آیا شما هم در بند آوردن خونریزی حتی از یک بریدگی کوچک مشکل دارید؟ بیایید در مورد بیماری فون ویلبراند صحبت کنیم!

آیا گاهی اوقات دچار بریدگی کوچکی می‌شوید که خونریزی آن برای مدت طولانی بند نمی‌آید؟ یا خونریزی بینی مکرر دارید؟ شاید کسی در خانواده شما مشکلات مشابهی داشته باشد؟ اگر چنین است، این چیزی است که ممکن است برای شما مهم باشد. امروز می‌خواهیم در مورد یک بیماری نادر اما بسیار رایج به نام بیماری فون ویلبراند صحبت کنیم.

بیماری فون ویلبراند چیست؟

به عبارت ساده، بیماری فون ویلبراند بیماری است که در آن خون ما به درستی لخته نمی‌شود، به این معنی که فرآیندی که به توقف خونریزی کمک می‌کند، ضعیف شده است. این اغلب ارثی است، به این معنی که والدین می‌توانند این بیماری را به فرزندان خود منتقل کنند. اما نگران نباشید، درمانی برای این بیماری وجود دارد. پزشکان می‌توانند داروهایی به شما بدهند که به این فرآیند لخته شدن خون کمک می‌کنند.

چه اتفاقی برای فرد مبتلا به بیماری فون ویلبراند می‌افتد؟

فرد مبتلا به این بیماری ممکن است بیش از حد معمول خونریزی کند. فقط فکر کنید، حتی یک بریدگی کوچک یا کشیدن دندان می‌تواند مدت زیادی طول بکشد تا خونریزی متوقف شود. برخی افراد دچار خونریزی بینی مکرر می‌شوند. زنان ممکن است در دوران قاعدگی خونریزی شدید داشته باشند، یا ممکن است پس از زایمان خونریزی شدید داشته باشند.

در شدیدترین موارد بیماری، گاهی اوقات خونریزی بدون هیچ دلیل مشخصی در مفاصل یا بافت‌های نرم رخ می‌دهد. این می‌تواند باعث تورم و درد شدید شود. برای برخی دیگر، حتی می‌تواند منجر به کم‌خونی شود که کمبود خون است.

این وضعیت چقدر رایج است؟

این در واقع شایع‌ترین اختلال خونریزی در جهان است. برخی گزارش‌ها حاکی از آن است که حدود ۱٪ از جمعیت آمریکا به آن مبتلا هستند. در سراسر جهان، شیوع آن بین ۲۳ تا ۱۱۰ نفر در هر میلیون نفر تخمین زده می‌شود. با این حال، این اعداد می‌توانند متفاوت باشند، زیرا برخی افراد ممکن است مشکلات خونریزی داشته باشند اما بیماری فون ویلبراند در آنها تشخیص داده نشود. برخی افراد ممکن است سال‌ها این مشکلات را داشته باشند، اما تا زمانی که خیلی دیر نشده است، تشخیص داده نمی‌شوند.

آیا بیماری فون ویلبراند و هموفیلی یکسان هستند؟

بله، اگرچه هر دو مشکل لخته شدن خون هستند، بیماری فون ویلبراند بیماری‌ای است که معمولاً علائم کمتری دارد و از هموفیلی خفیف‌تر است. اما این بدان معنا نیست که باید نادیده گرفته شود.

علائم بیماری فون ویلبراند چیست؟

بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند یا فقط علائم بسیار خفیفی داشته باشند. با این حال، افرادی که بیماری شدیدتری دارند ممکن است علائمی مانند موارد زیر را تجربه کنند:

