Avez-vous déjà eu une tumeur de ce genre ? Parlons des tumeurs desmoïdes !

Avez-vous déjà remarqué une grosseur ou un gonflement inhabituel sur votre corps et cela vous a inquiété ? Parfois, ces phénomènes ne sont pas dangereux. Cependant, nous allons aujourd'hui parler d'un type de tumeur particulier qui mérite une attention particulière : les tumeurs desmoïdes. Voyons ensemble ce qu'elles sont, pourquoi elles se forment, comment les reconnaître et comment les traiter.

Que sont les tumeurs desmoïdes ? Découvrons-le simplement !

En clair, les tumeurs desmoïdes ne sont pas cancéreuses . Elles sont aussi appelées fibromatose agressive. Cela signifie qu'elles peuvent parfois se développer très rapidement et de façon agressive. Elles se forment dans le tissu conjonctif de notre corps. Imaginez-le comme la colle qui maintient les différentes parties de notre corps ensemble.

Bien que ces tumeurs puissent se développer partout sur le corps, elles sont le plus souvent observées sur l'estomac, les bras, les jambes et parfois la tête et le cou .

Le plus important, c'est que ces tumeurs ne se propagent pas d'un endroit à un autre du corps (elles ne métastasent pas) comme le cancer.

Il y a cependant un problème. Ces tumeurs se développent souvent lentement . Toutefois, certaines peuvent croître très rapidement et s'étendre aux tissus voisins (tumeurs localement infiltrantes). Dans ce cas, il est très difficile de les retirer chirurgicalement. De plus, elles sont plus susceptibles de récidiver, même après traitement. Mais chaque cas est différent, et il est important de s'en souvenir.

Existe-t-il différentes variétés de ces noix ?

Oui, les tumeurs desmoïdes peuvent être divisées en plusieurs types principaux, selon leur lieu de formation :

• Tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale : celles-ci se développent dans la paroi tissulaire (paroi abdominale) qui entoure les organes à l’intérieur de notre abdomen (comme l’estomac).
• Tumeurs desmoïdes intra-abdominales : Elles se développent dans le tissu tapissant les intestins (mésentère).
• Tumeurs desmoïdes extra-abdominales : elles se développent en dehors de l’abdomen et de la paroi abdominale. Elles prennent le plus souvent naissance au niveau des épaules, des bras, de la paroi thoracique et des cuisses. Elles peuvent également se développer au niveau de la tête et du cou.

Quels sont les symptômes ? Comment savoir si on l’a ?

Les tumeurs desmoïdes ne provoquent pas toujours de symptômes importants. Cependant, les symptômes n'apparaissent que lorsque la tumeur atteint une taille suffisante pour comprimer les nerfs ou les organes voisins. Ces symptômes peuvent inclure :

• Une grosseur ou un gonflement : on l'observe le plus souvent sur les bras, les jambes ou le ventre.
• Nausées et vomissements : ces symptômes peuvent survenir en cas de tumeur à l'estomac.
• Douleur ou engourdissement : ces sensations peuvent être ressenties lorsque la tumeur appuie sur les nerfs, les organes ou les vaisseaux sanguins situés à proximité de la tumeur.
• Il est difficile de bouger un bras ou une jambe.

Important : Toutes les grosseurs qui se forment sur le corps ne sont pas des tumeurs desmoïdes. Cependant, si vous avez une grosseur de plus de 5 centimètres (environ 5 pouces), qui continue de grossir ou qui est douloureuse , il est préférable de consulter un médecin.

Pourquoi ces tumeurs desmoïdes se forment-elles ? Quelles en sont les causes ?

Ces tumeurs se forment lorsque des cellules du tissu conjonctif subissent une mutation et commencent à se diviser rapidement et de manière incontrôlée. Avec le temps, ces cellules en excès s'accumulent et forment une tumeur.

