Oletko kuullut tästä sairaudesta, jossa iho muuttuu siniseksi kylmässä ja tunnet olosi erittäin väsyneeksi? (Kylmäagglutiniinitauti)

Tuntuuko sormesi ja varpaidesi joskus sinisiltä, ​​kun olet todella kylmä? Vai tunnetko olosi epätavallisen väsyneeksi ja heikoksi ilman syytä? Ehkä ihosi on kalpennut. Jos sinulla on näitä oireita, syynä voi olla harvinainen sairaus, mutta se on asia, josta meidän kaikkien on oltava tietoisia. Tänään puhumme tästä tilasta nimeltä "kylmäagglutiniinitauti" (CAD), joka tarkoittaa sinhaleksi "kylmäverisolujen aggregaatiosairautta".

Mikä on kylmäagglutiniinisairaus (CAD)? Ymmärretään se hyvin yksinkertaisesti.

Yksinkertaisesti sanottuna kylmäagglutiniinitauti (CAD) on harvinainen verisairaus, jossa kehomme immuunijärjestelmä – järjestelmä, joka suojaa meitä taudeilta kehomme sotilaiden tavoin – hyökkää virheellisesti omien terveiden punasolujemme kimppuun .

Kuvittele, että immuunijärjestelmämme tuottaa normaalisti erityistä proteiinia, jota kutsutaan vasta-aineiksi, tuhotakseen elimistöön pääseviä haitallisia bakteereja. Mutta tässä sepelvaltimotaudin tapauksessa immuunijärjestelmämme tuottaa erityistä vasta-ainetta, jota kutsutaan autovasta-aineeksi eli kylmäagglutiniiniksi. Tämän erikoisuus on, että se hyökkää kehomme terveiden punasolujen kimppuun ja tuhoaa ne.

Kuten tiedät, punasolut ovat erittäin tärkeä solutyyppi , joka kuljettaa happea kaikkialle kehoomme. Tämä happi auttaa solujamme tuottamaan tarvitsemaansa energiaa. Joten kun punasolujen määrä vähenee, eli kun anemiaa esiintyy, kehomme kokee erilaisia ​​epämukavuuksia.

Kylmäagglutiniinitauti kuuluu hemolyyttiseksi anemiaksi kutsuttujen anemiatyyppien ryhmään. Hemolyyttisessä anemiassa luuytimemme hajottaa punasoluja nopeammin kuin pystyy tuottamaan uusia. Se on kuin ämpäri, jossa on reikä ja josta alkaa vuotaa vettä.

Kuinka yleinen tämä kylmäagglutiniinitaudiksi kutsuttu tila on?

Tämä on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus . Vain noin yksi 100 000 ihmisestä saa uuden diagnoosin vuosittain. Se on yleisin 40–80-vuotiailla naisilla. Eniten diagnooseja on kuitenkin 60-vuotiailla.

Miten kylmäagglutiniinitauti vaikuttaa kehooni?

Tämä sairaus voi aiheuttaa anemian oireita. Anemiassa elimistössä ei ole riittävästi punasoluja. Syystä riippuen tila voi olla krooninen tai lyhytaikainen . Myös vaikutukset kehoon voivat vaihdella lievistä vakaviin .

Esimerkiksi jos sepelvaltimotauti ei ole vakava, oireet voivat ilmetä hyvin hitaasti. Sairauden diagnosointi voi kestää vuosia. Vaikeissa tapauksissa sepelvaltimotauti voi kuitenkin johtaa vakaviin, jopa hengenvaarallisiin sydänsairauksiin.On mahdollista, että se tapahtuu.

Tämän taudin nimessä on sana "kylmä". Siksi nämä oireet tuntuvat voimakkaimmin kylmän ilmaston alueilla tai kylminä päivinä.

Mitkä ovat kylmäagglutiniinitaudin oireet?