• خون دماغ : این فقط یک خونریزی معمولی نیست. می‌تواند خونریزی بیش از 10 دقیقه یا خونریزی از بینی بیش از پنج بار در سال باشد.
• خونریزی از زخم: خونریزی از یک بریدگی کوچک یا زخم دیگر بیش از 10 دقیقه.
• کبودی: افراد مبتلا به این بیماری خیلی راحت دچار کبودی می‌شوند. این کبودی‌ها نه تنها صاف روی پوست هستند، بلکه می‌توانند کمی متورم و مانند یک توده برآمده باشند. این کبودی‌ها همچنین می‌توانند بزرگتر از یک سکه پنج روپیه‌ای باشند.
• کم‌خونی ناشی از فقر آهن : کم‌خونی وضعیتی است که در آن بدن گلبول‌های قرمز کافی ندارد. کم‌خونی ناشی از فقر آهن زمانی رخ می‌دهد که بدن ما آهن کافی برای ساخت هموگلوبین ندارد. این ماده که هموگلوبین نامیده می‌شود، به گلبول‌های قرمز خون در حمل اکسیژن کمک می‌کند. بنابراین، وقتی خون زیادی از دست می‌دهیم، ممکن است آهن نیز از دست بدهیم که می‌تواند منجر به این بیماری شود.
• خونریزی بعد از جراحی: افراد مبتلا به این بیماری حتی بعد از جراحی‌های جزئی مانند کشیدن دندان، ممکن است دچار خونریزی شدید شوند.
• قاعدگی شدید: برای برخی از زنان، اگر خونریزی قاعدگی آنها آنقدر شدید باشد که مجبور باشند هر ساعت نوار بهداشتی یا تامپون خود را عوض کنند، یا اگر پریود آنها بیش از هفت روز طول بکشد، ممکن است نشانه این بیماری باشد.
• خونریزی شدید بعد از زایمان یا سقط جنین.
• خون در مدفوع: چه در مدفوع خود خون داشته باشید و چه بعد از دفع مدفوع، می‌تواند نشانه بیماری دیگری باشد. بنابراین ، قطعاً باید به پزشک مراجعه کنید .
• خون در ادرار (هماچوری): اگر هنگام ادرار کردن متوجه خون شدید، به خصوص اگر خون با احساس ناگهانی نیاز به ادرار کردن همراه باشد، فوراً به پزشک مراجعه کنید .

مهمترین نکته این است که اگر یک یا چند مورد از این علائم را دارید، آنها را نادیده نگیرید و برای مشاوره به پزشک مراجعه کنید.

چه چیزی باعث بیماری فون ویلبراند می‌شود؟

این یک بیماری ژنتیکی است. این بدان معناست که این بیماری در اثر تغییر (جهش) در ژن‌های ما ایجاد می‌شود. به دلیل این تغییرات ژنتیکی، بدن ما نمی‌تواند پروتئینی به نام فاکتور فون ویلبراند را به درستی تولید کند. این فاکتورها پروتئین‌هایی هستند که به لخته شدن خون ما کمک می‌کنند.

این فاکتور فون ویلبراند در پلاسما (بخش مایع خون)، پلاکت‌ها (سلول‌هایی که به لخته شدن خون کمک می‌کنند) و دیواره رگ‌های خونی یافت می‌شود. به طور معمول، هنگامی که یک رگ خونی آسیب می‌بیند، پلاکت‌ها به ناحیه آسیب دیده می‌چسبند، لخته خون تشکیل می‌دهند و خونریزی را متوقف می‌کنند. فاکتور فون ویلبراند چیزی است که به این پلاکت‌ها کمک می‌کند تا به درستی به هم بچسبند. بنابراین، هنگامی که این فاکتور به مقدار کافی وجود نداشته باشد یا حتی به طور کامل وجود نداشته باشد، پلاکت‌ها نمی‌توانند به درستی به هم بچسبند. سپس تشکیل لخته خون زمان بیشتری طول می‌کشد.

بیشتر افراد با به ارث بردن یک ژن جهش‌یافته از یکی از والدین خود به این بیماری مبتلا می‌شوند. به این نوع وراثت، وراثت اتوزومال غالب می‌گویند. برخی دیگر می‌توانند ژن جهش‌یافته را از هر دو والدین به ارث ببرند. به این نوع وراثت، وراثت اتوزومال مغلوب می‌گویند و شدیدترین نوع بیماری است. فردی که این ژن جهش‌یافته را حمل می‌کند، 50٪ احتمال دارد که جهش را به فرزندان خود منتقل کند.

همچنین، گاهی اوقات بیماری فون ویلبراند می‌تواند به عنوان عارضه‌ای از سایر بیماری‌های پزشکی مانند سرطان‌ها ، اختلالات خودایمنی ، بیماری‌های قلبی و بیماری‌های رگ‌های خونی رخ دهد.

پزشکان چگونه بیماری فون ویلبراند را تشخیص می‌دهند؟

وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، ابتدا در مورد علائم شما سؤال می‌کند. همچنین ممکن است بپرسد که آیا کسی در خانواده شما علائم مشابه یا اختلالات خونریزی داشته است یا خیر. سپس ممکن است آزمایش‌هایی مانند موارد زیر را انجام دهد:

