب)`).
• درد قفسه سینه (`(درد قفسه سینه)`).
• ضربان قلب افزایش می‌یابد.
• عفونت‌های مکرر تنفسی.

چرا این PAPVR رخ می‌دهد؟

مانند سایر بیماری‌های مادرزادی قلب، PAPVR زمانی رخ می‌دهد که قلب در طول رشد جنین به درستی تشکیل نمی‌شود . به طور معمول، در طول چند هفته اول بارداری، چهار ورید ریوی از یک ورید ریوی مشترک تشکیل می‌شوند. این وریدها به حفره فوقانی چپ قلب جنین متصل می‌شوند. با این حال، اگر در این فرآیند تغییراتی ایجاد شود، ورید ریوی می‌تواند به جای حفره فوقانی چپ، به حفره فوقانی راست یا به سایر وریدهای مجاور (مانند ورید اجوف فوقانی یا ورید براکیوسفالیک چپ) متصل شود. در این زمان است که PAPVR رخ می‌دهد.

عوارض احتمالی PAPVR چیست؟

شانت‌های چپ به راست که برای مدت طولانی درمان نشده‌اند، می‌توانند معکوس شده و منجر به یک بیماری جدی به نام سندرم آیزن‌منگر شوند. بنابراین، در صورت بروز علائم، مراجعه فوری به پزشک بسیار مهم است.

چگونه متوجه شویم که به PAPVR مبتلا شده‌ایم؟

پزشکان PAPVR را با معاینه فیزیکی و سایر آزمایش‌های ویژه تشخیص می‌دهند. هنگام معاینه، پزشک با گوشی پزشکی به صدای قلب شما گوش می‌دهد. برخی از افراد مبتلا به PAPVR ممکن است صدای غیرطبیعی قلب (سوفل قلب) بشنوند. اگر این مورد مشکوک باشد، پزشک آزمایش‌های بیشتری را تجویز می‌کند.

سن تشخیص PAPVR از فردی به فرد دیگر متفاوت است. این بیماری می‌تواند در نوزادی یا در اواخر بزرگسالی تشخیص داده شود. ممکن است PAPVR داشته باشید، اما هیچ علامتی نداشته باشید، بنابراین ممکن است تا آخر عمر از آن بی‌خبر باشید. گاهی اوقات، این بیماری به طور اتفاقی در طی آزمایشی که برای چیز دیگری انجام می‌شود، کشف می‌شود.

چه آزمایش‌هایی انجام می‌شود؟

آزمایش‌هایی که به تشخیص PAPVR کمک می‌کنند عبارتند از:

• اکوکاردیوگرام (اکوکاردیوگرام) - به طور خاص اکوکاردیوگرام از طریق مری (TEE). این یک تصویر سونوگرافی از قلب می‌گیرد.
• ام آر آی قلب (MRI قلب).
• سی تی اسکن قلب (توموگرافی کامپیوتری)

آیا PAPVR نیاز به جراحی دارد؟

برخی از کودکان و بزرگسالان برای اصلاح مسیر جریان خون در قلب نیاز به جراحی ترمیمی PAPVR دارند. کودکانی که به PAPVR مبتلا هستند، بیشتر از بزرگسالان به جراحی نیاز دارند. دلیل این امر این است که آنها اغلب PAPVR را همراه با سایر بیماری‌های قلبی که نیاز به جراحی دارند، دارند.

پزشکان فقط در صورتی جراحی را توصیه می‌کنند که برای تسکین علائم یا جلوگیری از عوارض بعدی کاملاً ضروری باشد . اگر PAPVR باعث شانت چپ به راست قابل توجهی شود، ممکن است شما یا فرزندتان به جراحی نیاز داشته باشید. این بدان معناست که مقدار قابل توجهی از خونی که باید به بدن برود، به سمت راست قلب و ریه‌ها برمی‌گردد. این می‌تواند باعث علائم و عوارض ناراحت‌کننده‌ای مانند فشار خون بالا در ریه‌ها (فشار خون ریوی - PAH) یا نارسایی قلبی شود. پزشک شما از آزمایش‌های تصویربرداری برای تعیین میزان این شانت استفاده خواهد کرد.

جراحی اغلب می‌تواند با موفقیت PAPVR را درمان کند. صحبت با پزشک در مورد جزئیات جراحی و انتظارات از آن بسیار مهم است.

