آیا از بیماری‌های پریون: حمله خاموش به مغز آگاه هستید؟

تصور کنید که یکی از عزیزانتان دچار تغییرات ناگهانی و سریعی در حافظه، شخصیت و هماهنگی فیزیکی خود شود. آیا تا به حال در مورد گروهی از اختلالات مغزی بسیار نادر، به سرعت پیشرونده و پیچیده که حتی پزشکان نیز تشخیص آنها را دشوار می‌دانند، چیزی شنیده‌اید؟ این بیماری‌ها به عنوان بیماری‌های پریون شناخته می‌شوند.

به زبان ساده: بیماری‌های پریون چیستند؟

بیماری‌های پریون گروهی از اختلالات هستند که بر مغز و سیستم عصبی شما تأثیر می‌گذارند. آن‌ها می‌توانند باعث زوال عقل شدید یا مشکلات قابل توجه در کنترل حرکتی شوند و این بیماری اغلب خیلی سریع بدتر می‌شود. این بیماری‌ها بسیار نادر هستند؛ برای درک بهتر، سالانه فقط حدود ۳۵۰ مورد در ایالات متحده گزارش می‌شود.

خب، چه چیزی باعث آنها می‌شود؟ پریون‌ها پروتئین‌های طبیعی در مغز شما هستند. به دلایلی که دانشمندان هنوز در حال مطالعه آن هستند، این پروتئین‌ها می‌توانند بد تا شوند، به هم بچسبند و غیرطبیعی شوند. خطرناک‌ترین جنبه این است که یک پریون بد تا خورده می‌تواند پروتئین‌های سالم مجاور را نیز مجبور به بد تا خوردن کند. این مانند یک اثر دومینو است که باعث تجمع این پروتئین‌های غیرطبیعی می‌شود و در نهایت سلول‌های مغزی (نورون‌ها) را از بین می‌برد. این تخریب دقیقاً همان چیزی است که باعث ایجاد علائم می‌شود.

انواع اصلی بیماری‌های پریون کدامند؟

بیماری‌های پریون می‌توانند هم انسان و هم حیوانات را تحت تأثیر قرار دهند. در زیر انواع اصلی آنها که بر انسان تأثیر می‌گذارند، آورده شده است.

علائم بیماری پریون چیست؟

علائم بیماری‌های پریون می‌تواند به طور ناگهانی ظاهر شود. شاخص‌های کلیدی شامل تغییرات سریع در خلق و خو، حافظه و حرکات فیزیکی شما است.

علل و عوامل خطر

در بسیاری از موارد، مانند CJD پراکنده، این بیماری بدون هیچ دلیل مشخصی رخ می‌دهد. با این حال، برخی از عوامل خطر شناسایی شده‌اند.

• سابقه خانوادگی : حدود ۱۵٪ موارد ارثی هستند و در اثر جهش در ژن «PRNP» ایجاد می‌شوند.
• عفونت‌ها : این مورد بسیار نادر است، اما می‌تواند از طریق پیوند بافت یا اگر ابزارهای جراحی به درستی استریل نشوند، رخ دهد، زیرا پریون‌ها در برابر تمیز کردن استاندارد مقاوم هستند.
• مصرف گوشت آلوده: مصرف گوشت گاو مبتلا به "بیماری جنون گاوی" ( انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی) می‌تواند منجر به vCJD شود. مقررات سختگیرانه در مورد خوراک دام و اهدای خون، این خطر را در اکثر کشورها به میزان قابل توجهی به حداقل رسانده است.

چگونه بیماری پریون تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص بیماری پریون دشوار است زیرا علائم آن اغلب شبیه سایر بیماری‌ها است. اگر علائمی مانند از دست دادن حافظه را نشان دهید، پزشک ابتدا سایر علل احتمالی مانند سکته مغزی یا تومور مغزی را رد می‌کند.

ابزارهای تشخیصی ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• پونکسیون کمری (نمونه‌برداری از مایع نخاعی): از یک سوزن برای جمع‌آوری مایع مغزی نخاعی (CSF) از اطراف ستون فقرات شما استفاده می‌شود تا نشانگرهای پروتئینی خاص مرتبط با بیماری‌های پریون آزمایش شوند.
• ام آر آی : تصویربرداری دقیقی از مغز ارائه می‌دهد که ممکن است الگوهای خاص بیماری‌های پریون را آشکار کند.
• سی تی اسکن: از اشعه ایکس برای به دست آوردن تصاویر مقطعی واضح از مغز استفاده می‌کند.

درمان و پیشگیری

در حال حاضر، هیچ درمانی برای بیماری‌های پریون وجود ندارد. درمان بر مراقبت‌های تسکینی برای مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی بیمار متمرکز است. این ممکن است شامل داروهای مسکن، داروهای ضد افسردگی و درمان اختلالات رفتاری یا روانی باشد.

با پیشرفت بیماری، بیماران در نهایت به مراقبت تمام‌وقت نیاز خواهند داشت که ممکن است شامل استفاده از کاتتر، مایعات داخل وریدی یا لوله‌های تغذیه در صورت غیرممکن شدن بلع باشد.

آیا می‌توانید از آن جلوگیری کنید؟

از اشکال ژنتیکی نمی‌توان پیشگیری کرد. با این حال، برای کاهش خطر انتقال از طریق عفونت:

• بیمارستان‌ها پروتکل‌های سختگیرانه‌ای را برای استریل کردن تجهیزات جراحی رعایت می‌کنند.
• افرادی که بیماری پریون شناخته شده یا سابقه خانوادگی دارند، نباید عضو یا بافت اهدا کنند.
• همیشه گوشت را از مراکز معتبر و دارای مجوز خریداری کنید.

مقررات جهانی در مورد خوراک دام و ایمنی مواد غذایی به طور مؤثر شیوع "بیماری جنون گاوی" را در کشاورزی مدرن کنترل کرده است.

بیماری‌های پریون، بیماری‌های پریون، بیماری کروتزفلد-یاکوب، CJD، بیماری‌های مغز، سیستم عصبی، از دست دادن حافظه، زوال عقل، بیماری جنون گاوی