• شمارش کامل خون (CBC): این آزمایش تعداد گلبول‌های قرمز، انواع مختلف گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها را در خون شما اندازه‌گیری می‌کند. همچنین میزان هموگلوبین موجود در گلبول‌های قرمز شما را نیز اندازه‌گیری می‌کند. اکثر افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند CBC طبیعی دارند. با این حال، افرادی که خونریزی زیادی دارند ممکن است هموگلوبین و تعداد گلبول‌های قرمز خون پایینی داشته باشند.
• آزمایش تجمع پلاکت‌ها: این آزمایش نشان می‌دهد که پلاکت‌های شما چقدر خوب به هم می‌چسبند تا به تشکیل لخته خون کمک کنند.
• آزمایش زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال (APTT): این آزمایش برای فاکتور فون ویلبراند و سایر فاکتورهای انعقادی که به لخته شدن خون کمک می‌کنند، انجام می‌شود. اگر سطح این فاکتورها پایین‌تر از حد نرمال باشد، لخته شدن خون بیشتر طول می‌کشد.
• آزمایش زمان پروترومبین (PT): این آزمایش سایر فاکتورهای انعقاد خون را نیز اندازه‌گیری می‌کند.
• آزمایش فیبرینوژن: فیبرینوژن پروتئین دیگری است که به لخته شدن خون کمک می‌کند.
• آزمایش آنتی‌ژن فاکتور فون ویلبراند: این آزمایش میزان پروتئین فاکتور فون ویلبراند را در خون شما اندازه‌گیری می‌کند.
• آزمایش کوفاکتور ریستوستین: این آزمایش فعالیت فاکتور فون ویلبراند را ارزیابی می‌کند.
• آزمایش چندپارهای فاکتور فون ویلبراند: این آزمایش ساختار فاکتور را بررسی می‌کند.

پزشک شما ممکن است برای تأیید تشخیص، نیاز به انجام چندین آزمایش خون داشته باشد، زیرا مواردی مانند سطح هورمون‌ها می‌تواند سطح فاکتور فون ویلبراند را در خون شما تغییر دهد.

انواع مختلفی از بیماری فون ویلبراند وجود دارد. پزشکان آزمایش‌های بیشتری انجام می‌دهند تا دقیقاً نوع بیماری شما را تشخیص دهند. این انواع عبارتند از:

• نوع ۱: این شایع‌ترین نوع است. بین ۶۰ تا ۸۰ درصد بیماران به این نوع مبتلا هستند. این افراد سطح پایینی از فاکتور فون ویلبراند را در خون خود دارند. ممکن است علائمی نداشته باشند. اگر هم داشته باشند، بسیار خفیف هستند.
• نوع ۲: در این نوع، فاکتور فون ویلبراند به درستی عمل نمی‌کند. این افراد ممکن است خونریزی خفیف تا متوسط ​​را تجربه کنند. بین ۱۵ تا ۳۰ درصد بیماران به این نوع مبتلا هستند.
• نوع ۳: این شدیدترین نوع است. همچنین بسیار نادر است. بین ۵ تا ۱۰ درصد از بیماران را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این افراد سطح بسیار پایینی از فاکتور فون ویلبراند در خون خود دارند یا اصلاً ندارند. این می‌تواند باعث مشکلات خونریزی شدید شود.

درمان‌های بیماری فون ویلبراند چیست؟

پزشکان این بیماری را با انواع مختلف داروها درمان می‌کنند:

• (دسموپرسین): این یک هورمون است. این دارو سطح فاکتور فون ویلبراند را در خون افزایش می‌دهد. این رایج‌ترین درمان برای این بیماری است.
• تزریق فاکتور فون ویلبراند: به برخی افراد این فاکتور از طریق ورید تزریق می‌شود تا خونریزی متوقف شود. این درمان می‌تواند قبل از جراحی انجام شود. برخی از افراد مبتلا به بیماری شدید ممکن است نیاز داشته باشند که این درمان را به طور منظم دریافت کنند تا سطح فاکتور در خونشان پایدار بماند.
• آنتی‌فیبرینولیتیک‌ها: این داروها با جلوگیری از تجزیه لخته‌های خون عمل می‌کنند. اگر قرار است جراحی دندان داشته باشید یا خونریزی شدید قاعدگی داشته باشید، پزشک ممکن است این داروها را تجویز کند.
• قرص‌های ضدبارداری: این قرص‌ها به کسانی که خونریزی شدید قاعدگی دارند کمک می‌کنند. هورمون استروژن موجود در این قرص‌ها سطح فاکتور فون ویلبراند را در خون افزایش می‌دهد.

آیا می‌توانم خطر ابتلا به این بیماری را کاهش دهم؟

این اغلب ارثی است. اگر والدین شما این بیماری را دارند، می‌توانید آن را از یکی یا هر دوی آنها به ارث ببرید. بنابراین هیچ کاری نمی‌توانیم برای جلوگیری از ابتلا به آن انجام دهیم.

