Mikä on PPMS (primaarinen progressiivinen multippeliskleroosi)? Puhutaanpa siitä yksinkertaisesti!

Olet ehkä kuullut sairaudesta nimeltä " multiple sclerosis (MS)". PPMS (primaarinen etenevä multippeliskleroosi) on MS-taudin erityinen muoto. Tässä tapauksessa oireesi eivät tule yhtäkkiä, häviä muutaman päivän kuluttua ja palaa sitten uudestaan ​​ja uudestaan. Sen sijaan oireesi lisääntyvät vähitellen, vähitellen ja asteittain ajan myötä . Kuten portaiden kiipeäminen, nämä oireet pahenevat vähitellen. Älä huoli, tämä saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta. Puhutaanpa kaikesta selkeästi ja yksinkertaisesti, okei?

Mitä PPMS tarkalleen ottaen on?

Yksinkertaisesti sanottuna multippeliskleroosi (MS-tauti) on tila, jossa oma immuunijärjestelmämme, joka suojaa meitä taudeilta, hyökkää virheellisesti omaa keskushermostoamme – aivoja ja selkäydintä (selkärangan sisällä olevia hermoja) – vastaan. Tämä vaurioittaa hermokuituja ympäröivää suojaavaa kalvoa (myeliiniä).

Nykyään MS-tautia on useita päätyyppejä.

• Aaltomaisesti etenevä MS-tauti (RRMS): Useimmilla ihmisillä on tämä tyyppi. Tässä tyypissä oireet pahenevat äkillisesti (kutsumme tätä "relapsiksi"), ja jonkin ajan kuluttua oireet joko häviävät kokonaan tai häviävät kokonaan.
• Primaarinen etenevä MS-tauti (PPMS): PPMS-taudissa, josta tänään puhumme, on vähemmän selkeitä "relapseja" kuten RRMS:ssä. Sen sijaan oireet pahenevat vähitellen alusta alkaen. Joskus voi olla pieniä "vaihteluita", eli oireet paranevat ja pahenevat. Mutta kaiken kaikkiaan tila yleensä pahenee vähitellen.
• Toissijaisesti etenevä MS-tauti (SPMS): Joillakin RRMS-tautia sairastavilla henkilöillä sairaus voi kehittyä SPMS:ksi useiden vuosien kuluttua. Heidän oireensa pahenevat sitten vähitellen ja relapsien määrä vähenee.

PPMS:ää ja SPMS:ää kutsutaan joskus yhdessä "progressiiviseksi MS:ksi", koska molemmilla on etenevä luonne. PPMS:ssä hermostossa on jonkinasteinen tulehdus, ja hermosolut vaurioituvat ja menettävät vähitellen toimintansa. Tätä kutsumme "neurodegeneraatioksi".

Kuinka yleinen PPMS on?

Maailmassa on miljoonia MS-tautia sairastavia ihmisiä. Arvioiden mukaan pelkästään Yhdysvalloissa MS-tautia sairastavia on noin miljoona. Noin 10 prosentilla heistä eli noin joka kymmenesllä ihmisellä on tämäntyyppinen MS-tauti, jota kutsutaan PPMS:ksi. PPMS on siis hieman harvinaisempi kuin muut MS-taudityypit.

Mitä ovat PPMS:n oireet? Miltä ne tuntuvat?

PPMS:n tärkein ominaisuus on, että MS-taudin oireet pahenevat vähitellen.Nämä oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Myös oireiden alkamistapa ja etenemistapa vaihtelevat henkilöstä toiseen.

Tässä on joitakin yleisimmistä oireista:

