Votre bébé a-t-il un problème entre sa poitrine et son estomac ? Parlons de la hernie diaphragmatique congénitale (HDC) !

Si vous êtes enceinte ou attendez un heureux événement, cet article vous concernera. Il arrive que nos petits naissent avec des malformations congénitales dont nous n'avons jamais entendu parler. C'est l'une de ces situations que nous allons aborder aujourd'hui ; un sujet complexe, certes, mais qu'il est essentiel de connaître.

Qu'est-ce que la CDH ? Essayons de la comprendre simplement.

Bien, voyons maintenant ce qu'est une hernie diaphragmatique congénitale (HDC). En termes simples, il s'agit d'une malformation congénitale qui survient pendant la vie intra-utérine. Un muscle, appelé diaphragme , sépare la cage thoracique de l'abdomen. Il agit comme une cloison entre deux pièces. Si ce diaphragme est trop faible ou s'il présente une perforation, les organes abdominaux (estomac, intestins, foie, etc.) peuvent remonter dans la cage thoracique. C'est ce qu'on appelle une hernie.

Imaginez maintenant ce qui se passerait si une telle situation survenait pendant la grossesse. Lorsque les organes abdominaux migrent vers la cage thoracique, l'espace vient à manquer . Le principal problème est que les poumons n'ont pas assez de place pour se développer correctement. En cas d'hypoplasie pulmonaire (petite malformation pulmonaire), le bébé a des difficultés à respirer à la naissance et son sang n'est pas suffisamment oxygéné. De plus, la pression sanguine dans les poumons peut augmenter, ce qui exerce une forte pression sur le cœur. Par conséquent, un bébé atteint d'une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) nécessite une prise en charge médicale spécialisée dès la naissance.

Quels sont les symptômes d'un bébé atteint d'une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) ?

Si votre bébé a de graves difficultés respiratoires juste après la naissance, cela pourrait être un signe important d'une hernie diaphragmatique congénitale (HDC). De plus, vous pourriez également observer les symptômes suivants :

• Un rythme cardiaque très rapide (tachycardie).
• La cyanose est une coloration bleutée de la peau due à un manque d'oxygène.
• Des bruits respiratoires très faibles (surtout d'un seul côté).
• Entendre le bruit des intestins en collant son oreille à la poitrine.
• La poitrine est bombée et ressemble à un tonneau, tandis que l'estomac semble se creuser.

Si votre bébé présente un ou plusieurs de ces symptômes, il est préférable de consulter un médecin immédiatement.

Pourquoi cette hernie diaphragmatique congénitale se développe-t-elle ? Quelles en sont les causes ?

Il est en réalité difficile pour les médecins de déterminer avec précision la cause exacte de cette affection appelée « (CDH) ». Cependant, les recherches ont mis en évidence que les facteurs suivants pourraient être impliqués :

• Facteurs génétiques : c’est-à-dire certaines choses qui se transmettent de génération en génération.
• Exposition à des substances nocives pendant la grossesse : par exemple, certains produits chimiques et les cigarettes.
• Nutrition insuffisante du fœtus : Le bébé tire sa nutrition des aliments consommés par sa mère.

Ce sont les raisons actuelles, mais des recherches supplémentaires sont en cours à ce sujet.

Quelles sont les complications possibles d'une hernie diaphragmatique congénitale (CDH) ?

Comme nous l'avons déjà évoqué, de nombreux bébés atteints d'une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) présentent un sous-développement pulmonaire (hypoplasie pulmonaire). Cela peut entraîner divers problèmes :

• Faible taux d'oxygène dans le sang (hypoxémie) : cela affecte tous les organes du bébé, en particulier le cerveau et le cœur. Si cette affection est grave ou persistante, elle peut entraîner des dommages à long terme.
• Hypertension pulmonaire : elle exerce une forte pression sur le côté droit du cœur et peut même provoquer une insuffisance cardiaque.
• Infections pulmonaires : Des poumons mal développés peuvent facilement contracter des infections telles que la pneumonie. Même après une intervention chirurgicale pour réparer une hernie, le risque de ces infections peut persister toute la vie.

