Onko sinulla myös jatkuva jano ja pissaatko noin kaksikymmentä kertaa päivässä? Onko tämä arginiinivasopressiinin aiheuttama häiriö / diabetes insipidus?

Onko sinullakin sietämätön jano? Tuntuuko sinusta, ettet pysty juomaan tarpeeksi vettä? Joudutko myös käymään vessassa monta kertaa päivässä, joskus jopa kerran tai kaksi tunnissa? Jos joudut heräämään yöllä virtsaamaan nukkumatta kunnolla, sitä ei pidä ottaa kevyesti. Tänään puhumme harvinaisesta mutta hoidettavasta sairaudesta, jolla on samanlaisia ​​oireita. Aiemmin tätä kutsuttiin nimellä diabetes insipidus.

Mikä on arginiinivasopressiinin häiriö?

Yksinkertaisesti sanottuna tämä tila tarkoittaa, että kehosi tuottaa liikaa virtsaa. Tämä tarkoittaa, että kehosi ei pysty pidättämään tarpeeksi vettä. Tämän pääasiallinen syy on arginiinivasopressiini (AVP) -hormonin ongelma. Lääkärit kutsuvat tätä hormonia myös antidiureettiseksi hormoniksi (ADH) . Tällä AVP-hormonilla on erittäin tärkeä rooli kehon nestetasapainon ylläpitämisessä munuaisten kautta.

Näitä tilanteita on kahdenlaisia:

1. AVP-puutos (AVP-D): Tässä tilassa kehosi ei tuota tarpeeksi AVP-hormonia.

2. AVP-resistenssi (AVP-R): Tässä tilassa munuaisesi eivät reagoi kunnolla AVP-hormoniin. Tämä tarkoittaa, että vaikka hormonia on, munuaiset eivät käytä sitä.

Mitkä ovat tämän tilan oireet?

AVP-puutoksen ja AVP-resistenssin tärkeimmät oireet ovat:

• Tiheä virtsaamistarve: Keskeinen oire tästä on virtsaamistarve paitsi päivällä myös yöllä (nokturia) .
• Suuri määrä vaaleaa tai vetistä virtsaa: Normaalisti ihminen erittää 1–3 litraa virtsaa päivässä. Tästä sairaudesta kärsivä henkilö voi kuitenkin erittää jopa 20 litraa virtsaa päivässä. Kuvittele, kuinka paljon se on!
• Liiallinen jano (polydipsia): Tunne siitä, ettet sammuta janoasi riippumatta siitä, kuinka paljon vettä juot.

Nämä oireet ovat vahva merkki siitä, että jokin kehossasi ei toimi kunnolla. On erittäin tärkeää hakeutua lääkärin hoitoon mahdollisimman pian.

Miten nämä oireet vaikuttavat pieniin lapsiin?

Jos tämä tila ilmenee pienillä lapsilla, oireet voivat olla hieman erilaiset. Joitakin niistä ovat:

• Vaikea nestehukka.
• Ummetus.
• Oksentelu.
• Usein kuumetta.
• Osoittaa erittäin levottomuutta ja ärtymystä.
• Kasvun hidastuminen / Menestymisen häiriö.

Jos vauvoilla tai pienillä lapsilla on näitä oireita, heidät on ehdottomasti vietävä välittömästi lääkäriin.

Miksi näitä arginiinivasopressiinin häiriöitä esiintyy?

Syyt vaihtelevat aiemmin mainitusta tyypistä riippuen.

AVP-puutoksen syyt `(AVP-D)`

Aikaisemmin keskushermoston diabetekseksi kutsuttu sairaus johtuu arginiinivasopressiini-hormonin (AVP) puutteesta. Tämä on yleisin tyyppi.

Tämä voi johtua seuraavista syistä:

• Hypotalamuksen tai aivolisäkkeen vaurio (nämä ovat tärkeitä aivojen osia, jotka säätelevät hormoneja). Tämä vaurio voi johtua leikkauksesta tai päävammasta.
• Joitakin geneettisiä variaatioita (peritty geenivariaatio)
• Kasvainten muodostuminen.
• Tiettyjen sairauksien, kuten sarkoidoosin tai tuberkuloosin, aiheuttama tulehdus / granuloomat .
• Joskus syytä ei löydy (idiopaattinen) . Tämä tarkoittaa, että noin puolella potilaista syy on tuntematon.

AVP-resistenssin syyt (AVP-R)

Tätä tyyppiä kutsuttiin aiemmin nefrogeeniseksi diabetekseksi insipidukseksi . Tässä tapauksessa aivolisäke tuottaa AVP-hormonia, mutta munuaiset eivät reagoi siihen kunnolla.

