Oletko kuullut tästä oudosta proteiinista veressäsi? (kryoglobulinemia) Puhutaanpa siitä!

Joskus kehossamme tapahtuu asioita, joita emme odota, eikö niin? Tänään puhumme tilasta, joka on hieman outo, mutta josta kannattaa ehdottomasti tietää. Tätä kutsutaan kryoglobulinemiaksi. Nimi saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta, mutta älä huoli, selitetään se yksinkertaisesti.

Mitä kryoglobulinemia on? Yksinkertaisesti sanottuna...

Yksinkertaisesti sanottuna kryoglobulinemia on tila, jossa tietyt veressä olevat poikkeavat proteiinit, joita kutsutaan kryoglobuliineiksi, jähmettyvät, paakkuuntuvat ja muodostavat hyytymiä altistuessaan kylmälle. Ajattele sitä kuin kookosöljyn jäätymistä kylmässä vedessä. Mutta tämä tapahtuu veressämme. Tämä tila on itse asiassa eräänlainen vaskuliitti. Se on verisuonten, pienten putkien, jotka kuljettavat verta koko kehossa, tulehdus, kuten turvotus. Kun nämä verisuonet tulehtuvat, verenkierto voi häiriintyä. Mitä sitten tapahtuu? Iho, hermot, nivelet, lihakset ja ennen kaikkea sisäelimet, kuten munuaiset, voivat vaurioitua. Tätä kutsutaan joskus kryoglobulinemiseksi vaskuliitiksi.

Onko olemassa kryoglobulinemian tyyppejä?

Kyllä, nämä kryoglobuliineiksi kutsutut proteiinit ovat myös eräänlainen vasta-aine. Kehomme tuottaman vasta-aineen tyypistä riippuen kryoglobulinemia voidaan jakaa kolmeen päätyyppiin:

• Tyypin I kryoglobulinemia: Tämän aiheuttavat useimmiten vereen liittyvät syövät tai immuunijärjestelmään liittyvät syövät.
• Tyypin II kryoglobulinemia ja tyypin III kryoglobulinemia: Näitä kahta tyyppiä esiintyy useimmiten kroonisissa (eli pitkäaikaisissa) tulehdussairauksissa. Niitä voi esiintyä esimerkiksi autoimmuunisairauksia sairastavilla ihmisillä. Erityisesti tyypin II kryoglobulinemia on hyvin yleinen hepatiitti C -viruksen (HCV) tartunnan saaneilla ihmisillä. Nämä kaksi tyyppiä yhdistyvät ja niitä kutsutaan sekakryoglobulinemioiksi.

Kuinka yleinen tämä tilanne on?

Kryoglobulinemia on itse asiassa suhteellisen harvinainen sairaus.Tutkijat eivät kuitenkaan vieläkään osaa sanoa tarkalleen, kuinka monella ihmisellä on tämä sairaus. Koska joillakin ihmisillä voi olla alhainen kryoglobuliinien pitoisuus veressään, mutta heillä ei ole oireita, tutkijoiden arvioiden mukaan sairaus vaikuttaa noin yhteen miljoonasta ihmisestä maailmanlaajuisesti.

Mitä oireita on? Saako kaikkia oireita?

Ei, kaikilla kryoglobulinemiaa sairastavilla ei ole oireita. Jotkut ihmiset eivät välttämättä huomaa mitään. Mutta kun oireita ilmenee, yleisin oire on ihottuma nimeltä purppura. Se ilmenee punaisina läiskinä tai violetteina mustelmina alaraajoissa. Saatat myös tuntea olosi väsyneeksi ja sinulla voi olla nivelkipuja. Myös muita oireita voi esiintyä. Näitä ovat:

• Kylmässä tilassa käsien ja/tai jalkojen verisuonet supistuvat, jolloin ne muuttuvat sinisiksi. Tätä kutsutaan Raynaud'n ilmiöksi .
• Painonpudotus .
• Korkea verenpaine (hypertensio).
• Turvotus, erityisesti nilkoissa ja jaloissa (edeema).
• Ihon haavaumat ja joskus kudoskuolema (kuolio).
• Suurentunut maksa (hepatomegalia) tai suurentunut perna (splenomegalia).
• Raajojen tunnottomuus , pistely tai heikkous.
• Munuaisvaurio.

