අද කාලේ ගොඩක් දෙනෙක්ට තියෙන ප්රශ්නයක් තමයි ලේ වල කොලෙස්ටරෝල්, ට්රයිග්ලිසරයිඩ් (triglycerides) වගේ මේද වර්ග වැඩි වෙන එක. ඒත් සමහර වෙලාවට මේ මේද මට්ටම, විශේෂයෙන්ම ට්රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම, සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා අසාමාන්ය විදිහට, දහස් ගණන් වලින් ඉහළ යනවා. මේකට හේතුව සමහර විට බොහොමත්ම දුර්ලභ, දෙමව්පියන්ගෙන් ජාන හරහා එන රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වෙන Familial Hyperchylomicronemia Syndrome, එහෙමත් නැත්නම් කෙටියෙන් කියනවා නම් FCS ගැන. මේක ටිකක් සංකීර්ණ මාතෘකාවක් වුණත්, අපි සරලව තේරුම් ගමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ FCS කියන්නේ?
FCS කියන්නේ ඔයාට දෙමව්පියන්ගෙන් ජාන හරහා ලැබෙන බොහොම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේක තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයට මේදය, විශේෂයෙන්ම ට්රයිග්ලිසරයිඩ් (triglycerides) කියන මේද වර්ගය බිඳ දමන්න, ඒ කියන්නේ දිරවන්න බෑ.
හිතන්නකෝ අපේ ඇඟේ මේදය දියකරන පුංචි කම්හලක් වගේ දෙයක් තියෙනවා කියලා. මේකට අපි වෛද්ය විද්යාත්මකව කියන්නේ lipoprotein lipase (LpL) කියන එන්සයිමය. FCS තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ 'කම්හල' හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ, එහෙම නැත්නම් ඒක කොහෙත්ම නැති තරම්.
මේ නිසා, අපි කන කෑමවල තියෙන මේදය, ඒ කියන්නේ ට්රයිග්ලිසරයිඩ්, ශරීරයට උරාගන්න බැරුව, ලේ වල එකතු වෙලා chylomicrons කියන මේද බිංදු විදිහට පාවෙන්න ගන්නවා. මේ විදිහට chylomicrons එකතු වෙන එකට තමයි අපි chylomicronemia syndrome කියන්නේ. මේ නිසා ලේ වල ට්රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම අසාමාන්ය විදිහට ඉහළ යනවා.
මේක කොච්චර දුර්ලභද කියනවා නම්, ලෝකයේ මිලියනයකට එක්කෙනෙක්ට හෝ දෙන්නෙක්ට විතරයි හැදෙන්නේ. සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 10ට කලින් රෝග විනිශ්චය කරන අතර, සමහර දරුවන්ට නම් ඉපදිලා පළවෙනි අවුරුද්ද ඇතුළතම මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නවා.
ඇයි මේ වගේ දෙයක් වෙන්නේ?
මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි ජාන විකෘතියක්. අර අපි කතා කරපු lipoprotein lipase (LpL) එන්සයිමය හදන එකට සම්බන්ධ ජානවල දෝෂයක් ඇතිවීම තමයි මීට හේතුව.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝගය හැදෙන්න නම්, මේ දෝෂ සහිත ජානය ඔයාට අම්මගෙනුයි තාත්තගෙනුයි දෙන්නගෙන්ම ලැබෙන්න ඕන. කෙනෙක්ගෙන් විතරක් ලැබුණොත් ඔයාට රෝගය හැදෙන්නේ නෑ, හැබැයි ඔයා ඒ ජානයේ 'වාහකයෙක්' (carrier) බවට පත් වෙනවා. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ දරුවන්ට මේ ජානය ලබාදීමේ ඉඩකඩක් තියෙනවා.
LpL එන්සයිමය අපේ අග්න්යාශයෙන් (pancreas) තමයි නිපදවන්නේ. ඒකේ ප්රධානම කාර්යය තමයි ලේ වල තියෙන chylomicrons බිඳ දාලා, ඒකේ තියෙන මේදය ශක්තියට පාවිච්චි කරන්න ශරීරයට උදව් කරන එක. ඉතින් LpL හරියට වැඩ නොකරනකොට, මේදය බිඳින්න බැරුව ලේ වල ට්රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම අහස උසට නගිනවා.
මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?