اگر این بیماری را داشته باشم، چه انتظاری باید داشته باشم؟

پزشکان می‌توانند بیماری فون ویلبراند را درمان کنند، اما نمی‌توانند آن را به طور کامل درمان کنند . اکثر افراد یا به نوع ۱ یا نوع ۲ مبتلا هستند. آنها فقط در صورت آسیب دیدگی یا نیاز به جراحی به درمان نیاز دارند. افراد مبتلا به نوع ۳ ممکن است برای کنترل خونریزی به درمان پزشکی مداوم نیاز داشته باشند.

من بیماری فون ویلبراند دارم. چگونه باید از خودم مراقبت کنم؟

از آنجایی که اکثر افراد علائم خفیف تا متوسطی دارند، زندگی با این بیماری به معنای در نظر گرفتن چند نکته است:

• از فعالیت‌هایی که می‌توانند باعث آسیب شوند، خودداری کنید: بهتر است از ورزش‌های پربرخورد، مانند فوتبال، راگبی و هاکی، دوری کنید.
• به تمام پزشکان خود، از جمله دندانپزشک، اطلاع دهید که این بیماری را دارید: آنها می‌توانند برنامه‌ریزی کنند که چگونه خونریزی را بعد از جراحی کنترل کنند.
• از آسپرین یا داروهای حاوی آسپرین استفاده نکنید.
• از داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs) مانند ایبوپروفن استفاده نکنید، مگر اینکه توسط پزشکی که از بیماری فون ویلبراند شما مطلع است، تجویز شده باشد.
• از مصرف مکمل‌های غذایی حاوی ویتامین E، روغن ماهی و زردچوبه خودداری کنید.
• یک کارت شناسایی پزشکی را در نظر بگیرید: استفاده از دستبندی مانند این یا همراه داشتن کارت شناسایی می‌تواند به شما کمک کند تا در مواقع اضطراری مراقبت‌های پزشکی مناسب را دریافت کنید.

چه زمانی باید فوراً به بیمارستان مراجعه کنم؟

هر زمان که دچار خونریزی غیرقابل کنترل شدید، فوراً به بیمارستان مراجعه کنید. حتی اگر آسیب جزئی باشد، اگر خونریزی متوقف نشد، حتماً به پزشک مراجعه کنید.

چه سوالاتی باید از پزشک بپرسم؟

اگر به بیماری فون ویلبراند مبتلا هستید، ممکن است در مورد چگونگی تأثیر این بیماری بر زندگی خود سوالاتی داشته باشید. در اینجا چند سوال وجود دارد که می‌توانید از پزشک خود بپرسید:

• چرا به این بیماری مبتلا شدم؟
• آیا فرزندانم می‌توانند این بیماری را به ارث ببرند؟
• آیا این بدتر خواهد شد؟
• چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟
• عوارض جانبی درمان چیست؟
• آیا به دلیل این بیماری قادر به انجام کارهای خاصی مانند مسافرت یا ورزش نخواهم بود؟

خلاصه، نکاتی که باید به خاطر داشته باشیم این است که

بیماری فون ویلبراند یک اختلال انعقاد خون ژنتیکی بسیار شایع است. اکثر افراد علائم خفیف تا متوسطی دارند. آنها ممکن است خونریزی بینی مکرر داشته باشند، یا حتی بریدگی‌های جزئی ممکن است مدت زیادی طول بکشد تا خونریزی متوقف شود. برخی دیگر علائم شدیدی دارند. به عنوان مثال، ممکن است خونریزی در مفاصل و درد مفاصل داشته باشند.

برخی افراد ممکن است سال‌ها از ابتلا به این بیماری بی‌اطلاع باشند. اگر شما هم به این بیماری مبتلا هستید، دانستن دلیل مشکلات خونریزی می‌تواند خیالتان را راحت کند. همچنین ممکن است نگران باشید که فرزندانتان نیز به این بیماری مبتلا شوند. اگرچه پزشکان نمی‌توانند این بیماری را درمان کنند، اما می‌توانند آن را درمان کنند . آنها همچنین می‌توانند به سوالات شما در مورد اینکه آیا فرزندانتان آن را به ارث می‌برند یا خیر، پاسخ دهند. آنها همچنین می‌توانند اطلاعات لازم برای زندگی با بیماری فون ویلبراند را در اختیار شما قرار دهند تا این بیماری مانع از زندگی فعال و عادی شما نشود. بنابراین، نگران نباشید، اگر آن را درک کنید و به درستی مدیریت کنید، می‌توانید به خوبی با آن زندگی کنید.