Onko lapsellesi kehittynyt outo kyhmy? Puhutaanpa rabdomyosarkoomasta

On normaalia tuntea suurta pelkoa, kun näkee kehossaan tai pienokaisensa kehossa jotain epätavallista, kuten kyhmyn tai turvotuksen. Tällaisina aikoina ajattelemme monia asioita. Tänään puhumme eräästä syöpätyypistä, joka saattaa olla samanlainen, mutta on hieman harvinainen. Se on rabdomyosarkooma. Vaikka nimi saattaa kuulostaa hieman monimutkaiselta, puhutaanpa siitä yksinkertaisesti.

Mikä on rabdomyosarkooma?

Yksinkertaisesti sanottuna rabdomyosarkooma on syöpätyyppi, joka kehittyy kehomme pehmytkudoksiin. Se vaikuttaa yleisimmin luustoon kiinnittyneisiin lihaksiin (joita kutsutaan luustolihaksiksi ). Se on yleisin lapsilla ja nuorilla aikuisilla , mutta se voi vaikuttaa myös aikuisiin. Yhdysvalloissa arvioidaan, että 400–500 ihmisellä diagnosoidaan tämä sairaus vuosittain. Tämä tarkoittaa, että se on hyvin harvinainen syöpä . Rabdomyosarkoomaa on erityyppisiä. Jotkut tyypit ovat erittäin aggressiivisia, mikä tarkoittaa, että ne leviävät nopeasti ja ovat vaikeasti hoidettavissa. Hyvällä hoidolla sairaus voi joskus hävitä kokonaan (tätä kutsutaan remissioksi). Joskus syöpä voi kuitenkin uusiutua (tätä kutsutaan syövän uusiutumiseksi).

Mitkä ovat tämän taudin päätyypit?

Rabdomyosarkoomaa on useita päätyyppejä. Katsotaanpa, mitä ne ovat:

1. Alkion rabdomyosarkooma `(Alkion rabdomyosarkooma)`

Tämä on yleisin tyyppi . Sitä esiintyy pikemminkin lapsilla kuin aikuisilla. Sitä esiintyy yleensä pään ja kaulan ympärillä. Esimerkiksi aivoja peittävissä kalvoissa ja silmäkuopassa (missä silmä on syvällä). On myös alatyyppejä. Jotkut voivat kehittyä onttoihin elimiin, kuten virtsarakkoon ja emättimeen (kutsutaan "botryoid-rabdomyosarkoomaksi"). Toinen alatyyppi voi kehittyä lapsen kivesten (siittiöiden) ympärille (kutsutaan "karasolurabdomyosarkoomaksi").

2. Alveolaarinen rabdomyosarkooma `(Alveolaarinen rabdomyosarkooma)`

Tätä tyyppiä esiintyy yleensä vanhemmilla lapsilla ja nuorilla aikuisilla, 20–35-vuotiailla. Se esiintyy yleisimmin käsivarsissa, jaloissa tai vartalossa. Tämä alveolaarinen tyyppi on erittäin vakava ja leviää nopeasti . Se alkaa levitä lähes välittömästi kehittymisen jälkeen.

3. Pleomorfinen rabdomyosarkooma `(Pleomorfinen rabdomyosarkooma)`

Tätä tyyppiä esiintyy yleensä yli 50-vuotiailla aikuisilla. Vaikka se voi kehittyä mihin tahansa kehon osaan, sitä esiintyy yleisimmin jaloissa . Sitä voi esiintyä myös käsivarsissa, rinnassa, vatsassa ja joissakin pään ja kaulan osissa.

Mitkä ovat rabdomyosarkooman oireet?

