Le cœur gauche de votre enfant ne se développe-t-il pas correctement ? (Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche – HLHS) Parlons-en !

Aujourd'hui, nous allons parler d'une maladie cardiaque un peu complexe, très rare, mais très importante : le syndrome d'hypoplasie du ventricule gauche (SHVG) . Ce nom peut vous inquiéter, mais rassurez-vous. Nous allons vous l'expliquer simplement, de façon à ce que vous puissiez comprendre. Il est en effet essentiel d'être informé sur ce genre de maladie.

Qu’est-ce que le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (HLHS) ?

En termes simples, le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) est une malformation cardiaque congénitale présente dès la naissance . Dans ce cas, certaines parties du côté gauche du cœur du bébé ne se développent pas correctement. Imaginez le cœur comme une pompe : le côté gauche de cette pompe envoie le sang oxygéné dans tout le corps. Ainsi, lorsque ce côté gauche ne se développe pas correctement, un problème survient. Dans ce cas, les parties suivantes du côté gauche du cœur sont principalement touchées :

• Ventricule gauche : Il s’agit de la principale cavité située dans la partie inférieure gauche du cœur. Il pompe le sang oxygéné dans l’aorte . Dans le cas d’un syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG), il est souvent trop petit pour fonctionner correctement.
• Aorte : Il s’agit du plus gros vaisseau sanguin du corps. Elle transporte le sang du cœur vers l’ensemble de l’organisme. En cas de syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (SHCG), elle peut également présenter un développement anormal.
• Valves mitrale et aortique : elles fonctionnent comme des portes. Elles ne laissent passer le sang que dans un seul sens. La valve aortique permet au sang de passer du ventricule gauche vers l’aorte. La valve mitrale permet au sang de passer de l’oreillette gauche (cavité supérieure du cœur) vers la valve mitrale (cavité inférieure du cœur). En cas de syndrome d’hypoplasie du cœur gauche ( SHCG), cette valve peut être dysfonctionnelle ou trop petite.

Parfois, les bébés atteints d'HLHS peuvent présenter un petit orifice dans la paroi séparant les deux oreillettes du cœur (communication interauriculaire) . Normalement, cette paroi est épaisse.

Quelle est la différence entre un cœur normal et un cœur atteint de syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) ?

Notre cœur normal possède deux côtés. Le côté droit pompe le sang désoxygéné du corps vers les poumons pour qu'il s'oxygène. Ensuite, le sang oxygéné passe au côté gauche et est pompé vers le reste du corps. Cependant, chez un bébé atteint d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS), le côté gauche du cœur est si petit qu'il ne peut pas pomper suffisamment de sang vers le reste du corps. Le ventricule droit prend alors le relais. Il tente de pomper le sang vers les poumons et le reste du corps grâce au canal artériel.Par un vaisseau sanguin particulier appelé canal artériel. Ce canal est présent chez tous les bébés in utero et se ferme généralement quelques jours après la naissance. Cependant, chez un bébé atteint du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG), si ce vaisseau se ferme et n'est pas traité, cela peut mettre sa vie en danger. En effet, le côté gauche du corps étant paralysé, la seule voie d'irrigation sanguine est bloquée.

Quelle est la fréquence du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) ?

Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) est une maladie très rare. Aux États-Unis, il touche environ un bébé sur 3 800 chaque année. Le SHCG représente entre 2 % et 3 % de toutes les cardiopathies congénitales. Il est plus fréquent chez les garçons que chez les filles.

Quels sont les symptômes d'un bébé atteint du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) ?

Les symptômes d'un bébé atteint du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) peuvent ne pas apparaître immédiatement. Ils peuvent se manifester quelques heures ou quelques jours après la naissance. Les principaux symptômes sont :

• Cyanose : coloration bleu-gris de la peau, des lèvres et des ongles. Chez les bébés à la peau foncée, elle peut apparaître grisâtre, tandis que chez ceux à la peau claire, elle peut être bleutée. Ce phénomène est dû à un apport insuffisant d’oxygène dans l’organisme.
• Difficultés respiratoires : Le bébé peut avoir l'impression de peiner à respirer.
• Difficultés à boire du lait : Le bébé peut refuser de boire du lait ou régurgiter en buvant du lait.
• Léthargie : Le bébé peut paraître somnolent et léthargique.
• Rythme cardiaque rapide.
• Transpiration , peau moite ou sensation de froid.
• Pouls faible.

Si vous remarquez l'un de ces symptômes, il est important de consulter un médecin immédiatement. Ne paniquez pas, mais agissez vite.

Quelles sont les causes du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) ?

Dans la plupart des cas, la cause du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) est inconnue . Parfois, des facteurs génétiques peuvent être en cause. Les bébés porteurs de certaines mutations génétiques, comme celles des gènes GJA1 ou NKX2-5, présentent un risque accru de développer un SHCG. De même, les bébés atteints de certaines affections génétiques, telles que le syndrome de Turner ou la trisomie 18, peuvent développer un SHCG.

Comment diagnostique-t-on le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) ?

