آیا مشکلی در مجاری صفراوی کبد شما وجود دارد؟ بیایید دقیقاً در مورد کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) اطلاعات کسب کنیم!

خدای من، آیا شما هم احساس خستگی مفرط دارید، حتی بدون اینکه کاری انجام دهید؟ یا گاهی اوقات احساس می‌کنید که بی‌دلیل پوست خود را می‌خارانید؟ گاهی اوقات، اگرچه ما به این موارد توجه زیادی نمی‌کنیم، اما می‌توانند نشانه مشکلی در کبد، یکی از مهم‌ترین اندام‌های بدن ما، باشند. امروز قصد داریم در مورد چنین بیماری‌ای که کبد را تحت تأثیر قرار می‌دهد صحبت کنیم و اگرچه نام آن ممکن است کمی پیچیده به نظر برسد، اما درک آن آسان است. این بیماری (کولانژیت صفراوی اولیه) است که به اختصار (PBC) نیز نامیده می‌شود.

کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) چیست؟ بیایید آن را به زبان ساده درک کنیم!

بسیار خب، این اسم کمی طولانی به نظر می‌رسد، اینطور نیست؟ بیایید ببینیم معنی آن چیست.

«کلانژیت» التهاب مجاری صفراوی شماست . می‌دانید، مایعی به نام صفرا که در کبد ما تولید می‌شود، از طریق سیستمی از لوله‌های کوچک حرکت می‌کند. به آن لوله‌ها مجاری صفراوی می‌گویند. «صفراوی» همچنین به معنای چیزی مرتبط با این مجاری صفراوی است. «اولیه» به معنای «اساسی» یا «اولیه» است.

سپس، وقتی همه اینها را کنار هم قرار می‌دهیم، کلانژیت صفراوی اولیه به این معنی است که نه به دلیل هیچ بیماری، عفونت یا انسداد دیگری، بلکه به دلیل این بیماری، التهاب مجاری صفراوی درون کبد شما وجود دارد . از آنجایی که این التهاب در پاسخ به چیزی رخ نمی‌دهد، نمی‌دانید چه زمانی متوقف خواهد شد. بنابراین، این بیماری به تدریج پیشرفت می‌کند.

این بیماری قبلاً سیروز صفراوی اولیه نامیده می‌شد، زیرا در نهایت می‌تواند باعث سفت شدن و زخم شدن کبد شود و به وضعیتی به نام سیروز منجر گردد.

(PBC) چگونه بر بدن ما تأثیر می‌گذارد؟

تصور کنید، اگر بخشی از بدن ما دائماً ملتهب باشد چه اتفاقی می‌افتد؟ معمولاً التهاب موقت بخشی از روند بهبود است. اما اگر این نوع التهاب مزمن ادامه یابد، به جای بهبود، آن ناحیه شروع به زخم شدن می‌کند.

این اتفاقی است که برای مجاری صفراوی داخل کبد شما در PBC می‌افتد. این مجاری با ایجاد اسکار تنگ و مسدود می‌شوند . سپس صفرای تولید شده توسط کبد نمی‌تواند به درستی جریان یابد. این صفرا شروع به برگشت به داخل کبد می‌کند. وقتی این صفرا تجمع می‌یابد، به سلول‌های کبد آسیب می‌رساند و باعث التهاب در کبد می‌شود. با گذشت زمان، این بافت سالم کبد با بافت اسکار جایگزین می‌شود. در نهایت، کبد قادر به عملکرد صحیح خود نمی‌شود، که همان چیزی است که قبلاً به آن اشاره کردیم (سیروز) .

آیا PBC یک بیماری جدی است؟

بله، کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری مزمن و پیشرونده است. این بدان معناست که نه تنها بهبود نمی‌یابد، بلکه می‌تواند به مرور زمان بدتر شود. به یکباره بدتر نمی‌شود، بلکه به آرامی و در مراحل مختلف بدتر می‌شود. ممکن است در ابتدا هیچ علامتی نداشته باشید.