FCS රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ ලේ වල ට්රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම අධික ලෙස ඉහළ යන නිසයි. නිරෝගී කෙනෙක්ගේ ලේ වල ට්රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම 150 mg/dL වලට වඩා අඩුයි. නමුත් FCS තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ මට්ටම 1,000 mg/dL වුණත් ඉක්මවන්න පුළුවන්. මේ ලක්ෂණ හඳුනාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| බඩේ වේදනාව | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණය. විටින් විට එන මේ වේදනාව, බඩේ උඩ හරියෙන් පටන් අරන් පිට පැත්තටත් යන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේක හරිම දරුණු වෙන්න පුළුවන්. |
| අග්න්යාශයේ ප්රදාහය (Pancreatitis) | බොහෝ වෙලාවට බඩේ වේදනාවට හේතුව මේකයි. අග්න්යාශය කියන්නේ අපේ බඩ ඇතුලේ තියෙන වැදගත් ඉන්ද්රියයක්. ඒක ඉදිමීම තමයි මේ. ඔක්කාරය, දහඩිය දැමීම, ඇඟට පණ නැති ගතිය, ඇස් සහ සම කහ පාට වීම වගේ ලක්ෂණත් මේත් එක්ක එන්න පුළුවන්. |
| සමේ වෙනස්කම් | සමහර අයට cutaneous xanthomas කියන තත්ත්වය ඇතිවෙනවා. ඒ කියන්නේ වේදනාවක් නැති, රතු-කහ පාට, පුංචි ගැටිති තට්ටම්, දණහිස්, වැලමිට වගේ තැන්වල මතු වෙනවා. මේවා හැදිලා තියෙන්නේ මේද වලින්. මේවා දැක්කොත් ඒක ලේ වල මේදය වැඩිවෙන ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. |
| ඇස් වල වෙනස්කම් | Lipaemia retinalis කියන තත්ත්වය නිසා ඇහැ ඇතුලේ තියෙන ලේ නහර කිරි පාටට පේන්න ගන්නවා. මේකට හේතුවත් මේදය තැන්පත් වීම. හැබැයි මේකෙන් පෙනීමට හානියක් වෙන්නේ නෑ. |
| අක්මාව සහ ප්ලීහාව විශාල වීම | විශේෂයෙන්ම කුඩා දරුවන්ගේ, ශරීරයේ තියෙන අමතර මේදය උරාගන්න සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් (macrophages) උත්සාහ කරනවා. මේ සෛල මේදය උරාගෙන අක්මාවේ සහ ප්ලීහාවේ තැන්පත් වෙලා, ඒ අවයව විශාල වෙන්න පුළුවන්. |
| මානසික සහ ස්නායු සම්බන්ධ ලක්ෂණ | සමහර රෝගීන්ට විශාදය (depression), මතකය අඩුවීම සහ ডিমেনশিয়া (dementia) වැනි තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ සහ ප්රතිකාර කරන්නේ?
රෝග විනිශ්චය
මේක දුර්ලභ රෝගයක් නිසා, සමහර වෙලාවට හරියටම රෝග විනිශ්චය කරන්න ටිකක් කල් යනවා. ඔයාට දිගටම පවතින බඩේ වේදනාවක්, කීප සැරයක් හැදුණු pancreatitis තත්ත්වයක්, සහ ලේ වල අධික ට්රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටමක් තියෙනවා නම්, ඔබේ වෛද්යවරයා FCS ගැන සැක කරන්න පුළුවන්.
රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරනවා:
- නිරාහාරව කරන ලේ පරීක්ෂණයක් (Fasting triglyceride blood test): පැය කීපයක් නිරාහාරව ඉඳලා කරන මේ පරීක්ෂණයේදී ට්රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම 750 mg/dL ට වඩා වැඩිනම්, ඒක FCS වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට ලේ සාම්පලය කිරි වගේ පේන්නත් පුළුවන්.
- Lipase මට්ටම පරීක්ෂා කිරීම: විශේෂිත එන්නතක් (heparin) දීලා ශරීරයෙන් LpL එන්සයිමය කොච්චර නිපදවෙනවද කියලා බලනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests): මේකෙන් තමයි 100%ක්ම තහවුරු කරගන්නේ. දෙමව්පියන් දෙදෙනාගෙන්ම දෝෂ සහිත ජානය ලැබිලද කියලා මේකෙන් බලාගන්න පුළුවන්.
- CT ස්කෑන් පරීක්ෂණ: අග්න්යාශය, අක්මාව වගේ අවයව වලට හානියක් වෙලාද කියලා බලන්න මේක උදව් වෙනවා.
ප්රතිකාර ක්රම
FCS තත්ත්වයට ප්රතිකාර කිරීමේදී ප්රධානම දේ තමයි ආහාර පාලනය. ඒ වගේම, මෑතකදී අනුමත කරපු අලුත් ඖෂධයකුත් තියෙනවා.
වැදගත්ම දේ: සාමාන්යයෙන් කොලෙස්ටරෝල් වලට දෙන statins, fibrates වගේ බෙහෙත් වර්ග FCS වලට වැඩ කරන්නේ නෑ. මොකද ඒ බෙහෙත් වැඩ කරන්න නම්, අර අපි මුලින් කතා කරපු LpL එන්සයිමය ශරීරයේ හරියට ක්රියාත්මක වෙන්න ඕන.