Les médecins peuvent diagnostiquer le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) grâce à des examens d'imagerie non invasifs. Ces examens peuvent être réalisés pendant la grossesse ou après la naissance du bébé. Pendant la grossesse :

• Échographie prénatale : Il s'agit d'un examen généralement réalisé pendant la grossesse.
• Échocardiographie fœtale : Il s’agit d’un examen spécial permettant de détecter les problèmes cardiaques du bébé alors qu’il est encore dans le ventre de sa mère.

Après la naissance : les médecins diagnostiquent la maladie en observant les symptômes et en analysant les résultats des examens. Parfois, à l’auscultation du cœur du bébé, on peut entendre un souffle au cœur . Cela signifie que le sang ne circule pas correctement.

Quels tests sont utilisés pour diagnostiquer (HLHS) ?

• Radiographie thoracique : cet examen permet de vérifier la taille et la forme du cœur et des poumons du bébé.
• Échocardiographie : Il s’agit également d’un examen par ultrasons. Les structures internes du cœur sont clairement visibles.
• Électrocardiogramme ( ECG ) : Cet appareil sert à mesurer les changements électriques qui se produisent lors d'un battement cardiaque.
• Dépistage par oxymétrie de pouls : ce test permet de déterminer la quantité d’oxygène dans le sang du bébé.

Existe-t-il un traitement pour le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) ?

Oui, il existe des traitements. Tout d'abord, le bébé doit recevoir un médicament appelé prostaglandine . Ce médicament maintient le canal artériel ouvert, permettant ainsi au sang de circuler dans tout le corps. De plus, d'autres médicaments peuvent être administrés pour améliorer le fonctionnement du cœur du bébé. Il peut également avoir besoin d'assistance respiratoire. Ensuite, plusieurs interventions chirurgicales peuvent être nécessaires. Ces interventions visent à rediriger le flux sanguin vers les poumons et le reste du corps. Après ces interventions, le travail du cœur est presque entièrement transféré au ventricule droit, qui pompe le sang vers tout le corps.

Quelles sont les interventions chirurgicales pratiquées pour (HLHS) ?

Les chirurgiens pratiquent trois interventions principales : l’intervention de Norwood , l’intervention de Glenn et l’intervention de Fontan . Ces interventions sont réalisées dans l’ordre. 1. Intervention de Norwood : Cette intervention est pratiquée au cours des deux premières semaines de vie chez les bébés atteints d’hypoplasie du ventricule gauche (HLHS). Lors de cette intervention, les chirurgiens :

• L'aorte sous-développée du bébé est remodelée pour permettre au sang de circuler dans le corps.
• Un shunt , un petit tube, est inséré pour détourner le sang du ventricule droit, soit de l'aorte, vers les artères pulmonaires qui mènent aux poumons.
• Elle établit une connexion entre les cavités supérieures (oreillettes) du cœur. Cela permet d'acheminer le sang oxygéné provenant des poumons vers l'organisme.

2. Opération de shunt de Glenn bidirectionnel : pour le bébéLa deuxième intervention chirurgicale devrait avoir lieu environ 4 à 6 mois plus tard. Pendant l'opération de Glenn :

• L'ancien shunt est en cours de démontage.
• Un nouveau shunt est inséré et relie la veine cave supérieure (VCS) du bébé (qui transporte le sang pauvre en oxygène de la partie supérieure du corps vers le cœur) à l'artère pulmonaire.
• Ce shunt réduit la charge sur le ventricule droit, car il permet au sang d'aller directement aux poumons.

3. Intervention de Fontan : La dernière intervention est pratiquée entre 18 mois et 4 ans . Elle consiste à détourner tout le sang revenant du corps vers les poumons, en court-circuitant le cœur. Déroulement de l’intervention de Fontan :

• La veine cave inférieure (VCI) du bébé (qui transporte le sang pauvre en oxygène du bas du corps vers le cœur) est reliée à l'artère pulmonaire.

Le traitement présente-t-il des complications ?

Oui, certains bébés peuvent même décéder lors du passage d'une intervention chirurgicale à une autre. De plus, des complications peuvent survenir après chaque opération. Par exemple :

• Problèmes de fonctionnement du ventricule droit.
• Fuite de la valve aortique.
• Maladie du foie.
• Rythmes cardiaques anormaux.
• Caillots sanguins.
• Infection.
• Difficultés à manger.
• Crises d'épilepsie.
• Problèmes rénaux.
• Arrêt cardiaque.

Ce sont des choses effrayantes à entendre, mais les médecins vous parleront de ces risques et essaieront de vous prodiguer les meilleurs soins possibles.

La transplantation cardiaque est-elle un bon traitement ?

Parfois, les chirurgiens peuvent recommander une transplantation cardiaque plutôt que de réaliser ces trois interventions. Cependant, les bébés ayant subi une transplantation cardiaque devront prendre des médicaments (immunosuppresseurs) à vie.

Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) peut-il être traité avant la naissance ?