با این حال، خطرناک ترین نکته در مورد این موضوع این است که در نهایت می تواند منجر به نارسایی کامل کبد و حتی در صورت عدم انجام پیوند کبد ، مرگ شود.

اما خوشبختانه داروهایی وجود دارد که می‌توانند پیشرفت این بیماری را کند کنند . و همه به این مرحله نهایی نمی‌رسند. پس نگران نباشید.

تفاوت بین (PBC) و (PSC) چیست؟

ممکن است نام بیماری دیگری به نام کلانژیت اسکلروزان اولیه یا PSC را شنیده باشید. این دو بیماری بسیار شبیه به هم هستند، اما چند تفاوت کلیدی وجود دارد.

• در PBC ، فقط مجاری صفراوی داخل کبد (مجاری صفراوی داخل کبدی) تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
• با این حال، در PSC، مجاری صفراوی داخل کبد و همچنین خارج از کبد (مجاری خارج کبدی) تحت تأثیر قرار می‌گیرند .
• همچنین در جمعیت‌هایی که این دو بیماری در آنها شایع‌تر است، تفاوت‌هایی وجود دارد.
• نکته مهم این است که اگرچه داروهایی برای درمان (PBC) وجود دارد، اما هنوز هیچ درمان موفقی برای (PSC) یافت نشده است .

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری (PBC) هستند؟

اگرچه این ممکن است تعجب‌آور به نظر برسد، اما زنان حدود ده برابر بیشتر از مردان احتمال ابتلا به PBC را دارند (10:1) . طبق آمار در ایالات متحده، حدود 60 نفر از هر 100000 زن به این بیماری مبتلا هستند، در حالی که این رقم در مردان حدود 15 نفر است.

بیشتر افراد پس از ۴۰ سالگی به این بیماری مبتلا می‌شوند. این بیماری بیشتر در اسکاتلند، کشورهای اسکاندیناوی و شمال شرقی انگلستان شایع است.

همچنین، اگر شما یا یکی از اعضای خانواده‌تان بیماری خودایمنی دیگری داشته باشید، احتمال ابتلا به PBC در شما بیشتر است . این نشان می‌دهد که ممکن است یک ارتباط ژنتیکی وجود داشته باشد.

علائم بیماری (PBC) چیست؟

بسیاری از افراد مبتلا به PBC در مراحل اولیه هیچ علامتی ندارند . تنها با پیشرفت بیماری است که علائم مربوط به مجاری صفراوی شروع به ظاهر شدن می‌کنند. اولین و شایع‌ترین علائم مشاهده شده در افراد مبتلا به PBC عبارتند از:

• خستگی شدید (حدود ۶۵٪ از افراد)
• خارش پوست (حدود ۵۵٪ از افراد)

این علائم هر فرد را به طور متفاوتی تحت تأثیر قرار می‌دهد. برخی افراد ممکن است در اوایل بیماری آنها را داشته باشند، در حالی که برخی دیگر ممکن است بعداً آنها را داشته باشند. همچنین می‌توانند در هر مرحله از بیماری کم و بیش شدید باشند. به نظر نمی‌رسد ارتباط زیادی بین شدت علائم و میزان پیشرفت بیماری وجود داشته باشد. با این حال، برخی تحقیقات نشان می‌دهد افرادی که در اوایل بیماری علائم شدیدی دارند، ممکن است پیشرفت سریع‌تری در بیماری داشته باشند .

عوارض بیماری‌های مجاری صفراوی چیست؟

در مراحل اولیه، ممکن است حتی متوجه وجود مشکل در مجاری صفراوی خود نشوید. اما با پیشرفت بیماری، عوارض مختلفی شروع به بروز می‌کنند. صفرا که نمی‌تواند به درستی جریان یابد، شروع به نشت به جریان خون شما می‌کند که باعث بیماری می‌شود. همچنین، وقتی صفرا نتواند به درستی به دستگاه گوارش برسد، هضم نیز مختل می‌شود. زیرا صفرا برای هضم غذا ضروری است.