Sepelvaltimotaudin oireet liittyvät usein anemiaan ja huonoon verenkiertoon koko kehossa. Näitä oireita ovat:

• Hyvin väsynyt olo (väsymys) : Ei vain väsymystä, vaan elottomuuden tunnetta.
• Heikkous : Keho heikkenee niin paljon, ettei se pysty tekemään mitään.
• Huimaus : Pyörimisen tunne.
• Hikoilu : Turhaa hikoilua.
• Hengitysvaikeudet (hengitysvaikeudet) : Hengitysvaikeudet jopa lievällä rasituksella.
• Sydämen sykkeen nousu (takykardia) : Sydämen syke nousee.
• Kalpeus : Iho menettää verenkiertonsa ja muuttuu kalpeaksi.
• Sormet, varpaat ja korvat muuttuvat sinisiksi kylmässä (Raynaudin oireyhtymä) : Kun menet kylmään paikkaan, kuten Nuwara Eliyaan, tai kun kosketat kylmää vettä, sormesi, varpaasi ja korvasi muuttuvat sinisiksi, joskus valkoisiksi. Tähän voi liittyä myös puutumista.

Saatat myös saada keltatautioireita . Kun punasolut tuhoutuvat, ne vapauttavat keltaista ainetta nimeltä bilirubiini. Kun tämä bilirubiini kerääntyy elimistöön, esiintyy keltatautia. Keltataudin oireita ovat:

• Tummanruskea virtsa.
• Pass, silmien valkuaiset ja iirikset ovat keltaiset.

Mitkä ovat kylmäagglutiniinitaudin syyt?

Kylmäagglutiniinisairaus on autoimmuunihemolyyttisen anemian tyyppi. Tämä tarkoittaa, että oma immuunijärjestelmämme hyökkää omien solujemme kimppuun. Sepelvaltimotaudissa immuunijärjestelmämme aktivoituu kylmissä olosuhteissa ja tuottaa autovasta-aineita, jotka "merkitsevät" punasoluja tuhotakseen ne. Merkityt punasolut tarttuvat yhteen ja paakkuuntuvat (agglutinoituvat). Paakkuuntuneet solut voidaan helposti vangita ja tuhota immuunijärjestelmämme toisen osan, makrofagien, avulla.

Tämä prosessi alkaa , kun lämpötila laskee alle 3–4 celsiusasteen (37–39 Fahrenheit-astetta). Huomioi, että normaali ruumiinlämpömme on noin 37 celsiusastetta. Tämä ongelma alkaa, kun altistumme paljon tätä alhaisemmille lämpötiloille.

Sepelvaltimotauti häiritsee kehomme normaalia aikataulua tuottaa terveitä punasoluja. Normaalisti punasolu elää noin 120 päivää. Tänä aikana luuytimemme voi tuottaa uusia punasoluja korvaamaan kuolleita. Mutta sepelvaltimotaudissa tämä sykli häiriintyy.

Tutkijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, miksi immuunijärjestelmämme hyökkää terveitä soluja vastaan.Joskus sepelvaltimotaudin voi aiheuttaa jokin muu taustalla oleva sairaus. Tätä kutsutaan sekundaariseksi sepelvaltimotaudiksi. Jos tällaista yhteyttä ei löydy, eli sepelvaltimotauti kehittyy ilman syytä, sitä kutsutaan primaariseksi sepelvaltimotaudiksi tai idiopaattiseksi sepelvaltimotaudiksi.

Mitä muita sairauksia voi liittyä kylmäagglutiniinitautiin?

Toissijainen sepelvaltimotauti liittyy yleensä infektioihin, autoimmuunisairauksiin ja lymfoproliferatiivisiin häiriöihin. Esimerkiksi:

• Tarttuva mononukleoosi (rauhaskuume)
• Mykoplasma-keuhkokuume
• Sytomegalovirus
• Lupus
• Nivelreuma
• `Non-Hodgkinin lymfooma`
• Krooninen lymfosyyttinen leukemia
• Waldenströmin makroglobulinemia

Nämä nimet saattavat tuntua hieman hämmentäviltä, ​​mutta nämä ovat lääkäreiden käyttämiä erityisnimiä, joten on hyvä tietää ne.