En outre, les bébés atteints de hernie diaphragmatique congénitale (HDC) sont susceptibles de présenter d'autres problèmes :

• Difficultés d'alimentation : Elles peuvent être dues à une pression exercée sur les organes abdominaux ou à de multiples interventions médicales lors de l'accouchement. Certains bébés peuvent nécessiter une alimentation par sonde prolongée et présenter un retard de croissance.
• Retards de développement : Certains bébés peuvent avoir besoin de physiothérapie, d’orthophonie ou d’ergothérapie pendant un certain temps en raison d’un manque d’oxygène.
• Surdité neurosensorielle : Certains bébés atteints d’une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) perdent progressivement l’audition. Les scientifiques ignorent encore si cette perte est due à la maladie elle-même, au traitement, ou aux deux.

Imaginez le fardeau que représente une telle nouvelle pour un père ou une mère. Mais n'oubliez pas que la médecine a fait d'énormes progrès.

Comment les médecins diagnostiquent-ils une hernie diaphragmatique congénitale (CDH) ?

Le plus souvent, les médecins peuvent détecter cette anomalie lors d'une échographie prénatale de routine. Une fois détectée, ils effectueront des examens complémentaires. Par exemple, une IRM fœtale permettra d'observer plus précisément la hernie. Une échocardiographie fœtale sera également réalisée afin de vérifier si le cœur du fœtus est affecté.

Il arrive que les médecins ne diagnostiquent une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) qu'après la naissance. Après la naissance, l'équipe médicale peut suspecter la maladie en présence de signes tels que des difficultés respiratoires, une déviation de la cloison nasale ou une hernie thoracique. Elle réalisera alors une radiographie thoracique et une échocardiographie . Un prélèvement sanguin pourra également être effectué afin de vérifier le taux d'oxygène dans le sang du bébé et de rechercher d'autres anomalies génétiques .

Très rarement, les bébés atteints d'une hernie diaphragmatique congénitale peuvent ne présenter aucun symptôme majeur à la naissance. Si la hernie est très petite, elle peut passer inaperçue pendant l'enfance, voire à l'âge adulte.

Quels sont les traitements pour la hernie diaphragmatique congénitale (CDH) ?

Le traitement de cette affection, appelée « hernie diaphragmatique congénitale », débute dès le diagnostic. Il est normal d'avoir peur en entendant parler de ce traitement, mais sachez que les médecins mettent tout en œuvre pour protéger votre bébé.

traitement prénatal

Si une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) vous est diagnostiquée pendant votre grossesse, votre médecin assurera un suivi attentif. Il vérifiera l'absence de problèmes au niveau d'autres organes, car elle peut parfois s'inscrire dans le cadre d'une affection plus complexe. Il vérifiera également si votre bébé risque de naître prématurément et, le cas échéant, décidera s'il convient de déclencher l'accouchement pour préserver la santé du bébé.

Dans certains cas particuliers, l'équipe médicale peut traiter le fœtus avant la naissance. L'occlusion trachéale fœtoscopique (FETO) est l'une de ces interventions. Elle permet d'améliorer la taille et la fonction des poumons du fœtus pendant sa croissance intra-utérine. Cette intervention est réalisée à l'aide d'une petite caméra appelée fœtoscopie, introduite par de petites incisions pratiquées dans l'utérus.

Lors de cette procédure (FETO), le médecin insère un petit ballonnet dans la trachée du fœtus. Le liquide amniotique que le bébé avale s'accumule alors derrière le ballonnet et à l'intérieur des poumons, provoquant leur expansion. Cette expansion améliore la croissance et le fonctionnement des poumons et contribue à corriger certains dommages causés par une hernie diaphragmatique congénitale (HDC).

traitement néonatal

Les bébés nés avec une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) nécessitent généralement des soins intensifs dispensés par une équipe spécialisée dès la naissance. Si leurs poumons ne sont pas complètement développés (hypoplasie pulmonaire), ils seront d'abord placés sous assistance respiratoire. Dans certains cas, cela peut impliquer l'utilisation d'une sonde d'intubation reliée à un respirateur artificiel .

Certains bébés peuvent nécessiter une assistance respiratoire encore plus intensive. On parle alors d'oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) . Cette technique consiste à contourner les poumons immatures du bébé, et parfois son cœur, en utilisant une machine pour oxygéner son sang et le réinjecter dans son organisme.

