Oletko kuullut tästä sairaudesta? Puhutaanpa siitä, mitä mikroskooppinen polyangiitti (MPA) on!

Hei! Tänään puhumme sairaudesta, josta kuullaan harvoin, mutta joka voi olla erittäin merkittävä. Sitä kutsutaan mikroskooppiseksi polyangiitiksi eli englanniksi `(Microscopic Polyangiitis)` tai lyhyesti `(MPA)`. Vaikka nimi saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta, yritetään ymmärtää se yksinkertaisesti. Älä huoli, olen täällä selittämässä sen sinulle.

Mikä tämä MPA tarkalleen ottaen on?

Yksinkertaisesti sanottuna mikroskooppinen polyangiitti on harvinainen sairaus, jossa kehomme hyvin pienet verisuonet turpoavat tai, kuten lääkärit sitä kutsuvat, tulehtuvat. Tätä verisuonten turpoamista kutsutaan yleisesti vaskuliitiksi . Kuvittele, että kehossamme on monia ohuita laskimoita, jotka kuljettavat verta kuin vesiputket. Kun tällaiset laskimot turpoavat sisältäpäin, niiden läpi virtaava veri tukkeutuu. Mitä sitten tapahtuu? Tärkeät elinjärjestelmämme eli ne kehon osat, joita verisuonet tarvitsevat ravinnokseen, voivat vaurioitua. Mikroskooppisen polyangiitin yleisimmät vaikutukset ovat:

• Munuaiset
• Keuhkot
• Hermosto (kuten hermomme)
• Iho
• Nivelet (joissa luumme yhdistyvät)

On hyvä tietää, että on olemassa toinenkin vaskuliitin tyyppi, jolla on samanlaisia ​​oireita kuin MPA:lla, nimeltään granulomatoosi polyangiitti (GPA). Sitä kutsuttiin aiemmin Wegenerin granulomatoosiksi. Molempien sairauksien hoidot ovat hyvin samankaltaisia.

Mitä tämä "vaskuliitti" sitten oikeastaan ​​on?

Kuten aiemmin mainitsin, vaskuliitti on verisuonten turpoamista. Kun näin tapahtuu, näiden verisuonten seinämät voivat heikentyä. Joskus ne voivat heikentyä ja pullistua kuin ilmapallo – lääkärit kutsuvat tätä aneurysmaksi. Toisinaan nämä verisuonten seinämät voivat ohentua ja haljeta. Tämä aiheuttaa veren vuotamisen ympäröivään kudokseen. Aivan kuten vesiputki tukkeutuu hyytymästä, vaskuliitti aiheuttaa verisuonten ahtautumisen ja joskus jopa täydellisen tukkeutumisen. Koska veri ei pääse virtaamaan niiden läpi, elimet, jotka saavat happea ja muita ravinteita kyseisestä verisuonesta, vaurioituvat. MPA vaikuttaa pääasiassa pieniin ja keskisuuriin verisuoniin .

Kenelle tämä MPA todennäköisimmin kehittyy?

Tämä on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus . Tilastojen mukaan sanotaan, että 13–19 miljoonaa ihmistä (kymmenesataatuhatta) sairastuu tähän tautiin. Se tarkoittaa, että se on hyvin harvinainen, eikö niin? Tämä sairaus voi kehittyä kenelle tahansa missä iässä tahansa , eikä miesten ja naisten välillä ole eroa , molemmat voivat sairastua siihen yhtä lailla.

Miksi tämä MPA luotiin?

Lääkärit eivät ole vielä löytäneet tarkkaa syytä MPA:n kehittymiselle.Tämä ei ole syöpä, se ei ole tarttuva tauti, eikä se ole yleensä suvussa periytyvä sairaus. Tutkimukset ovat kuitenkin pitkälti osoittaneet, että oma immuunijärjestelmämme on tästä vastuussa. Yksinkertaisesti sanottuna immuunijärjestelmä, joka on kuin sotilas, jonka on tarkoitus suojella kehoamme taudeilta, alkaa erehdyksessä hyökätä omia verisuoniaan vastaan. Tällöin nämä verisuonet turpoavat ja aiheuttavat vaurioita elimille. Eikö olekin valitettavaa?

Mitä oireita MPA:lla on? Miten tunnistaa se?

Koska MPA voi vaikuttaa useisiin elinjärjestelmiin, oireet ovat hyvin vaihtelevia . Kaikilla ei ole samoja oireita. Joillakin ihmisillä voi esiintyä yleisiä oireita, kuten:

• Jatkuva väsymys, hidas olo
• Kuume
• Ruokahalu
• Painonpudotus

Lisäksi voi esiintyä erityisiä oireita riippuen siitä, mihin elimeen tulehdus vaikuttaa. Esimerkiksi:

• Jos keuhkot vaurioituvat: Hengitysvaikeudet tai pienen määrän veriysköksiä.
• Jos hermosto vaikuttaa: epätavalliset tuntemukset, kuten raajojen tunnottomuus, myöhemmin tunnottomuutta näillä alueilla tai raajojen voiman heikkenemistä.
• Jos se vaikuttaa ihoon: Ihottumat eli ekseeman kaltaiset näppylät.
• Jos lihakset ja nivelet ovat vaurioituneet: kipu näillä alueilla.

