Onko maksasi sappiteissä ongelma? Tutustutaanpa primaariseen biliaariseen kolangiittiin (PBC) tarkemmin!

Voi luoja, tunnetko sinäkin olosi erittäin väsyneeksi, väsyneeksi, vaikka et tekisi mitään? Tai tunnetko joskus, että raapisit ihoasi ilman syytä? Joskus, vaikka emme kiinnitä näihin paljon huomiota, ne voivat olla merkki maksaongelmasta, joka on yksi kehomme tärkeimmistä elimistä. Tänään puhumme tällaisesta maksaan vaikuttavasta sairaudesta, ja vaikka nimi saattaa vaikuttaa hieman monimutkaiselta, se on helppo ymmärtää. Se on (primaarinen biliaarinen kolangiitti) , joka tunnetaan myös lyhyesti nimellä (PBC) .

Mikä on primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC)? Ymmärretään se yksinkertaisesti!

Okei, tämä nimi tuntuu vähän pitkältä, eikö olekin? Katsotaanpa, mitä se tarkoittaa.

"Sappitietulehdus" on sappitiehyiden tulehdus . Maksassa tuotettu sappineste kulkee pienten putkien läpi. Näitä putkia kutsutaan sappiteiksi. "Biliaarinen" tarkoittaa myös jotain, joka liittyy näihin sappiteihin. "Primaarinen" tarkoittaa "perus" tai "alkuperäinen".

Kun kaikki tämä yhdistetään, primaarinen biliaarinen sappitietulehdus tarkoittaa, että maksan sappitiehyissä on tulehdus, joka ei johdu mistään muusta sairaudesta, infektiosta tai tukoksesta, vaan tästä sairaudesta . Koska tulehdus ei synny minkään vaikutuksesta, ei tiedetä, milloin se loppuu. Kyseessä on siis sairaus, joka etenee vähitellen.

Tätä sairautta kutsuttiin aiemmin primaariseksi sappirakkuloksi, koska se voi lopulta aiheuttaa maksan kovettumisen ja arpeutumisen, mikä johtaa kirroosiksi kutsuttuun tilaan.

Miten (PBC) vaikuttaa kehoomme?

Kuvittele, mitä tapahtuu, jos jokin osa kehostamme on jatkuvasti tulehtunut? Yleensä tilapäinen tulehdus on osa paranemisprosessia. Mutta jos tällainen krooninen tulehdus jatkuu, paranemisen sijaan alue alkaa arpeutua.

Näin tapahtuu maksan sappitiehyille PBC:ssä. Nämä tiehyet kapenevat ja tukkeutuvat arpeutumisen vuoksi . Tällöin maksan tuottama sappineste ei pääse virtaamaan kunnolla. Tämä sappineste alkaa kerääntyä maksaan. Kun sappineste kerääntyy, se vahingoittaa maksasoluja ja aiheuttaa maksassa tulehdusta. Ajan myötä tämä terve maksakudos korvautuu arpikudoksella. Lopulta maksa ei enää pysty toimimaan kunnolla, minkä olemme aiemmin maininneet (kirroosi) .

Onko PBC vakava sairaus?

Kyllä, primaarinen biliaarinen kolangiitti on krooninen ja etenevä sairaus . Tämä tarkoittaa, että se ei vain parane, vaan se voi pahentua ajan myötä. Se ei pahene kerralla, vaan hitaasti eri vaiheiden läpi. Sinulla ei ehkä ole aluksi mitään oireita.

Vaarallisinta tässä on kuitenkin se, että se voi lopulta johtaa täydelliseen maksan vajaatoimintaan ja jopa kuolemaan, jos maksansiirtoa ei tehdä.

Mutta onneksi on olemassa lääkkeitä, jotka voivat hidastaa tämän taudin etenemistä . Eivätkä kaikki etene tähän viimeiseen vaiheeseen. Joten älä huoli.

Mitä eroa on (PBC):llä ja (PSC):llä?

Olet ehkä kuullut toisesta sairaudesta nimeltä primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus eli PSC. Nämä kaksi ovat hyvin samankaltaisia, mutta niillä on muutamia keskeisiä eroja.

• PBC :ssä vain maksan sisällä olevat sappitiet (intrahepaattiset sappitiet) ovat sairauden vaikutusalueella.
• PSC:ssä sairaus vaikuttaa kuitenkin sekä maksan sisällä että sen ulkopuolella sijaitseviin sappitiehyisiin (ekstrahepaattisiin tiehyisiin) .
• Myös näiden kahden sairauden yleisimmissä populaatioissa on jonkin verran eroja.
• Tärkeää on, että vaikka (PBC):n hoitoon on olemassa lääkkeitä, (PSC):hen ei ole vielä löydetty toimivaa hoitoa .

