آیا شما هم چنین توموری در کلیه خود دارید؟ (آنژیومیولیپوم کلیوی) – نگران نباشید، بیایید در مورد این موضوع با جزئیات صحبت کنیم!

آیا تا به حال فکر کرده‌اید که تومورهای مختلفی می‌توانند در داخل کلیه‌های ما ایجاد شوند؟ گاهی اوقات این تومورها به طور تصادفی در طی آزمایشی که برای چیز دیگری انجام می‌شود، بدون هیچ علامتی یافت می‌شوند. به عنوان مثال، نوعی تومور که در کلیه ایجاد می‌شود، اما اغلب غیر سرطانی (یعنی خوش‌خیم) است، «آنژیومیولیپوم کلیوی» یا «AML» نامیده می‌شود. اگرچه این نام ممکن است کمی پیچیده به نظر برسد، اما بیایید به زبان ساده و به روشی که بتوانید آن را درک کنید، در مورد آن صحبت کنیم.

این «آنژیومیولیپوم کلیوی» یا «AML» چیست؟

به عبارت ساده، آنژیومیولیپوم کلیوی توموری است که در کلیه شما ایجاد می‌شود. بهترین بخش این است که اکثر این تومورها سرطانی (خوش‌خیم) نیستند . این بدان معناست که بعید است مشکلات بزرگی ایجاد کنند. با این حال، در موارد نادر، این تومورها می‌توانند پاره شوند و باعث خونریزی شوند که می‌تواند بسیار جدی و گاهی حتی تهدید کننده زندگی باشد.

حالا ممکن است از خود بپرسید که "ایجاد تومور به چه معناست؟" بدن ما سلول‌هایی دارد که برای حفظ بدن ما به طور طبیعی تقسیم و رشد می‌کنند. با این حال، گاهی اوقات این سلول‌ها شروع به رشد غیرقابل کنترل و بیش از حد می‌کنند . این زمانی است که یک تومور تشکیل می‌شود. این تومور که "آنژیومیولیپوم کلیوی" نامیده می‌شود، از سه بخش اصلی تشکیل شده است:

• رگ‌های خونی
• سلول‌های ماهیچه‌ای
• و سلول‌های چربی (چربی)

هر سه این‌ها با هم ترکیب می‌شوند تا این میوه‌ی خاص را خلق کنند.

این بیماری که «(AML)» نامیده می‌شود، چقدر شایع است؟

در واقع، این شایع‌ترین نوع تومور خوش‌خیم (غیرسرطانی) کلیه است . از نظر آماری، این بیماری از هر ۱۰۰۰ نفر بین ۲ تا ۶ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری به ویژه در زنان بالای ۵۰ سال شایع است. بنابراین، اگر شما زنی در این گروه سنی هستید، خوب است که از این موضوع آگاه باشید.

آیا این «آنژیومیولیپوم کلیوی» با بیماری‌های دیگر مرتبط است؟

بله، گاهی اوقات این وضعیت «(AML کلیوی)» می‌تواند همراه با چندین مشکل سلامتی دیگر دیده شود. به عبارت دیگر، تمایل خاصی برای ایجاد این تومورهای «(AML)» در بین افراد مبتلا به این بیماری‌ها وجود دارد. برخی از این بیماری‌ها عبارتند از:

• لنفانژیولیومیوماتوز (LAM) - این یک بیماری نادر است که عمدتاً ریه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
• نوروفیبروماتوز نوع ۱ - این یک بیماری ژنتیکی است که باعث ایجاد تومور در سیستم عصبی می‌شود.
• کمپلکس توبروس اسکلروزیس (TSC) - این نیز یک بیماری ژنتیکی است. تومورهای خوش خیم در قسمت های مختلف بدن مانند مغز، کلیه ها، قلب، ریه ها و پوست ایجاد می شوند. تومورهای AML نیز معمولاً با این بیماری مشاهده می شوند.
• بیماری فون هیپل-لینداو - این بیماری نیز یک بیماری ژنتیکی است که می‌تواند باعث تشکیل تومورها و کیست‌های پر از مایع در اندام‌های مختلف شود.