Tämän taudin oireet vaihtelevat syövän sijainnin mukaan . Esimerkiksi jos lapsella on tällainen kasvain korvassa, hänellä voi esiintyä oireita, kuten korvakipua ja nesteen vuotamista korvasta. Jos kasvain kehittyy silmän taakse, silmä voi näyttää turvonneelta ja pullistuneelta. Tässä on joitakin muita esimerkkejä:

• Käsivarren tai jalan lihaksen tapauksessa: kyhmy tai turvotus, johon liittyy kipua.
• Vatsa (`(Abdomen)`): vatsakrampit , ummetus, oksentelu .
• Virtsarakko ja virtsatiet: Verta virtsassa ("(Hematuria)"), virtsaamisvaikeudet.
• Nenäontelo: Oireet ovat samankaltaisia ​​kuin nenäverenvuodossa (`(Epistaxis)`), poskiontelotulehduksissa (`(Sinus Infection )`).
• Emätin: Jotain kuin kyhmy, joka tulee ulos vauvan emättimestä.
• Kivesten kyhmyt: Nopeasti kasvava kyhmy lapsen kivesten ympärillä.

Tärkeää: Nämä oireet voivat joskus johtua vähemmän vakavista sairauksista. Nenäverenvuoto, oksentelu ja kyhmyt kehossa eivät aina johdu rabdomyosarkoomasta. Jos sinulla tai lapsellasi kuitenkin ilmenee näitä oireita ja jos ne jatkuvat tai näyttävät pahenevan, sinun on ehdottomasti mentävä lääkäriin .

Mitkä ovat tämän taudin syyt?

Rabdomyosarkooman aiheuttavat lihassolujen (epäkypsien lihassolujen) geneettiset mutaatiot, jotka aiheuttavat niiden muuttumisen syöpään ja nopean jakautumisen muodostaen kasvaimia. Tietyt geneettiset mutaatiot, kuten PAX/FOX01-fuusiogeeni, voivat aiheuttaa tietyntyyppisiä rabdomyosarkoomamuotoja. Myös tietyistä perinnöllisistä sairauksista kärsivillä ihmisillä on suurempi riski sairastua tähän tautiin. Joitakin näistä sairauksista ovat:

• Li-Fraumeni-oireyhtymä
• Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä
• Neurofibromatoosi
• Costellon oireyhtymä
• Kardiofasciokutaaninen oireyhtymä `(Kardiofasciokutaaninen oireyhtymä)`

Miten rabdomyosarkooma diagnosoidaan?

Kun sinä tai lapsesi menette lääkäriin, he kysyvät ensin oireistanne. He kysyvät myös, onko kenelläkään perheessänne edellä mainittuja perinnöllisiä sairauksia, sillä tämä voi antaa teille käsityksen taudin kehittymisriskistänne. Sitten he suorittavat fyysisen tutkimuksen mahdollisten taudin merkkien, kuten kyhmyjen ja turvotuksen, varalta. Lisäksi he voivat tehdä seuraavat testit sairauden diagnosoimiseksi:

• TT-kuvaus (tietokonetomografia) tai MRI-kuvaus (magneettikuvaus)
• PET-kuvaus (positroniemissiotomografia eli PET-kuvaus)
• Luuskannaus
• Lannepunktio (testi, jossa selkäytimestä otetaan pieni määrä nestettä)
• Luuytimen biopsia
• Biopsia (pienen kudosnäytteen ottaminen kasvaimesta tutkimusta varten)
• Erityiset kudostestit, kuten immunohistokemia
• Sytologiset testit

Voiko tämän havaita verikokeilla?

Ei, ei ole olemassa suoraa verikoetta, jolla rabdomyosarkoomaa voitaisiin diagnosoida. Onkologi voi kuitenkin määrätä verikokeita diagnoosin jälkeen. Esimerkiksi täydellinen verenkuva (TVK) voidaan tehdä sen selvittämiseksi, onko tauti levinnyt luuytimeen. Verikokeita tehdään myös hoidon aikana sen selvittämiseksi, miten kehosi reagoi hoitoon.