Ajattelehan, kyse ei ole vain siitä, että raajasi muuttuvat sinertäviksi kylmästä. Tämä voi olla oire suuremmasta ongelmasta kehossasi. Siksi on tärkeää olla tietoinen tällaisista asioista.

Mitkä ovat kryoglobulinemian syyt?

Tutkijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, mikä aiheuttaa kryoglobulinemiaa. Mutta kuten aiemmin totesimme, se on autoimmuunisairaus nimeltä vaskuliitti, joka on verisuonten tulehdus. Autoimmuunisairaus on yksinkertaisesti se, että kehosi oma immuunijärjestelmä, eli puolustusjärjestelmä, joka suojaa sinua taudeilta, hyökkää virheellisesti omia terveitä kudoksiasi vastaan. Tähän reaktioon voi vaikuttaa useita tekijöitä:

• Genetiikka: Jos jollakulla perheessä on se, se voi vaikuttaa siihen.
• Joitakin lääketyyppejä: Ei kaikkia lääkkeitä, mutta joitakin.
• Infektiot ja virukset: Erityisesti virusinfektiot.
• Ympäristötekijät: Jotkin meitä ympäröivän ympäristön asiat.

Kryoglobulinemia voi joskus esiintyä yksinään ilman ilmeistä syytä (tätä kutsutaan idiopaattiseksi), mutta useammin se esiintyy muiden sairauksien yhteydessä. Joitakin näistä sairauksista ovat:

• Hepatiitti C -infektio: Tämä on tärkein ja yleisimmin havaittu yhteys.
• Verisolujen poikkeavuudet: Esimerkiksi syöpäsairaudet, kuten lymfooma ja multippeli myelooma.
• Sidekudossairaudet: Esimerkki on lupus.

Kuka on tässä eniten vaarassa?

Kryoglobulinemia näyttää vaikuttavan naisiin useammin kuin miehiin, ja se on yleisin yli 50-vuotiailla.

Voiko komplikaatioita esiintyä, jos hoitoa ei tehdä asianmukaisesti?

Kyllä, ehdottomasti. Jos kryoglobulinemiaa ei hoideta asianmukaisesti, se voi aiheuttaa pysyviä vaurioita iholle, kudoksille ja sisäelimille. Joitakin vakavia komplikaatioita, joita voi esiintyä, ovat:

• Ihoinfektiot tai paranemattomat haavat.
• Ihon kuolema (nekroosi).
• Munuaisten vajaatoiminta.
• Maksan vajaatoiminta.

Nämä ovat todella vakavia sairauksia, minkä vuoksi on tärkeää diagnosoida ja hoitaa sairaus nopeasti.

Miten lääkärit diagnosoivat tämän tilan?

Kun menet lääkäriin, hän kysyy ensin sairaushistoriastasi ja suorittaa fyysisen tutkimuksen. Sitten he määräävät erityisen verikokeen kryoglobuliinien tarkistamiseksi verestäsi. Tämä verikoe voi myös kertoa sinulle, minkä tyyppistä kryoglobuliinia sinulla on. Tämä voi joskus auttaa selvittämään sairautesi syyn ja miten sitä hoidetaan. Tämän verikokeen lisäksi lääkärisi voi määrätä useita muita testejä diagnoosin vahvistamiseksi ja tilanteen ymmärtämiseksi:

• Virtsatesti (virtsa-analyysi).
• Rintakehän röntgenkuva.
• TT-kuvaus (tietokonetomografia (TT) -kuvaus).
• Varjoainekuvaus (verisuonten tilan tarkastelu).
• MRA (magneettiresonanssiangiogrammi) tai CT-angiogrammi (TT-angiogrammi) -testit.
• Hermojohtavuustesti.
• Elektromyografia (EMG) -testi (katso lihasten toiminta).
• Koepala (pienen kudosnäytteen ottaminen, ehkä iholta tai munuaisesta, tutkimusta varten).

