Vous aussi, vous avez du mal à arrêter les saignements, même pour une petite coupure ? Parlons de la maladie de von Willebrand !

Vous arrive-t-il d'avoir une petite coupure qui saigne abondamment pendant longtemps ? Ou souffrez-vous fréquemment de saignements de nez ? Peut-être qu'un membre de votre famille a des problèmes similaires ? Si c'est le cas, ce sujet pourrait vous concerner. Aujourd'hui, nous allons parler d'une affection rare, mais très fréquente : la maladie de von Willebrand .

Qu'est-ce que la maladie de von Willebrand ?

En termes simples, la maladie de von Willebrand est une maladie qui perturbe la coagulation sanguine, c'est-à-dire que le processus d'arrêt des saignements est affaibli. Cette maladie est souvent héréditaire , ce qui signifie qu'elle peut être transmise des parents à leurs enfants. Mais rassurez-vous, il existe un traitement. Les médecins peuvent vous prescrire des médicaments qui améliorent la coagulation.

Que se passe-t-il pour une personne atteinte de la maladie de von Willebrand ?

Une personne atteinte de cette maladie peut saigner plus abondamment que la normale. Imaginez : même une petite coupure ou une extraction dentaire peuvent mettre longtemps à arrêter de saigner. Certaines personnes souffrent de saignements de nez fréquents. Chez les femmes, les règles peuvent être abondantes, tout comme les saignements après l’accouchement.

Dans les cas les plus graves , des saignements peuvent parfois survenir sans raison apparente au niveau des articulations ou des tissus mous. Cela peut provoquer un gonflement et des douleurs intenses. Chez d'autres personnes, cela peut même entraîner une anémie , c'est-à-dire une carence en globules rouges .

Cette affection est-elle fréquente ?

Il s'agit en réalité du trouble hémorragique le plus fréquent au monde. Selon certaines études, il toucherait environ 1 % de la population américaine. À l'échelle mondiale, on estime que 23 à 110 personnes par million pourraient en être atteintes. Toutefois, ces chiffres peuvent varier, car certaines personnes peuvent présenter des problèmes de saignement sans être diagnostiquées comme souffrant de la maladie de von Willebrand . Certaines personnes peuvent présenter ces problèmes pendant des années sans être diagnostiquées à un stade avancé.

La maladie de von Willebrand et l'hémophilie sont-elles la même chose ?

Oui, bien que les deux soient des troubles de la coagulation sanguine, la maladie de von Willebrand présente généralement moins de symptômes et est moins grave que l'hémophilie . Mais cela ne signifie pas qu'il faille la négliger.

Quels sont les symptômes de la maladie de von Willebrand ?

De nombreuses personnes atteintes de cette maladie peuvent être asymptomatiques ou ne présenter que des symptômes très légers. Cependant, celles qui souffrent d'une forme plus grave peuvent présenter des symptômes tels que :

• Saignements de nez : Il ne s’agit pas d’un simple saignement. Cela peut se traduire par un saignement durant plus de 10 minutes, ou par des saignements de nez plus de cinq fois par an.
• Saignement d'une plaie : Saignement d'une petite coupure ou autre plaie durant plus de 10 minutes.
• Ecchymoses : Les personnes atteintes de cette maladie ont tendance à avoir des ecchymoses très facilement. Ces ecchymoses ne sont pas seulement plates, mais peuvent être légèrement enflées et former une bosse. Elles peuvent également être plus grandes qu’une pièce de cinq roupies.
• carence en ferAnémie ferriprive : L’anémie est une affection caractérisée par un nombre insuffisant de globules rouges. L’anémie ferriprive survient lorsque l’organisme manque de fer pour produire l’hémoglobine . Cette substance, appelée hémoglobine, permet aux globules rouges de transporter l’oxygène. Ainsi, une perte de sang importante peut entraîner une perte de fer et provoquer cette affection.
• Saignements post-opératoires : Les personnes atteintes de cette maladie peuvent saigner abondamment, même après une intervention chirurgicale mineure, comme une extraction dentaire.
• Règles abondantes : Chez certaines femmes, des saignements menstruels si abondants qu’elles doivent changer de serviette ou de tampon toutes les heures, ou des règles durant plus de sept jours, peuvent être le symptôme de cette affection.
• Saignements abondants après l'accouchement ou une fausse couche.
• Présence de sang dans les selles : que ce soit du sang dans les selles ou après être allé à la selle, cela peut être le signe d’un autre problème de santé. Il est donc impératif de consulter un médecin .
• Sang dans les urines (hématurie) : Si vous remarquez du sang lorsque vous urinez, surtout si ce sang s’accompagne d’une envie soudaine d’uriner, consultez immédiatement un médecin .