بعدها، زخم کبد می‌تواند بر رگ‌های خونی که از کبد عبور می‌کنند نیز تأثیر بگذارد و منجر به وضعیتی به نام فشار خون بالا در وریدهای پورتال شود که به معنی فشار خون بالا در آن وریدها است.

۱. سوء جذب چربی

اگر سیستم گوارش شما به اندازه کافی صفرا دریافت نکند، نمی‌تواند چربی‌های موجود در غذا را به درستی تجزیه و جذب کند . این کاهش جذب چربی‌ها می‌تواند باعث موارد زیر شود:

• کلسترول خون بالا .
• رسوبات چربی زیر پوست .
• مدفوع چرب یا اسهال .
• کاهش وزن .
• کاهش سطح ویتامین‌های محلول در چربی A، D، E و K.
• پوکی استخوان یک بیماری تحلیل برنده استخوان است که در اثر کاهش جذب ویتامین D محلول در چربی ایجاد می‌شود.

۲. فشار خون بالا در پورتال

وقتی رگ‌های خونی که از کبد عبور می‌کنند به دلیل اسکار مسدود می‌شوند، فشار خون بالا در سیاهرگ‌ها که قبلاً ذکر شد، رخ می‌دهد، به این معنی که فشار خون در آن سیاهرگ‌ها و سایر سیاهرگ‌های متصل به آنها افزایش می‌یابد. این فشار خون بالا در سیاهرگ‌ها می‌تواند باعث شرایط زیر شود:

• بزرگ شدن کبد .
• طحال بزرگ شده .
• سرماخوردگی مکرر و سایر عفونت‌ها (کاهش ایمنی).
• کبودی و خونریزی آسان (پلاکت‌های خون پایین - (ترومبوسیتوپنی) ).
• ظاهر شدن رگ‌های خونی قرمز و عنکبوتی شکل (آنژیوم‌های عنکبوتی) روی سطح پوست.
• رگ‌های متورم یا گره‌خورده در مری و شکم (رگ‌های متورم - واریس) .
• خونریزی دستگاه گوارش .
• تجمع مایع در شکم (آسیت) .
• تورم (ادم) قسمت پایین بدن.
• گاهی اوقات به دلیل تجمع سموم در خون، آشفتگی ذهنی رخ می‌دهد.

علل (PBC) چیست؟

در PBC، سیستم ایمنی بدن شما به سلول‌هایی که مجاری صفراوی کبد شما را می‌پوشانند حمله می‌کند . گویی سیستم ایمنی این سلول‌ها را به عنوان مهاجمان خارجی می‌بیند. این چیزی است که ما آن را یک بیماری خودایمنی می‌نامیم. بدون هیچ دلیل واضحی، سیستم ایمنی سلول‌های سالم را از بین می‌برد و هیچ راهی برای متوقف کردن آن وجود ندارد. این التهاب مداوم باعث ایجاد جای زخم می‌شود.

ما واقعاً دقیقاً نمی‌دانیم که چرا این بیماری‌های خودایمنی ایجاد می‌شوند. با این حال، به نظر می‌رسد یک عامل ژنتیکی وجود دارد. بسیاری از افرادی که به بیماری‌های خودایمنی مبتلا می‌شوند، سابقه خانوادگی این بیماری را دارند و می‌توانند به بیش از یک نوع بیماری خودایمنی مبتلا شوند.

همچنین به نظر می‌رسد یک عامل محیطی نیز وجود دارد. یعنی شاید چیزی در محیط بتواند این بیماری را تحریک کند. این می‌تواند یک ماده شیمیایی باشد که در معرض آن قرار دارید، یا می‌تواند یک عفونت باشد.

PBC چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک ابتدا در مورد سابقه پزشکی و علائم شما سؤال می‌کند، معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و سپس برای بررسی PBC نمونه خون می‌گیرد.

این آزمایش‌های خون عمدتاً به دنبال آنتی‌بادی‌های خاص مرتبط با PBC، به ویژه آنتی‌بادی‌ای به نام آنتی‌بادی ضد میتوکندری (AMA) هستند. آن‌ها همچنین به دنبال افزایش آنزیم‌های کبدی ، به ویژه آلکالین فسفاتاز (ALP)، هستند که نشان دهنده آسیب کبدی است.