Miten tätä hoidetaan?

Kryoglobulinemian hoito riippuu siitä, mitkä elimet ovat vaurioituneet, vaurion laajuudesta ja siitä, onko sinulla muita sairauksia.On tärkeää hoitaa myös muita kryoglobulinemiaan mahdollisesti liittyviä sairauksia, kuten hepatiitti C:tä, sekä muita siihen mahdollisesti liittyviä sairauksia. Tämä johtuu siitä, että näiden muiden sairauksien hoitaminen voi joskus auttaa vähentämään kryoglobulinemian oireita. Jos oireesi eivät ole vakavia, lääkärisi voi suositella käsikauppalääkkeitä (kuten tulehduskipulääkkeitä) ja neuvoa sinua välttämään altistumista kylmille lämpötiloille . Hän voi myös suositella säännöllisiä tarkastuksia tilasi seuraamiseksi. Lievemmissä tai keskivaikeissa tai vaikeissa tapauksissa hoito voi olla hieman erilainen:

• Immunosuppressiiviset lääkkeet: Tämä on ensisijainen hoitomuoto. Kortikosteroideja, kuten prednisonia, annetaan joskus yhdessä muiden lääkkeiden kanssa. Tämä riippuu vaurioituneesta elimestä ja vaurion laajuudesta.
• Viruslääkkeet: Jos lääkärisi toteaa, että sinulla on jokin muu sairaus, kuten hepatiitti C, hän voi suositella viruslääkitystä. Hän voi myös ohjata sinut maksalääkärille (hepatologille).
• Biologiset lääkkeet: Rituksimabi on yleinen kryoglobulinemian hoito. Biologiset lääkkeet ovat elävistä organismeista valmistettuja monimutkaisia ​​proteiineja, jotka kohdistavat immuunijärjestelmän tiettyihin osiin tulehduksen hallitsemiseksi.
• Plasmafereesi: Tämä on toinen hoitomuoto. Se toimii vähentämällä kryoglobuliinien määrää veressäsi. Tässä prosessissa kryoglobuliinit poistetaan plasmasta (veren nestemäisestä osasta). Tämä auttaa estämään kryoglobuliineja tukkimasta valtimoitasi, estämään verenkiertoa ja vähentämään elinvaurioita.

Otetaan myös huomioon hoidon sivuvaikutukset ja komplikaatiot.

Lääkkeillä, joita lääkärit määräävät kryoglobulinemian hoitoon, voi olla vakavia sivuvaikutuksia. Yleisimpiä niistä ovat osteoporoosi ja elimistön kyvyn heikkeneminen torjua infektioita. Siksi on erittäin tärkeää käydä säännöllisesti lääkärintarkastuksessa. Tämän jälkeen lääkäri voi määrätä muita lääkkeitä näiden sivuvaikutusten hallitsemiseksi. On myös tärkeää suojautua infektioilta. Keskustele siksi lääkärisi kanssa rokotuksista, jotka voivat vähentää infektioriskiä.

Onko olemassa tapa estää tämä tila?

Koska kryoglobulinemian tarkkaa syytä ei tunneta, ei ole olemassa erityistä tapaa ehkäistä sitä. Kylmälle altistumisen välttäminen voi kuitenkin auttaa .Se voi auttaa hallitsemaan joitakin oireita, kuten Raynaud'n oireyhtymää. On myös erittäin tärkeää käydä testissä C-hepatiitti-infektion varalta ja hakeutua hoitoon, jos sinulla on se.