Le plus important est que si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes, vous ne les ignorez pas et vous consultez un médecin pour obtenir des conseils.

Quelles sont les causes de la maladie de von Willebrand ?

Il s'agit d'une maladie génétique . Cela signifie qu'elle est causée par une modification (mutation) de nos gènes. En raison de ces modifications génétiques, notre organisme ne peut pas produire correctement une protéine appelée facteur de von Willebrand . Ces facteurs sont des protéines qui contribuent à la coagulation du sang.

Ce facteur von Willebrand se trouve dans le plasma (la partie liquide du sang), les plaquettes (cellules qui contribuent à la coagulation sanguine) et la paroi des vaisseaux sanguins . Normalement, lorsqu'un vaisseau sanguin est endommagé, les plaquettes adhèrent à la zone lésée, formant un caillot et arrêtant le saignement.Le facteur von Willebrand permet aux plaquettes de s'agglomérer correctement. Ainsi, en cas de déficit ou d'absence totale de ce facteur, les plaquettes ne peuvent plus s'agglomérer correctement, ce qui ralentit la formation du caillot sanguin.

La plupart des personnes contractent la maladie en héritant d'un gène muté de l'un de leurs parents . On parle alors de transmission autosomique dominante . D'autres peuvent hériter du gène muté des deux parents . Il s'agit d' une transmission autosomique récessive , la forme la plus grave de la maladie. Une personne porteuse de ce gène muté a une chance sur deux de transmettre la mutation à ses enfants.

Par ailleurs, la maladie de von Willebrand peut parfois survenir comme complication d'autres affections médicales, telles que les cancers , les maladies auto-immunes , les maladies cardiaques et les maladies des vaisseaux sanguins.

Comment les médecins diagnostiquent-ils la maladie de von Willebrand ?

Lors de votre consultation, le médecin vous interrogera d'abord sur vos symptômes. Il pourra également vous demander si des membres de votre famille ont présenté des symptômes similaires ou des troubles de la coagulation. Il pourra ensuite effectuer certains examens, tels que :

• Numération formule sanguine (NFS) : cet examen mesure le nombre de globules rouges, de différents types de globules blancs et de plaquettes dans le sang. Il mesure également le taux d’hémoglobine dans les globules rouges. La plupart des personnes atteintes de la maladie de von Willebrand ont une NFS normale. Cependant, celles qui saignent fréquemment peuvent présenter une anémie (faible taux d’hémoglobine et faible nombre de globules rouges).
• Tests d'agrégation plaquettaire : ce test évalue la capacité de vos plaquettes à s'agglomérer pour former des caillots sanguins.
• Test du temps de céphaline activée (TCA) : ce test évalue le facteur von Willebrand et d’autres facteurs de coagulation qui favorisent la formation de caillots sanguins. Si les taux de ces facteurs sont inférieurs à la normale, le temps de coagulation est plus long.
• Test du temps de prothrombine (TP) : ce test mesure également d’autres facteurs de coagulation sanguine.
• Test du fibrinogène :Le fibrinogène est une autre protéine qui contribue à la coagulation du sang.
• Test de l'antigène du facteur von Willebrand : ce test mesure la quantité de la protéine du facteur von Willebrand dans votre sang.
• Test du cofacteur de ristocétine : ce test évalue l’activité du facteur von Willebrand.
• Test des multimères du facteur von Willebrand : ce test examine la structure du facteur.

Votre médecin pourrait avoir besoin de réaliser plusieurs analyses de sang pour confirmer le diagnostic, car des facteurs comme les niveaux d'hormones peuvent modifier le taux de facteur von Willebrand dans votre sang.

Il existe plusieurs types de maladie de von Willebrand. Les médecins effectueront des examens complémentaires pour déterminer précisément le type dont vous souffrez. Ces types sont :

• Type 1 : C’est le type le plus fréquent. Il touche entre 60 % et 80 % des patients. Ces personnes présentent un faible taux de facteur von Willebrand dans le sang. Elles peuvent être asymptomatiques, ou présenter des symptômes très légers.
• Type 2 : Dans ce type, le facteur von Willebrand est dysfonctionnel. Les personnes concernées peuvent présenter des saignements légers à modérés. Ce type touche entre 15 % et 30 % des patients.
• Type 3 : Il s’agit du type le plus grave. Il est également très rare. Il touche entre 5 % et 10 % des patients. Ces personnes présentent des taux très faibles, voire nuls, de facteur von Willebrand dans le sang. Cela peut entraîner de graves problèmes hémorragiques.

Quels sont les traitements de la maladie de von Willebrand ?