Miten diagnosoidaan kylmäagglutiniinitauti? (Diagnoosi)

Lääkärisi kysyy oireistasi ja tarkastelee sairaushistoriaasi. Sitten hän määrää erityisiä verikokeita tarkistaakseen, onko sinulla hemolyyttistä anemiaa ja onko sinulla sepelvaltimotautiin liittyviä autovasta-aineita.

Hemolyyttisen anemian diagnosoinnissa käytetään seuraavia verikokeita:

• Täydellinen verenkuva (TVK) : Tämä antaa yksityiskohtaista tietoa punasoluistasi. Se voi tarkistaa, kuinka monta punasolua sinulla on, kuinka suuria ne ovat ja hemoglobiinitasosi. Hemoglobiini on erittäin tärkeä proteiini, joka auttaa punasoluja kuljettamaan happea.
• `Retikulosyyttien määrä` : Tämä mittaa, kuinka monta epäkypsää punasolua (retikulosyyttiä) kehossasi on. Kun immuunijärjestelmä tuhoaa kypsiä punasoluja, keho yrittää tuottaa lisää näitä epäkypsiä soluja kompensoidakseen sitä.
• Seerumin pitoisuuskokeet : Kohonneet laktaattidehydrogenaasin (LDH) ja bilirubiinin pitoisuudet veressä sekä alentuneet haptoglobiinipitoisuudet ovat merkkejä hemolyyttisestä anemiasta.

Sitten, jotta voidaan selvittää, onko sepelvaltimotauti hemolyyttisen anemian syy, lääkäri tarkistaa punasoluja hyökkäävien autovasta-aineiden esiintymisen. Tätä varten tehdään seuraavat testit:

• Suora Coombsin testi (DAT) : Tässä testissä tarkistetaan sepelvaltimotautiin liittyvien autovasta-aineiden esiintyminen. Testissä punasolut erotetaan muusta verestä ja asetetaan kontrolloituun ympäristöön. Sitten lisätään erityinen liuos. Jos punasolut tarttuvat yhteen liuoksen kanssa ja paakkuuntuvat yhteen (agglutinoituvat), testi on positiivinen, mikä tarkoittaa, että autovasta-aineita on läsnä.
• Kylmäagglutiniinitiitterin testiTämä testi mittaa näiden autovasta-aineiden pitoisuutta eli määrää veressäsi. Näiden autovasta-aineiden korkeat pitoisuudet ovat merkki sepelvaltimotaudista.

Kun diagnoosi on vahvistettu, lääkäri tarkistaa myös, liittyykö sepelvaltimotautisi johonkin taustalla olevaan sairauteen (”sekundaarinen sepelvaltimotauti”).

Miten kylmäagglutiniinitautia hoidetaan?

Oireiden vakavuudesta riippuen hoitoon voi kuulua elämäntapamuutoksia, lääkkeitä ja joskus verensiirtoja hätätilanteissa .

• Elämäntavat : Jos sinulla on sepelvaltimotauti, lääkärisi todennäköisesti neuvoo sinua välttämään kylmiä lämpötiloja . Tämä on tärkeintä. Sinun tulisi esimerkiksi pukea lämpimät vaatteet, välttää kylmiä suihkuja ja rajoittaa matkustamista kylmään ilmastoon.
• Lääkkeet : Yleisin sepelvaltimotaudin hoitoon käytetty lääke on rituksimabi . Se toimii estämällä immuunijärjestelmääsi tuottamasta punasolujasi vastaan ​​hyökkääviä autovasta-aineita. Myös uusi lääke nimeltä Sutimlimab on äskettäin hyväksytty. Se toimii estämällä suoraan immuunijärjestelmää hyökkäämästä punasolujasi vastaan.
• Verensiirrot ja plasmanvaihto : Jos sepelvaltimotautisi akuuttuu, lääkärisi saattaa joutua antamaan sinulle verensiirron tai plasmanvaihdon tilasi vakauttamiseksi. Plasmanvaihto toimii vähentämällä veressäsi olevien autovasta-aineiden määrää.