اگر نتایج آزمایش شما برای PBC مثبت باشد، پزشک در مرحله بعد می‌خواهد تصاویری از کبد و سیستم صفراوی شما را بررسی کند. این می‌تواند به رد سایر علل علائم شما و بررسی میزان پیشرفت بیماری کمک کند. معمولاً ابتدا کاری به سادگی سونوگرافی شکم انجام می‌شود. اما گاهی اوقات، ممکن است برای گرفتن تصاویر واضح‌تر، آزمایشی مانند MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) لازم باشد.

حدود ۵٪ از افراد مبتلا به PBC ممکن است آزمایش AMA منفی داشته باشند، اما ممکن است علائم دیگری نیز داشته باشند. در این صورت، پزشک ممکن است برای تأیید PBC، نیاز به برداشتن یک تکه کوچک از بافت کبد شما (بیوپسی کبد) داشته باشد. این کار معمولاً در کنار تخت بیمار با فرو کردن یک سوزن به داخل کبد انجام می‌شود. نمونه کوچک بافت گرفته شده از سوزن برای بررسی زیر میکروسکوپ به آزمایشگاه ارسال می‌شود.

درمان‌های کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

پزشکان از موارد زیر برای درمان PBC استفاده می‌کنند:

دارو

سیروز صفراوی به طور کامل قابل درمان نیست . با این حال، داروها می‌توانند پیشرفت بیماری را کنترل کرده و وضعیت شما را بهبود بخشند .

اسید اورسودئوکسی کولیک (UDCA) نوعی اسید صفراوی است. این دارو به حذف صفرا از کبد و کاهش آسیب کبدی کمک می‌کند. این دارو برای حدود نیمی از افراد مبتلا به PBC، به ویژه در مراحل اولیه بیماری، به خوبی عمل می‌کند. برای افرادی که به UDCA پاسخ نمی‌دهند، پزشکان گاهی اوقات نوع دیگری از اسید صفراوی به نام اسید اوبتیکولیک را توصیه می‌کنند.

همچنین، علائم فردی شما را می‌توان با داروهای جداگانه درمان کرد.

• برای خارش پوست: آنتی‌هیستامین‌ها (مثلاً دیفن‌هیدرامین - مانند بنادریل)، درمان با نور فرابنفش یا مهارکننده‌های اسید صفراوی مانند کلستیرامین ممکن است تجویز شوند.
• از عوارض جانبی مانند کمبود ویتامین و پوکی استخوان جلوگیری کنید: مکمل‌های ویتامین می‌توانند کمک کنند.
• برخی از افراد مبتلا به خستگی ممکن است از محرک‌هایی مانند مودافینیل بهره‌مند شوند.

عمل جراحی

اگر وضعیت شما با دارو بهبود نیافت و عملکرد کبد شما همچنان رو به کاهش بود، پزشک ممکن است شما را در لیست انتظار پیوند کبد قرار دهد. افراد مبتلا به PBC نتایج بسیار خوبی از جراحی پیوند کبد می‌گیرند.

مانند سایر بیماری‌های خودایمنی، PBC می‌تواند پس از پیوند کبد عود کند، اما سرعت پیشرفت بیماری در بار دوم بسیار کندتر است. امید به زندگی پس از پیوند کبد طبیعی است.

هنگام زندگی با این شرایط چه انتظاری باید داشته باشید؟

در بیشتر موارد، کلانژیت صفراوی اولیه به آرامی پیشرفت می‌کند . تشخیص زودهنگام و درمان سریع می‌تواند از مراحل بعدی بیماری و عوارض آن جلوگیری کند یا حداقل آن را به تأخیر بیندازد.

اکثر افراد می‌توانند علائم خود را با دارو به خوبی کنترل کنند. با این حال، درمان خستگی ناشی از PBC هنوز هم می‌تواند یک چالش باشد. بسیاری از افراد سال‌ها بدون اختلال قابل توجه در زندگی روزمره خود به دلیل PBC زندگی می‌کنند.