• Kävelyvaikeudet: Tämä on ensimmäinen oire, joka vaikuttaa moniin PPMS-potilaisiin. Heillä voi olla jalkojen jäykkyyttä, heikkoutta ja tasapainon menetystä. He voivat myös tuntea olonsa nopeasti väsyneiksi kävellessään.
• Pistely tai tunnottomuus kehon eri osissa: Tätä voi esiintyä käsissä, jaloissa, kasvoissa tai missä tahansa muualla kehossa.
• Näön muutokset: Näön hämärtymistä toisessa silmässä, kaksoiskuvia tai kipua silmiä liikutettaessa voi esiintyä. Nämä näköongelmat ovat kuitenkin harvinaisempia PPMS:ssä kuin RRMS:ssä.
• Jatkuva väsymys ("väsymys"): Tämä ei ole normaalia väsymystä. Saatat tuntea, ettet parane, vaikka kuinka paljon lepoa saisit. Tämä voi olla merkittävä este päivittäisille toimille.
• Virtsaamis- ja ulostamisvaikeudet: Tähän voi kuulua äkillinen, äkillinen virtsaamistarve ("pakollisuus"), virtsaamisen hallinnan vaikeus ("inkontinenssi") ja vaikeus tyhjentää rakko kokonaan. Ummetus on myös yleistä.
• Tunne kuin joku pitäisi tiukasti rintakehääsi tai vatsaasi: Jotkut kutsuvat tätä myös "MS-halaukseksi".
• Sähköiskun tunne selässä, käsivarsissa tai jaloissa, kun niska on eteenpäin taivutettu: Tätä kutsutaan Lhermitten oireeksi.
• Lihasjäykkyys (spastisuus) tai heikkous: Tämä voi vaikeuttaa raajojen manipulointia ja liikuttamista.
• Puhehäiriöt: Saatat tuntea, että sanasi ovat epäselviä tai puheesi tahti muuttuu.
• Nielemisvaikeudet.
• Ajattelu- ja muistiongelmat: Tunne aivojen sumuisuudesta ("aivosumu"), mikä tarkoittaa, että on vaikea muistaa asioita, keskittyä ja tehdä päätöksiä.
• Mielenterveysongelmat: Masennusta , ahdistusta ja ärtyneisyyttä voi esiintyä.

Tärkeää on, että nämä oireet eivät välttämättä ole aluksi kovin ilmeisiä. Saatat ajatella: "Ai, se on vain väsymystä." Mutta jos ne vähitellen pahenevat ajan myötä, sinun pitäisi olla huolissasi.

Miksi PPMS kehittyy? Mikä on sen syy?

Tutkijat eivät vieläkään tiedä MS-taudin (mukaan lukien PPMS) tarkkaa syytä, mutta useiden tekijöiden uskotaan vaikuttavan siihen:

1. Geneettinen alttius: Uskotaan, että tietyt muutokset geeneissämme (DNA:ssa) voivat altistaa meidät autoimmuunisairauksien, kuten MS-taudin (sairauden, jossa immuunijärjestelmä hyökkää kehoa vastaan), kehittymiselle. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että jos sinulla on MS-tauti, myös lapsesi sairastuvat siihen. Geenien vaikutus MS-tautiin ei ole niin suuri kuin luulisi. Siksi riski, että lapset tartuttavat taudin, on suhteellisen pieni.

2. Ympäristötekijät: Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että tietyt elinympäristömme tekijät voivat edistää MS-taudin kehittymistä. Esimerkiksi:

• Virusinfektiot : Joidenkin virusinfektioiden, kuten Epstein- Barrin viruksen (EBV), yhteyttä MS-taudin ja tietyntyyppisten infektioiden välillä tutkitaan myös.
• D-vitamiinin puutos : On myös uskomus, että ihmisillä, joilla on alhainen auringonvalosta saatavan D-vitamiinin määrä, on suurempi riski sairastua MS-tautiin.
• Tupakointi: Tupakoitsijoilla on suurempi riski sairastua MS-tautiin, ja tauti voi edetä nopeammin.

3. Immuunijärjestelmän toiminta: Jotenkin nämä geneettiset ja ympäristötekijät yhdessä aiheuttavat immuunijärjestelmässä jotain vikaa. Siksi se alkaa hyökätä omaa hermostoamme vastaan.

Yksinkertaisesti sanottuna PPMS ei ole yhden ainoan syyn aiheuttama sairaus, vaan sen aiheuttaa monien tekijöiden yhdistelmä.

Mitä lisäkomplikaatioita PPMS voi aiheuttaa?