Rabdomyosarkooman riskiryhmät

Kun lapsilla kehittyy rabdomyosarkooma, onkologit luokittelevat taudin riskiryhmiin. Tämä luokittelu perustuu kolmeen päätekijään: 1. Kasvaimen vaihe: Lääkärit käyttävät tätä TNM-vaihejärjestelmää. T viittaa kasvaimen kokoon ja sijaintiin, N viittaa siihen, onko syöpä levinnyt imusolmukkeisiin, ja M viittaa siihen, onko syöpä levinnyt muihin kehon osiin. 2. Kliininen ryhmä: Tämä määritetään biopsian tai leikkauksen jälkeen. Esimerkiksi jos kasvain voidaan poistaa kokonaan biopsialla tai leikkauksella, se luokitellaan ryhmään I. Nämä ryhmät vaihtelevat välillä 1–4. 3. Geneettiset muutokset: Onko PAX/FOX01-fuusiogeenin mutaatio läsnä. Näitä riskiluokkia kutsutaan matalan riskin, keskivaikean riskin ja korkean riskin . Lapsesi lääkintätiimi käyttää tätä riskiluokkaa hoidon suunnitteluun, syövän uusiutumisen todennäköisyyden arviointiin hoidon jälkeen ja hoidon jälkeisen ennusteen määrittämiseen.

Tämän riskiluokan määrittäminen on hieman monimutkaista. Et ehkä ymmärrä kaikkia käytettyjä tietoja heti. Joten älä epäröi kysyä lapsesi lääkintätiimiltä selvennystä . He selittävät mielellään kaiken sinulle.

Mitä hoitoja rabdomyosarkoomaan on olemassa?

Hoitovaihtoehdot vaihtelevat sairauden tyypistä riippuen. Koska rabdomyosarkooma on harvinainen sairaus, jos sinulla tai lapsellasi on tämä tila,Kysy lääkintätiimiltäsi, voitko osallistua kliiniseen tutkimukseen . Onkologit käyttävät tyypillisesti seuraavia hoitoja:

• Leikkaus
• Sädehoito
• Kemoterapia (kemoterapia)

Voiko rabdomyosarkooma parantua kokonaan?

Joskus kyllä, hoito voi parantaa rabdomyosarkooman . Tätä kutsutaan taudin "remissioksi". Tämä tarkoittaa, että oireet häviävät eikä testeissä löydy syöpäsoluja. Useimmiten tämä parannuskeino on pysyvä, mutta joskus rabdomyosarkooma voi uusiutua. Yleisesti ottaen aikuiset toipuvat tästä sairaudesta epätodennäköisemmin kuin lapset .

Mikä on rabdomyosarkoomaa sairastavan henkilön elinajanodote?

Ei ole tarkkaa lukua siitä, kuinka kauan rabdomyosarkoomaa sairastava elää. Tutkijat kuitenkin seuraavat niiden ihmisten prosenttiosuutta, jotka ovat elossa viisi vuotta rabdomyosarkooman diagnosoinnin jälkeen. Tämä eloonjäämisaste riippuu monista tekijöistä, kuten taudin tyypistä, riskiryhmästä ja siitä, uusiutuuko tauti hoidon jälkeen . Kaiken kaikkiaan 70 % tätä tautia sairastavista lapsista on elossa viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Aikuisilla viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 20 %.

Tilanteesi olipa mikä tahansa, on tärkeää muistaa, että nämä eloonjäämisasteet ovat arvioita, jotka perustuvat muiden rabdomyosarkoomaa hoitaneiden kokemuksiin. Jos sinulla tai lapsellasi on tämä sairaus, on normaalia haluta tietää, mitä tulevaisuus tuo tullessaan. Jos näin on, lääkintätiimisi on paras henkilö keskustelemaan siitä .

Miten voin pitää huolta lapsestani ja itsestäni?