Mikä on ennuste henkilölle, joka elää tämän sairauden kanssa?

Näkymäsi eli miltä tauti näyttää, riippuu useista asioista:

• Muut taustalla olevat sairaudet, joita sinulla on.
• Elinten vaurioiden laajuus.
• Kuinka hyvin reagoit hoitoon.

Myös taudin vakavuus vaihtelee henkilöstä toiseen. Joillakin ihmisillä ei ehkä ole lainkaan oireita, tai heidän tilansa voi olla niin lievä, ettei hän tarvitse hoitoa. Keskivaikeassa tai vaikeassa tapauksessa varhainen diagnoosi ja hoito voivat auttaa lievittämään oireita ja ehkäisemään pitkäaikaisia ​​komplikaatioita. Jos elimesi eivät ole pysyvästi vaurioituneet, ennuste on erittäin hyvä.

Miten pidän huolta itsestäni? Kuka voi auttaa minua?

Parasta, mitä voit tehdä, on tehdä tiivistä yhteistyötä lääkäritiimisi kanssa. Riippuen siitä, mihin elimiin kryoglobulinemiasi on vaikuttanut, saatat joutua työskentelemään monialaisen lääkäritiimin kanssa. Näihin voi kuulua:

• Nivel- ja sidekudossairauksiin erikoistuneet lääkärit (reumatologit).
• Ihotautilääkärit.
• Hematologit.
• Munuaissairauksiin erikoistuneet lääkärit (nefrologit).
• Kardiologit.
• Neurologit.
• Hepatologit.

Tutustu hoitotiimiisi hyvin. Puhu itsestäsi. Esitä kysymyksiä. Jos sinulla on huolenaiheita hoitosuunnitelmastasi, keskustele niistä. Lääkärisi ovat siellä kuuntelemassa sinua ja varmistamassa, että ymmärrät täysin kaiken, mikä vaikuttaa terveyteesi ja hoitoon.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos sinulla on kryoglobulinemian oireita, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. Myös jos sinulla on hepatiitti C ja jokin näistä oireista ilmenee, mene lääkäriin. Vaikka hoito olisi tehokasta, tauti voi joskus uusiutua. Jos sinulle kehittyy uusia oireita, jos nykyiset oireesi pahenevat tai jos oireesi palaavat, mene lääkäriin. Säännölliset lääkärintarkastukset ja seuranta ovat tärkeitä uusiutumisten havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa ja komplikaatioiden ehkäisemiseksi.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltä?

Kun tapaat lääkärisi, on hyvä kysyä sinulta seuraavanlaisia ​​kysymyksiä:

• Mikä sai minut kehittämään tämän sairauden?
• Mitä hoitoja suosittelet?
• Mistä hoidon sivuvaikutuksista minun pitäisi olla huolissani?
• Mitä komplikaatioita voi esiintyä tämän tilan vuoksi?
• Mitä voin tehdä estääkseni taudin uusiutumisen?

Tärkeimmät asiat, jotka meidän on muistettava (Viesti kotiin)

Kryoglobulinemian kanssa eläminen voi olla ajoittain haastavaa. Lääkkeiden oireilla ja sivuvaikutuksilla voi olla suuri vaikutus mielenterveyteesi. Se voi vaikuttaa myös moniin muihin elämän osa-alueisiin.

Mutta muista, ettet ole yksin. Pyydä apua lääkäriltäsi ja etsi tukiryhmiä, joissa muut samanlaisessa tilanteessa olevat voivat kokoontua yhteen. Kokemustesi ja tietämyksesi jakaminen voi auttaa sinua elämään kryoglobulinemian kanssa. Kylmyydeltä suojautuminen, lääkärin hoitoon hakeutuminen, tupakoimattomuus ja tasapainoinen ruokavalio ovat kaikki tärkeitä.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle hyötyä. Pysy terveenä!