Onko sinulla usein allergioita, joihin liittyy punaisia ​​läiskiä ja kutinaa kaikkialla kehossa? Kyseessä voi olla mastosytoosi!

Onko sinulla usein punaisia, kutiavia ja joskus vakavia ihottumia kehossasi? Vai kärsitkö vakavasta allergisesta reaktiosta pienimmällekin asialle päiväkausia? Saatat ajatella: "Minulla on taas allerginen reaktio." Joskus näiden oireiden takana voi kuitenkin olla harvinainen sairaus, josta emme ole kuulleet. Yksi tällainen sairaus on `(mastosytoosi)`. Vaikka nimi saattaa kuulostaa hieman oudolta, puhutaanpa siitä yksinkertaisesti.

Mikä on mastosytoosi? Yksinkertaisesti sanottuna...

Kuvittele, että kehomme sisällä on soluja, jotka ovat kuin pieniä vartijoita. Kutsumme niitä "mastosoluiksi". Nämä "mastosolut" ovat osa "immuunijärjestelmäämme" . Ne ovat kuin maamme turvallisuusjoukot. Kun viholliset, kuten bakteerit ja allergeenit, pääsevät kehoon, nämä "mastosolut" astuvat esiin ja taistelevat.

Kun nämä "(syöttösolut)" reagoivat vihollisiin, ne vapauttavat kemikaalia nimeltä "(histamiini). Tämä "(histamiini)" aiheuttaa allergisia oireita kehossamme (esimerkiksi kutinaa, ihon punoitusta, turvotusta). Nämä "(syöttösolut)" auttavat myös tuottamaan happoa mahassa.

Normaalisti nämä "(syöttösolut)" tekevät työnsä ja hallitsevat vihollisia ja hiljenevät sitten taas. Kuitenkin "(mastosytoosia)" sairastavan henkilön kehossa nämä "(syöttösolut)" lisääntyvät epänormaalisti ja hallitsemattomasti. Kun ne lisääntyvät näin, nämä solut vapauttavat liikaa "(histamiinia)". Tällöin saat suuren allergian jopa pienimmälle asialle tai kun saat allergian, se on pahempi kuin normaalilla ihmisellä ja kestää pidempään.

Mikä tärkeintä, kaikilla mastosytoosia sairastavilla on lisääntynyt anafylaksian , äkillisen, vakavan ja mahdollisesti hengenvaarallisen allergisen reaktion , riski. Siksi on tärkeää olla tästä tietoinen.

Vaikka lääkärit eivät voi täysin parantaa mastosytoosia, he voivat hallita oireita ja hoitaa mahdollisia komplikaatioita.

Mitkä ovat mastosytoosin päätyypit?

Tätä tautia on kahta päätyyppiä:

1. Ihon mastosytoosi: Tätä esiintyy yleensä imeväisillä ja pikkulapsilla . Sitä voi kuitenkin esiintyä myös aikuisilla. Tässä tapauksessa ihoon kertyy epänormaaleja "mastosoluja", jotka aiheuttavat kutiavia punaisia, tummanpunaisia, ruskeita tai sekavärisiä rakkuloita ja läiskiä. Se on kuin pienellä lapsella olisi yhtäkkiä paljon punaisia ​​läiskiä kehossaan ja hän raapii niitä lakkaamatta.

2. Systeeminen mastosytoosi: Tätä tyyppiä esiintyy yleisimmin aikuisilla.Tässä epänormaalit "syöttösolut" kerääntyvät sisäelimiin, kuten luuytimeen, luihin, ruoansulatusjärjestelmään ja keuhkoihin. Kuvittele, että jos näitä soluja kertyy liikaa luuytimeen, se voi vaikuttaa verisolujen muodostumiseen. Lisäksi, jos nämä solut lisääntyvät mahassa, ne voivat tuottaa liikaa mahahappoa ja aiheuttaa mahahaavan.

Onko tämä yleinen sairaus?