Tähän on useita syitä:

• Joitakin geneettisiä muutoksia.
• Tukkeutuneet virtsatiet .
• Tiettyjen lääkkeiden , erityisesti litiumin , pitkäaikainen käyttö.
• Kohonneet kalsiumpitoisuudet veressä (hyperkalsemia) .
• Alhainen kaliumpitoisuus veressä (hypokalemia) .

Erityinen tyyppi, jota esiintyy raskauden aikana

Tätä kutsutaan raskausajan arginiinivasopressiinihäiriöksi (gAVP-d) . Tämä on hyvin harvinaista. Raskauden aikana istukka tuottaa liikaa entsyymiä, joka hajottaa AVP-hormonia.

Sinulla on todennäköisemmin tämä sairaus jostain syystä :

• Jos odotat kaksosia tai useampia lapsia .
• Jos sinulla on maksan toimintaan vaikuttava sairaus, kuten pre-eklampsia tai HELLP-oireyhtymä .

Hyvä uutinen on, että tämä `gAVP-d`-tila yleensä häviää kahdesta kolmeen viikkoa synnytyksen jälkeen.

Mitä komplikaatioita tähän tilaan liittyy?

AVP-D:n ja AVP-R:n pääasiallinen komplikaatio on nestehukka , joka on kehon toiminnan kannalta välttämättömien nesteiden ja elektrolyyttien menetys.

Voit yleensä hallita virtsaneritystäsi juomalla enemmän vettä kuin tarvitset, mutta jos et tee niin, voit kuivua hyvin nopeasti.

Nestehukka voi olla hengenvaarallinen. Jos sinulla on nestehukan oireita, kuten huimausta, pahoinvointia tai äärimmäistä väsymystä, mene lähimpään sairaalaan mahdollisimman pian.

Miten lääkärit havaitsevat tämän?

Koska tiheä jano ja virtsaaminen voivat johtua muista yleisistä sairauksista, lääkärit sulkevat ensin pois muut sairaudet diagnosoidessaan AVP-D:tä tai AVP-R:ää. Jos sinulla on näitä oireita, lääkäri todennäköisesti määrää useita testejä.

Tämän tilan diagnosoinnissa on tarpeen selvittää, onko kyseessä `AVP-D` vai `AVP-R` ja mikä on sen syy.

Diagnostiset testit

• Nestehukkatesti: Tämä on luotettavin tapa diagnosoida AVP-D tai AVP-R. Sinua seurataan tarkasti tämän testin aikana, koska se voi johtaa nestehukkaan. Tässä testissä pidättäydytään juomasta nesteitä useisiin tunteihin ja seurataan, miten kehosi reagoi. Jos sinulla on tämä sairaus, virtsasi jatkuu suuria määriä vetistä, vaaleaa. Jos sinulla ei ole tätä sairautta, virtsasi on vain pieni määrä väkevää, tummankeltaista.
• Kopeptiinin verikoe: Kopeptiini on AVP-hormonin sivutuote.
• Verensokeritesti: Tämä tehdään diabetes mellituksen tarkistamiseksi, jolla on myös samanlaisia ​​oireita.
• Virtsatutkimus: Tämä testaa virtsan osmolaalisuutta ( virtsan pitoisuutta) ja ketoaineita virtsassa.
• Kuvantamistutkimukset, kuten MRI-kuvaukset (MRI - magneettikuvaus): Näitä tehdään aivolisäkkeen tai hypotalamuksen vaurioiden selvittämiseksi.

Miten näitä `AVP-D`- ja `AVP-R`-potilaita hoidetaan?

Hoito riippuu siitä, onko sinulla AVP-D vai AVP-R. Hoitotavasta riippumatta on tärkeää juoda runsaasti vettä nestehukan välttämiseksi.

AVP-D (puutos) -hoito

Desmopressiini on AVP-D:n pääasiallinen hoito. Se on lääke, joka toimii samalla tavalla kuin AVP-hormoni. Sitä voidaan ottaa eri muodoissa (esim. nenäsumutteena, pillerinä).

Desmopressiiniä käytetään joskus harvinaisen raskausajan tilan (gAVP-d) hoitoon. Raskauden aikana sitä voidaan kuitenkin joskus hallita juomalla enemmän vettä.

