Vous aussi, vous saignez abondamment même pour une petite plaie ? Parlons de la maladie de von Willebrand.

Vous est-il déjà arrivé d'avoir une petite coupure qui saignait abondamment pendant longtemps ? Ou d'avoir de gros bleus même après un léger choc ? On pense parfois que ce sont des choses normales, mais elles peuvent être le signe d'un petit problème sanguin. Aujourd'hui, nous allons parler d'une affection peu connue, mais très fréquente, qui touche la coagulation sanguine : la maladie de von Willebrand.

En termes simples, qu'est-ce que la maladie de von Willebrand (VWD) ?

La maladie de von Willebrand (VWD) est une affection qui survient lorsque le processus de coagulation sanguine ne fonctionne pas correctement. Il s'agit davantage d'une faiblesse héréditaire que d'une maladie.

Imaginez que, lorsqu'un de nos vaisseaux sanguins est coupé, un petit type de cellule (les plaquettes) intervient pour arrêter le saignement et refermer la plaie. C'est comme combler un trou dans un mur avec des briques. Ces plaquettes s'agglutinent grâce à une protéine spéciale, semblable à de la gomme, présente dans notre sang, qui leur permet de former un caillot solide. C'est ce qu'on appelle le facteur von Willebrand (VWF) .

Une personne atteinte de la maladie de Willebrand peut présenter une insuffisance de protéine VWF dans son organisme, ou la protéine présente peut être dysfonctionnelle. De ce fait, le caillot sanguin ne se formant pas correctement, l'arrêt du saignement, même en cas de blessure mineure, peut être long.

Quels sont les principaux types de VWD ?

Cette affection se divise principalement en trois types. Il existe également un type non congénital qui se développe plus tard.

Quels sont les symptômes de cette affection ?

Les symptômes varient selon le type de maladie de Willebrand dont vous souffrez.

Symptômes légers et modérés de types 1 et 2

• Même une petite blessure peut provoquer un gros bleu : remarquez-vous que votre corps devient bleu par endroits ?
• Saignements de nez fréquents : Certaines personnes souffrent de saignements de nez fréquents et difficiles à arrêter.
• Saignements excessifs après une intervention chirurgicale ou une extraction dentaire : les saignements ne cessent-ils pas pendant des heures après l’extraction d’une dent ?
• Les règles sont souvent abondantes : les saignements sont-ils si abondants que vous devez changer de protection hygiénique au moins une fois par heure ? Y a-t-il des caillots ? À terme, cela peut entraîner une anémie ferriprive .
• Du sang dans les selles ou l'urine.

Symptômes graves de type 3

Dans ce type de cas, tous les symptômes mentionnés ci-dessus peuvent être graves. De plus,

• Saignements soudains et abondants sans raison apparente.
• Le sang s'infiltre dans les articulations et les tissus mous, provoquant un gonflement et des douleurs intenses.

Comment le reconnaître ?

Votre médecin vous interrogera d'abord sur vos symptômes et vos antécédents familiaux. Comme il s'agit d'une affection héréditaire, il est important de savoir si d'autres membres de votre famille ont déjà présenté ce type de problème hémorragique.

Ensuite, ils effectueront des tests spécifiques pour déterminer le temps de coagulation de votre sang et son efficacité. Principalement,

• Mesure de la quantité de protéine VWF dans le sang (test antigénique).
• Tester la fonction de cette protéine.

Parfois, des facteurs comme le stress et l'exercice physique peuvent modifier les taux de VWF ; il peut donc être nécessaire de réaliser ces tests à plusieurs reprises pour obtenir des résultats plus précis.

Quels sont les traitements ? Comment les gérer ?

Bien que la maladie de Willebrand soit incurable, elle peut être contrôlée et gérée afin de mener une vie normale. L'essentiel est de réduire le risque d'hémorragie.

1. Éviter certains médicaments

Vous devriez éviter certains médicaments qui fluidifient le sang. Votre médecin vous déconseillera souvent l'aspirine et les AINS (comme l'ibuprofène et le naproxène). Le paracétamol est une option plus sûre pour soulager la douleur ou la fièvre. Toutefois, demandez toujours l'avis de votre médecin avant de prendre un médicament.

2. Traitements spécifiques

Le traitement dépend de la gravité et du type de vos symptômes.

• Acétate de desmopressine (DDAVP) : C’est le traitement le plus couramment utilisé. Il peut être administré par voie nasale ou par injection. Son action repose sur la libération, dans le sang, du facteur von Willebrand (VWF), protéine stockée dans nos cellules. Ce médicament peut entraîner une rétention d’eau ; votre médecin pourra donc vous recommander de limiter votre consommation de liquides.
• Concentrés de facteurs de coagulation : Concentré contenant la protéine VWF administré par voie intraveineuse (IV). Il est généralement utilisé dans les cas graves et avant une intervention chirurgicale.
• Autres médicaments : Dans des cas comme l’extraction dentaire, des comprimés ou des médicaments liquides tels que l’acide aminocaproïque ou l’acide tranexamique peuvent être administrés pour empêcher la dissolution du caillot sanguin.
• Traitements spécifiques pour les femmes : Chez les femmes souffrant de règles abondantes, la pilule contraceptive peut augmenter le taux de facteur von Willebrand (VWF). Il existe également des méthodes telles que le port d’un dispositif intra-utérin contenant des hormones (DIU au lévonorgestrel) ou l’ablation de la muqueuse utérine (ablation de l’endomètre).

Enfin, en cas de maladie grave comme le type 3 et d'hémorragie, il s'agit d'une urgence. Vous devez vous rendre immédiatement aux urgences d'un hôpital. Tout retard peut être fatal.