Ei, tämä on itse asiassa hyvin harvinainen sairaus. Tutkimusten mukaan vain yksi kymmenestätuhannesta (10 000) tai yksi kahdestakymmenestätuhannesta (20 000) ihmisestä kärsii tästä sairaudesta. Siksi on normaalia, etteivät kaikki tiedä siitä.

Mitä mahdollisia oireita mastosytoosilla on?

Kun nämä "mastosolut" lisääntyvät epänormaalisti, voi esiintyä erilaisia ​​oireita. Joillakin ihmisillä oireet ovat hyvin lieviä, kun taas toisilla ne voivat olla vakavia.

• Luukipu: Tunne kuin luusi sattuisivat.
• Ripuli (vatsakipu): Usein vessassa käynnin tarve.
• Pyörtyminen (kuin tajunnan menetys): Yhtäkkiä silmät muuttuvat sinisiksi ja näytät menettävän tajuntasi.
• Jatkuva ahdistuksen ja pelon tila: Ahdistuksen tunne ilman syytä.
• Punoitus: Ihon äkillinen punoitus koko kehossa.
• Kutiavat rakkulat tai näppylät iholla: Kuten aiemmin puhuimme.
• Päänsärky: Usein esiintyviä päänsärkyjä.
• Alhaisen verenpaineen aiheuttama huimaus: Huimauksen tunne seisomaan noustessa seisoma-asennosta.
• Nivelkipu: Nivelkipu.
• Punaiset tai ruskeat läiskät iholla: Nämä voivat olla kutiavia tai eivät.

Minkä ikäisenä mastosytoosi alkaa?

Se vaihtelee sairauden tyypistä riippuen. Yleisesti ottaen:

• Ihon mastosytoosi: Tämä voi vaikuttaa jopa vastasyntyneisiin vauvoihin.
• Systeeminen mastosytoosi: Yleisimmin esiintyy yli 50-vuotiailla aikuisilla.

Mikä on tämän syy?

`(Mastocytosis)` ei ole synnynnäinen sairaus. Sen aiheuttavat mutaatiot `(KIT-geeneissä)`. Nämä `(KIT-geenit)` ovat geenejä, jotka auttavat tietyntyyppisiä soluja, kuten verisolujamme, `(mastosoluja), kasvamaan. `(Mastocytosis)` -tilassa nämä mutatoituneet `(KIT-geenit)` antavat `(mastosoluille)` väärän signaalin "lisääntyä liikaa ja kasvaa hallitsemattomasti".

Mitkä ovat mastosytoosin laukaisevat tekijät?

Tämä voi vaihdella henkilöstä toiseen. Kaikilla ei ole samoja laukaisevia tekijöitä. On kuitenkin joitakin asioita, jotka voivat yleensä pahentaa oireita:

• Ihon hankaaminen tai raapiminen: Tämä voi tapahtua myös joillekin ihmisille vain käyttämällä tiukkoja vaatteita.
• Liikunta ja liiallinen fyysinen aktiivisuus.
• Hyönteisten pistot tai puremat:Erityisesti eläimet, kuten muurahaiset, ampiaiset ja mehiläiset.
• Alkoholin juominen.
• Tietyt ruoat: Erityisesti mausteiset ja erittäin maustetut ruoat.
• Tietyt lääkkeet: Esimerkiksi kipulääkkeet, joita kutsutaan tulehduskipulääkkeiksi (NSAID), lihasrelaksantit ja anestesialääkkeet.
• Äkilliset lämpötilan muutokset: Kuten hyppääminen erittäin kylmään veteen.
• Fyysinen tai henkinen stressi: Tällä on usein suuri vaikutus.

Mitä mahdollisia komplikaatioita mastosytoosi voi aiheuttaa?

Tämä sairaus voi aiheuttaa muita terveysongelmia, kuten:

• Osteoporoosi: Tämä aiheuttaa luiden heikkenemistä ja helpompaa murtumista.
• Maksavaivat: Tila, jossa maksa turpoaa eikä toimi kunnolla.
• Sytopenia: Kehon kyvyttömyys tuottaa riittävästi verisoluja.
• Usein esiintyvät infektiot.