AVP-R (resistenssi) -hoito

`AVP-R`:n hoito on hieman monimutkaista. Joskus on käytettävä useita menetelmiä yhdessä. Esimerkiksi:

• Tiatsididiureetit(Vaikka nämä ovat eräänlaisia ​​lääkkeitä, jotka lisäävät virtsaamista, ne toimivat tässä tilanteessa eri tavalla)
• Tulehduskipulääkkeet (NSAID)

Jos AVP-R-tilan aiheuttaa käyttämäsi lääkitys, lääkärisi saattaa pystyä hoitamaan sitä vaihtamalla lääkkeesi toiseen.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Jos sinulla on AVP-D tai AVP-R, on erittäin tärkeää käydä säännöllisesti lääkärissä neuvojen saamiseksi. Tällä tavoin lääkäri voi tehdä testejä seuratakseen tilaasi ja varmistaakseen, että hoitosi toimii oikein.

Sinusta voi olla hyödyllistä kysyä lääkäriltäsi seuraavat kysymykset:

• Onko minulla `AVP-D` vai `AVP-R`?
• Mikä on tämän syy?
• Onko tämä krooninen (pitkäaikainen) vai väliaikainen sairaus?
• Mitä hoitovaihtoehtoja minulla on?
• Kuinka paljon vettä minun pitäisi juoda päivässä?
• Mitä muuta voin tehdä hallitakseni tätä tilannetta?
• Onko perheelläni myös riski sairastua arginiinivasopressiinin aiheuttamaan häiriöön?

Mitä voin odottaa, jos minulla on `AVP-D` tai `AVP-R`?

AVP-D- ja AVP-R-tilojen ennuste on yleensä hyvä. Jos noudatat asianmukaista hoitoa ja juot riittävästi vettä, sinulla ei pitäisi olla vakavia ongelmia.

Näillä ihmisillä on kuitenkin suurempi komplikaatioiden riski:

• Vauvat
• Yli 65-vuotiaat
• Ihmiset, joilla on tiettyjä mielenterveysongelmia tai kehitysvammaisuus

Näillä ihmisillä voi olla vaikeuksia tunnistaa janoaan, tai he eivät ehkä pysty toimimaan sen tyydyttämiseksi.

Miksi tätä ei enää kutsuta nimellä Diabetes Insipidus?

Vuonna 2022 useat lääketieteelliset järjestöt päättivät muuttaa "Diabetes Insipidus" -sairauden nimen muotoon "Arginiinivasopressiinin puutos" ja "Arginiinivasopressiinin resistanssi". Tärkein syy tähän oli sanan "diabetes" aiheuttama sekaannus ja sen aiheuttamat haitalliset terveysvaikutukset.

Kun useimmat ihmiset sanovat yksinkertaisesti "diabetes", he tarkoittavat diabetesta . Sen aiheuttaa korkea verensokeri. Sillä on myös oireita, kuten tiheä jano ja tiheä virtsaamistarve. Se on kuitenkin paljon yleisempi kuin sairaudet `AVP-D` ja `AVP-R` (aiemmin `Dabetes Insipidus`). Myös diabeteksen hoito on täysin erilainen kuin `AVP-D`- ja `AVP-R`-sairauksien hoito.

Sana "diabetes" tulee kreikan sanasta "diabetesine", joka tarkoittaa "kulkea läpi". Tätä nimeä käytetään, koska kuten diabeteksessa, nesteet kulkevat kehon läpi liian nopeasti, mikä tapahtuu näissä arginiinivasopressiinin häiriöissä.

Lopuksi minun on kerrottava teille... (Viesti kotiin vietäväksi)

Jos sinulla on AVP-D (arginiinivasopressiinin puutos) tai AVP-R (arginiinivasopressiinin resistenssi), saatat tuntea viettäväsi suurimman osan elämästäsi kylpyhuoneessa kykenemättä sammuttamaan janoasi, vaikka kuinka paljon vettä juot. Hyvä uutinen on kuitenkin se, että näitä tiloja voidaan hallita.

Lääkärisi laatii sinulle sopivan hoitosuunnitelman ja kertoo myös, kuinka paljon vettä sinun on juotava päivässä pysyäksesi nesteytettynä. Älä panikoi. Hae lääkärisi tukea ja ohjausta. Muista, että tämä ei ole "diabetes". Siksi on tärkeää saada asianmukainen diagnoosi ja hoito. Et ole yksin, pysy ajan tasalla ja pysy vahvana.

Arginiinivasopressiinin häiriöt, diabetes insipidus, AVP, ADH, kova jano, tihentynyt virtsaamistarve, nestehukka, polydipsia, yövirtsaisuus, desmopressiini, munuaiset, hormonit