با این حال، همه افراد در مراحل اولیه بیماری PBC تشخیص داده نمی‌شوند. و برخی افراد به نوع تهاجمی‌تری از این بیماری مبتلا می‌شوند. علائمی مانند خستگی شدید و سطح بالای بیلی‌روبین در خون می‌تواند نشان دهد که این بیماری می‌تواند به سرعت به نارسایی کبد منجر شود. اگر به آن مرحله برسید، برای زنده ماندن به پیوند کبد نیاز خواهید داشت. اما برای افراد مبتلا به PBC که پیوند کبد موفقی دارند، پیش‌آگهی بسیار خوب است.

چه مدت می‌توانید با (PBC) زندگی کنید؟

معمولاً بین ۱۵ تا ۲۰ سال طول می‌کشد تا بیماری به مرحله نهایی خود برسد.

مرحله اول، به این معنی که حتی اگر به PBC مبتلا شده باشید، ممکن است برای مدت طولانی هیچ علامتی نداشته باشید. حدود نیمی از افراد طی پنج تا ده سال آینده علائم را نشان می‌دهند. هنگامی که علائم ظاهر می‌شوند، میانگین امید به زندگی حدود 10 سال است . 65٪ از افرادی که پیوند کبد موفقی دارند، 10 سال زنده می‌مانند.

چگونه می‌توانم از خودم در هنگام ابتلا به (PBC) مراقبت کنم؟

حفظ یک رژیم غذایی و سبک زندگی سالم به حفظ سلامت کبد شما تا حد امکان کمک می‌کند.

برای مثال:

• سیگار کشیدن، نوشیدن الکل و استفاده نادرست یا برای لذت از مواد مخدر و داروها را متوقف کنید.
• غذاهای فرآوری شده و بسته‌بندی شده کمتری بخورید و بیشتر غذاهای کامل مصرف کنید.
• مصرف چربی‌های اشباع‌شده را کاهش دهید و چربی‌های غیراشباع سالم بیشتری مصرف کنید.
• هر روز پیاده روی سریع انجام دهید. ورزش های تحمل وزن می توانند به حفظ سلامت استخوان ها کمک کنند.

بسیاری از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه می‌توانند سال‌ها بدون هیچ مشکل عمده‌ای زندگی کنند. با این حال، ابتلا به یک بیماری پیشرونده و گاهی کشنده می‌تواند عوارض زیادی برای شما داشته باشد. با پزشک خود در مورد راه‌های کاهش استرس جسمی، روحی و عاطفی خود صحبت کنید . همچنین، در مورد شبکه‌های حمایتی که به افراد مبتلا به PBC کمک می‌کنند، سوال کنید. به یاد داشته باشید، سلامت کلی شما بسیار بزرگتر از خود بیماری است.

پیام مفید برای خانه

کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) یک بیماری مزمن است که مجاری صفراوی کبد را تحت تأثیر قرار می‌دهد. تصور می‌شود که این بیماری ناشی از یک بیماری خودایمنی باشد. اگرچه ممکن است در ابتدا علائمی ظاهر نشود، اما علائمی مانند خستگی و خارش پوست ممکن است به مرور زمان ایجاد شوند. با پیشرفت بیماری ، می‌تواند منجر به سیروز و نارسایی کبد شود.

با این حال، با تشخیص زودهنگام و استفاده از داروهایی مانند (UDCA)، این بیماری قابل کنترل است . برخی از افراد حتی ممکن است به پیوند کبد نیاز داشته باشند.

مهمترین نکته این است که اگر این علائم را دارید، به دنبال مشاوره پزشکی باشید و یک سبک زندگی سالم را در پیش بگیرید. شما تنها نیستید، از صحبت در مورد این موضوع و دریافت کمک نترسید.

کلانژیت صفراوی اولیه ، PBC، بیماری کبد، مجاری صفراوی، سیروز، خودایمنی، خستگی، بثورات پوستی، بیماری کبد، مجاری صفراوی، سیروز، خودایمنی