Jos sinulla on sekundaarinen sepelvaltimotauti, lääkäri hoitaa myös taustalla olevaa sairautta.

Voidaanko sepelvaltimotautia estää?

Valitettavasti kylmäagglutiniinitautia ei voida ehkäistä. Voit kuitenkin hallita oireita ja elää hyvää elämää.

Kuinka kauan kylmäagglutiniinitaudin kanssa voi elää?

Sepelvaltimotautia sairastavat ihmiset elävät tyypillisesti yhtä kauan kuin samanikäiset ihmiset, joilla ei ole sepelvaltimotautia. Tuoreen tutkimuksen mukaan 68-vuotiaana diagnoosin saaneet ihmiset voivat odottaa elävänsä keskimäärin yli 80-vuotiaiksi. Tämä tarkoittaa, että asianmukaisella hoidolla ja johdolla voit odottaa eläväsi hyvää elämää.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Jos sinulla diagnosoidaan sepelvaltimotauti, on hyvä kysyä lääkäriltäsi seuraavanlaisia ​​kysymyksiä:

• Liittyykö sepelvaltimotautini johonkin perussairauteen?
• Mitkä oireet auttavat minua tietämään, paraneeko vai huononeeko tilani?
• Pitääkö minun jatkaa lääkityksen ottamista tähän vaivaan?
• Mikä on paras ilmasto sepelvaltimotautia sairastavalle?
• Mitä lämpötila-alueita minun tulisi välttää oireiden hallitsemiseksi?

Kokemuksesi kylmäagglutiniinitaudista (CAD) riippuu siitä, onko se primaarinen ("primaarinen") vai sekundaarinen ("sekundaarinen"). Oireidesi vakavuus vaikuttaa myös siihen, kuinka aggressiivista hoitoa tarvitset. Hoitamalla taustalla olevaa sairautta lääkärisi saattaa pystyä parantamaan CAD-tautisi. Vaikka sinulla olisi pitkäaikainen CAD, voit hallita anemiaoireitasi ja pysyä terveenä välttämällä vilustumista ja ottamalla lääkkeesi lääkärin määräysten mukaisesti.

Tärkeimmät muistettavat asiat keskustelustamme (Viesti kotiin)

• Kylmäagglutiniinitauti (CAD) on harvinainen sairaus, jossa oma immuunijärjestelmämme hyökkää punasolujamme vastaan ​​ja kylmä pahentaa tilannetta.
• Oireita voivat olla nivelkipu, äärimmäinen väsymys, kalpea iho, sormien sinertyminen kylmässä ja joskus keltatauti .
• Tämä voi olla "primaarinen" (aiheuttamaton) tai "sekundaarinen" (johtuu toisesta sairaudesta).
• Diagnosoimiseksi on verikokeita.
• Hoitoon voi kuulua vilustumisen välttäminen, lääkitys ja joskus verensiirrot.
• Vaikka tätä ei voida estää, asianmukaisella hallinnalla voit elää hyvää elämää.
• Jos sinulla on näitä oireita, älä epäröi hakeutua lääkärin hoitoon. Mitä nopeammin tunnistat sen, sitä helpompi sitä on hoitaa.

Muista, että tämä artikkeli on tarkoitettu vain tiedoksi. Jos sinulla on oireita, ota yhteyttä lääkäriin saadaksesi neuvoa.

Kylmäagglutiniinitauti , sepelvaltimotauti, anemia, punasolut, immuunijärjestelmä, vilustuminen, autoimmuunisairaus, hemolyyttinen anemia, verisairaus