Les médecins traitent cette maladie avec différents types de médicaments :

• (Desmopressine) : Il s’agit d’une hormone. Elle augmente le taux de facteur von Willebrand dans le sang. C’est le traitement le plus courant pour cette maladie.
• Perfusions de facteur von Willebrand : ce facteur est administré par voie intraveineuse à certains patients pour stopper les saignements. Ce traitement peut être administré avant une intervention chirurgicale. Les patients atteints d’une forme grave de la maladie peuvent nécessiter des perfusions régulières afin de maintenir un taux stable de facteur dans leur sang.
• (Antifibrinolytiques) :Ces médicaments agissent en empêchant la formation de caillots sanguins. Votre médecin peut vous les prescrire si vous devez subir une intervention dentaire ou si vous souffrez de règles abondantes.
• Pilules contraceptives : Elles aident les femmes souffrant de règles abondantes. L’œstrogène contenu dans ces pilules augmente le taux de facteur von Willebrand dans le sang.

Puis-je réduire le risque de développer cette maladie ?

Cette maladie est souvent héréditaire . Si vos parents en sont atteints, vous pouvez l'hériter de l'un ou des deux. Il n'y a donc rien à faire pour empêcher son apparition.

Si je suis atteint de cette maladie, à quoi dois-je m'attendre ?

Les médecins peuvent traiter la maladie de von Willebrand, mais ils ne peuvent pas la guérir complètement . La plupart des personnes atteintes sont de type 1 ou 2. Elles ne nécessitent un traitement qu'en cas de blessure ou d'intervention chirurgicale. Les personnes atteintes de type 3 peuvent avoir besoin d'un traitement médical continu pour contrôler les saignements.

Je suis atteinte de la maladie de von Willebrand. Comment dois-je prendre soin de moi ?

Étant donné que la plupart des personnes présentent des symptômes légers à modérés, vivre avec cette maladie implique de prendre en considération plusieurs éléments :

• Évitez les activités susceptibles de provoquer des blessures : il est préférable d’éviter les sports à fort impact, par exemple le football, le rugby et le hockey.
• Signalez à tous vos médecins, y compris votre dentiste, que vous souffrez de cette affection : ils pourront ainsi prévoir comment contrôler les saignements après l’intervention chirurgicale.
• N’utilisez pas d’aspirine ni de médicaments contenant de l’aspirine.
• N’utilisez pas d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) , tels que l’ibuprofène, sauf s’ils vous sont prescrits par un médecin qui sait que vous souffrez de la maladie de von Willebrand.
• Évitez de prendre des compléments alimentaires contenant de la vitamine E, de l'huile de poisson et du curcuma.
• Pensez à utiliser un dispositif d'identification médicale : porter un bracelet comme celui-ci ou avoir sur soi une carte d'identification peut vous aider à obtenir des soins médicaux appropriés en cas d'urgence.

Quand dois-je me rendre à l'hôpital en urgence ?

En cas de saignement incontrôlable, rendez-vous immédiatement à l'hôpital. Même pour une blessure mineure, si le saignement persiste, consultez un médecin.

Quelles questions dois-je poser au médecin ?

Si vous êtes atteint de la maladie de von Willebrand, vous vous posez peut-être des questions sur son impact sur votre vie. Voici quelques questions que vous pouvez poser à votre médecin :

• Pourquoi ai-je contracté cette maladie ?
• Mes enfants peuvent-ils hériter de cette maladie ?
• La situation va-t-elle empirer ?
• Quels sont les traitements pour cela ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Cette maladie m’empêchera-t-elle de faire certaines choses, comme voyager ou pratiquer un sport ?

En résumé, voici ce qu'il faut retenir :

La maladie de von Willebrand est un trouble de la coagulation sanguine génétique très fréquent. La plupart des personnes atteintes présentent des symptômes légers à modérés. Elles peuvent avoir des saignements de nez fréquents, ou même des coupures mineures peuvent mettre longtemps à s'arrêter de saigner. D'autres présentent des symptômes graves. Par exemple, elles peuvent avoir des saignements dans les articulations et des douleurs articulaires.

Certaines personnes peuvent ignorer pendant des années qu'elles sont atteintes de cette maladie. Si vous en souffrez, comprendre l'origine de vos saignements peut être un soulagement. Vous craignez peut-être aussi que vos enfants développent la même maladie. Bien que les médecins ne puissent pas la guérir, ils peuvent la traiter . Ils peuvent également répondre à vos questions concernant la transmission à vos enfants. Ils peuvent aussi vous fournir les informations nécessaires pour vivre avec la maladie de von Willebrand et ainsi mener une vie active et normale. Alors, rassurez-vous : si vous la comprenez et la gérez correctement, vous pouvez bien vivre avec.