Tärkeää on, että vaikka MPA vaurioittaisi munuaisia, se ei välttämättä oireile alkuvaiheessa! Potilas ei välttämättä huomaa sitä, ennen kuin munuaisten toiminta on vakavasti heikentynyt. Siksi on ehdottoman tärkeää, että lääkärit suorittavat virtsakokeen kaikissa vaskuliittitapauksissa .

Yksi tai useampi näistä oireista voi esiintyä yhdessä.

Miten lääkärit diagnosoivat MPA:n?

Mikroplaasia diagnosointi on kuin peiteoperaatio. Lääkärit keräävät tietoa monista eri lähteistä. Kun tautia epäillään, he tekevät seuraavaa:

• He kysyvät sairaushistoriastasi: mitä oireita sinulla on ja kuinka kauan ne ovat kestäneet.
• Lääkärintarkastus suoritetaan: sen selvittämiseksi, mitkä kehon osat ovat sairastuneet, ja muiden samanlaisia ​​oireita osoittavien sairauksien poissulkemiseksi.
• Verikokeet : joilla selvitetään, mitkä elimet kehossa ovat vaurioituneet, erityisesti neutrofiilien sytoplasmavasta-aineet (ANCA)Veren vasta-aineiden tarkistaminen. Jos tämä ANCA-testi on positiivinen, se on hyvä todiste epäillä MPA-taudin esiintymistä. Pelkkä verikoe ei kuitenkaan voi todistaa MPA-taudin esiintymistä, eikä se voi kertoa tarkalleen, kuinka aktiivinen tauti on.
• Virtsakokeet: Tarkista, onko virtsassa liikaa proteiinia tai punasoluja (tämä on erittäin tärkeää tietää, jos munuaiset ovat vaurioituneet).
• Kuvantamistestit: Röntgenkuvat, tietokonetomografia (TT) tai magneettikuvaus (MR) voidaan tehdä poikkeavuuksien etsimiseksi esimerkiksi keuhkoissa.

Kun MPA:ta epäillään, hoidettavasta elimestä otetaan pieni kudosnäyte ja tutkitaan se (biopsia) . Tämä on ainoa tapa varmistaa, onko sinulla vaskuliitti. Biopsia tehdään kuitenkin vain, jos lääketieteellisissä testeissä, kuvantamistutkimuksissa tai fyysisessä tutkimuksessa havaitaan poikkeavuuksia.

Mitä hoitoja MPA:han on olemassa? (Hoito)

Mikroskooppisen polymyalgiaoireyhtymän hoidon päätavoitteena on hallita immuunijärjestelmäämme, joka toimii huonosti. Tähän käytetään pääasiassa immunosuppressiivisia lääkkeitä . Näitä lääkkeitä on useita eri tyyppejä, mutta jokaisella lääkkeellä on sivuvaikutuksia, joten niitä tulisi käyttää vain lääkärin ohjeiden mukaan.

• Jos MPA on vakavasti vaikuttanut elintärkeisiin elinjärjestelmiin , kortikosteroideja annetaan yleensä yhdessä toisen immunosuppressiivisen lääkkeen, kuten syklofosfamidin (Cytoxan®) tai rituksimabin (Rituxan®), kanssa.
• Jos sairaus ei ole liian vakava , voidaan ensin käyttää lääkettä nimeltä " metotreksaatti " yhdessä "kortikosteroidien" kanssa.

Hoidon päätavoitteena on pysäyttää kaikki MPA:n aiheuttamat vauriot ja saattaa tauti pisteeseen, jossa se on täysin hallinnassa. Tätä kutsutaan "remissioksi". Kun tauti näyttää paranevan, lääkärit vähentävät kortikosteroidien annosta vähitellen ja lopulta yrittävät lopettaa ne kokonaan. Jos käytetään syklofosfamidia, sitä annetaan vain, kunnes remissio on saavutettu (yleensä kolmesta kuuteen kuukautta). Sitten remission ylläpitämiseksi käytetään toista immunosuppressanttia metotreksaatiksi, atsatiopriiniksi (Imuran®) tai mykofenolaattimofetiiliksi (Cellcept®). Ylläpitohoidon kesto voi vaihdella henkilöstä toiseen. Useimmissa tapauksissa se on vähintään vuosi tai kaksi.Näitä lääkkeitä annetaan, ja sitten lääkärit yrittävät pienentää annosta ja lopettaa hoidon. Ajattele, joitakin näissä hoidoissa käytettyjä lääkkeitä käytetään myös muihin sairauksiin. Esimerkiksi atsatiopriini- ja mykofenolaattimofetiililääkkeitä annetaan estämään elimistöä hylkimästä elintä elinsiirron jälkeen. Metotreksaattilääkkeitä annetaan myös nivelreuman ja psoriaasin kaltaisiin sairauksiin. Syklofosfamidi- ja metotreksaattilääkkeitä annetaan myös suurina annoksina joihinkin syöpätyyppeihin, ja silloin niitä kutsutaan myös kemoterapiaksi. Mutta älä pelkää , niitä annetaan vaskuliittiin annoksina, jotka ovat 10–100 kertaa pienempiä kuin syöpään annettavat annokset. Tässä tapauksessa näiden lääkkeiden päätehtävänä ei ole tappaa syöpäsoluja, vaan kontrolloida immuunijärjestelmän toimintaa. Rituksimabi on lääke biologisten aineiden luokassa. Se toimii kohdistamalla vaikutus tiettyyn osaan immuunijärjestelmää. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että rituksimabi on yhtä tehokas kuin syklofosfamidi vaikean mikroskooppisen polymyalgiaoireyhtymän hoidossa.