PPMS-oireiden edetessä voi ilmetä muita ongelmia ja komplikaatioita. Joitakin esimerkkejä ovat:

• Lihasjäykkyyden paheneminen (spastisuus): Tämä voi johtaa lisääntyneeseen kipuun ja liikkumisvaikeuksiin.
• Täydellisen näön menetyksen riski (harvinainen).
• Virtsarakon hallintavaikeuksien paheneminen: Tämä voi johtaa usein esiintyviin virtsatieinfektioihin.
• Lisääntynyt seksuaalinen toimintahäiriö.
• Muistin ja ajattelukyvyn heikkeneminen entisestään.
• Mielenterveysongelmat: Tilat, kuten masennus ja ahdistus, voivat pahentua.
• Usein esiintyvät kaatumiset ja niistä johtuvat vammat, kuten murtumat.
• Painehaavat, jotka johtuvat liian pitkästä sängyssäolosta.
• Hengitystieinfektioiden riski: Erityisesti silloin, kun tauti on vakava.

Miten PPMS diagnosoidaan? (Diagnoosi)

Ei ole olemassa yhtä ainoaa testiä, joka voi lopullisesti diagnosoida PPMS:n. Lääkärisi ottaa huomioon oireesi, sairaushistoriasi, fyysisen tutkimuksen ja muutamia muita erikoistestejä ja tulee sitten siihen tulokseen, että "tämä voi olla PPMS".

Tässä on joitakin testejä, joita yleensä tehdään tähän tarkoitukseen:

1. MRI (magneettikuvaus): Tämä on tärkein MS-taudin diagnosoinnissa käytetty testi. Sillä voidaan etsiä MS-taudin aiheuttamia vaurioita (leesioita) aivoissa ja selkäytimessä. PPMS:ssä näiden leesioiden malli ja se, miten ne muuttuvat ajan myötä, ovat tärkeitä.

2. Lannepunktio (tunnetaan myös nimellä selkäydinpunktio): Tässä vaiheessa otetaan pieni näyte aivo-selkäydinnesteestä (CSF) alaselästä. Nestettä tutkitaan, jotta nähdään, onko siinä MS-taudille ominaisia ​​muutoksia, kuten oligoklonaalisia juovia. Nämä eivät ole MS-taudille tyypillisiä, mutta ne voivat olla merkki aivojen tai selkäytimen tulehduksesta.

3. Verikokeet: Nämä auttavat varmistamaan, ettei sinulla ole muita MS-taudin kaltaisia ​​oireita aiheuttavia sairauksia.

4. Herätepotentiaalitutkimukset: Nämä mittaavat nopeutta, jolla sähköiset signaalit kulkevat hermostossa. Kun MS-tauti vaurioittaa hermoja, näiden signaalien kulkeutumisnopeus voi hidastua.

5. Optinen koherenssitomografia (OCT): Tämä on kivuton silmän skannaus, jolla voidaan tarkistaa MS-taudin aiheuttamat näköhermon ja verkkokalvon vauriot silmän takaosassa.

PPMS:n diagnosoimiseksi lääkärit ottavat huomioon oireiden asteittaisen pahenemisen vähintään vuoden aikana ja tiettyjen erityispiirteiden esiintymisen magneettikuvauksessa .

Minkä ikäisenä PPMS yleensä ilmenee?

Useimmilla ihmisillä PPMS diagnosoidaan 40- tai 50-vuotiaana. Tämä on hieman myöhempi ikä kuin RRMS. Se voi kuitenkin esiintyä missä iässä tahansa, sekä nuoremmilla että vanhemmilla ihmisillä.

Mitä hoitoja PPMS:ään on olemassa?

PPMS:n hoidossa on kaksi päätavoitetta:

1. Tautia muokkaavat hoidot (DMT): Näillä pyritään hidastamaan taudin pahenemisnopeutta.

2. Oireiden hallinta: Tämä auttaa vähentämään epämukavuutta ja parantamaan elämänlaatuasi.

Tautia muokkaavat terapiat (DMT:t)

RRMS:ään on saatavilla useita erilaisia ​​​​lääkehoitoja (DMT), mutta PPMS:ään on hyväksytty vain rajallinen määrä DMT-lääkkeitä.

• Okrelitsumabi (Ocrevus®):Tämä on tärkein PPMS:ään tällä hetkellä hyväksytty DMT-lääke. Se on suonensisäisesti annettava lääke. Tutkimukset ovat osoittaneet, että tämä lääke voi jossain määrin auttaa hallitsemaan PPMS-potilaiden oireiden pahenemista.