بنابراین، اگر این بیماری را داشته باشید، پزشکان به دنبال «(AML)» نیز خواهند بود.

چرا این «آنژیومیولیپوم کلیوی» ایجاد می‌شود؟ علت آن چیست؟

دلیل اصلی این موضوع، ماستتغییر در یک ژن، جهش ژنتیکی نامیده می‌شود. به طور دقیق، این تغییر در دو ژن به نام‌های «TSC1» یا «TSC2» رخ می‌دهد. این ژن‌ها «ژن‌های سرکوب‌کننده تومور» نامیده می‌شوند. یعنی عملکرد این ژن‌ها کنترل رشد ناخواسته سلول‌های ما است.

این ژنِ «TSC» پروتئینی به نام توبرین تولید می‌کند. این پروتئین به کنترل رشد و اندازه سلول‌ها کمک می‌کند. بنابراین، تصور کنید اگر جهش یا تغییری در این ژن «TSC» رخ دهد، چه اتفاقی می‌افتد؟ سپس تولید پروتئین توبرین مختل می‌شود. سپس سیگنال «متوقف کردن» سلول‌ها به درستی ارسال نمی‌شود. در نتیجه، سلول‌ها شروع به رشد غیرقابل کنترل می‌کنند و در نهایت توموری مانند «AML» تشکیل می‌شود. متوجه شدید؟

علائم آنژیومیولیپوم کلیوی چیست؟

بسیاری از مردم حتی نمی‌دانند که به AML کلیوی مبتلا هستند! دلیلش این است که اغلب اوقات هیچ علامتی ندارد . این بیماری تنها به طور اتفاقی و زمانی که آزمایش کلیه (مانند سونوگرافی) به دلیل دیگری انجام می‌شود، کشف می‌شود.

با این حال، به ندرت، این تومور «(AML)» می‌تواند علائمی ایجاد کند. گاهی اوقات تومور به دلیل وضعیتی به نام «(خونریزی خلف صفاق)» کشف می‌شود. این کمی جدی‌تر است. به عبارت ساده، بخشی از تومور پاره می‌شود و شروع به خونریزی در فضای پشت حفره شکم می‌کند. این یک اورژانس است و می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد.

علاوه بر این، چندین علامت دیگر نیز وجود دارد که بسیار نادر هستند:

• کم خونی - این بدان معناست که بدن به اندازه کافی گلبول قرمز سالم ندارد.
• احساس درد یا ناراحتی در شکم، کمر و لگن .
• وجود خون یا سلول‌های خونی در ادرار (هماچوری) .
• فشار خون بالا (هیپرتانسیون) .
• نارسایی کلیه - این مورد بسیار نادر است.
• احساس توده‌ای که انگار در دست گیر کرده است .
• عفونت دستگاه ادراری .

اگر یک یا چند مورد از این علائم را دارید، بهتر است به پزشک مراجعه کنید.

این بیماری «آنژیومیولیپوم کلیوی» چگونه تشخیص داده می‌شود؟

همانطور که قبلاً اشاره کردیم، اغلب اوقات، این تومورهای «AML» به طور اتفاقی کشف می‌شوند. آنها در حین معاینه شکم به دلیل دیگری یا در طول غربالگری روتین افراد مبتلا به بیماری‌های مرتبط، مانند «توبروز اسکلروزیس» که قبلاً در مورد آن صحبت کردیم، یافت می‌شوند.