Koska nämä lääkkeet heikentävät immuunijärjestelmää , on olemassa vakavien infektioiden kehittymisen riski. Lisäksi jokaisella immunosuppressiivisella lääkkeellä on luontaisia ​​sivuvaikutuksia. Siksi on erittäin tärkeää olla jatkuvassa lääkärin valvonnassa sivuvaikutusten varalta näitä lääkkeitä käytettäessä. Vaikka lääke olisi aluksi siedetty, tilanne voi muuttua ajan myötä. Siksi on erittäin tärkeää jatkaa lääkärin ohjeiden noudattamista ja tarvittavien tutkimusten suorittamista. Joskus, jopa lääkkeen lopettamisen jälkeen, on oltava varovainen pitkäaikaisten sivuvaikutusten varalta.

Mitkä ovat MPA-potilaiden toipumisnäkymät? (Näkymät)

Koska MPA on harvinainen sairaus, tarkkojen toipumislukujen antaminen on vaikeaa. Keskimäärin yli 80 % MPA:ta sairastavista on kuitenkin vapaita sairauden vaikutuksista viiden vuoden kuluttua. Nämä tulokset vaihtelevat sairauden vakavuudesta riippuen. MPA voi edetä hitaasti, ja vaikka se on vakava sairaus, useimmat potilaat toipuvat erittäin hyvin . Aloittamalla hoito varhain ja olemalla tiiviissä lääkärin valvonnassa elinvaurioita voidaan minimoida. Jopa vakavimmissa MPA-tapauksissa potilaat voivat saavuttaa remissiojakson, jos he aloittavat hoidon varhain ja tekevät niin kuin lääkäri määrää. Jopa remissiojakson jälkeen MPA voi palata. Tätä kutsutaan "relapsiksi". Näin tapahtuu noin 50 %:lla MPA:ta sairastavista . Tämä uusiutuminen voi olla samankaltainen kuin oireesi, joita sinulla oli ensimmäisen diagnoosin aikaan, tai se voi olla erilainen. Vakavan uusiutumisen riskin vähentämiseksiJos sinulle kehittyy uusia oireita, on tärkeää ilmoittaa niistä välittömästi lääkärillesi. On myös tärkeää käydä säännöllisesti lääkärissä verikokeissa ja kuvantamistutkimuksissa. Relapsin hoito on sama kuin äskettäin diagnosoidulla sairaudella. Monet MPA:ta sairastavat voivat palata remissioon.

Mitkä asiat sitten ovat tärkeimmät, jotka on hyvä muistaa keskustelustamme?

Okei, olemme puhuneet paljon tästä `(MPA)`-käsitteestä. Tärkeimmät asiat, jotka sinun on muistettava tästä kaikesta, ovat seuraavat:

• (MPA) on harvinainen mutta mahdollisesti vakava sairaus , jossa elimistön pienet verisuonet turpoavat immuunijärjestelmän toimintahäiriön vuoksi.
• Se vaikuttaa yleisimmin munuaisiin, keuhkoihin, hermoihin, ihoon ja niveliin . Vaikka munuaiset ovat erityisen vaurioituneita, aluksi ei välttämättä ole oireita .
• On erittäin tärkeää diagnosoida sairaus ja aloittaa hoito ajoissa.
• Hoitoon kuuluu immuunijärjestelmää heikentäviä lääkkeitä. Säännöllinen lääkärin seuranta ja testaus ovat välttämättömiä näitä käytettäessä.
• Vaikka tauti menisi ohi (remissio), se voi palata (relapsi) . Ole siis tietoinen uusista oireista.
• Keskustele aina avoimesti lääkärisi kanssa , kysy kysymyksiä ja jaa tunteitasi. Se on paras tapa toimia.

Toivottavasti näistä tiedoista on sinulle apua. Jos olet huolissasi oireista, muista hakea lääkärin apua.