Miten mastosytoosi diagnosoidaan?

Lääkärisi kysyy oireistasi ja tutkii ihoasi. Lisäksi hän voi tehdä testejä, kuten:

• Verikokeet: Tarkista veressäsi olevan entsyymin, ns. tryptaasin, määrä. Tämä tryptaasi on entsyymi, jota syöttösolut vapauttavat reagoidessaan vihollisiin.
• Luuskannaus: Luuvaurioiden tarkistamiseksi.
• Luuydinbiopsia: Luuydinnäyte otetaan ja tarkistetaan epänormaalien mastosolujen varalta.
• Geneettiset testit: Jos sinulla on systeeminen mastosytoosi, sinut voidaan testata KIT-geenien mutaatioiden varalta.

Mitä hoitoja mastosytoosiin on olemassa?

Hoitovaihtoehdot vaihtelevat sairauden tyypistä ja oireistasi riippuen. Lääkärit käyttävät yleensä lääkkeitä ja muita hoitoja oireiden lievittämiseen.

Mastosytoosiin käytettävät lääketyypit:

• Antasidit (H2-salpaajat) vatsavaivoihin: Esimerkiksi mahalaukun tulehdukseen ja gastriittiin.
• Antihistamiinit: Vähentävät allergisia iho-oireita, kuten kutinaa ja punoitusta.
• Bisfosfonaatit osteoporoosiin: Vahvistavat luita.
• Kortikosteroidit: Vähentää turvotusta.
• Monoklonaaliset vasta-aineet: erityisesti lääkkeet, kuten omalizumabi (Xolair®).
• Kipulääke .

Muut hoidot:

• Ultraviolettivalohoito (UV): Vähentää ihon tummia läiskiä.
• Kohdennettu terapia .
• Adrenaliini anafylaksian hoitoon:Hätähoito vakavaan allergiseen reaktioon.
• Kemoterapia: Tämä on hyvin harvinaista ja sitä annetaan vain, jos mastosytoosi muuttuu syöväksi.
• Allogeeninen kantasolusiirto (luuytimensiirto): Tätä harkitaan myös erittäin vakavissa ja monimutkaisissa mastosytoositapauksissa. Useimmat ihmiset eivät tarvitse tätä.

Onko hoidosta komplikaatioita tai sivuvaikutuksia?

Kyllä, kuten minkä tahansa hoidon kanssa, mastosytoosin hoidoilla voi olla joitakin sivuvaikutuksia. Jotkut voivat olla lieviä, kun taas toiset voivat olla vakavampia. Jos sinulla on mastosytoosi, lääkärisi selittää sinulle saamasi hoidot ja mahdolliset sivuvaikutukset.

Voiko mastosytoosista parantua kokonaan?

Yleisesti ottaen mastosytoosia pidetään sairautena, jota ei voida täysin parantaa, mutta jota voidaan hoitaa hallitsemalla oireita ja hoitamalla komplikaatioita .

Ainoa potentiaalisesti parantava hoito tähän on aiemmin mainittu "allogeeninen kantasolusiirto (luuytimensiirto"). Sitäkin suositellaan kuitenkin vain potilaille, joilla on vakavimmat ja monimutkaisimmat sairaudet.

Paheneeko mastosytoosi ajan myötä?

Hoitamattomana oireet voivat pahentua ajan myötä, erityisesti systeemistä mastosytoosia sairastavilla, koska epänormaalit mastosolut vaikuttavat edelleen luuytimeen ja sisäelimiin.

Voidaanko mastosytoosia estää?

Valitettavasti ei. Koska sen aiheuttavat KIT-geenien mutaatiot, sitä ei voida estää. Jos sinulla on kuitenkin mastosytoosi, voit hallita oireitasi tietämällä tarkalleen, mikä laukaisee allergiset reaktiosi, ja välttämällä niitä mahdollisimman paljon.