پزشک می‌تواند با انجام چندین آزمایش تصویربرداری که از داخل شکم شما عکس می‌گیرند، با اطمینان بگوید که آیا شما به AML کلیوی مبتلا هستید یا خیر:

• (سی تی اسکن) (توموگرافی کامپیوتری)
• (MRI) (تصویربرداری تشدید مغناطیسی)
• `(اسکن اولتراسوند)` (اسکن اولتراسوند)

در بیشتر موارد، یکی از این آزمایش‌های تصویربرداری برای تشخیص کافی است. از آنجا که این آنژیومیولیپوم‌های کلیوی حاوی چربی هستند، اغلب در اسکن‌ها به رنگ زرد طلایی دیده می‌شوند . اندازه این تومورها می‌تواند از ۱ سانتی‌متر تا حدود ۲۰ سانتی‌متر باشد. رایج‌ترین اندازه مشاهده شده حدود ۹ سانتی‌متر است.

اما، اگر گاهی اوقات تیم پزشکی نتواند با اطمینان بگوید که تومور خوش‌خیم است یا سرطانی، چه می‌شود؟ در این صورت، ممکن است بیوپسی کلیه را توصیه کنند. این شامل برداشتن یک قطعه کوچک از تومور با جراحی و بررسی آن زیر میکروسکوپ است. این به تعیین سرطانی بودن یا نبودن سلول‌ها کمک می‌کند.

درمان‌های آنژیومیولیپوم کلیوی چیست؟

درمان آنژیومیولیپوم کلیوی می‌تواند بسیار متفاوت باشد. این درمان به عوامل زیادی مانند اندازه تومور، وجود علائم و سلامت کلی شما بستگی دارد. چندین گزینه درمانی اصلی وجود دارد:

۱. نظارت فعال:

به این روش «تماشا و انتظار» نیز گفته می‌شود. اگر آنژیومیولیپوم کلیوی کوچک باشد (معمولاً کمتر از ۴ سانتی‌متر) و هیچ علامتی نداشته باشد ، پزشک ممکن است این روش را پیشنهاد کند. هیچ درمانی برای شما انجام نخواهد شد. با این حال، با اسکن در فواصل منظم، هرگونه تغییری در تومور تحت نظر قرار خواهید گرفت .

۲. دارو:

برخی از تومورهای AML به دسته‌ای از داروها به نام مهارکننده‌های mTOR پاسخ می‌دهند. این داروها درمان‌های هدفمندی هستند که جهش ژنی را هدف قرار می‌دهند. این داروها می‌توانند رشد تومور را متوقف کرده یا آن را کوچک کنند.

۳. جراحی:

پزشک ممکن است در موارد زیر جراحی را توصیه کند:

• اگر «(AML)» باعث علائمی (مثلاً درد، خونریزی) شود.
• اگر تومور ۴ سانتی‌متر یا بزرگتر باشد (زیرا تومورهای بزرگتر احتمال ترکیدن و خونریزی بیشتری دارند).
• اگر شک وجود داشته باشد که تومور ممکن است سرطانی باشد .
• اگر زنی در سن باروری هستید (تغییرات هورمونی در دوران بارداری می‌تواند خطر رشد و ترکیدن تومور را کاهش دهد).
• شما در منطقه‌ای زندگی می‌کنید که دسترسی به مراقبت‌های اورژانسی یا خدمات پیگیری دشوار است (زیرا در موارد اضطراری مانند خونریزی، درمان سریع لازم است).

چندین روش درمانی جراحی وجود دارد:

• آمبولیزاسیون: این روش شامل مسدود کردن رگ‌های خونی است که خون را به تومور می‌رسانند. این روش در موارد خونریزی ناشی از AML کلیوی بسیار مفید است.
• نفرکتومی (جراحی نفرکتومی):در این عمل، بخشی یا تمام کلیه آسیب دیده برداشته می‌شود.
• نفرکتومی جزئی یا جراحی حفظ نفرون: این شامل برداشتن فقط تومور و دست نخورده ماندن قسمت سالم کلیه است. پزشکان سعی می‌کنند تا حد امکان از این روش استفاده کنند.
• ابلیشن رادیوفرکانسی: در این روش از گرمای زیاد برای از بین بردن بافت غیرطبیعی (تومور) استفاده می‌شود.