تکنیک جراحی ممکن است بسته به شکل قلب و رگ‌های ریوی شما متفاوت باشد. به طور کلی، جراحان قصد دارند مسیر جریان خون را تغییر دهند تا خون اکسیژن‌دار به حفره‌های چپ قلب جریان یابد.

با این حال، اکثر افراد نیازی به جراحی نخواهند داشت . اگر PAPVR شما خفیف باشد، پزشک وضعیت شما را تحت نظر خواهد داشت. اگر علائمی ایجاد شود یا علائمی از عوارض نشان داده شود، پزشک ممکن است در آن زمان جراحی را توصیه کند.

آیا می‌توان از PAPVR پیشگیری کرد؟

متأسفانه، هیچ راهی برای پیشگیری از PAPVR وجود ندارد. این چیزی است که ما با آن متولد می‌شویم. با این حال، اگر قصد بارداری دارید، با پزشک خود در مورد راه‌های کاهش خطر ابتلا به نقص مادرزادی قلب صحبت کنید. در اینجا چند نکته وجود دارد:

• از مصرف الکل، مواد مخدر، محصولات دخانی و دود سیگار به طور کامل خودداری کنید.
• در تمام قرارهای قبل از زایمان با پزشک خود شرکت کنید.
• برای مدیریت سایر بیماری‌های زمینه‌ای که ممکن است داشته باشید (مثلاً دیابت، فشار خون بالا) با پزشک خود همکاری کنید.

آیا کسی که PAPVR دارد می‌تواند زندگی عادی داشته باشد؟

با PAPVR می‌توان زندگی طولانی و سالمی داشت . بسیاری از افراد سال‌ها بدون هیچ علامت یا عارضه‌ای زندگی می‌کنند. حتی کسانی که به جراحی نیاز دارند، معمولاً نتایج خوبی می‌گیرند. با این حال، نتایج می‌تواند بسته به سایر بیماری‌های قلبی یا بیماری‌های زمینه‌ای که فرد دارد متفاوت باشد. بنابراین بهتر است با پزشک خود در مورد آنچه که بر اساس وضعیت فردی شما انتظار می‌رود صحبت کنید.

اگر PAPVR دارید، چگونه از خودتان مراقبت می‌کنید؟ / چگونه از فرزندتان مراقبت می‌کنید؟

زندگی با یک بیماری مادرزادی قلب می‌تواند گاهی اوقات استرس‌زا باشد. مهم است که به یاد داشته باشید که هر روز را به طور جداگانه در نظر بگیرید. در اینجا چند نکته کلی وجود دارد که می‌توانید دنبال کنید:

• برای درمان به متخصص قلب و عروق که در بیماری‌های مادرزادی قلب بزرگسالان تخصص دارد، مراجعه کنید. او با معاینات و آزمایش‌های منظم، وضعیت شما را تحت نظر خواهد داشت.
• از پزشک خود بپرسید که چه نوع ورزشی برای شما مناسب است. با هم می‌توانید یک برنامه ورزشی ایجاد کنید.
• از یک رژیم غذایی سالم برای قلب (مثلاً رژیم مدیترانه‌ای) پیروی کنید.
• تمام داروها را دقیقاً طبق دستور پزشک مصرف کنید.
• از سیگار کشیدن و تمام محصولات تنباکو پرهیز کنید. در صورت نیاز به کمک برای ترک سیگار، از پزشک خود سوال کنید.

اگر فرزند شما PAPVR دارد، از پزشک او بپرسید که چگونه به بهترین نحو از او مراقبت کنید. ممکن است فرزند شما نیاز به پیروی از دستورالعمل‌های ویژه برای ورزش یا سایر فعالیت‌ها داشته باشد، به خصوص اگر او سایر بیماری‌های مادرزادی قلب را نیز داشته باشد.

چه زمانی نیاز به مراجعه به پزشک دارید؟

طبق برنامه‌ی توصیه‌شده توسط پزشک، به او مراجعه کنید. ویزیت‌های منظم و آزمایش‌های تصویربرداری برای نظارت بر وضعیت PAPVR و مدیریت عوارض مهم هستند.