Lääkärit uskovat, että immuunijärjestelmän tulehdus vaikuttaa PPMS:ään harvemmin kuin RRMS:ään, minkä vuoksi siihen kohdistuvat DMT-lääkkeet ovat vähemmän tehokkaita. MS-taudista tehdään kuitenkin paljon tutkimusta, joten PPMS:ään saattaa olla tulevaisuudessa lisää hoitoja.

Oireiden hallinta

Tämä on erittäin tärkeä osa PPMS:n hallintaa. Hoito määräytyy oireidesi mukaan.

• Fysioterapia: Tämä voi olla erittäin hyödyllistä esimerkiksi kävelyvaikeuksien, lihasjäykkyyden ja heikkouden hoidossa. Harjoitukset ja venyttely voivat auttaa parantamaan voimaa, tasapainoa ja liikkuvuutta.
• Toimintaterapia: Esittelee tekniikoita ja laitteita, jotka auttavat ihmisiä suorittamaan päivittäisiä tehtäviä (esim. pukeutuminen, syöminen, kirjoittaminen) itsenäisesti.
• Lääke:
• Lihasjäykkyyden (spastisuuden) hoitoon tarkoitetut lääkkeet.
• Lääke väsymykseen.
• Lääke virtsarakon ongelmiin.
• Kipulääke.
• Lääkitys masennukseen tai ahdistukseen.
• Puheterapia: Jos sinulla on vaikeuksia puhua tai niellä.
• Liikkuvuuden apuvälineet: Saatat tarvita esimerkiksi kävelykepin, kävelytuen tai pyörätuolin.

Lääkärisi selittää sinulle kaikkien lääkkeiden tai hoitojen mahdolliset sivuvaikutukset ennen kuin aloitat niiden käytön, joten älä pelkää kysyä kysymyksiä.

Onko olemassa tapa ehkäistä PPMS:ää?

Valitettavasti MS-tautia (mukaan lukien PPMS) ei voida estää, koska tarkkaa syytä ei vieläkään tiedetä.

Jos sinulla on kuitenkin MS-tauti, voit tehdä joitakin asioita vähentääksesi pahenemisvaiheiden (”relapsien” – vaikka ne ovat harvinaisia ​​PPMS:ssä) määrää ja hallitaksesi taudin pahenemisnopeutta:

• Lääkärin määräämien lääkkeiden (erityisesti DMT-lääkkeiden) ottaminen täsmälleen lääkärin määräämällä tavalla.
• Terveellisten elämäntapojen noudattaminen (terveellinen syöminen, hyvät yöunet, liikunta).
• Vältä tupakointia kokonaan.
• Yritetään vähentää stressiä niin paljon kuin mahdollista.

Millaisia ​​kokemuksia PPMS-oireyhtymää sairastavalla on?

PPMS on krooninen sairaus, jolla voi olla suuri vaikutus jokapäiväiseen elämääsi. Oireiden pahentuessa sinun on ehkä tehtävä joitakin muutoksia elämäntapaasi suojellaksesi itseäsi ja välttääksesi onnettomuuksia.

Kuvittele, että jos sinulla on vaikeuksia liikkua itse, sinun on keskusteltava lääkärisi kanssa liikkumisvälineestä, kuten pyörätuolista. Tällaisia ​​asioita voi olla aluksi vaikea hyväksyä. Mutta,Nämä laitteet auttavat sinua työskentelemään hieman itsenäisemmin ja pitämään elämäsi aktiivisena.

PPMS:n fyysisten vaikutusten lisäksi tämän kroonisen sairauden kanssa eläminen voi vaikuttaa merkittävästi myös mielenterveyteesi. On yleistä kokea surun, vihan, toivottomuuden ja yksinäisyyden tunteita. Jotkut ihmiset kokevat suurta helpotusta keskustelemalla mielenterveysalan ammattilaisen , kuten terapeutin tai psykiatrin, kanssa. Joten jos tunnet tarvetta, älä epäröi pyytää apua.

Muista, että PPMS:ään ei ole vielä parannuskeinoa. Tutkimusta kuitenkin jatketaan, jotta siitä saadaan lisää tietoa ja löydetään uusia hoitoja, jotka saattavat tuoda sinulle helpotusta. Älä siis menetä toivoa.

