تصور کنید، کسی را که میشناسید، ناگهان شروع به تغییر سریع حافظه، رفتار و نحوه راه رفتن خود میکند. آیا تا به حال در مورد بیماریای که تشخیص آن برای پزشکان دشوار است و خیلی سریع پیشرفت میکند، چیزی شنیدهاید؟ امروز میخواهیم در مورد یکی از آن بیماریهای عجیب و بسیار نادر صحبت کنیم. ما این بیماریها را بیماریهای پریون مینامیم.
به عبارت ساده، این بیماریهای پریون چه هستند؟
بیماریهای پریون گروهی از بیماریها هستند که بر مغز و سیستم عصبی شما تأثیر میگذارند. آنها میتوانند باعث
زوال عقل شدید یا مشکل در کنترل بدن شما شوند و میتوانند خیلی سریع بدتر شوند. آنها بسیار نادر هستند و تنها حدود ۳۵۰ مورد در سال در ایالات متحده گزارش میشوند. بیایید نگاهی به علل آنها بیندازیم.
پریونها پروتئینهای کوچکی هستند که در مغز ما یافت میشوند. اما به دلایلی نامعلوم، این پروتئینها دچار تاخوردگی نادرست، درهمتنیدگی و بدشکلی میشوند. خطرناکترین چیز این است که این پروتئین پریونِ بدتاخورده میتواند باعث شود پروتئینهای سالم دیگر نیز دچار تاخوردگی نادرست شوند. درست مانند یک دوست بد میتواند دیگران را بیمار کند. این پروتئینهای بدتاخورده در مغز تجمع یافته و شروع به تخریب سلولهای مغزی (نورونها) میکنند. این همان چیزی است که باعث ایجاد علائم میشود.
بسیاری از افراد بیماریهای پریون را با بیماری آلزایمر اشتباه میگیرند . اگرچه هر دو بیماریهایی هستند که باعث از دست دادن حافظه میشوند، اما تفاوت زیادی بین این دو وجود دارد. بیماری آلزایمر معمولاً به آرامی و در طول سالها بدتر میشود. در بیماری پریون، این بیماری خیلی سریع و در مدت زمان کوتاهی، معمولاً چند ماه، بدتر میشود. و مانند بیماری آلزایمر، هنوز هیچ درمانی برای بیماریهای پریون وجود ندارد.
انواع اصلی بیماریهای پریونی کدامند؟
بیماریهای پریون میتوانند هم انسان و هم حیوانات را تحت تأثیر قرار دهند. چندین نوع اصلی وجود دارد که بر انسان تأثیر میگذارند. بیایید نگاهی به آنها بیندازیم.
| نام بیماری | یک توضیح کوتاه |
|---|
| بیماری کروتزفلد-جاکوب (CJD) | این شایعترین بیماری پریون در انسان است و معمولاً افراد بالای ۶۰ سال را تحت تأثیر قرار میدهد. |
| بیماری کروتزفلد-جاکوب نوع دیگر (CJD نوع v) | این اتفاق میتواند برای جوانان نیز رخ دهد. مشخص شده است که خوردن گوشت گاو آلوده به "بیماری جنون گاوی" میتواند منتقل شود. |
| سندرم Gerstmann-Sträussler-Scheinker | این بیماری همچنین یک بیماری ژنتیکی ارثی بسیار نادر است. |
| بیخوابی کشنده خانوادگی | این نیز یک بیماری ژنتیکی است که از نسلی به نسل دیگر منتقل میشود. علامت اصلی آن بیخوابی شدید است. |
| کورو | بیماریای که از طریق رسم خوردن گوشت انسان در میان برخی قبایل در پاپوآ گینه نو شیوع پیدا کرد. این بیماری اکنون تقریباً بیسابقه است. |
علائم بیماری پریون چیست؟
علائم بیماری پریون میتواند به طور ناگهانی ظاهر شود. این علائم شامل تغییرات ناگهانی در خلق و خو، حافظه و حرکات شما میشود.
| بخش آسیبدیده | علائم قابل مشاهده |
|---|
| روانی و رفتاری | اضطراب یا افسردگی شدید، تغییرات ناگهانی در رفتار یا شخصیت، فراموشی سریعاً پیشرونده (زوال عقل) |
| فیزیکی و حرکتی | مشکلات تعادل، راه رفتن ناپایدار، از دست دادن کنترل عضلات، پرش یا لرزش ناگهانی، لکنت زبان، مشکل در بلع |
| سایر ویژگیها | تشنج مشکلات بینایی |
علل و عوامل خطر ابتلا به این بیماری
اغلب اوقات، بیماریهایی مانند CJD بدون هیچ علت مشخصی ایجاد میشوند، اما برخی از عوامل خطر شناسایی شدهاند.
- سابقه خانوادگی : حدود ۱۵٪ از افراد به دلیل نقص ژنتیکی (نقص در ژنی به نام «PRNP») که از نسلی به نسل دیگر منتقل میشود، به این بیماریها مبتلا میشوند.
- عفونتها : این مورد بسیار نادر است. گاهی اوقات، این بیماری میتواند هنگام پیوند بافت از فرد مبتلا یا اگر تجهیزات مورد استفاده در طول جراحی به درستی استریل نشده باشند، منتقل شود.