Syövällä voi olla suuri vaikutus jokapäiväiseen elämääsi. Rabdomyosarkooma ei ole poikkeus. Jos sinulla tai lapsellasi on tämä sairaus, saatat tuntea olosi erittäin stressaantuneeksi ja uupuneeksi. Tässä on joitakin ehdotuksia, jotka voivat auttaa tänä aikana:

• Harkitse palliatiivista hoitoa: Syövän oireiden ja hoitojen kanssa voi olla vaikea selviytyä. Palliatiivinen hoito on hoitoa, joka auttaa parantamaan elämänlaatua oireiden lievittämisestä emotionaalisen tuen tarjoamiseen.
• Keskustele lasten elämän asiantuntijan kanssa: Syöpä voi mullistaa lapsen elämän. Se voi viedä hänet pois ystävien ja arjen toiminnoista. Syövän kanssa eläminen voi olla yksinäistä lapselle, joka käy läpi kokemuksia, joita hänen ystävänsä eivät voi ymmärtää. Lasten elämän asiantuntijat ovat erityiskoulutettuja terveydenhuollon työntekijöitä, jotka auttavat lapsia selviytymään lääketieteellisistä kokemuksista.
• Pidä tauko:Syöpähoito – ja syöpään sairastuneen lapsen hoitaminen – voi olla erittäin väsyttävää. Jos olet hoidossa, yritä levätä aina kun tarvitset, ei vain silloin kun sinulla on aikaa. Jos hoidat rabdomyosarkoomaa sairastavaa lasta, kysy lääkäriltäsi tilapäishoito-ohjelmista ja -palveluista.
• Harkitse syöpästä selviytymistä: Rabdomyosarkooma voi uusiutua hoidon jälkeen. Jos olet huolissasi siitä, että syöpä uusiutuu sinulla tai lapsellasi, kysy lääkäriltäsi tukipalveluista syöpästä selviytymiseen.

Milloin minun pitäisi ottaa yhteyttä onkologiini?

Jos sinä tai lapsesi saatte hoitoa, ota yhteyttä lääkäriisi, jos hoidon sivuvaikutukset ovat odotettua pahempia . Tilastasi riippuen lääkärisi on saattanut antaa sinulle erityisiä ohjeita oireista, jotka voivat viitata rabdomyosarkooman leviämiseen tai uusiutumiseen. Älä epäröi keskustella heidän kanssaan mahdollisista huolenaiheistasi.

Mitä kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkäriltäni?

Rabdomyosarkooma on harvinainen sairaus. Et ehkä tiedä siitä paljoakaan. Olipa sinulla tai lapsellasi tämä sairaus, sinulla saattaa olla monia kysymyksiä siitä, mitä tulevaisuudessa odottaa. Tässä on joitakin kysymyksiä, joita voit kysyä tällaisissa tilanteissa:

• Minkä tyyppinen rabdomyosarkooma minulla/lapsellani on?
• Mikä on riskiryhmäluokitus?
• Mitä hoitoja suosittelet?
• Mitä sivuvaikutuksia hoidolla on?
• Onko olemassa kliinisiä tutkimuksia, joihin voimme osallistua?
• Mikä on lapseni sairauden ennuste?
• Mitä tukipalveluita teillä on, jotka voisivat auttaa meitä?

Lopuksi, mitä kannattaa muistaa

Rabdomyosarkooma on hyvin harvinainen syöpätyyppi . Asiantuntijat eivät vieläkään tiedä tarkalleen, miksi sitä esiintyy. Jos sinulla tai lapsellasi on rabdomyosarkooma, saatat olla turhautunut, ettet tiedä tarkalleen, miksi se tapahtui. Lääkintätiimisi ymmärtää tämän. Vaikka he eivät osaa selittää, miksi sinulla tai lapsellasi on rabdomyosarkooma, he voivat selittää esimerkiksi diagnoosin, mahdolliset hoidot ja mahdollisuuden osallistua kliinisiin tutkimuksiin. He voivat myös auttaa sinua löytämään resursseja, kuten tukiryhmiä ja erikoishoitoa. Älä huoli, et ole yksin. Rabdomyosarkooma, syöpä, lapsuusiän syöpä, pehmytkudossyöpä, syöpäoireet, syöpähoidot, geneettiset sairaudet