FCS සඳහා ආහාර රටාව
මේක තමයි කළමනාකරණයේ වැදගත්ම කොටස. ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සහ පෝෂණවේදියෙක් එක්ක කතා කරලා මේ ආහාර සැලැස්ම හදාගන්න එක අත්යවශ්යයි.
- මේදය ඉතාම සීමා කරන්න: දවසකට ගන්නා මේද ප්රමාණය ග්රෑම් 20කට වඩා අඩු වෙන්න ඕන.
- මත්පැන් සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන්න: මත්පැන් වලින් ට්රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම තවත් වැඩිවෙනවා.
- සරල සීනි සහ කාබෝහයිඩ්රේට් සීමා කරන්න: පැණි බීම, රසකැවිලි වගේ දේවල් වලින් වළකින්න.
- කන්න සුදුසු දේවල්: එළවළු, පලතුරු, පලා වර්ග, සම්පූර්ණ ධාන්ය, බිත්තර සුදු මදය, මේදය රහිත කිරි නිෂ්පාදන, සහ කෙට්ටු මස් වර්ග.
- විටමින් අතිරේක: මේදය අඩු කරන නිසා ශරීරයට අවශ්ය විටමින් A, D, E, K වගේ මේදයේ දියවෙන විටමින් වර්ග අතිරේක (supplements) විදිහට ගන්න ඔබේ වෛද්යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
අලුත් ඖෂධය
Olezarsen (Tryngolza) කියන්නේ 2024 දෙසැම්බර් මාසයේදී අනුමත වුණු අලුත්ම ඖෂධයක්. මේක මාසෙකට සැරයක් හමට යටින් ගහන එන්නතක්. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙන් කරන්නේ ලේ වල මේදය එකතු වෙන්න උදව් කරන apoC-III කියන ප්රෝටීනයක් ශරීරයේ නිපදවීම අඩු කරන එක. මේ ගැන වැඩි විස්තර ඔබේ වෛද්යවරයාගෙන් දැනගන්න පුළුවන්.
FCS එක්ක ජීවත් වෙන එකේ අභියෝග
FCS කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම කළමනාකරණය කරගන්න ඕන තත්ත්වයක්. මේ නිසා ශාරීරිකව වගේම මානසිකවත් ලොකු බලපෑමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ආහාර ගැනීමේ අපහසුතා: පිටින් කෑම කන එක, උත්සව වලට යන එක ගොඩක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
- මානසික බලපෑම්: නිතර එන වේදනාව, අනාගතය ගැන බය, කනස්සල්ල, සහ "brain fog" (මොළේට මීදුමක් බැස්සා වගේ ගතිය) වැනි දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- සමාජ සහ රැකියා ජීවිතයට බලපෑම්: නිතර රෝහල්ගත වෙන්න සිදුවීම නිසා සමාජ සම්බන්ධතා සහ රැකියාව පවත්වාගෙන යන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
මේ නිසා, ඔබේ වෛද්ය කණ්ඩායම එක්ක සමීපව වැඩ කරන එක වගේම, අවශ්ය නම් මානසික සෞඛ්ය උපදේශකවරයෙක්ගේ සහය ලබාගැනීමත් ගොඩක් වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- FCS කියන්නේ ජාන හරහා එන, ශරීරයට මේදය (ට්රයිග්ලිසරයිඩ්) බිඳ දමන්න බැරි වෙන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
- මේ නිසා ලේ වල ට්රයිග්ලිසරයිඩ් මට්ටම අසාමාන්ය ලෙස ඉහළ යන අතර, ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ වෙන්නේ දරුණු බඩේ වේදනාව සහ අග්න්යාශයේ ප්රදාහය (pancreatitis) ඇතිවීමයි.
- ප්රතිකාරයේ ප්රධානම කොටස වෙන්නේ ඉතාම දැඩි ලෙස මේදය සීමා කළ ආහාර වේලක් අනුගමනය කිරීමයි. මත්පැන් සම්පූර්ණයෙන්ම නැවැත්විය යුතුයි.
- සාමාන්ය කොලෙස්ටරෝල් බෙහෙත් මේ තත්ත්වයට වැඩ කරන්නේ නැහැ. නමුත් අලුතින් හඳුන්වාදුන් ඖෂධයක් තිබෙනවා.
- මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කිරීම ජීවිත කාලයටම szóló අභියෝගයක්. ඒ නිසා ඔබේ වෛද්යවරයා, පෝෂණවේදියා සහ පවුලේ අයගේ සහයෝගය ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්.
- ඔබට හෝ ඔබේ පවුලේ කෙනෙකුට මේ රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, ප්රමාද නොකර ඔබේ වෛද්යවරයා හමුවී උපදෙස් ලබාගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න