Les médecins ignorent encore précisément pourquoi ces cellules se transforment. Cependant, la recherche a permis d'identifier plusieurs mutations génétiques associées aux tumeurs desmoïdes. Ces informations pourraient contribuer à la mise au point de traitements ciblant ces mutations et permettant de contrôler la croissance tumorale.

Qui est le plus susceptible de développer ces problèmes ? (Facteurs de risque)

Certaines personnes sont plus susceptibles de développer des tumeurs desmoïdes. Voyons de plus près qui elles sont :

• Jeune âge : Cette maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les personnes âgées de 30 à 40 ans.
• Chez les femmes, le risque de développer ces tumeurs est plus élevé, notamment pendant la grossesse ou peu après l'accouchement. Elles apparaissent souvent sur la paroi abdominale. L'augmentation du taux d'œstrogènes pendant la grossesse laisse penser à certains experts qu'il existe un lien entre les œstrogènes et les tumeurs desmoïdes.
• La polypose adénomateuse familiale (PAF) est une maladie héréditaire. Entre 5 et 10 % des personnes atteintes de PAF développent des tumeurs desmoïdes. Le plus souvent, ces tumeurs se développent à l'endroit où une intervention chirurgicale a été pratiquée pour retirer une petite excroissance (polype du côlon) dans le côlon.
• Traumatisme : des études ont montré qu’une blessure grave ou un traumatisme répété au même endroit (par exemple, se cogner à plusieurs reprises au même endroit en pratiquant un sport) augmente le risque de développer une tumeur desmoïde.

Comment les médecins diagnostiquent-ils cela ? (Diagnostic)

Si vous présentez ces symptômes, votre médecin commencera par un examen physique et vous interrogera sur vos symptômes. Il pourra ensuite effectuer les examens suivants :

• Examens d'imagerie : Les plus courants sont le scanner et l'IRM. Ils permettent de visualiser clairement la tumeur à l'intérieur du corps.
• Biopsie : C’est l’examen le plus important . Il consiste à prélever un petit fragment de tissu tumoral et à examiner les cellules au microscope. C’est le seul moyen de déterminer précisément le type de tumeur.

Si votre médecin soupçonne une polypose adénomateuse familiale (PAF), il pourra prescrire des examens complémentaires. Toutes les personnes présentant des kystes desmoïdes ne sont pas atteintes de PAF. Toutefois, il est important de savoir si vous en êtes atteint, car les personnes atteintes de PAF ont un risque accru de développer un cancer colorectal.

Comment traiter ? (Traitement)

Les tumeurs desmoïdes sont souvent traitées de la même manière que les tumeurs cancéreuses. Cela signifie que vous serez probablement suivi par une équipe de médecins de différentes spécialités, dont un oncologue.

Auparavant, la chirurgie était le principal traitement de ces tumeurs. Cependant, comme on a découvert que ces tumeurs ont un risque élevé de récidive après une intervention chirurgicale, les traitements actuels reposent essentiellement sur les médicaments. Parmi les autres traitements, on peut citer :

• Surveillance active (ou observation attentive) : Si votre tumeur se développe lentement et ne provoque pas de symptômes importants, votre médecin vous suivra régulièrement. Des examens d’imagerie seront effectués régulièrement. Si votre état évolue, un traitement pourra être instauré dès que possible.
• Intervention chirurgicale : Une intervention chirurgicale peut être nécessaire si la tumeur se développe très rapidement ou provoque des symptômes graves. Elle peut également être envisagée si la tumeur risque d’entraîner une complication grave, telle qu’une occlusion intestinale.
• Thérapie ciblée : Ces médicaments agissent en ciblant des gènes ou des protéines spécifiques qui favorisent la croissance des tumeurs desmoïdes. Votre médecin pourrait vous recommander un type de médicament appelé inhibiteur de tyrosine kinase (ITK).
• Cryoablation : Il s’agit d’une autre alternative à la chirurgie. Ce traitement utilise le froid extrême pour détruire la tumeur. Il peut être utilisé pour les petites tumeurs desmoïdes situées en dehors de l’abdomen (par exemple, sur les bras et les jambes).
• Chimiothérapie : Ces médicaments sont utilisés pour réduire ou éliminer complètement les tumeurs desmoïdes. Cependant, l’efficacité de ce traitement fait débat.
• Hormonothérapie : Les médicaments hormonaux comme le tamoxifène peuvent contribuer à stopper la croissance des tumeurs desmoïdes.
• Radiothérapie : La radiothérapie peut être utilisée pour réduire ou détruire la tumeur. Elle est utilisée seule ou en association avec d’autres traitements.