- خوردن گوشت آلوده: خوردن گوشت گاو آلوده به " بیماری جنون گاوی " ( انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی) میتواند باعث نوعی از این بیماری به نام vCJD شود. هنگامی که این بیماری در دهه 1990 در اروپا شیوع یافت، تعداد کمی از مردم بر اثر این بیماری جان خود را از دست دادند. اکنون، مقررات سختگیرانهای در مورد تغذیه گاو و اهدای خون وضع شده است، بنابراین این خطر تا حد زیادی کاهش یافته است.
بیماری پریون چگونه تشخیص داده میشود؟
تشخیص این بیماری میتواند دشوار باشد زیرا علائم آن میتواند مشابه سایر بیماریها باشد. اگر علائمی مانند فراموشی دارید، پزشک ابتدا علل دیگر مانند سکته مغزی یا تومور مغزی را رد میکند. آزمایشهای زیر ممکن است انجام شود:
- پونکسیون کمری / نمونهبرداری از نخاع: این روش شامل قرار دادن یک سوزن نازک بین دو مهره و برداشتن نمونه کوچکی از مایع اطراف مغز و نخاع (مایع مغزی نخاعی) است. سطح پروتئینهای خاص موجود در آن را میتوان آزمایش کرد تا ایدهای از بیماری به دست آید.
- اسکن MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی): این روش از آهنرباهای قدرتمند و امواج رادیویی برای گرفتن تصاویر دقیق از مغز استفاده میکند. گاهی اوقات میتواند تغییرات خاصی را که در بیماریهای پریون در مغز مشاهده میشود، نشان دهد.
- سیتیاسکن (توموگرافی کامپیوتری): مجموعهای از عکسهای اشعه ایکس با هم گرفته میشوند تا تصویری واضح از مغز ایجاد شود.
مهمترین نکته: تنها راه برای اطمینان ۱۰۰٪ از ابتلای فرد به بیماری پریون، برداشتن تکه کوچکی از بافت مغز (بیوپسی مغز) است. اما این یک جراحی بسیار خطرناک است. بنابراین این کار فقط در صورتی انجام میشود که شک به بیماری قابل درمان دیگری وجود داشته باشد.
درمان و پیشگیری از بیماری
در حال حاضر، هیچ درمانی برای بیماریهای پریون وجود ندارد. درمانهای فعلی فقط علائم را کنترل میکنند و تا حدودی به بیمار آرامش میدهند. این شامل مسکنها، داروهای ضد افسردگی و داروهای ضد اضطراب میشود. از آنجایی که وضعیت فرد مبتلا به بیماری پریون روز به روز بدتر میشود، او ناگزیر برای فعالیتهای روزانه به کمک نیاز خواهد داشت. در صورت عدم توانایی در غذا خوردن، ممکن است نیاز به قرار دادن کاتتر برای تخلیه ادرار، محلول نمکی برای هیدراته نگه داشتن بدن و تغذیه از طریق لوله داشته باشد.
آیا میتوان از ابتلا به این بیماری پیشگیری کرد؟
هیچ راهی برای پیشگیری از بیماریهای ارثی پریون وجود ندارد، اما این مراحل میتوانند به کاهش خطر شیوع بیماری از طریق عفونت یا غذا کمک کنند:
- تمیز کردن و ضدعفونی کردن صحیح تجهیزات پزشکی.
- اگر به بیماری پریون مبتلا هستید یا سابقه خانوادگی آن را دارید، از اهدای بافت یا عضو خودداری کنید.
- فقط گوشتی را بخورید که ایمن بودن آن تأیید شده باشد.
شیوع «بیماری جنون گاوی» اکنون به دلیل مقررات سختگیرانهای که بسیاری از کشورهای جهان در مورد خوراک و گوشت گاو داده شده به گاوها وضع کردهاند، به خوبی کنترل شده است.
پیام مفید برای خانه
- بیماریهای پریون گروهی از بیماریهای بسیار نادر اما جدی هستند که به مغز آسیب میرسانند.
- در این بیماریها، حافظه، رفتار و حرکات بدن خیلی سریع رو به زوال میروند. این سرعت، ویژگی اصلی است که آن را از بیماریهایی مانند آلزایمر متمایز میکند.
- تشخیص دقیق این بیماری دشوار است و برای انجام آن به چندین آزمایش خاص نیاز است.
- اگرچه در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما علائم آن قابل کنترل است و میتوان به بیمار کمک کرد تا از درد رهایی یابد.
- اگر شما یا کسی که میشناسید متوجه تغییر ناگهانی و غیرقابل توضیح در حافظه، شخصیت یا حرکات خود شدید، مراجعه فوری به پزشک بسیار مهم است.
بیماریهای پریون، بیماری کروتزفلد-یاکوب، CJD، بیماری مغز، سیستم عصبی، از دست دادن حافظه، زوال عقل، بیماری جنون گاوی، بیماری جنون گاوی
💬 Comments (0)
هنوز هیچ نظری ارسال نشده است. برای اولین بار نظر خود را اینجا اضافه کنید.
نظر خود را اضافه کنید