Kenellä on suurin todennäköisyys sairastua tähän sairauteen (PBC)?

Vaikka tämä saattaa vaikuttaa yllättävältä, naisilla on noin kymmenen kertaa suurempi todennäköisyys sairastua PBC:hen kuin miehillä (10:1) . Yhdysvaltojen tilastojen mukaan noin 60:llä naisella 100 000:sta on sairaus, kun taas miehillä vastaava sairaus on noin 15:llä 100 000:sta.

Useimmilla ihmisillä tauti diagnosoidaan 40 vuoden iän jälkeen. Tauti on yleisin Skotlannissa, Skandinavian maissa ja Koillis-Englannissa.

Myös, jos sinulla tai jollakulla perheessäsi on jokin muu autoimmuunisairaus, sinulla on suurempi todennäköisyys sairastua PBC:hen . Tämä viittaa siihen, että geneettinen yhteys saattaa olla olemassa.

Mitkä ovat (PBC) -taudin oireet?

Monilla PBC:tä sairastavilla ei ole oireita alkuvaiheessa. Vasta taudin edetessä sappitiehyisiin liittyvät oireet alkavat ilmetä. Ensimmäiset ja yleisimmät PBC:tä sairastavilla havaitut oireet ovat:

• Vakava väsymys (noin 65 % ihmisistä)
• Kutiava iho (noin 55 % ihmisistä)

Nämä oireet vaikuttavat kaikkiin eri tavalla. Joillakin ne voivat ilmetä sairauden alkuvaiheessa, kun taas toisilla myöhemmin. Ne voivat myös olla enemmän tai vähemmän vakavia missä tahansa sairauden vaiheessa. Oireiden vakavuuden ja taudin edenneen vaiheen välillä ei näytä olevan suurta yhteyttä. Jotkut tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että ihmisillä, joilla on vakavia oireita varhaisessa vaiheessa, tauti voi edetä nopeammin .

Mitä komplikaatioita sappitiehyiden sairauksilla on?

Alkuvaiheessa et ehkä huomaa, että sinulla on ongelmia sappiteiden kanssa. Mutta taudin edetessä alkaa ilmetä erilaisia ​​komplikaatioita. Sappineste ei pääse virtaamaan kunnolla,Se alkaa vuotaa verenkiertoon, mikä aiheuttaa sairauksia. Lisäksi, kun sappi ei pääse kunnolla ruoansulatusjärjestelmään, ruoansulatus vaikeutuu. Koska sappi on välttämätöntä ruoansulatukselle.

Myöhemmin maksan arpeutuminen voi vaikuttaa myös maksan läpi kulkeviin verisuoniin, mikä johtaa portaalihypertensioon , joka tarkoittaa korkeaa verenpainetta näissä laskimoissa.

1. Rasvan imeytymishäiriö

Jos ruoansulatusjärjestelmäsi ei saa tarpeeksi sappinestettä, se ei pysty pilkkomaan ja imemään ruoan rasvoja kunnolla . Tämä rasvojen imeytymisen heikkeneminen voi aiheuttaa seuraavaa:

• Korkea veren kolesteroli .
• Rasvakertymät ihon alla .
• Rasvainen uloste tai ripuli .
• Painonpudotus .
• Rasvaliukoisten A-, D-, E- ja K-vitamiinien pitoisuudet laskivat.
• Osteoporoosi on luun ohenemiseen liittyvä sairaus, joka johtuu rasvaliukoisen D-vitamiinin imeytymisen vähenemisestä.

2. Portaalihypertensio

Kun maksan läpi kulkevat verisuonet tukkeutuvat arpeutumisen vuoksi, ilmenee edellä mainittu portaalihypertensio , mikä tarkoittaa, että verenpaine kyseisissä laskimoissa ja niihin yhteydessä olevissa muissa laskimoissa nousee. Tämä portaalihypertensio voi aiheuttaa seuraavia tiloja:

• Suurentunut maksa .
• Suurentunut perna .
• Usein esiintyvät vilustumiset ja muut infektiot (heikentynyt immuniteetti).
• Helposti ilmaantuvia mustelmia ja verenvuotoa (alhainen verihiutaleiden määrä - (trombosytopenia) ).
• Punaisten, hämähäkin kaltaisten verisuonten (hämähäkin angioomien) ulkonäkö ihon pinnalle.
• Turvonneet tai solmuiset laskimot ruokatorvessa ja vatsaontelossa (turvonneet laskimot - varikset) .
• Ruoansulatuskanavan verenvuoto .
• Nesteen kertyminen vatsaan (askites) .
• Alavartalon turvotus (ödeema) .
• Sekavuutta esiintyy joskus veren myrkkyjen kertymisen vuoksi.