Il n'est actuellement pas possible de guérir complètement le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) par la chirurgie pendant la grossesse. Cependant, les chirurgiens fœtaux peuvent parfois réaliser certaines interventions pour prévenir certains effets indésirables pouvant survenir chez un fœtus atteint de SHCG (par exemple, une petite valve aortique). Mais cela ne se produit que dans des cas très particuliers.

Le risque de syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) peut-il être réduit ?

Comme la cause de la plupart des cas d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) est inconnue, il est difficile de dire comment la prévenir complètement. Cependant, il est toujours important d'adopter de bonnes habitudes de vie pendant la grossesse.

• Éviter l'alcool et le tabac.
• Contrôler d'autres affections médicales telles que le diabète sucré .
• Adopter une alimentation saine.
• Prendre quotidiennement une vitamine prénatale contenant au moins 400 microgrammes (400 mcg) d’acide folique .

Si vous ou votre partenaire avez des antécédents familiaux de syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS), il est conseillé de consulter un conseiller en génétique avant de tomber enceinte.

Si mon enfant est atteint d'un syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS), à quoi dois-je m'attendre ?

Après le traitement du syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG), votre enfant devra consulter un cardiologue au moins une fois par an, et ce, tout au long de sa vie. Ceci permettra de s'assurer du bon fonctionnement de son cœur, de ses poumons et de ses autres organes. En grandissant, il devra consulter un spécialiste des cardiopathies congénitales de l'adulte . De nombreux enfants atteints de SHCG devront prendre des médicaments pour le cœur à vie. Ils devront également prendre des antibiotiques avant toute intervention chirurgicale, y compris dentaire, afin de réduire le risque d' endocardite (une infection de la paroi interne du cœur).

Quelles sont les perspectives concernant le statut (HLHS) ?

En l'absence de traitement, le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) peut entraîner le décès quelques jours ou semaines après la naissance. Avec un traitement, le pronostic dépend de la complexité de la malformation cardiaque du bébé. Interrogez le médecin de votre bébé sur les risques de chaque intervention chirurgicale. Certains enfants peuvent présenter une capacité physique réduite tout au long de leur vie. Les médecins recommandent généralement de limiter les activités physiques intenses, comme les sports de compétition.

Quel est le taux de survie des bébés atteints d'HLHS (syndrome d'hypoplasie du cœur gauche) ?

C'est un fait un peu triste, mais important à savoir. Entre 20 % et 60 % des bébés atteints d'hypoplasie du ventricule gauche (HLHS) survivent à leur première année. Ensuite, le taux de survie à 5, 10 et 15 ans est d'environ 40 %. Les bébés nés avec un poids normal, et non prématurés, ont un meilleur pronostic que ceux nés avec un faible poids de naissance. Une étude a montré qu'un plus grand nombre de bébés ayant survécu à leur première année étaient encore en vie à l'âge de 18 ans.

Ces statistiques sont difficiles à accepter. Mais n'oublions pas que la médecine progresse chaque jour. De nouveaux traitements et de nouvelles technologies voient le jour. Il est donc important de garder espoir.

Comment prendre soin de mon enfant ?

Les enfants nés avec cette maladie peuvent vivre une vie saine grâce à un suivi cardiologique à long terme. Vous pouvez prendre soin de votre enfant en :

• Faites vacciner votre enfant contre la grippe et contre la COVID-19 chaque année.
• Emmenez votre enfant consulter un cardiologue tous les six mois ou une fois par an .
• Administrez à votre enfant le médicament prescrit à l'heure .
• Limitez l'activité physique intense de votre enfant , comme le recommande votre médecin.
• Si votre enfant a des difficultés d'apprentissage , aidez-le.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si votre bébé est atteint d'HLHS, vous pouvez poser au médecin des questions comme :

• Quels sont les risques liés à l'intervention chirurgicale ?
• Existe-t-il des complications à surveiller après l'opération ?
• De quels médicaments mon enfant a-t-il besoin ? Ces médicaments ont-ils des effets secondaires ?
• Comment cette maladie (HLHS) affectera-t-elle la vie de mon enfant ?
• De quels soins de suivi mon enfant a-t-il besoin après l'opération ?
• Si j'ai un autre bébé, y a-t-il un risque que ce bébé soit également atteint d'HLHS ?

Avoir un enfant atteint d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) peut être une expérience très éprouvante et source de solitude . Face au stress et à l'incertitude liés à la maladie cardiaque de votre enfant, il est important de trouver un groupe de soutien ou un autre lieu où obtenir un soutien émotionnel. Garder le moral vous aidera à traverser les hauts et les bas de la santé de votre enfant.

Message à retenir

Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (SHCG) est une maladie cardiaque congénitale grave. Cependant, s'il est détecté et traité précocement, les enfants atteints ont une chance de mener une vie épanouie. Cela nécessite plusieurs interventions chirurgicales complexes et un suivi médical à long terme. Le plus important est de savoir que vous n'êtes pas seul(e). Les médecins, les infirmières et les autres professionnels de santé sont là pour vous aider, vous et votre enfant. Il est également essentiel de trouver du soutien auprès d'autres parents ayant vécu une situation similaire. Gardez courage. Les sacrifices que vous faites pour votre enfant sont inestimables.