آیا می‌توانم خطر ابتلا به AML کلیوی را کاهش دهم؟

راستش را بخواهید، هیچ کاری نمی‌توانیم برای جلوگیری از جهش‌های ژنتیکی که منجر به ایجاد «آنژیومیولیپوم کلیوی» می‌شوند، انجام دهیم. این‌ها اتفاقاتی هستند که خارج از کنترل ما رخ می‌دهند.

با این حال، اگر هر یک از شرایط مرتبطی که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم را دارید (مثلاً کمپلکس توبروس اسکلروزیس، لنفانژیولیومیوماتوز، نوروفیبروماتوز نوع ۱، بیماری فون هیپل-لینداو) ، انجام آزمایش‌های تصویربرداری منظم بسیار مهم است . سپس، اگر AML ایجاد شده باشد، می‌توان آن را در مراحل اولیه تشخیص داد . به این ترتیب، درمان لازم می‌تواند به موقع آغاز شود و خطر عوارض کاهش یابد.

اگر این بیماری را داشته باشم، چه انتظاری باید داشته باشم؟

خبر خوب این است که اکثر آنژیومیولیپوم‌های کلیوی کوچک هستند و به ندرت باعث مشکلات جدی می‌شوند . با این حال، درصد کمی از آنها می‌توانند بدخیم شوند یا خونریزی شدید ایجاد کنند. بنابراین، اگر به AML کلیوی مبتلا هستید ، مهم است که آنها را به دقت زیر نظر داشته باشید . پزشک به شما خواهد گفت که چند وقت یکبار نیاز به آزمایش‌های تصویربرداری دارید.

به یاد داشته باشید، AML حتی پس از درمان نیز می‌تواند عود کند. بنابراین، بسیار مهم است که با تیم پزشکی خود در تماس باشید و طبق توصیه آنها معاینات منظم انجام دهید.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر به AML کلیوی مبتلا شده‌اید، یا اگر بیماری مرتبط با AML دارید، مهم است که از علائم خونریزی خلف صفاقی آگاه باشید . در صورت مشاهده هر یک از این علائم، فوراً به پزشک مراجعه کنید :

• اگر در ادرارتان خون وجود دارد.
• اگر درد مداوم و بی‌وقفه در ناحیه بالای شکم یا لگن خود دارید.
• اگر علائم شوک را مشاهده کردید:
• گیجی
• ضربان قلب سریع
• سرگیجه
• تنفس سطحی
• پوست رنگ‌پریده

اگر چنین چیزی دیدید، معطل نکنید.

در نهایت، آنچه باید به خاطر داشت (پیام مهم)

خب، آنژیومیولیپوم کلیوی یا AML که در موردش صحبت می‌کردیم، توموری است که در کلیه تشکیل می‌شود و معمولاً غیرسرطانی (خوش‌خیم) است.اغلب اوقات، این مورد به طور اتفاقی، در طول آزمایش دیگری یافت می‌شود. اگر به این نوع «(AML کلیوی)» مبتلا شده‌اید، وحشت نکنید . با پزشک خود صحبت کنید تا تصمیم بگیرید که چه روش درمانی یا نظارتی برای شما مناسب‌تر است.

مهمترین چیز این است که این تومورها را مرتباً تحت نظر داشته باشید . با انجام این کار، می‌توانید از بروز یک بیماری جدی مانند خونریزی جلوگیری کنید. زیرا اگر چنین اتفاقی بیفتد، می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد. بنابراین، دستورالعمل‌های پزشک خود را دنبال کنید و به موقع آزمایش دهید. سلامتی شما در دستان شماست!

آنژیومیولیپوم کلیوی ، AML، تومورهای کلیوی، بیماری کلیوی، توبروس اسکلروزیس، خونریزی کلیوی، جهش‌های ژنتیکی