Mitkä ovat (PBC:n) syyt?

PBC:ssä oma immuunijärjestelmäsi hyökkää maksan sappiteiden soluja vastaan . On kuin immuunijärjestelmä näkisi nämä solut vieraina tunkeilijoina. Tätä kutsutaan autoimmuunisairaudeksi.tai autoimmuunisairauksia. Ilman näkyvää syytä immuunijärjestelmä tuhoaa terveitä soluja, eikä sitä voida pysäyttää millään tavalla. Tämä jatkuva tulehdus aiheuttaa arpia.

Emme oikeastaan ​​tiedä tarkalleen, miksi nämä autoimmuunisairaudet kehittyvät. Näyttää kuitenkin siltä, ​​että geneettinen tekijä on olemassa. Monilla autoimmuunisairauksiin sairastuneilla on sairauden esiintyvyys suvussa, ja heille voi kehittyä useampi kuin yksi autoimmuunisairaus.

Näyttää myös olevan ympäristötekijä . Eli ehkä jokin ympäristössä voi laukaista tämän taudin. Se voi olla kemikaali, jolle olet altistunut, tai se voi olla infektio.

Miten PBC diagnosoidaan?

Lääkärisi kysyy ensin sinulta sairaushistoriastasi ja oireistasi, suorittaa fyysisen tutkimuksen ja ottaa sitten verinäytteen PBC:n tarkistamiseksi .

Näissä verikokeissa etsitään pääasiassa PBC:hen liittyviä spesifisiä vasta-aineita , erityisesti antimitokondriaalista vasta-ainetta (AMA) . Niillä etsitään myös kohonneita maksaentsyymiarvoja , erityisesti alkalista fosfataasia (ALP), jotka viittaavat maksavaurioon.

Jos testituloksesi ovat positiivisia PBC:lle, lääkäri haluaa seuraavaksi tarkastella maksasi ja sappijärjestelmäsi kuvia . Tämä voi auttaa sulkemaan pois muut oireidesi syyt ja selvittämään, kuinka pitkälle edennyt tauti on. Yleensä ensin tehdään niinkin yksinkertainen tutkimus kuin vatsan ultraäänitutkimus . Mutta joskus selkeämpien kuvien saamiseksi saatetaan tarvita testi, kuten MRI (magneettikuvaus) .

Noin 5 prosentilla PBC:tä sairastavista voi olla negatiivinen AMA-testi, mutta heillä voi olla muita oireita. Jos näin käy, lääkärisi saattaa joutua ottamaan pienen palan kudosta maksasi (maksabiopsia) PBC:n vahvistamiseksi. Tämä tehdään yleensä vuoteen vierellä työntämällä neula maksaan. Neulasta otettu pieni kudosnäyte lähetetään laboratorioon tutkittavaksi mikroskoopilla.

Mitä hoitoja primaariseen biliaariseen kolangiittiin on olemassa?

Lääkärit käyttävät seuraavia PBC:n hoitoon:

Lääkitys

PBC:tä ei voida parantaa kokonaan . Lääkkeillä voidaan kuitenkin hillitä taudin etenemistä ja parantaa tilaasi .

(Ursodeoksikolihappo - UDCA)Se on eräänlainen sappihappo. Se auttaa poistamaan sappea maksasta ja vähentämään maksavaurioita. Tämä lääke toimii hyvin noin puolella PBC:tä sairastavista, erityisesti taudin alkuvaiheessa. Ihmisille, jotka eivät reagoi UDCA:han, lääkärit joskus suosittelevat toisenlaista sappihappoa, obetikolihappoa .

Myös yksittäisiä oireitasi voidaan hoitaa erillisillä lääkkeillä.

• Kutiavaan ihoon: voidaan antaa antihistamiineja (esim. difenhydramiinia – kuten Benadryl®), ultraviolettivalohoitoa tai sappihappoja sitovia lääkkeitä, kuten kolestyramiinia.
• Ehkäise sivuvaikutuksia, kuten vitamiinipuutoksia ja osteoporoosia: Vitamiinilisät voivat auttaa.
• Jotkut väsymyksestä kärsivät ihmiset voivat hyötyä stimulanteista, kuten modafiniilista.

Leikkaus

Jos tilasi ei parane lääkityksellä ja maksasi toiminta heikkenee edelleen, lääkärisi saattaa asettaa sinut maksansiirron odotuslistalle. PBC:tä sairastavilla on erittäin hyviä tuloksia maksansiirtoleikkauksessa.