Dois-je consulter régulièrement le médecin ? (Suivi)

Oui, absolument. Même après le traitement, vous devrez consulter régulièrement votre médecin car il existe un risque élevé de récidive des tumeurs desmoïdes.En général, vous devrez passer des examens et des scanners tous les six mois pendant les trois premières années. Ensuite, en l'absence de problème, vous devrez effectuer des consultations de suivi une fois par an ou tous les deux ans. Votre médecin déterminera la fréquence de vos visites en fonction de votre état de santé.

À quoi puis-je m'attendre compte tenu de cette maladie ? (Pronostic)

Les tumeurs desmoïdes ne se manifestent pas de la même façon chez toutes les personnes. Certaines en sont porteuses sans présenter de symptômes. Environ deux personnes sur dix en sont atteintes et elles disparaissent spontanément. Cependant, chez d'autres, elles peuvent grossir et représenter un risque pour la santé.

En fonction de la nature de la mutation génétique de la tumeur, les médecins peuvent formuler des hypothèses quant à son agressivité et au risque de récidive après le traitement. Mais rien n'est certain.

Même s'il ne s'agit pas d'un cancer, cela ne signifie pas qu'il faille simplement attendre. Une tumeur desmoïde est une affection grave qui nécessite un suivi médical.

Quel est le taux de survie ? (Taux de survie)

Les tumeurs desmoïdes ne mettent généralement pas la vie en danger, mais leur prise en charge peut s'avérer difficile.

Le facteur le plus important ici est le taux de survie sans récidive . Après cinq ans, ce taux peut varier de 23 % à 65 %, selon la nature de la mutation génétique de la tumeur.

Votre médecin vous expliquera ce à quoi vous pouvez vous attendre en fonction de votre diagnostic.

Plus important encore : un soutien d'experts

Les tumeurs desmoïdes peuvent être très imprévisibles. Elles peuvent provoquer des douleurs, limiter les mouvements ou affecter les organes voisins. Cette incertitude peut être très angoissante. Certaines tumeurs évoluent lentement et ne nécessitent pas de traitement immédiat, tandis que d'autres requièrent une prise en charge très attentive.

Les kystes desmoïdes étant une affection rare et se manifestant différemment chez chaque personne, il est important de consulter une équipe de spécialistes expérimentés dans la prise en charge de ces pathologies complexes. Une approche multidisciplinaire offre les meilleures chances de soulager les symptômes et d'améliorer la qualité de vie.

Ce que nous devons retenir de tout cela (Message à retenir)

Bon, d'après ce dont nous avons parlé, il y a quelques points importants à retenir :

• Bien qu'une tumeur desmoïde ne soit pas un cancer, il ne faut pas la prendre à la légère.
• Si vous constatez une grosseur ou un gonflement inhabituel sur votre corps, surtout s'il continue de grossir ou s'il est douloureux, n'hésitez pas à consulter un médecin immédiatement.
• Cette affection peut être un peu complexe, aussi obtenir un diagnostic précis et le soutien d'une équipe médicale expérimentée vous aideront grandement à bien vivre avec cette maladie.
• Pas de panique, mais soyez prudent. Le plus important est de suivre les recommandations médicales.

Si vous avez d'autres questions à ce sujet, n'hésitez pas à consulter votre médecin. Prenez soin de vous !

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