Jos esimerkiksi sinulla on tiettyjen lääkkeiden laukaiseva tekijä, on hyvä käyttää lääketieteellistä varoitusranneketta , jossa ne luetellaan. Näin muut tietävät, mitä lääkkeitä sinun ei tule ottaa hätätilanteessa.

Jos sinulla on systeeminen mastosytoosi, on tärkeää pitää aina mukana adrenaliinia sisältävää itseinjektioruiskua. Tätä voidaan käyttää vakavien, hengenvaarallisten allergisten reaktioiden, kuten anafylaktisen shokin, hoitoon.

Miten pidän huolta itsestäni? (Mastocytosis) Kun elän...

Koska mastosytoosi on sairaus, jota ei voida täysin parantaa, saatat joutua elämään sen kanssa jonkin aikaa. Se voi olla haastavaa. Tässä on kuitenkin joitakin asioita, jotka voivat auttaa sinua:

• Tiedä tarkalleen, mikä laukaisee oireesi.Jokaisen oireiden laukaisevat tekijät ovat erilaisia. Kannattaa pitää päiväkirjaa ja kirjoittaa muistiin, milloin oireesi pahenevat, mitä söit ja joit ja mitä teit tuolloin.
• Stressi voi pahentaa näitä oireita. Jos tarvitset apua stressin hallinnassa, kysy lääkäriltäsi stressinhallintaohjelmista. Esimerkiksi meditaatio ja jooga voivat auttaa.
• Käytä lääketieteellistä hälytysranneketta. Siinä tulisi luetella sairaudesi ja kaikki lääkkeet, joita et saa käyttää.
• Pidä aina mukanasi adrenaliini-autoinjektorineulaa. Se voi olla hengenpelastaja vakavan allergisen reaktion sattuessa.

Milloin minun pitäisi käydä lääkärissä?

Käyt säännöllisesti lääkärintarkastuksessa . Hän seuraa oireitasi ja muuttaa hoitoasi tarvittaessa. Jos sinulle kehittyy uusia oireita tai jos oireesi pahenevat, kerro siitä heti lääkärillesi.

Milloin minun pitäisi mennä ensiapuun?

Jos sinulla on erittäin vakava allerginen reaktio, jota ei voida hallita lääkkeillä, mene välittömästi ensiapuun. Eli jos sinulla ilmenee oireita, kuten hengitysvaikeuksia, kurkun tiukkaa tunnetta, voimakasta huimausta tai tajunnan menetystä.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Jos sinulla on mastosytoosi, on hyvä kysyä lääkäriltäsi tällaisia ​​kysymyksiä:

• Minkä tyyppinen mastosytoosi minulla on?
• Mitä hoitoja on saatavilla minun sairauteni tyyppiin?
• Poistaako hoito oireeni kokonaan?
• Mitä muita oireita voi viitata siihen, että tilani pahenee?
• Joudunko jatkamaan hoitoa loputtomiin?
• Jos minulla on vakavampi muoto, mikä on ennusteeni?
• Onko olemassa kliinisiä tutkimuksia, joihin voin osallistua?

Lopuksi, mitä muistaa (Viesti kotiin)

Mastosytoosi on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa mastosolujen epänormaalia, hallitsematonta kasvua kehossa. Se voi vaikuttaa ihoon ja sisäelimiin. Useimmat ihmiset voivat hallita oireitaan tunnistamalla ja välttämällä laukaisevia tekijöitä ja ottamalla lääkkeitä. On myös tärkeää pitää adrenaliiniruiske käsillä vakavien allergisten reaktioiden hoitamiseksi.

Vaikka tätä sairautta ei voida täysin parantaa, asianmukaisella lääketieteellisellä neuvonnalla ja hoidolla voit yrittää hallita oireita ja elää normaalia elämää. Jos sinulla on kysyttävää tästä, älä epäröi keskustella lääkärisi kanssa. He auttavat sinua.

` Mastosytoosi, syöttösolut, histamiini, allergia, ihosairaudet, immuunijärjestelmä, anafylaksia