Kuten muutkin autoimmuunisairaudet, PBC voi uusiutua maksansiirron jälkeen, mutta taudin etenemisnopeus on paljon hitaampi toisella kerralla. Elinajanodote maksansiirron jälkeen on normaali.

Mitä sinun pitäisi odottaa eläessäsi tämän tilan kanssa?

Useimmissa tapauksissa primaarinen biliaarinen kolangiitti etenee hitaasti . Varhainen havaitseminen ja nopea hoito voivat estää tai ainakin viivästyttää taudin myöhempiä vaiheita ja sen komplikaatioita.

Useimmat ihmiset pystyvät hallitsemaan oireitaan hyvin lääkkeillä. PBC:hen liittyvän väsymyksen hoitaminen voi kuitenkin olla haastavaa. Monet ihmiset elävät vuosia ilman, että PBC aiheuttaa merkittäviä häiriöitä jokapäiväiseen elämäänsä.

Kaikilla ei kuitenkaan diagnosoida PBC:tä sen varhaisessa vaiheessa. Ja joillekin ihmisille kehittyy aggressiivisempi sairauden muoto. Oireet, kuten vaikea väsymys ja korkea veren bilirubiinipitoisuus, voivat viitata siihen, että tauti voi nopeasti edetä maksan vajaatoimintaan. Jos pääset tähän vaiheeseen, tarvitset maksansiirron selviytyäksesi. Mutta niillä, joilla on PBC ja joille maksansiirto onnistuu, ennuste on erittäin hyvä.

Kuinka kauan PBC:n kanssa voi elää?

Yleensä taudin terminaalivaiheeseen kuluu 15–20 vuotta .

Ensimmäinen vaihe tarkoittaa, että vaikka sinut olisi testattu ja sinulla olisi todettu PBC, saatat olla oireeton pitkään. Noin puolella ihmisistä alkaa kehittyä oireita seuraavien viiden tai kymmenen vuoden aikana.Kun oireita ilmenee, keskimääräinen elinajanodote on noin 10 vuotta. 65 % onnistuneen maksansiirron saaneista elää 10 vuotta.

Miten pidän huolta itsestäni, kun minulla on (PBC)?

Terveellisen ruokavalion ja elämäntavan ylläpitäminen auttaa pitämään maksasi terveenä mahdollisimman pitkään.

Esimerkiksi:

• Lopeta tupakointi, alkoholin juominen ja huumeiden ja lääkkeiden käyttö väärin tai nautinnon vuoksi.
• Syö vähemmän prosessoituja ja pakattuja ruokia ja enemmän täysjyväviljaa.
• Vähennä tyydyttyneiden rasvojen saantia ja syö enemmän terveellisiä, tyydyttymättömiä rasvoja.
• Käy reippaalla kävelyllä joka päivä. Painoa kantava liikunta voi auttaa ylläpitämään luuston terveyttä.

Monet primaarista biliaarista kolangiittia sairastavat ihmiset voivat elää vuosia ilman suurempia ongelmia. Etenevä ja joskus kuolemaan johtava sairaus voi kuitenkin vaatia veronsa. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, miten voit vähentää fyysistä, henkistä ja emotionaalista stressiä . Kysy myös tukiverkostoista , jotka auttavat PBC:tä sairastavia. Muista, että yleinen terveytesi on paljon suurempi kuin pelkkä sairaus.

Viestin kotiin vietäväksi

Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC) on krooninen sairaus, joka vaikuttaa maksan sappiteihin. Sen uskotaan johtuvan autoimmuunisairaudesta . Vaikka oireet eivät välttämättä ilmene aluksi, oireita, kuten väsymystä ja ihon kutinaa, voi esiintyä myöhemmin. Jos tauti etenee, se voi johtaa kirroosiin ja maksan vajaatoimintaan.

Varhaisella havaitsemisella ja lääkkeiden, kuten UDCA:n, käytöllä tauti voidaan kuitenkin hallita . Jotkut ihmiset saattavat jopa tarvita maksansiirron.

Tärkeintä on hakeutua lääkärin hoitoon ja omaksua terveelliset elämäntavat, jos sinulla on näitä oireita. Et ole yksin, älä pelkää puhua tästä ja hakea apua.

` Primaarinen biliaarinen sappitietulehdus, PBC, maksasairaus, sappitiet, kirroosi, autoimmuunisairaus, väsymys, ihottuma, maksasairaus, sappitiet, kirroosi, autoimmuunisairaus