اگر شما یا فرزندتان هر یک از موارد زیر را تجربه کردید، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید:

• اگر علائم جدیدی ظاهر شوند یا علائم موجود تغییر کنند.
• اگر عوارض جانبی ناشی از دارو وجود داشته باشد.
• اگر سوالی یا نگرانی دارید.

در چه شرایطی باید به واحد درمان اورژانس (ETU) مراجعه کنید؟

اگر شما یا فرزندتان هر یک از این علائم را نشان می‌دهید، فوراً با ۱۱۵ یا شماره اورژانس محلی خود تماس بگیرید:

• ضربان قلب خیلی سریع (۱۰۰ تا ۱۵۰ ضربه در دقیقه) و کاهش نمی‌یابد.
• از دست دادن هوشیاری و غش کردن.
• تنگی نفس بیش از حد در رابطه با ورزش و/یا عدم تسکین با استراحت.
• درد ناگهانی و شدید قفسه سینه.
• سردرد ناگهانی و شدید.
• ضعف یا بی‌حسی ناگهانی در بازوها یا پاها.

سوالات مهمی که باید از پزشک خود بپرسید

با پزشک خود در مورد وضعیت خود و آنچه در آینده انتظار دارید صحبت کنید. در اینجا چند سؤالی که می‌توانید بپرسید آورده شده است:

اگر PAPVR دارید:

• وضعیت من چقدر جدی است؟
• چه تغییراتی در سبک زندگی‌ام باید ایجاد کنم؟
• آیا به جراحی نیاز خواهم داشت؟
• مزایا و خطرات جراحی چیست؟
• آینده من چگونه خواهد بود؟

اگر فرزند شما PAPVR دارد، از پزشک او بپرسید:

• وضعیت فرزند من چقدر وخیم است؟
• آیا فرزند من بیماری مادرزادی قلبی دیگری دارد؟
• آیا فرزند من به جراحی یا درمان دیگری نیاز خواهد داشت؟
• چگونه می‌توانم از فرزندم در خانه مراقبت کنم؟
• آیا او محدودیت فعالیتی دارد؟
• چه منابعی برای کمک به فرزندم در درک این موضوع به روشی متناسب با سنش وجود دارد؟

تفاوت بین PAPVR و TAPVR چیست؟

PAPVR با وضعیتی به نام «بازگشت غیرطبیعی کامل ورید ریوی (TAPVR)» متفاوت است. در فرد مبتلا به TAPVR، تمام رگ‌های ریه به طور غیرطبیعی به قلب متصل هستند. TAPVR یک بیماری جدی‌تر از اکثر اشکال PAPVR است و معمولاً نیاز به درمان اورژانسی در مدت کوتاهی پس از تولد دارد. با این حال، هر دو PAPVR و TAPVR از این نظر مشابه هستند که در جریان طبیعی خون از طریق قلب اختلال ایجاد می‌کنند.

در آخر، این نکات را به خاطر داشته باشید:

ممکن است PAPVR به هیچ وجه بر زندگی شما تأثیر نگذارد. یا ممکن است علائم یا عوارضی ایجاد کند که نیاز به درمان داشته باشند. با این حال، طبیعی است که در مورد PAPVR احساس استرس یا اضطراب کنید. اگر فرزند شما PAPVR دارد، طبیعی است که نگران سلامتی او باشید. این احساسات بسیار طبیعی هستند و در مورد آنها احساس بدی نداشته باشید.

نگرانی‌های خود را با پزشک خود در میان بگذارید. در مورد منابعی که می‌توانند به شما و خانواده‌تان کمک کنند، سوال کنید. کسب اطلاعات بیشتر در مورد بیماری‌های مادرزادی قلب - چه شما، چه فرزندتان یا یکی از عزیزانتان را تحت تأثیر قرار دهد - می‌تواند به شما در مدیریت بهتر بیماری‌تان کمک کند. صحبت با یک مشاور همچنین می‌تواند به شما کمک کند تا ذهن خود را آرام کنید. در طول این مسیر، هرگز از پرسیدن هرگونه سوال یا نگرانی که دارید از پزشک خود دریغ نکنید. شما تنها نیستید.

PAPVR ، بیماری قلبی، بیماری‌های مادرزادی، ریه‌ها، گردش خون، جراحی قلب، بیماری مادرزادی قلب، رگ‌های ریوی، جراحی قلب