Ensuite, le bébé devra subir une intervention chirurgicale. Il sera maintenu en unité de soins intensifs néonatals (USIN) jusqu'à ce que son état soit suffisamment stable pour l'opération. Cela signifie généralement que l'hypertension pulmonaire se sera résorbée et que l'oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) ne sera plus nécessaire.

Pour l'intervention, un anesthésiste pédiatrique endormira le bébé sous anesthésie . Ensuite, un chirurgien pédiatrique pratiquera l'opération.L'intervention consiste à replacer dans l'abdomen les organes déplacés du thorax et à réparer la brèche diaphragmatique. Dans la plupart des cas, soit environ la moitié des interventions, les médecins peuvent pratiquer une chirurgie mini-invasive (CMI) qui consiste à réaliser de petites incisions d'environ 3 millimètres au lieu d'une grande incision .

Quel est le temps de récupération ?

Pendant la convalescence de votre bébé après l'opération, votre oxygène sera progressivement diminué. Vous continuerez à être nourrie par sonde jusqu'au retrait de la sonde d'intubation. Ensuite, des orthophonistes et des consultantes en lactation vous aideront, vous et votre bébé, à commencer l'alimentation orale. Le sevrage de l'oxygène et de l'alimentation par sonde peut prendre plus de temps chez certains bébés que chez d'autres. Votre équipe médicale vous accompagnera aussi longtemps que nécessaire.

Quel est l'avenir des bébés atteints d'une hernie diaphragmatique congénitale ?

La bonne nouvelle est que le taux de survie des bébés nés avec une hernie diaphragmatique congénitale (HDC) s'est considérablement amélioré. Entre 7 et 9 bébés sur 10 survivent. Bien que ces bébés naissent avec des malformations très graves, s'ils passent les premiers jours, leurs chances de survie sont bien meilleures. Certains enfants peuvent présenter des complications à long terme, mais ils peuvent aussi vivre une vie longue et épanouie. Grâce aux progrès de la médecine, les taux de survie à court terme et les résultats de santé à long terme s'améliorent de jour en jour.

Le pronostic à long terme dépend de plusieurs facteurs :

• Le bébé est-il né prématurément ?
• L'état du bébé à la naissance était catastrophique.
• La taille de la hernie.
• Quel organe s'est retrouvé dans la poitrine ?
• Avez-vous d'autres problèmes de santé ?

Les bébés qui ont besoin d'une assistance respiratoire ou alimentaire prolongée courent un risque accru de développer des complications à long terme, telles que des maladies pulmonaires chroniques, un retard de croissance, une perte auditive et des retards de développement. Le médecin de votre enfant assurera un suivi attentif durant ses premières années.

Apprendre que votre bébé souffre d'une hernie diaphragmatique congénitale peut être très angoissant et bouleversant. Votre bébé sera admis en soins intensifs néonatals dès sa naissance et pourrait devoir rester hospitalisé pendant une longue période. Cependant, grâce aux progrès de la médecine, le pronostic est aujourd'hui meilleur que jamais. Malgré la difficulté de cette épreuve, une équipe de médecins et d'infirmières est là pour vous accompagner, vous et votre nouveau-né. Ils vous soutiendront dès le diagnostic et tout au long des premiers mois de votre enfant.

Ce que nous devons retenir

Bien que cette affection appelée « hernie diaphragmatique congénitale (HDC) » soit un peu grave, si vous en êtes informé à l'avance, vous pouvez y faire face sans paniquer.

• La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est une malformation congénitale qui provoque le déplacement des organes abdominaux dans la cage thoracique en raison d'un défaut du diaphragme.
• Cela affecte principalement le développement des poumons.
• Cela peut être détecté grâce à des échographies réalisées pendant la grossesse.
• Ils nécessitent des soins spécialisés et une intervention chirurgicale immédiatement après la naissance.
• Grâce aux progrès de la médecine, la plupart de ces bébés peuvent vivre une vie heureuse.

Si vous avez d'autres questions ou des inquiétudes à ce sujet, n'hésitez pas à en parler à votre médecin ou à votre infirmier/ère. Ils pourront vous donner plus d'informations et vous aider à vous rassurer. Sachez que vous n'êtes pas seul(e).

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