Kuinka nopeasti PPMS-oireet pahenevat?

Tämä on kysymys, jonka monet ihmiset kysyvät. Jokainen PPMS-tautia sairastava kokee sen kuitenkin eri tavalla. Joillakin oireet voivat pahentua hyvin hitaasti, vuosien kuluessa. Toisilla oireet voivat pahentua nopeammin.

Tätä on vaikea ennustaa tarkasti. Jos huomaat oireissasi selviä muutoksia tai jos ne pahenevat nopeasti, muista keskustella asiasta heti lääkärisi kanssa.

Mikä on PPMS-potilaiden elinajanodote?

Tämä on myös asia, jota monet ihmiset pelkäävät. PPMS ei kuitenkaan vaikuta suoraan elinikään. Toisin sanoen PPMS:n sairastuttaminen ei tarkoita, että henkilön elinajanodote olisi lyhyempi kuin muiden.

Taudin vakavat komplikaatiot (esim. vaikeat infektiot, pitkittyneen vuodelevon aiheuttamat ongelmat) voivat kuitenkin olla hengenvaarallisia, jos niitä ei hoideta asianmukaisesti. Siksi on erittäin tärkeää noudattaa lääkärin ohjeita ja pitää huolta terveydestäsi.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos sinulla on PPMS, on tärkeää käydä säännöllisissä lääkärintarkastuksissa. Lisäksi käy lääkärissä, jos:

• Jos PPMS-oireesi pahenevat ja vaikuttavat jokapäiväiseen elämääsi.
• Jos ilmenee uusia, vakavia komplikaatioita , kuten halvaantumista.
• Jos sinulla on jatkuvaa kipua tai tunnottomuutta raajoissasi tai jos se lisääntyy.
• Koska PPMS voi vaikuttaa tasapainoosi ja koordinaatioosi, jos kaadut ja loukkaat itsesi, mene välittömästi lääkäriin tai soita hätänumeroon.
• Jos käyttämäsi lääke aiheuttaa haittavaikutuksia .
• Jos tunnet olosi mielenterveysongelmaiseksi (kuten masentuneeksi tai ahdistuneeksi).

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltä?

Kun menet lääkäriin, on hyvä kirjoittaa ylös kysymyksesi. Tässä on joitakin esimerkkejä:

• Onko minulla PPMS tai jonkinlainen MS-tauti? Mistä tiedän varmasti?
• Miten voin hallita oireitani? Mitä erityisiä asioita voin tehdä?
• Suosittelisitko minulle fysioterapiaa tai toimintaterapiaa? Mistä voin saada näitä palveluita?
• Mitä lääkkeitä suosittelette minulle? Mitkä ovat niiden sivuvaikutukset? Kuinka kauan minun pitäisi käyttää niitä?
• Tarvitsenko pyörätuolia tai muuta liikkumisvälinettä? Jos tarvitsen, niin kuinka kauan?
• Pitääkö minun muuttaa ruokavaliotani?
• Mitä minun pitäisi tehdä pitääkseni huolta mielenterveydestäni?

Loppuviesti kotiin vietäväksi

PPMS, kuten muutkin multippeliskleroosin tyypit, on sairaus, jolla voi olla merkittävä vaikutus elämääsi. Se on totta. Mutta älä huoli, et ole yksin.

Muista, että on olemassa hoitoja ja menetelmiä, jotka voivat auttaa hidastamaan oireidesi etenemistä ja parantamaan elämänlaatuasi.

Aluksi et ehkä huomaa monia oireita, mutta ajan myötä ne voivat lisääntyä. Saatat jopa tarvita apuvälineitä, kuten pyörätuolia, liikkuaksesi omin avuin. Se ei ole maailmanloppu. Lääkärisi, fysioterapeuttisi ja muut terveydenhuollon ammattilaiset voivat auttaa sinua matkan varrella. He voivat auttaa sinua hallitsemaan oireitasi ja ohjaamaan sinua elämään mahdollisimman tervettä ja aktiivista elämää.

Joten pysy positiivisena. Hanki tietoa. Esitä kysymyksiä. Hae tarvitsemaasi apua. Keskustele tästä perheesi ja ystäviesi kanssa. Heidän tukensa on myös sinulle suuri voimavara.